Hiperparatiroidism primar

Anatomia si fiziologia glandei paratiroide

-4 glande endocrine;
-localizare posterior de tiroida;
-organe abundent vascularizate:a.tiroidiana inferioara si superioara;
-venele sunt mici si unice si se varsa in venele tiroidiene;
-nervii parotidelor pornesc din lantul simpatico cervical ,formeaza plexuri
perivasculare si apoi patrud in planda;
 Fiziologia

-au responsabilitatea de a regla nivelul calciului din organism prin intermediul

parathormonului;
- Parathormonul isi manifesta actiunile la nivelul a trei receptori:
1.intestine subtire-indirect controleaza absorbtia activa a Ca la nivelul duodenului si 1/3
superioara a jejunului;

2.oase- stimuleaza osteocitele-demineralizare rapida-creste calciemia;

3.rinichi-creste reabsorbtia Ca ,scade reabsorbia P,scade eliminarea renala a Mg,bicarbonate

etc.
 Hiperparatiroidism primar
Secretia excesiva si autonoma de PTH de catre una sau mai multe glande paratiroide
caracterizata prin hiperCa ,care conduce la modificari patologice in oase si rinichi.

Etiologie:-adenom paratiroidian hipersecretant(frecvent);

-hiperplazia paratiroidiana difuza(1%);
-carcinoma paratiroidian(5%);
-MEN 1 si MEN2.

Forme clinice:
-visceropatica(rinichi,apparat digestive,SN);
-osoasa;
-mixta;
 Fiziopatologia Demineralizarea
Creste PTH
Adenom paratiroidian osului

Inmuierea,deforma Restructurare chistica

rea,fracturarea cu inlocuirea tesutului
osului osos cu tesut fibros
 La nivelul rinichilor-
inhibitia reabsorbtiei
tubulara a P si creste
reabs.Ca

Creste
calciemia

Scade
excitabilitatea
musculara cu
hipotonie
 Manifestari clinice
-Debutul insidious,devine evident dupa ani de evolutie latent;
-Acuze:astenie,fatigabilitate,depresie psihica,scadere ponderala;

-Semne caracteristice:
*osalgii difuze localizate mai ales la nivelul segmentelor supuse presiun(member
inferioare,pelvis)
*cad dintii apparent sanatosi;
*tumefieri osoase la oasele lungi,maxilar,oase late ale pelvisului;
*fracture osoase care apar la solicitari minime,evolueaza lent cu callus vicios;
*acuza inaptenta,greturi,vome,dureri abdominale,poliurie,polidipsieetc.
Examen obiectiv
-nutritie scazuta;
-tegumente uscate,culoare cenusiu-pamantie;
-mers schiopatat-balansat-tarat-incapabil sa mearga;
-cifoze,scolioze,lordoze,tumefieri osoase.
CVS:
-tahicardie/bradicardie;
-tulburari e ritm;
-creste sensibilitatea miocardului la digitalice;
Digestiv:
-manifestari dispeptice;
-pancreatita,pancreocalculoza
Renal:
-poliuria hipostenurica (5l/24h)-polydipsia;
-litiaza renala cu calculi coraliformi;
-leziuni renale ireversibile(depunerea de Ca in interstitiu).

