AFECŢIUNILE NEUROLOGICE LA COPII:

SPINA BIFIDĂ ŞI HIDROCEFALIA

CURS NR. 7 PRP

 DEFINIŢIE
Spina bifidă este un defect congenital al coloanei vertebrale
care constă în lipsa sudurii complete a arcului vertebral care
determină dezvoltarea incompletă a tubului neural din zona
lombară sau sacrală.
Termenul reprezentă mai multe afecțiuni cu gravitate
deosebite între ele după cum urmează:
 spină bifidă ocultă (ascunsă)- este cea mai ușoară formă

 spină bifidă manifestă:

 meningocel
 mielomeningocel
SPINA BIFIDĂ
 SPINA BIFIDA OCULTĂ
Spina bifida ocultă – este un
defect congenital care implică
dezvoltarea incompletă a
tubului neural cu o tulburare
de închidere a arcului
vertebral, care îl acoperă fără
herniere de ţesut nervos la
suprafaţa defectului osos cu
asocierea sindroamelor
neurologice.
Etiologia este necunoscută.
 PATOLOGIE
 malformaţie cu tulburări de osificare – despicături de arc
vertebral, tulburări în dezvoltarea apofizelor spinoase, care
se produc tardiv sau nu
 sediul de predilecţie – regiunea lombosacrată, rar – regiunea
cervicală, excepţional – regiunea toracică
 modificări ale măduvei sau rădăcinilor prin existenta - unor
benzi fibroase, aderenţe;
- lipom intraspinal;
- chist dermoid sau chist epidermoid;
- fibrolipom;
- diastematomielie.
 TABLOU CLINIC

Dispicătură de arc vertebral simplă (asimptomatică)

 despicătura de arc vertebral poate fi evaluată ca o stare fiziologică
pentru copilul până la vârsta de 14-16 ani;
 adesea nu manifestă semne sau simptome exterioare deoarece
coloana vertebrală nu iese prin piele;
 pot avea un semn din naştere sau o depresiune deasupra părţii de jos
a coloanei vertebrale;
 diagnostic ocazional prin examen radiologic al coloanei vertebrale
lombare (explorări radiologice nefrologice în enurezis, infecţii
nefro-urinare);
 identificarea unei despicături minore a arcului vertebral, limitată de
1-2 vertebre;
 acest sindrom nu are semnificaţie clinică deoarece evoluează fără
manifestări morbide.
 SPINA BIFIDA OCULTĂ
 Sindroame cutanate:
 nevi vasculari sau pigmentari;

 lipom subcutanat cu mărimi variabile de la mici noduli la tumefacţie

difuză;
 sinus dermal;

 hiperpilozitate, smocuri de păr.

 Sindroame cutanate în forme speciale:

- sac cu fluid vizibil pe spate acoperit de un strat subţire de piele cu aspect

de strugure până ale unui grapefruit;
- sac care iese din spate, care poate să nu fie acoperit de piele, în anumite
cazuri nervii coloanei vertebrale pot fi vizibili.
 Sindroame trofice:

 hipotrofie musculară, hipoplazia unui membru;

 picior scobit uni sau bilateral, degete în ciocan.

 SPINA BIFIDA OCULTĂ
 sindroame neurologice
- tulburări motorii (întârzierea mersului, mers şchiopătat,
scurtarea membrelor);
- tulburări senzitive;
- dereglări sfincteriene de intensitate diferită (enurezis,
encoprezis, infecţii urinare repetate);
- reflexele osteotendinoase accentuate sau diminuate;
- semnele neurologice sunt în progresie, se accentuează cu
creşterea;
- sindroame neurologice care apar tardiv şi sunt de intensitate
variabilă.
 DIAGNOSTIC
 Teste prenatale
- Testul serului matern AFP (α-fetoproteina) – efectuat între
săptămânile 16 şi 18 de sarcină măsoară cantitatea de α-
fetoproteina produsă de fetus; testul se va repeta în caz că
valorile sunt ridicate.
- Ecografia fătului cu evaluarea anatomică a fătului pentru
depistarea malformaţiilor structurilor nervoase.
- Amniocenteza cu colectare de fluid
 Radiografia coloanei vertebrale în întregime:

