BRONȘIECTAZIILE

CUPRINS:
 Introducere
 Epidemiologia
 Etiologia
 Patogenia
 Manifestări clinice
 Diagnostic
 Tratament
 Prognostic
 Introducere
Bronșiectazia este o anomalie structurală
caracterizată prin dilatarea anormală și ireversibilă
cu distorsionarea anatomică a arborelui bronșic,
rezultând în patologie pulmonară progresivă.
 Epidemiologia

 Incidența globală a bronșiectaziei pediatrice nu este

cunoscută, deși extrapolarea datelor publicate
sugerează că prevalența variază între 0,2-735 cazuri
la 100000 de copii.
 Este demonstrat că țările cu venit mic și mediu au o
incidență mai înaltă a bronșiectaziilor, în general de
etiologie infecțioasă, cu manifestări severe și
timpurii.
 Etiologia

Fibroză chistică NON

Fibroză chistică

a) maladii infecţioase: rujeola, tusea convulsivă, tuberculoza, bronșita bacteriană prolongată, infecții respiratorii
recurente, aspergiloza bronhopulmonară, varicela, adenoviroze;
b) imunodeficiențe primare: agamaglobulinemie, imunodeficiență variabilă comună, deficit izolat de IgA,
imunodeficiență comună combinată, deficit de proteine transportoare asociate cu prezentarea antigenului, ataxie-
telangiectazie, sindrom de hiper-IgE, sindrom de hipoplazie cartilaj-păr, boala granulomatoasă cronică;
c) diskinezie ciliară primară, inclusiv sindromul Kartagener;
d) malformații congenitale: malformaţii chistice adenoide congenitale, chisturi bronhogene, traheo-bronhomegalie

congenitală (sindrom Mounier-Kuhn), bronhomalacie (sindrom William-Campbell), emfizem lobar congenital,

atrezie bronșică, sindromul unghiilor galbene;
e) obstrucție bronșică: aspiraţie de corp străin, compresie prin tumori mediastinale;
f) sindrom de aspiraţie cronică: maladii neuro-musculare, fistulă traheo-esofagiană, reflux gastroesofagian;
g) maladii autoimune: boala inflamatorie intestinală, artrita reumatoidă, boala celiacă;
h) imunodeficienţe secundare: HIV/SIDA, terapie imunosupresoare (post-transplant sau chimioterapie);
i) astmul bronșic;
j) bronșiectazii idiopatice.
 Patogenie
Trei mecanisme de bază sunt implicate în patogenia
bronșiectaziilor:

1 2
Obstrucția lumenului
bronșic, care poate fi
condiționată de mai mulți
factori: tumoare
mediastinală, aspirație de
corp străin, ”dop” de
mucus produs în urma unui
clearance mucociliar
deficitar, compresie externă
a bronhiei.
Infecțiile cauzate de
Bordetella pertussis, rujeolă,
rubeolă, togavirus, virusul
respirator sincițial,
adenovirus, Mycobacterium
tuberculosis produc
inflamație cronică, leziuni
progresive ale pereților
bronșici și, în final, dilatarea
lumenului bronșic.
3
Inflamația cronică
contribuie în mod similar
la mecanismul prin care
obstrucția duce la
dezvoltarea
bronșiectaziilor. Atât
răspunsul imun inadecvat,
cât și cel exagerat pot
determina dezvoltarea
bronșiectaziilor.
Elementul comun în patogenia bronșiectaziilor constă în epurarea deficitară a
secrețiilor bronșice și infecțiile recurente, cu formarea „cercului vicios”.

 Leziunea primară
 Obstrucție/inflamație
 Dilatarea ireversibilă a bronhiilor
 Acumularea mucusului
 Infecție
 Manifestări clinice
 Tusea productivă cronică asociată cu expectorații
purulente copioase,
 Dispnee de efort,
 Infecții recurente ale căilor respiratorii inferioare,
 Hemoptizii,
 Deformări ale peretelui toracic,
 Wheezing-ul recurent,
 Deficitul de creștere
 Hipocratismul digital
 Diagnostic

