Pacient P.M.

, sex M, 11 ani 2 luni

Internată prin transfer de la Sp. De Boli Infectoase

- edem palpebral, hiperemie conjunctivala, secretii conjunctivale purulente AO
- elemente de gingivo-stomatita micotica extinse
- elemente macolo-eritematoase la nivelul membrelor bilateral
- edem scrotal

Istoricul episodului actual :

- Debut din data de 23.10.2015, (8 zile) cu tuse seaca  Ibuprofen, Paracetamol

 Ceclor (3 doze) Klacid (3 doze) evolutie nefavorabila.
In data de 31.10.2015 asociaza :
-dureri oculare, edem palpebral, epifora, hiperemie conjunctivala , secretii purulente conjunctivale
- elemente de gingivo-stomatita micotica
- elemente macoloeritematoase la nivelul membrelor bilateral
- edem scrotal

Internare Sp. De Boli Infectoase 31.10.2015 -01.11.2015

- tratament : PEV de RHE, SoluMedrol iv 80 mg/zi, Octagam iv, Arnetine, Netildex sol oftalmica,
Badijonaj bucal cu Glicerina si Fluconazol  evolutie nefavorabila  Transfer “ M.S. Curie”
EXAMEN CLINIC LA INTERNARE:
- G = 36 kg, stare generală multumitoare, afebril, elemente maculo-papulo-
eritematoase nepruriginoase- la nivelul membrelor bilateral, abdomen, torace
posterior, axile, inghinal- inclusiv OGE, scalp, pavilionul urechii bilateral- unele
leziuni vezicule cu continut serocitrin, leziune buloasa retroauricular dreapta,
eritem si edem periunghial – la nivelul manilor si picioarelor, panaritiu haluce stang
- edem palpebral, hiperemie conjunctivala, secretii conjunctivale purulente AO,
fotofobie
- Sialoree, buze edematiate, uscate, fisurate, leziuni de gingivo-stomatita aftoasa si
micotica, depozite linguale albicioase, aderente
- Faringe dificil de examinat, odinofagie importanta

- Respirator : rinoree mucopurulenta, obstructie nazala, tuse semiproductiva

ineficienta. Stetacustic: MV prezent bilateral, raluri subcrepitante si ronflante bazal
bilateral, ronchusuri diseminate bilateral, SFR discret, SpO2=89% (aer atm)/ 100% cu
O2 -3L/min-pe canula nazala

-Echilibrată cardio-hemodinamic (AV=100 bpm, TA=110/80 mmHg) , digestiv și

neurologic.

APF: rang I, VG=40 sapt., GN=3400g, SA=10, Vaccinat cf. schemei MS.
APP: Adenoidectomie (5 ani), Varicela (5 ani), IACRS episoade repetate
 INVESTIGATII

HEMOGRAMĂ ASTRUP
Leucocite 7.43 mii/µL pH 7,43
Hb 13.2g/dL PCO2 34.3 mmHg
PO2 54.6 mmHg
Trombocite 510 mii/µL
K 4.05 mmol/L
Neutrofile 72.3 %
Na 136 mmol/L
Limfocite 18.2 % Cl 101 mmol/L
Monocite 9% BE -1.3 mmol/L

Bazofile 0 .5% BEact -1.1

BEecf -2 mmol/L
Eozinofile 0%
CHCO3 22.3 mmol/L

CRP 21.25 mg/L

PCT >=0.5 si <2 ng/mL Sumar urină : normal
 IMUNOCHIMIE
Ig A 289 mg/dL BIOCHIMIE

Ig G 1229 mg/dL UREE 19 mg/dL

CREATININA 0.47 mg/dL
Ig M 141 mg/dL
Ig E 1710 UI/ml
C3c 131 mg/dL
CIC 2 R.U./ml MICROBIOLOGIE
(secretie oculara)
COAGULOGRAMA Pe mediile de cultura NU s-a dezvoltat
flora bacteriana.
INR 1.36

Procente de 60.6 %
protrombina HEMOCULTURA
Timp 16.8 sec Serratia marcescens
PTT 28 sec
Radiografie pulmonara
• Interstitiu pulmonar accentuat infrahilar dreapta, mai ales in unghiul cardio-frenic
drept.