- vizualizarea hemivertebrelor, arcurile vertebrale nefuzionate

- canal vertebral lărgit
- curburi anormale ale coloanei vertebrale
 CT şi RMN al coloanei vertebrale.
 TRATAMENT
Tratament medicamentos
- acid folic, vit B6 înainte şi în primele luni de sarcină, mai
ales mamele din grupul de risc.
Copiii cu spina bifida oculta de obicei nu necesită
tratament.
Tratament chirurgical – în evoluţia severă a bolii.
SPINA BIFIDA CHISTICĂ (MENINGOMIELOCEL)

Spina bifida chistică (meningomielocel) – malformaţie

congenitală determinată de un defect de închidere al tubului
neural şi al structurilor mezenchimale, adiacente prin care
herniază conţinutul intraspinal sau fără implicare
tegumentară.
Incidenţa 1- 4:100 000 nou născuţi vii.
 PATOLOGIE
 defect de închidere a tubului neural spinal:
- localizare: linia mediană posterioară a coloanei vertebrale cu sediu
frecvent în regiunea lombară inferioară şi lombosarată;
- rahischizis dorsal total – leziune disrafică pe toată lungimea
tubului neural şi spinal (malformaţie incompatibilă cu viaţa).
 malformaţii asociate:

- hidrocefalia cauzată de sindromul Arnold-Chiari, persistenţa

patologică a hidrocefaliei fiziologice din perioada embrionară;
- meningoencefalocel, sinus dermal;
- luxaţie coxofemurală congenitală, picior strâmb congenital;
- malformaţii ale sistemului nefrourinar;
- malformaţia Klippel-Feil, malformaţia Chiari;
- hidromielita, diastematomielita.
 CLASIFICARE
 forme deschise de meningomielocel:
- spina bifida aperta (măduva malformată este la suprafaţa corpului).
 forme închise – defectul ţesutului nervos şi canalului vertebral este acoperit
cu tegumentele normale;
- mielocistocelul – herniază măduva spinării şi canalul care formează o cavitate
împlută cu lichid;
- mielocistomeningocel – formaţiune lichidiană a canalului central şi meningelor
moi;
- meningocel – acumularea lichidului în spaţiul subarahnoidian fără implicare
medulară.
 forme complicate:

- forme ulcerate – tegumentele de asupra malformaţiei prin efectele

traumatizante ale poziţiei copilului în decubit dorsal se macerează, ulcerează
cu riscuri de infecţie;
- forme fistulizate – tegumentele subţiate din regiunea defectului spontan sau
prin traumatism formează fistule.
 CLASIFICARE

Localizarea meningomielocelului:
 cervicale;

 toracale;

 lombare;

 lombosacrate (frecvente).
 TABLOU CLINIC

Manifestări locale
 forme închise:

- tumefacţie localizată pe linia mediană posterioară;

- aspect de formaţiune tumorală acoperită cu piele normală
sau subţiată, marmorată, hiperpigmentată, uneori cu
hemangiom peritumoral, pilozitate anormală;
- dimensiuni – 1-10 cm în diametru, consistenţă fluctuantă,
remitentă sau dură la palpare;
- baza formaţiunii este largă, formele pediculare sunt rare.
 TABLOU CLINIC
 Forme deschise (frecvenţă înaltă)
- tumefiere minoră aplatizată;
- conţinutul medulovascular la suprafaţă;
- zona perifocală epitelio-seroasă cu trecere dermală la tegumentele normale.
Manifestări neurologice
- dereglări motorii: paralizii de severitate variată, cu caracter flasc,
preponderent în membrele inferioare, distal;
- tulburări trofice: atrofii musculare în extremităţile paralizate
- dereglări senzoriale;
- tulburări sfincteriene: absenţa reflexului anal, reflexului vezical, prolaps anal.
Malformaţii asociate
- malformaţii de joncţiune craniospinală (modificări în trunchiul cerebral);
- hidrocefalie, craniolacună, meningoencefalocel, sinus dermal
- malformaţii osoase.
 DIAGNOSTIC
 transiluminarea formaţiunii: acumulări de lichid;
 RX coloanei vertebrale: absenţa parţială a arcului posterior
şi dilatarea canalului vertebral;
 CT-scan, RMN – ale malformaţiei disrafice pentru
diagnostic concludent.
Complicaţii
 formele complicate cu fistulă se pot infecta şi produce o
meningită;
 tulburări motorii progresive.
 TRATAMENT
Tratament chirurgical:
 lichidarea defectului malformativ preferabil în primele zile
(ore) după naştere – oferă un prognostic cicatrizant şi
funcţional bun;
 corecţii chirurgicale ale malformaţiilor asociate (tratament
ortopedic, urologic).
Tratament de recuperare:
Kinetoterapie, gimnastică curativă, fizioterapie pentru
recuperare motorie şi reeducarea sfincteriană cu efecte
importante pentru incontinenţa anală
 TRATAMENT KINETIC
Kinetoterapia vizează:
 Evaluarea amplitudinii articulare;

