Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
FERIPRIVĂ
MACROCITARĂ
ANEMIE - DEFINIŢIE
• Aport:
-surse de fier-distrugerea GR îmbătrânite (20 ml/zi 20 mg fier);
-depozite;
-dietă.
• Absorbţie (1):
element cheie-hemul din alimente (fier heminic din
hemoproteine), forma absorbabilă.
provine din alimentele de origine animală (hemoglobină,
mioglobină).
alimentele vegetale, cerealele conţin fosfaţi şi fitaţi care scad
absorbţia prin formare de complexe insolubile..
acidul ascorbic (citrice) creşte absorbţia.
fierul anorganic este toxic şi neabsorbabil.
ETIOPATOGENIE
a) METABOLISMUL FIERULUI:
• Absorbţie (2):
fierul feric (+3) este redus prin acţiunea HCl la fier
feros (+2) pentru absorbţie.
antiH2, inhibitorii pompei protonice, gastrectomia-
-scad absorbţia fierului.
o dietă echilibrată aduce 10-20 mg fier/zi, din care se
absorb 1-2 mg (=necesarul zilnic); absorbţia e reglată
funcţie de sideremie şi de eritropoeză; necesarul este
crescut în perioada de creştere, sarcină, lactaţie,
menstre, donatori frecvenţi, deficit de fier sau
eritropoeză accelerată; în aceste condiţii absorbţia poate
creşte până la 5-6 mg/zi.
se absoarbe în duoden şi jejunul proximal.
ETIOPATOGENIE
a) METABOLISMUL FIERULUI:
• Transport:
-circulă continuu în plasmă, legat de transferină (siderofilină)-
glicoproteină ce leagă doi atomi de fier.
• Stocare (1):
-cantitatea totală de fier din organism este de ~ 4g:
bărbat 70 kg (mg) femeie 50 kg (mg)
Hb 2670 1500
Mioglobină 350 220
Enzime 8 7
Transferină 6 5
Feritină/Hemosiderină 800 320
Total 3834 (50-55 mg/kgc) 2052 (35-40
mg/kgc)
ETIOPATOGENIE
a) METABOLISMUL FIERULUI:
• Stocare (2):
-depozitele de fier sunt de aproximativ 1 g.
-forme de stocare (macrofagele din splină, măduvă, ficat):
-Feritină-proteină ce poate lega 4500 de atomi de fier; hidrosolubilă,
nu se evidenţiază pe preparatele histologice.
-Hemosiderină-agregate de feritină; insolubilă;
granule brune pe preparatele histologice necolorate;
granule albastre la coloraţia Perls (albastru de
Prusia).
• Pierderi:
-exfoliere piele, tract gastrointestinal, tract urinar; fanere- ~ 1 mg/zi
(echilibru perfect pierderi-aport).
ETIOPATOGENIE
b) ETIOLOGIE:
VEM (fL) 90+/-9
HEM (pg) 32+/-2
CHEM (g%) 33+/-3
IC 0,9-1
• OBIECTIVE:
etiologic-oprirea pierderilor cronice de sânge.
refacerea rezervelor de fier, de regulă po
şi excepţional parenteral.
TRATAMENTUL PO:
• PREPARATELE DE FIER:
de evitat anumite categorii de preparate:
-cele mixte (“shotgun mixtures”, ce conţin şi B12 şi/sau AF-se
poate masca cauza anemiei).
-cps enterosolubile-capsula se dizolvă în segmentele distale ale
intestinului în timp ce fierul se absoarbe proximal (duoden, jejun
proximal).
sunt considerate preparate bune cele care conţin 50-100 mg de
fier elementar (feros) şi care se dizolvă uşor în sucul gastric
sau în duoden.
• DOZE:
Sulfat/Fumarat/Glutamat feros 150-200 mg fier
elementar/zi în 2-3 dp (2-3 mg/kgc/zi)
TRATAMENTUL PO:
• EFECTE ADVERSE:
doză dependente şi frecvente la > 100 mg fier elementar/zi.
scaune cenuşiu închis, ~ cu grafitul ( a se diferenţia de melenă, a aviza şi
pacientul).
iritaţie gastrică cu dureri epigastrice, greaţă, crampe abdominale,
diaree/constipaţie; rar astfel de intense încât să necesite oprirea
tratamentului.
