CURS 3

Afecţiuni veziculo-buloase asociate cu

disfuncţii imunologice
AFECŢIUNI VEZICULO-BULOASE ASOCIATE
CU DISFUNCŢII IMUNOLOGICE

Pemfigusul vulgar

Pemfigoidul cicatriceal

Pemfigoidul bulos

Eritemul polimorf

Dermatita herpetiformă

Maladia Ig A liniară
 PEMFIGUSUL
Afecţiune cronică buloasă, autoimună ce
interesează pielea şi mucoasele
Incidenţă - populaţia de origine mediteraneană
Clasificare :
 vulgar
 vegetant
 foliaceu
 eritematos
Localizarea antigenelor tinta

Strat malpighian

Membrana bazala
 PEMFIGUSUL
VULGAR
Forma cea mai frecvent întâlnită (90-
95%)
Incidenţă : 30-50 ani, fără predilecţie
de sex
Debut caracteristic : 50% prin
manifestări orale

Clinic :
bule  eroziuni dureroase cu
tendinţă la extindere periferică
evoluţie în pusee
semne caracteristice : Nicolsky,
Asboe-Hansen
• Manifestari cutanate
Manifestări orale
 localizate în orice zonă a mucoasei
 predilecţie pentru :
 văl palatin
 mucoasa jugală
 buze
 planşeu oral
 gingie
 Examene complementare

Obligatorii :
examen citologic-se efectueaza din materialul raclat de pe fondul unei bule, prin coloratie May-
Grunwald-Giemsa

examen histopatologic-bule sau fante formate in grosimea stratului spinos al epidemului (asa-
numitele bule acantolitice sau mijlocii).
imunofluorescenţă directă-apare o imagine de fluorescenta in retea
imunofluorescenţă indirectă
ELISA-sensibilitate pt.desmogleina 3,1
• Diagnostic diferenţial :
• pemfigoid cicatriceal şi bulos
• dermatită herpetiformă
• eritem polimorf
• lichen plan bulos sau eroziv
• gingivostomatită herpetică
• stomatită aftoasă

• Prognostic - sever
Tratament :
sistemic : doze mari de corticosteroizi (Prednison) asociate
cu imunosupresoare
 Azatioprină
 Methotrexat
 Ciclofosfamida
 administrare parenterală de săruri de aur, etretinat, plasmafereză
(la pacienţii refractari la terapia cu cortizon)
local : igienă orală riguroasă, alimente moi, periute moi
 spălături cu soluţii antiseptice-gluconat de clorhexidina-0,2%
 anestezice (Lidocaină,benzidamina hidroclorida-0,15%)
 steroizi topici:ELOCOM-crema,3,4 apl./zi
 PEMFIGUS VEGETANT

Prezintă 2 particularităţi :
 interesarea electivă a plicilor

 apariţia de granulaţii hipertrofice pe suprafaţa leziunilor

postbuloase

 Erupţie cutanată identică cu cea din

pemfigusul vulgar
Manifestări orale - rare
PEMFIGUSUL
VEGETANT
 PEMFIGOIDUL CICATRICEAL

Leziune veziculo-buloasă cronică, de origine

autoimună, care interesează în principal mucoasele,
determinând atrofie epitelială şi cicatrice.
Incidenţa - adulţi peste 60 ani, predilecţie femei
 - rareori copii si tineri 2-18 ani
Localizarea antigenelor tinta
LEZIUNI ORALE
Caracteristic :
 interesarea constantă a mucoasei
cavităţii orale - 95%
 tendinţa leziunilor de a rămâne
localizate
PEMFIGOIDUL
CICATRICEAL
 

LEZIUNI OCULARE
Examene complementare :
 examen histopatologic
 imunofluorescenţă directă

Diagnostic diferenţial :
 pemfigus vulgar
 pemfigoid bulos
 lichen plan bulos

Tratament - condiţionat de severitatea simptomelor

 corticoterapie topică (Clobetazol, Fluocinonid)
 terapie cu Dapsonă
 corticoterapie + imunosupresoare (cazuri severe)
 PEMFIGOIDUL BULOS
Afecţiune cronică autoimună, cutaneo-mucoasă,