 Evaluarea funcției musculare existente;

 Evaluarea dezechilibrului muscular la fiecare articulație;

 Stabilirea gradului și caracterului deformării existente;

 Stabilirea necesității unei intervenții chirurgicale

ortopedice timpurii.
 EVALUAREA ARTICULARA

Evaluarea amplitudinii de miscare poate fi efectuată înainte de

închiderea spatelui.
Nou-născuții obișnuiți cu termen complet au contracturi de
flexie de până la 30º la șolduri și de 10 până la 20º la genunchi
și dorsiflexie de gleznă de până la 40 sau 50º. Limitarea
amplitudinii de miscare la copil cu spina bifida nu trebuie
considerată un indiciu pentru întinderea imediată și agresivă.
Limitările timpurii ale flexibilității pasive necesită un plan de
management sigur, executat pe parcursul mai multor săptămâni
sau luni. Atunci când devine evident că limitările vor fi atât
severe, cât și de lungă durată, poate fi elaborat un plan pe
termen lung cu chirurgul ortoped, care va include probabil o
combinație de taping, splinting și / sau corecție chirurgicală.
 EVALUARE MUSCULARA
Testarea musculară manuală trebuie efectuată înainte de
intervenția chirurgicală a spatelui, ori de câte ori este posibil.
Testarea poate fi repetată la aproximativ 10 zile după
operație, apoi la 6 luni și anual după aceea, dacă nu apare o
problemă, ceea ce indică un program kinetic mai frecvent.
Scopul acestor testari timpurii este de a identifica nivelul
leziunii. Un nivel motor este atribuit în funcție de ultima
rădăcină nervoasă intactă găsită.
 TRATAMENTUL KINETIC POSTOPERATOR
Mobilizările piciorului, gleznei şi genunchiului pot începe după închiderea
spatelui.
Exercițiile pasive trebuie să fie scurte și efectuate de două sau trei ori pe zi.
Exercițiile pasive trebuie efectuate toata viata. Dacă se întrerup exercițiile
pasive, de stretching, contracturile se vor dezvolta.
Scopul este ca, în final, copilul să învețe să efectueze exercițiile în mod
independent.
 TRATAMENTUL KINETIC POSTOPERATOR

 Exercitii pentru psihomotricitatea grosieră

 Exercitii pentru promovarea stabilitatii

 Exercitii de mers.
 HIDROCEFALIA
Hidrocefalia reprezinta o patologie cauzata de acumularea
lichidiana la nivelul ventriculilor cerebrali care determina
cresterea presiunii intracraniene (hipertensiune craniana) si
aparitia tulburarilor functiei sistemului nervos central.
Fiziologic, lichidul cefalorahidian este produs si absorbit
incontinuu la nivel ventricular, pentru asigurarea protectiei
mecanice a cortexului si maduvei spinarii in fata socurilor
mecanice si infectiile bacteriene/virale.(
https://www.youtube.com/watch?v=asQo6cmOjd0&t=263s)