Pentru a le minimaliza:
absorbţia e mai bună pe stomacul gol; însă, pentru a scade iritaţia gastrică şi a
creşte complianţa-administrare în timpul mesei sau după masă.
eventual, primele 2-3 zile se pot administra doze mai mici (1/3-1/2) cu creşterea
lor ulterioară; (la intoleranţă digestivă majoră, tratamentul poate fi oprit câteva
zile, cu reluare ulterioară cu doze mai mici ce se vor creşte ulterior).
se poate schimba un preparat cu altul (de exemplu, sulfat cu glutamat).
eventual doză la culcare (3-4 dp/zi)-pentru a evita eritropoeza ineficientă
nocturnă.
TRATAMENTUL PO:
• RĂSPUNSUL LA TRATAMENT:
efectul este foarte rapid; primele se refac tulburările hematologice, apoi cele enzimatice şi
ulterior rezervele.
simptomele generale de anemie dispar în 2-4 zile;
criza reticulocitară apare la 7-14 zile (cresc la 3-4 zile cu maxim la 10 zile):
5-10%
-amplitudinea sa este direct proporţională cu carenţa de fier.
-confirmă corectitudinea diagnosticului.
-absenţa ei poate avea drept cauze:
-carenţă foarte mică;
-nu este anemie feriprivă;
-tratament ineficient.
la 2 săptămâni cresc Hb, Ht, GR-se normalizează la 6-8 săptămâni; tratamentul trebuie continuat
pentru refacerea stocurilor de fier încă 8-10 luni din momentul normalizării hemogramei ( mai
ales că absorbţia scade spre 1 mg/zi).
după 6-8 luni se poate scade doza la ½ (când Hb este 11-12 g%); pe măsură ce creşte Hb
absorbţia fierului şi eritropoeza scad indiferent de aport; creşte complianţa.
TRATAMENTUL PARENTERAL:
• INDICAŢII:
malabsorbţie;
intoleranţă severă la fier po;
pacient necooperant;
dorinţa de a corecta carenţa în timp scurt (preoperator).
• Se administează exact deficitul şi nu în plus ca urmare a
riscului de efecte adverse şi de hemocromatoză.
Se calculează:
Doza totală necesară (g)=[15-Hb actuală (g%)]*3*Gc (kg).
TRATAMENTUL PARENTERAL:
• ADMINISTRARE:
Fier polimaltozat (f 2 ml cu 100 mg) im profund
1f la 2-3 zile (maxim 1 f în fiecare fesă, traiect în Z).
sau
Fier dextran ( f 2 ml cu 100 mg)
-im asemănător, sau
-iv lent 1f la 2-3 zile, sau
-piv doza totală odată, dizolvat în 100-250 ml SF/SG 5% în 2-3 h
-risc şoc anafilactic
-necesară testare iniţială- maxim 10 picături/min 15-20 min
(0,5 ml/5-10 min).
-maxim 40-60 picături/min.
-a opri piv dacă apar prurit, dispnee, dureri toracice, hipotensiune arterială.
• ! Nu corectează carenţa mai repede decât po; aceeaşi succesiune a răspunsului
la tratament.
Tratamentul parenteral:
• EFECTE ADVERSE:
-flebite locale (iv).
-necroze musculare, pete brune, adenopatie inghinală (im).
-şoc anafilactic, frisoane, febră, rash, cefalee, greaţă, vărsături,
bronhospasm, hipotensiune arterială, sincope (im şi iv).
TRANSFUZII:
• în orice anemie, transfuziile se indică în cazurile cu anemie
suficient de severă astfel încât să determine compromis
cardiovascular:
Hb ≤ 7-8 g%;
precipitarea/agravarea IC sau a AP.
• în aceste situaţii ţinta este de a aduce Hb la
11-12 g%.
• o unitate de masă eritrocitară creşte Hb
cu ~ 1 g%.
ANEMII
MEGALOBLASTICE/
MACROCITARE
DEFINIŢIE
• sunt anemii cauzate de sinteza inadecvată de ADN prin
deficit de vitamină B12 şi/sau acid folic.
• afectează primar celulele cu turnover rapid (precursorii
hematopoetici şi epiteliul tractului gastrointestinal);
scade diviziunea celulară, dar citoplasma se dezvoltă
normal rezultând celule megaloblastice-mai mari, cu
nuleu mare şi disproporţionat de tânăr faţă de citoplasmă,
cu cromatină dispersată (asincronism nuleo-
citoplasmatic).