Consult dermatologic
• Sindrom Steven Johnson
• Recomandari: Albastru de metil- aplicatii locale- leziuni exudative
Glicerina cu Stamicin- badijonaj bucal
Consult oftalmologic
• VAO 2/3
• FO- normal
• Recomandari: Betabioptal- instilatii oculare x 3/zi
L-Optic- instilatii oculate x 2/zi
Consult chirurgical
• Multiple leziuni maculo-papulo-eritematoase, fara decolare tegumentara
• Regiune scrotala si balanica hiperemica, testiculi de consistenta moale, fara durere
sau inflamatie pe traiectul funiculului spermatic. Orificiul meatal aparent liber.
• Recomandari: Revulsin –local, gheata –local
Monitorizare diureza si caracterul mictiunilor
 Diagnostic de etapă

1. Sdr. STEVEN JOHNSON

2. PNEUMONIE ACUTA INTERSTITIALA
3. INSUFICIENTA RESPIRATORIE ACUTA
 CHIRURGICAL
MEDICAL TRATAMENT •Revulsin-aplicatii locale
•Gheata-local
• PEV de reechilibrare HE +
Nutritie parenterala 9 zile
OFTALMOLOGIC
(Aminoplasmal, Aminovenos) • Betabioptal
•Antibioterapie: • L-Optic
-TARGOCID 360 mg/zi, iv– 16 zile
-MERONEM 3 g/zi, iv - 13 zile
•Cortizon sistemic:
-SoluMedrol 70 mg/zi, iv- 16 zile
(doze scazute progresiv)
•Diuretic de ansa
-Furosemid 20 mg/zi-3 zile DERMATOLOGIC
• Aerosoli cu Adrenalina
- 1 sedinta x 3/zi- 5zile •Albastru de metil
•Mercurocrom
•Glicerina + Stamicin
•Apa bicarbonatata- spalaturi bucale
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Arsuri chimice sau termice

• Sindromul de soc toxic
• Exantem viral (în stadiile initiale)
• Necroliza epidermica toxica
• Sindromul stafilococic al pielii oparite (eritrodermia
exfoliativa/ Boala Ritter-Lyell)
• Pemfigus
• Boala cu IgA lineare
• Epidermoliza buloasă dobândită Acquisita
 EVOLUTIE

CLINIC PARACLINIC

• in afebrilitate
• ameliorarea eruptiei cutanate, a leziunilor oculare, de la
HLG: in limite normale
nivelul cavitatii bucale si de la nivelul OGE
PCR= 3.36 mg/L
• Pulmonar: normalizarea stetacustica pulmonara,
ASTRUP: In limite
scaderea frecventei si intensitatii tuesei, remiterea SFR normale
• Reluarea treptata a aportului oral
• Echilibrat cardio-hemodinamic si renal
Ziua 2 Ziua 3
Ziua 4 Ziua 9
Ziua 9 Ziua 9
Ziua 23
Ziua 23
Ziua 23
7 saptamani
7 saptamani
 RECOMANDARI LA EXTERNARE

1. Alimentatie corespunzatoare varstei

2. Tratament:
- Zyrtec sol. Orala- 5 picaturi x 2/zi- 1luna apoi,
- Aerius sirop 0.5mg/ml- 5 ml po/zi- 1 luna, apoi,
- Zyrtec sol. Orala- 5 picaturi x 2/zi- 1luna
3. Continua tratamentul conform recomandarilor:
oftalmologie, dermatologie, chirurgie pediatrica.
4. Revine peste o saptamana pentru reevaluare clinico-
biologica.
 PARTICULARITATEA CAZULUI