caracterizată prin leziuni veziculo-buloase

subepiteliale
Incidenţă - persoane în vârstă, ambele sexe

Debut : erupţie papulară, eritematoasă, cutanată,

pruriginoasă-trunchi si membre
Localizarea antigenelor tinta

laminina
 PEMFIGOIDUL
BULOS
 

Manifestări orale - 30% din cazuri

Similitudini şi diferenţieri între pemfigoidul cicatriceal şi
bulos
Parametrii Pemfigoidul cicatriceal
Cauza Autoimună
Vârsta 50-80 ani
Sex Mai frecvent la femei
Sediul cel mai frecvent:
Leziuni orale cavitatea orală
Localizare pe gingie
Leziunile oculare pot determina
cecitate
Ulceraţiile sunt precedate de
bule
Vindecarea cu cicatrice
Leziuni tegumentare Rare (cap, gât, fata)
Ulceraţiile sunt precedate de
bule
Microscopie optică Bule subepiteliale
Microscopie electronică Separaţie sub stratul celulelor
bazale
Tratament Corticosteroizi,
imunosupresive, dapsonă
Evoluţia Cronică, remisiuni rare
Pemfigoidul bulos
Autoimună
50-80 ani
Repartiţia pe sexe – egală
Mucoasa orală afectată mai
rar 30%
Leziunile orale nu apar
înaintea celor tegumentare
Ulceraţiile sunt precedate de
bule
Leziunile se vindecă fără
cicatrice
Trunchi şi extremităţi
Ulceraţiile sunt precedate de
bule
Bule subepiteliale
Separaţie sub stratul celulelor
bazale
Acelaşi
Cronică, remisiuni frecvente
Examene complementare :
 examen histopatologic
 imunofluorescenţa directă
 imunofluorescenţa indirectă
Diagnostic diferenţial :
 pemfigus vulgar
 pemfigoid cicatricial
 dermatita herpetiformă
 maladia Ig A liniară
Tratament :
 administrare sistemică de corticosteroizi
 administrare combinată de corticosteroizi cu
imunosupresoare
 sulfone, sulfamide şi antibiotice:tetraciclina, eritomicina
 ERITEMUL POLIMORF
Afecţiune acută a mucoaselor şi tegumentelor, cu
aspecte clinice extrem de variabile şi vindecare
spontană
Factori favorizanţi :

 predispozitie genetica
 infecţii cu viruşi herpes simplex
 infecţii bacteriene (Mycoplasma pneumonie)
 administrare sistemică de medicamente(antibiotice sau
analgezice)

Debut brutal + etiologie variată = reacţie autoimună

umorală
Manifestări clinice :
-apare frecvent primăvara şi toamna
-persoane tinere, bărbaţi (30-40 ani)

 Eritem polimorf –forma minora

 Eritem polimorf –forma majora

 Sindrom Steven-Johnson

 Sindrom Lyelle( necroliza epidermala toxica)

Eritemul polimorf –forma minora
 Sindrom prodromal -stare de rau general
-febra
-cefalee
-senzatie de gura dureroasa
 interesează în special pielea - leziune caracteristică
"herpes iris"
Manifestări clinice :

 leziunile orale de tip ulcerativ

O formă severă de eritem polimorf - sindromul
Steven - Johnson
Sindrom Lyelle
Sindrom Lyelle
Diagnostic pozitiv - pe baze clinice
Diagnostic diferenţial :
 gingivostomatita herpetică primară
 pemfigusul vulgar
 pemfigoidul cicatricial şi bulos
 lichenul plan eroziv
 ulceraţii aftoase
Evoluţie şi prognostic
sindromul S - J (absenţa tratamentului) mortalitate 5-15%
eritem polimorf - vindecare 2-3 săptămâni

Tratament - aplicaţii topice:corticosteroizi, antifungice

-sistemic: corticosteroizi + antibiotice-doze
mari
 DERMATITA HERPETIFORMĂ
Afecţiune cronică, recidivantă, caracterizată prin
prurit şi erupţie simetrică, papulo-veziculoasă, pe
suprafeţele cutanate de extensie
Incidenţă –copii, bărbaţi 20-50 ani
Asociere în 60-70% din cazuri cu enteropatie cu
intoleranţă la gluten
Debut : cutanat
Interesarea mucoasei cavităţii orale 5-10%
Dermatita herpetiforma
Diagnostic diferenţial :
 afte banale
 ulceraţii herpetiforme
 pemfigus vulgar
 pemfigoid bulos
 maladia Ig A liniară

Tratament :
 sulfone, sulfamide, corticoizi
 regim alimentar terapeutic fără gluten
 MALADIA Ig A liniară

Afecţiune rară, autoimună, caracterizată prin erupţii

spontane, de leziuni buloase pe tegument şi mucoase

cât şi prin depozite omogene de Ig A
Incidenţă : femei, 40-50 ani

Manifestări orale : 25 % din cazuri

`