Potrivit The National Institute of Neurological Disorders and

Stroke, unul sau doi noi-născuţi la 1.000 suferă de hidrocefalie.
 HIDROCEFALIA
Lichidul cefalorahidian joacă un rol important în organism.
Acesta protejează măduva spinării şi creierul de diferite tipuri
de agresiuni şi ajută la menţinerea presiunii intracraniene.
Acumularea în exces a lichidului cefalorahidian la nivelul
creierului are loc din mai multe motive: fie există un blocaj
care previne circulaţia normală a acestuia, fie există o
afecţiune a vaselor sanguine care împiedică absorbţia acestuia,
fie creierul produce mai mult lichid cefalorahidian decât este
normal.
Ca urmare a acumulării excesive a acestuia, creierul este
supus unei presiuni enorme şi începe să se umfle, ceea ce poate
duce la degradarea ţesuturilor cerebrale.
 HIDROCEFALIA CLASIFICARE
Principalele tipuri de hidrocefalie
 Congenitală – afecţiunea este prezentă la naştere şi este cauzată
de un cumul de factori genetici şi de mediu.
 Compensată – este forma de hidrocefalie prezentă la naştere şi
tratată, care poate reveni după mai mulţi ani, timp în care este
asimptomatică.
 Dobândită – apare după naştere şi este un rezultat al unei
afecţiuni neurologice sau al unei traume survenite la nivelul
capului: lovituri puternice,  tumori cerebrale, chisturi cerebrale,
hemoragie intraventriculară, infecţii la nivelul sistemului nervos
central.
 Comunicantă.

 Necomunicantă: determinata de existenta unui blocaj fizic la

nivelul ventriculilor cerebrali.
 HIDROCEFALIA
La nou-născuţi pot apărea simptome precum:
 fontanela  frontală este bombată şi tensionată;

 creştere rapidă a circumferinţei capului;

 privire în jos;

 crize de epilepsie;

 somnolenţă excesivă;

 vărsături;

 apetit redus;

 tonus muscular slăbit.

 HIDROCEFALIA
La copii mici şi adolescenţi pot apărea simptome precum:
 crize de plâns de scurtă durată;

 modificări ale mimicii feţei;

 strabism (ochi încrucişaţi);

 dureri de cap;

 spasme musculare;

 creştere întârziată;

 iritabilitate;

 somnolenţă;

 tulburări de echilibrului şi coordonare;

 incontinenţa urinară;

 dimensiuni crescute ale capului;

 greaţă şi vărsături;

 tulburări de concentrare;

 letargie.
 HIDROCEFALIA

Hidrocefalia congenitală poate fi cauzată de:

 spina bifidă;

 stenoza de apeduct;

 infecţia cu rubeolă în timpul sarcinii;

 malformaţii cerebrale;

 leziuni cerebrale care pot apărea în timpul sarcinii, în travaliu

sau după naştere.
 HIDROCEFALIA

Hidrocefalia dobândită poate fi cauzată de:

 tumori cerebrale;

 hemoragie intraventriculară (survenită în timpul travaliului sau

după naştere, în special în rândul copiilor născuţi înainte de
termen);
 lovituri puternice la cap;

 intervenţii chirurgicale pe creier;

 meningită; 

 alte infecţii la nivelul creierului sau al măduvei spinării.

 HIDROCEFALIA
Există anumiţi factori care pot creşte riscul acumulării în exces
a lichidului cefalorahidian la nivelul creierului, cum ar fi:

 dezvoltarea anormală a sistemului nervos central;

 hemoragia intraventriculară (o complicaţie des întâlnită în
cadrul naşterilor premature);
 infecţii ale gravidei, care pot creşte riscul de inflamaţii ale
ţesuturilor cerebrale ale fătului (cum ar fi
rubeola, sifilisul sau infecţia cu toxoplasma gondii
- toxoplasmoza.)
 HIDROCEFALIA: DIAGNOSTIC ŞI
PROGNOSTIC

Diagnosticul de hidrocefalie se obţine pe baza simptomelor

resimţite, a examenului fizic general, a testărilor neurologice şi a
analizelor imagistice. Examinarea fizică poate consta în
observarea anumitor simptome specifice, în funcţie de vârsta
pacientului.
În cazul nou-născuţilor, medicul va nota dacă:
 circumferinţa capului este mărită;

 venele de la nivelul scalpului sunt dilatate;

 fontanela este tensionată;

 membrele inferioare sunt spastice;

 lobii oculari sunt deviaţi sau încrucişaţi.