Neuropsihice:
-slabiciune,durere in muschi scheletici;
-scad reflexelor osteotendinoase;
-scade memoria,stari depressive,fobii etc.
Diagnostic
Examen obiectiv
- scadearea nutritiei , tegumente uscate ,de culoare cenusie- pamantie .
- Scaderea taliei cu 15-30 cm din cauza osteoporozei.
- Mers sciopatat, dupa balantat si tarat , pana la imposibilitatea de a se ridica
din pat.
- Cifoze , scolioze , lordoze.
- SCV: tahicardie/bradicardie,tulburari de ritm pana la stop cardiac.
- TGI: manifestari dispeptice , dureri abdominale difuze,melena , pancreatita,
colecistita calculoasa.
- Sistem renal: polyuria hipostenurica pana la 5l/24h, litiaza
renala,nefrocalcinoza, IRC
- Sistem nervos: slabiciuni , dureri in muschi, scaderea reflexelor
osteotendinoase , scadeewa memoriei , fobie , stari deprisive.
Precizarea hiperparatiroidismului:
• Ca sange>3,0 mmol/l
• Ca urina >240 mg/24h
• Hipofosfatemie , hiperfosfaturie
• Hidroxiprolina urinara crescuta permanent
• Fosfataza alcalina crescuta la pacientii cu
osteoporoza
• Acidoza metabolica pe contul chipercloremiei
• AGU: reactie alcalina cu densitatea< 1005
Examen imagistic :
 Radiografia cervico-mediastinala cu examen baritat evidentieaza deplasarea traheei , modificari de
esofag in cazul unui adenom 1-2 cm
Examenele radiologice pot să evidenţieze leziunile osoase:
• osteoporoza - compacta osului se subţiază, canalul medular se măreşte, apar geode în sistemul
trabecular, vertebrele se demineralizează şi pot să apară tasări vertebrale;
• lamina dura de la nivelul alveolei dentare poate dispărea apărând parodontoza;
• craniul apare vătuit, demineralizat, ca şi în boala Paget;
• la nivelul oaselor mici ale mâinii se observă demineralizarea epifizelor, ce apar pe radiografii ca
mâncate de molii;
• la nivelul oaselor lungi apar chiste osoase ca nişte cavităţi unice sau polichistice, înconjurate de
compactă;
• tumorile cu mieloplaxe se pot dezvolta la suprafaţa oaselor lungi, ca o arie clară, delimitată de
corticală, uneori aspectul fiind polichistic(ca şi spuma de săpun) (fig. 9);
• fracturile pot să apară la nivelul chistelor sau tumorilor cu mieloplaxe.
 Ecografia si CT pentru depistarea adenomului paratiroidian , care este depistat in 50 % de cazuri , cu
caracteristică hipoecoică, posterior țesutului tiroidian cu vascularizare periferică. USG oferă
informație adăugătoare referitor la glanda tiroidă
 Scintigrafia de substractie Tc
Tratament :
- Igieno-dietic - se recomandă dietă cu aport mai redus de lactate şi evitarea căderilor
care favorizează apariţia fracturilor;
- Medicamentos:
Pentru scăderea calcemiei se recomandă:
ƒ hidratare adecvată, per os sau perfuzie endovenoasă cu ser fiziologic 2-
4 l/zi,
ƒ reducerea aportului de calciu şi vitamina D,
ƒ administrare de diuretice de ansă (Furosemid – până la 80 mg/zi I.V.),
ƒ calcitonina s.c.,
ƒ bisfosfonaţii: au efecte benefice, reducând calcemia prin inhibarea resorb ţiei osoase,
ƒ estrogenii (la femeile postmenopauzale) sau modulatori selectivi de receptori
estrogenici (Raloxifen): scad calcemia având, de asemenea, efect benefic antiresorbtiv pe
os
ƒ Agenţii calcimimetici (Cinacalcet 30, 40 sau 50mg de 2 ori/zi): influen țeaz ă receptorii
pentru calciu de la nivelul celulei paratiroidiene, crescându-le sensibilitatea la calciu
circulant şi, astfel, determină scăderea secreţiei de PTH.
- Chirurgical :
Intervenția chirurgicală în HPP asimptomatic se indică bolnavilor cu:
- vârsta sub 50 de ani,
- valori ale calcemiei cu > 1mg/dl față de limita superioar ă a normalului,
- clearence-ul creatininei scăzut <60ml/min/1,73m2,
- scorul T la osteodensitometrie DEXA <-2,5 sau prezența unei fracturi
de fragilitate
Intervenţia depinde de substrat: dacă este un adenom, se excizează glanda afectat ă. Dac ă
intraoperator toate cele 4 paratiroide apar mărite in volum, fiind vorba de hiperplazie, se
înlătură 3+1/2 din glande, lăsându-se o ½ dintr-o paratiroidă pentru evitarea
hipocalcemiei sau se extirpă toate paratiroidele şi se implanteaz ă o jum ătate dintr-o
glandă la nivelul antebraţului. O intervenție corespunzătoare restabile ște normocalcemia
la 95-98% dincazuri. Dacă postoperator apare insuficienţa paratiroidiană, se
administreazăpreparate de calciu şi vitamina D.
Monitorizarea HPP asimptomatic se va face pe termen lung, pentru
aidentifica cazurile cu evoluţie progresivă. Se urmăresc următorii parametri:
- Calcemia – anual,
- Creatinina serică – anual,
- DMO prin efectuarea DEXA la coloană, sold și antebraț, la 1-2 ani.
Monitorizarea postoperatorie a HPP se face prin determinareacalcemiei la
12 ore după intervenția chirurgicală. Hipocalcemia care se dezvoltă
postoperator confirmă rezolvarea HPP și este indusă de sindromul ″oaselor
flamânde″ (″hungry bone syndrome″) și de insuficiența paratiroidiană
funcțională. Trebuie tratată imediat prin administarea de calciu gluconic în
perfuzie și, apoi, după reluarea alimentației orale, prin administrarea de
preparate de calciu per os 2-4 g/zi și vitamina D activată – AlphaD3 sau
Calcitriol (Rocaltrol) 0,5-1 µg/zi. Dozele de calciu și de vitamina D se reduc
apoi treptat. Vindecarea postoperatorie a unui HPP este atestată la 6 luni de
valori normale ale calcemiei și PTHului.