Posibilitatea bronșiectaziilor trebuie luată în considerare la copiii

cu următoarele condiții clinice:
• tuse cronică umedă sau productivă, care durează mai mult de 8
săptămâni,
• astm bronșic nonresponsiv la tratament,
• rezolvare incompletă a pneumoniei după tratament sau episoade
recurente de pneumonie,
• sunete stetoacustice (crepitații) persistente și inexplicabile,
• simptome respiratorii la copiii cu tulburări structurale sau
funcționale ale esofagului și ale tractului respirator superior,
• episoade de hemoptizii
 Diagnosticul radiologic al bronșiectaziilor la copil trebuie
făcut cu precauție, întrucât a fost observată o regresie
radiologică a leziunilor după un tratament prompt și adecvat.
 Radiografia toracică are o valoare diagnostică slabă și poate fi
justificată doar la începutul protocolului de diagnostic al
bronșiectaziilor.
 Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) este standardul de aur pentru
diagnosticul bronșiectaziilor. Cele mai frecvente constatări la HRCT includ dilatarea
bronhiilor, îngroșarea pereților bronșici, lipsa îngustării periferice a lumenului bronșic, orice
bronhie cu diametrul intern mai mare decât diametrul arterei pulmonare însoțitoare (semnul
„inelului cu pecete”) și bronhiile vizibile la o distanță mai mică de doi centimetri de la
suprafața pleurală. La copii, un raport bronho-arterial > 0,8 este considerat caracteristic pentru
diagnosticul de bronșiectazii. Cercetarea HRCT permite clasificarea structurală a
bronșiectaziilor, fie cilindrice („linii de tramvai” sau semnul „inelului cu pecete”), fie
varicoase (comparabile cu conturul varicelor de safena sau al unui șirag de mărgele), chistice
(chisturi în „clustere”) sau forme mixte.
În ultimii ani, rezonanța magnetică nucleară toracică (RMN) a fost propusă ca tehnică lipsită de
radiații pentru evaluarea și monitorizarea mai multor afecțiuni toracice, fiind raportată o
corelație bună cu HRCT în identificarea bronșiectaziilor. Totodată RMN are un avantaj față de
HRCT în identificarea timpurie a îngroșării pereților bronșici. Astfel, RMN-ul poate fi mai
sensibil în detectarea modificărilor precoce ale pereților căilor respiratorii și retenției de mucus,
care pot precede leziunile structurale pulmonare severe. Cu toate acestea, RMN-ul are o
sensibilitate redusă în detectarea bronșiectaziilor periferice fără îngroșarea pereților bronșici sau
a nodulilor mai mici de 5 mm.
Bronhoscopia se efectuează în scop diagnostico-terapeutic pentru
aprecierea caracteristicilor endobronșitei, evaluarea sectoarelor
bronșiectatice, identificarea și extragerea corpului străin, recoltarea
probelor pentru bacteriologie și histopatologie, precum și pentru
lavaj bronșic cu remedii antiseptice și antibacteriene.
Spirometria nu este metodă de diagnostic al modificărilor structurale
pulmonare, dar este utilă în aprecierea funcției pulmonare, gradarea
severității bolii la copiii mai mari de 5 ani și poate dezvălui un model
obstructiv sau mixt (obstructiv/restrictiv).
 Pentru identificarea etiologiei bronșiectaziilor sunt realizate
investigațiile specifice care vor confirma sau exclude maladiile
asociate cu dezvoltarea bronșiectaziilor: testul sudorii și genotiparea
CFTR (fibroza chistică), profilul imunologic (imunodeficiențe
primare/secundare), electroforeza proteinelor serice și dozarea serică a
α1-antitripsinei (deficit de α1-antitripsină), autoanticorpi (colagenoze
cu afectare pulmonară), dozarea IgE totale și IgG contra Aspergillus
fumigatus (aspergiloză bronhopulmonară), microscopia electronică a
celulelor epiteliale ciliare respiratorii (dischineziile ciliare), proba
Mantoux și microscopia sputei BAAR (tuberculoză), bronhoscopia
(aspirație de corp străin în căile respiratorii) etc.
 La momentul actual nu există un consens bazat pe dovezi cu privire la tratamentul bronșiectaziilor non-fibroză
chistică.
 Terapia inițială a pacienților cu bronșiectazii are ca scop scăderea obstrucției căilor respiratorii și controlul
infecției.
 Există câteva recomandări terapeutice generale pentru pacienții cu bronșiectazii non-fibroză chistică:
• chinetoterapia respiratorie și gimnastica respiratorie sunt esențiale pentru eliberarea secrețiilor bronșice;
• vaccinul antigripal trebuie administat anual, iar cel antipneumococic o dată la fiecare 5 ani;
• utilizarea promptă și eficientă a antibioticelor este esențială în exacerbările acute.
 Exacerbările pulmonare se tratează agresiv și prompt cu remedii antibacteriene pentru o durată de 2-4 săptămâni
în condiții ambulator în cazul exacebărilor ușoare și moderate și în condiții de staționar pentru exacerbările
severe. Selectarea antibioticului sau a asocierii de antibiotice este dictată de microorganismul identificat și
sensibilitatea acestuia față de remediile antibacteriene la cercetarea bacteriologică a frotiului din faringe,
secrețiilor bronșice sau a lichidului obținut prin lavajul bronhoalveolar.
 Virusurile sunt o cauză importantă a exacerbărilor pulmonare la copiii cu bronșiectazii. În calitate de preparat
antibacterian de primă intenţie se va utiliza amoxicilina protejată cu acid clavulanic, care a demonstrat efect înalt
în tratamentul majorității exacerbărilor pulmonare la copiii cu bronșiectazii.
 Utilizarea macrolidelor pe termen lung sau a antibioticelor nebulizate (de exemplu, tobramicină, colistimetat de
sodiu, aztreonam) poate fi benefică în reducerea frecvenței exacerbărilor și a necesității de spitalizare, dar,
totodată, poate crește rezistența microorganismelor față de remediile antibacteriene.
 Tratamentul chirurgical este indicat pacienților cu bronșiectazii care nu sunt condiționate de o maladie sistemică
și sunt localizate, în cazul când sunt refractare la tratamentul conservativ sau în riscul de extindere a procesului
patologic cu implicarea țesutului pulmonar neafectat.
 Transplantul pulmonar poate fi indicat la pacienții cu bronșiectazii extinse și cu declinul rapid al funcției
respiratorii.
 Prognostic
 Prognosticul pentru pacienții cu bronșiectazii s-a ameliorat
considerabil în ultimele decenii datorită recunoașterii sau prevenirii
precoce a complicațiilor posibile, abordării multidisciplinare a
pacientului, tratamentului prompt cu remedii antibacteriene a
exacerbărilor pulmonare și rezultatelor chirurgicale îmbunătățite.
 Managementul actual al bronșiectaziilor este axat pe tratamentul de
suport zilnic la domiciliu, inclusiv al formelor ușoare-moderate de
exacerbări, evitând spitalizările neargumentate, care pot determina
colonizarea arborelui bronșic cu germeni polirezistenți, dar și o
calitate redusă a vieții.