 HIDROCEFALIA: DIAGNOSTIC ŞI
PROGNOSTIC
La copii şi adulţi, medicul va nota prezenţa:
 edemului papilar (umflarea nervului optic);

 incapacităţii de a privi în sus (din cauza presiunii intracraniene

crescute);
 mersului nesigur;

 circumferinţei crescute a capului;

 paraliziei unilaterale sau bilaterale a nervului oculomotor;

 sunetului de vas crăpat care se produce la lovirea uşoară a capului;

În prezent nu există un test de sânge care poate ajuta la

diagnosticul hidrocefaliei, dar anumite teste imagistice sunt utile în
acest sens.
Acestea includ: ultrasonografia, rezonanţă magnetică
(IRM/RMN), computer tomograf (CT).
 HIDROCEFALIA: DIAGNOSTIC ŞI
PROGNOSTIC

Prognosticul unui pacient cu hidrocefalie depinde de

severitatea simptomelor, de momentul diagnosticului, dar şi
de reacţia bolnavului la tratamentul administrat.
Majoritatea pacienţilor care urmează tratament prezintă o
ameliorare semnificativă a simptomelor şi au o speranţă de
viaţă ridicată. Totuşi întârzierea tratamentului poate duce la
complicaţii sau chiar la deces.
Copiii care suferă de hidrocefalie şi nu sunt trataţi în scurt
timp pot prezenta sechele pentru toată viaţa. Acestea pot fi
însă prevenite sau ameliorate cu ajutorul fizioterapiei si
logopediei.
 HIDROCEFALIA - TRATAMENT
Există trei metode chirurgicale care pot restabili echilibrul circulaţiei
şi nivelului lichidului cefalorahidian la nivelul creierului:
 Implantarea unui şunt (un tub flexibil) în sistemul ventricular,
care redirecţionează circulaţia lichidului cefalorahidian în alte
zone ale corpului, de obicei în cavitatea abdominală, inimă etc.
 Efectuarea unei ventriculostomii pe cale endoscopică – constă
în realizarea unui orificiu de mici dimensiuni la nivelul celui de-al
treilea ventricul cerebral, cu scopul de a permite lichidului
cefalorahidian să circule. Este o metodă mai rar folosită, deoarece
prezintă o eficacitate mai redusă.
 Cauterizarea plexurilor coroide, structurI simetrice localizate în
ventriculii cerebrali care produc lichidul cefalorahidian, simultan
cu efectuarea ventriculostomiei – este o intervenţie riscantă şi
rareori pusă în practică.
 HIDROCEFALIA – TRATAMENT KINETIC
Kinetoterapia la copilul cu hidrocefalie vizează abilitățile
funcționale și reducerea deficiențelor secundare care se pot instala
si pot afecta dezvoltarea copilului .
Kinetoterapeutul poate lucra cu copilul la spital sau clinica, la
domiciuliu, in functie de varsta si conditiile medicale
Kinetoterapia se adresează membrului inferior in principal si
urmăreste tonifierea flexorilor și abductorilor șoldului, pentru a
îmbunătăți stabilitatea şi mersul.
Copilul poartă zilnic o orteză Standing Walking and Sitting
Sold (SWASH), care ajută la scăderea adducției șoldului şi o
orteză pentru gleznă (AFO) pentru a corecta piciorul echin si
scurtarea tricepsului sural.
De asemenea se lucrază pentru coordonarea membrelor
superioare cu membrele inferioare.
 HIDROCEFALIA – TRATAMENT KINETIC
Indiferent de tipul de tratament aplicat, copiii cu hidrocefalie au anumite dizabilități. 
Kinetoterapia precoce este esențială, indiferent de tratamentul instituit (chirurgical
sau nechirurgical). 
Obiective specifice:
 Menţinerea şi creşterea mobilităţii;

 Menţinerea şi creşterea forţei musculare;

 Îmbunătăţirea stabilităţii;

 Îmbunătățirea echilibrului și coordonării;

 Creșterea calității vieții;

 Îmbunătățirea rezistenței și a toleranței la efort.

Procedurile de tratament kinetic sunt diverse:

 mobilizări pasive și stretching;

 tehnici FNP;

 diagonale Kabat;

 exerciţii de coordonare;

 exerciţii proprioceptive si de stabilitate pentru îmbunătaţirea controlului motor.

.
 HIDROCEFALIA - TRATAMENT

Terapia ocupaţională vizează:

 îmbunătățirea capacităţii de muncă;

 creșterea independenței în realizarea ADL urilor;

 îmbunătățirea abilităților motorii fine;

 îmbunătățirea vizuală și a aptitudinii perceptuale.

Antrenamentul funcţional este necesar pentru ca

aceşti copii să poată duce o viaţă cât mai aproape de
normal.
SUCCES!