• celulele eritroide au tendinţa la distrugere intramedulară-
eritropoeză ineficientă.
ETIOPATOGENIE:
• I. METABOLISMUL VITAMINELOR
• II. ETIOLOGIE
I.METABOLISMUL VITAMINELOR:
a)VITAMINA B12 (COBALAMINA)
Alte cauze:
NO (anestezii repetate şi prelungite-distrugerea B12
endogene).
deficit congenital de TC II-rar.
II.ETIOLOGIE:
b)DEFICITUL DE ACID FOLIC
Aport inadecvat:
-alcool, adolescenţi, narcomani.
Necesar crescut:
-sarcină, copii (creştere).
-cancere, boli cutanate exfoliative.
-anemii hemolitice cronice (hematopoeză crescută),
-hemodializă cronică.
Malabsorbţie:
-sprue tropical sau nontropical.
-droguri:-fenitoin, barbiturice.
-alcool.
Alterarea metabolismului acidului folic:
-inhibitori ai dihidrofolat-reductazei:-metrotrexat, pirimetamină,
triamteren.
-pentamidină, trimetoprim.
-deficit congenital de dihidrofolat-reductază.
-alcool.
MANIFESTĂRI CLINICE:
• eritropoeză ineficientă:
-cresc bilirubina indirectă şi LDH.
-sideremie normală sau crescută.
• ser:
-B12 N:200-900 pg/ml; < 100 pg/ml-deficit de B12 semnificativ
clinic.
-AF N: 6-20 ng/ml; ≤ 4 ng/ml-diagnostic pentru deficitul de AF; AF
seric poate reflecta alterări recente de dietă; mai fidelă, nealterată de
modificările recente dietetice este măsurarea AF din GR.
-cresc acidul metilmalonic şi homocisteina în deficitul de B12; pot
creşte chiar înainte de scăderea vitaminei serice; în deficitul de AF
creşte doar homocisteina.
• creşte excreţia urinară de metilmalonat > 300 mg/zi (N: 9 mg/zi).
TEST SCHILLING
• stadiul I:-1 μg cobalamină marcată radioactiv po
+ 1000 μg cobalamină nemarcată im (B12 im
saturează TC, iar cea po se va elimina
urinar).
-se măsoară % de cobalamină radioactivă
eliminată urinar în 24 de ore:
-normală-alte cauze decât malabsorbţia.
-scăzută (< 10% din doza po)-malabsorbţie.
• stadiul II:-cobalamină marcată radioactiv şi FI po.
-normalizare-anemie pernicioasă sau alte
deficite de FI.
-scăzută-alte cauze de malabsorbţie.
TRATAMENTUL CARENŢEI DE COBALAMINĂ
• Cp 5 mg.
• Se administrează în doză de atac: 15 (eventual 30) mg/zi
po sau 5 mg/zi parenteral în formele severe; 1-2 săptămâni
cu monitorizarea AF seric (până la normalizarea sa).
• Apoi, tratamentul va avea durată variabilă, funcţie de
etiologie. Exemple:
sarcină-profilactic 5 mg/zi în ultimul trimestru;
anemii hemolitice cronice-pe toată durata existenţei
anemiei/toată viaţa-1-2 mg/zi sau 5 mg*3/săptămână.
• Criza reticulocitară este maximă la 5-7 zile.
PUNCŢIA STERNALĂ
DEFINIŢIE
• Afecţiuni hematologice
o Anemii feriprive (uneori), anemii megaloblastice
o Anemii aplastice
o Leucemii
o Patologie trombocitară
o Mielom multiplu
MATERIALE NECESARE
• Manubriul sternal
• Dezinfecţie cu alcool iodat
• Reglarea lungimii vârfului mandrenului
• Perpendicular până la senzaţia de pătrundere în placa
osoasă
• Se aspiră brusc
• Lamele se fac în salon
VALORI NORMALE
• PMN 55-65%
• ERITROBLAŞTI 25-35%
• RETICULOCITE 5-15%
• LIMFOBLAŞTI 5%
• MEGACARIOCITE 0,5-1%
• RAPORT LEUCOBLAŞTI/ERITROBLAŞTI 3/2