• Incidenta scazuta a Sdr. Stevens Johnson la

copil
•
 NOTIUNI TEORETICE
• Sindromul Stevens-Johnson (SSJ) este o ectodermozã pluriorificialã cu
caracter acut reacţie de hipersensibilitate mediata de
complexele imune, ce afecteaza cu precadere pielea si mucoasele.
• Sindromul Stevens Johnson (SJS) si Necroliza epidermica toxica (TEN)
reprezinta afectiuni acute, grave, caracterizate de necroza cutanata
extinsa urmata de decolarea epidermului.
• S-a propus termenul de Necroliza epidermica pentru ambele afectiuni,
datorita asemanarilor cliinice, histologice si mecanismelor de producere
fiind considerate grade diferite de severitate ale aceluiasi proces. In
functie de gradul de detasare epidermica, pacientii pot fi impartiti in 3
categorii:
1. Sindrom Stevens-Johnson: afecteaza <10% din suprafata corporala.
2. Overlap SJS/TEN: afecteaza 10-30% din suprafata corporala
3. Necroliza epidermica toxica: afecteaza >30% din suprafata corporala.
• Morbiditatea şi mortalitatea în Sindromul Stevens Johnson a
fost evaluată iniţial prin :
 gradul de întindere al leziunilor cutanate
 SCORTEN , mai complex, cuprinzând:
- vârsta > 40 ani
- malignităţi
- frecvenţa cardiacă > 120/minut
- procentul iniţial de detaşare epidermică >10%
- nivelul ureei > 10 mmol/L
- glucoza serică >14 mmol/L
- bicarbonat < 20 mmol/L,
• permite astfel o apreciere mai bună a riscului de deces în
această boală.
• Conform acestei evaluări cazul nostru avea un scor de 0, deci
un risc de mortalitate de 3.2 %.
 ETIOLOGIE
• Agenții cei mai incriminați în producerea sindromului Stevens Johnson sunt :
 
Medicamente : Infecții :
-AINS (ibuprofen) -v. herpex simplex
-inhibitori de COX-2 (valdecoxib, rofecoxib, -v. coxsackie
colecoxib) -v. influenza
-sulfamide, aminopeniciline, -HIV
florochinolone, cefalosporine -v.hepatice
-antiepileptice (fenitoin, carbamazepine, -v.epstein - barr
fenobarbital, valproat, lamotrigină) -enterovirusuri
-oxicamii (piroxicam) -streptococci de grup A – betahemolitic
-alopurinol -mycoplasma pneumoniae

Mutații genetice: boli autoimune (LES, boala Crohn)

- HLA B12 boli maligne
-HLA-B1502-carbamazepina și fenitoină
-HLA-B5801-alopurinol
-HLA-DR7
 DIAGNOSTIC POZITIV
Diagnosticul se pune clinic și histopatologic.
• Tablou clinic:
-prodrom constituit din simptome la nivelul tractului respirator superior, tuse
productivă, febră, cefalee, mialgii, artralgii și sensibilitate cutanată.
-disconfort ocular, disfagie
-la nivel cutanat apar inițial macule, apoi papule eritematoase sau purpurice de
formă și dimensiuni neregulate cu aspect caracteristic “in cocarda” , tendință la
coalescență, sensibile la atingere sau dureroase. Inițial-trunchi-gât-față-membrele
superioare.
->90% afectare la nivelul mucoaselor :eritem și eroziuni dureroase la nivel ocular,
bucal, esofagian, genital
-în evoluție (ore-zile) apar bule de dimensiuni variate, pline cu lichid.
-procesul de vindecare se face prin reepitelizareproliferarea și migrarea
cheratinocitelor din epidermul cruțat către regiunile lezate. Pot apărea vindecări
defectuoase cu aparația sechelelor (sinechii conjuctivale, entropion, simblefaron,
cicatrici, hiperpigmentare postinflamatorie, sinechii vaginale).
•
• Analize de laborator- necesare pt a evalua statusul general al
organismului si rasunetul pe care boala il are asupra organelor interne,
fara a aduce informatii asupra diagnosticului.
-VSH
- hemogramă
- ex.sumar de urină ( posibilă hematurie )
( valori normale – probabilă etiologie postmedicamentoasă; VSH crescută şi
leucocitoză – probabilă etiologie bacteriană)

• Examen histopatologic
-Prezenta de keratinocite apoptotice in straturile suprabazale ce evolueaza
spre necroza si detasare subepidermica.
- In dermul papilar este present un infiltrate bogat in limfoite si macrofage
 TRATAMENT

• In serviciu de terapie in tensivă şi constă în:

- reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică

- stabilizare hemodinamică
- managementul durerii
- managementul leziunilor cutanate (cu soluţii saline, soluţie
Burow), al leziunilor orale, anestezice topice etc.

• TERAPII CONTROVERSATE
- Corticoizii sistemici
- Imunoglobulinele
VA MULTUMESC!