1.hemostaza Primara

Explorarea hemostazei
primare
Lucrare practică
Cuprins
• Date generale
- definiții
- clasificarea hemostazei
• Explorarea hemostazei primare
- teste globale
- explorarea vasului sanguin
- explorarea cantitativă și calitativă a trombocitelor
- explorarea factorului von Willebrand
• Exemple practice
Definiții
Hemostaza fiziologică - proces de apărare cu rol în prevenirea
pierderilor de sânge, în urma unei leziuni a vaselor de calibru mic sau
mijlociu, prin formarea unui dop fibrino-plachetar insolubil (tromb).
Fibrinoliza fiziologică – proces de liză a trombusului, cu rol în

menținerea sângelui în artere și vene în stare lichidă și menținerea
fluxului sanguin normal.
Definiții
Echilibrul hemostază – fibrinoliză – se realizează prin funcționarea

normală a celor două mecanisme componente alte acestuia, hemostaza și
fibrinoliza
- o tulburare fiziopatologică apărută la nivelul uneia dintre componentele
echilibrului fluido-coagulant induce stări de hipo/hipercoagulabilitate, cu
posibilitatea apariției manifestărilor clinice de hemoragie / tromboză
Hemostaza fiziologică se desfașoară în două etape:

 Hemostaza primară (timp vasculo-plachetar),
 Hemostaza secundară (timp plasmatic sau cascada coagulării)
Leziune vasculară Colagen subendotelial
Stimulare terminații vWf

nervoase
gp Ia/IIa - gpVI gp I b
Vasoconstricție
Aderare Tb
Chemoatractant
Trombocite
Activare Tb
Hemostaza TxA2
primară
gp IIb IIIa fibrinogen

DOP Agregare Tb
FIBRINOPLACHETAR
http://www.mhhe.com/biosci/esp/2002_general/Esp/folder_structure/tr/m1/s7/trm1s7_3.htm
Hemostaza primară
Aderarea plachetară - punţi între membrana plachetară şi
fibrele de colagen subendotelial, formate din:
- factorul von Willebrand (componentă a factorului plasmatic VIII);
- receptori colagenici specifici pentru factorul von Willebrand (FvW);
- receptori trombocitari specifici pentru FvW (glicoproteina Ib-IX).
Activarea are loc după ce trombocitele au aderat la fibrele de colagen.

Fixarea FvW la nivelul GP-Ib determină modificări conformaţionale
ale lanţului alfa  transmise prin segmentul intracitoplasmatic la
nivelul enzimelor plachetare  activare
Agregarea plachetară - legături multiple şi punctiforme între

trombocite vecine care au aderat la fibrele de colagen, realizate prin
intermediul:
- Receptorilor de la nivelul pseudopodelor trombocitelor aderate și
activate (glicoproteina IIb/IIIa)
- moleculelor de fibrinogen
Harrison – Principles of Internal Medicine 16 th edition
Explorarea hemostazei primare
Indicațiile efectuării testelor de hemostază sunt:
• Apariția unor sângerări spontane, fără existența unui traumatism
• Apariția de sângerări excesive după extracții dentare, manevre
chirurgicale, obstetricale
• Controlul tratamentelor anticoagulante, antitrombotice, fibrinolitice
• Apariția spontană de peteșii, echimoze, purpură
• Prezența unor hemartroze, uneori recidivante
• înaintea efectuării de manevre chirurgicale, obstetricale etc
• Pacienți cu afecțiuni hepatice
• Antecedente heredo-colaterale (boli genetice)
Teste paraclinice folosite pentru investigarea hemostazei primare:

• Timpul de sângerare
• Testul de fragilitate capilară Rumpel-Leed
• Numărarea trombocitelor
• Frotiul de sânge periferic
• Studiul factorului von Willebrand
• Studiul funcției plachetare
• Dozarea anticorpilor antiplachetari
1. Timpul de sângerare (TS)
TS – timpul scurs din momentul apariției primei picături de sânge în urma unei înțepături și
până în momentul în care sângerarea se oprește spontan
Metoda Duke – sângerarea este produsă prin înțeparea lobului urechii sau a pulpei degetului
VN = 2-4 min
Metoda Ivy – leziunea este practicată pe fața anterioară a antebrațului
VN = 4-10 min
TS este o metodă globală de explorare a hemostazei primare.
TS – testul nu mai este folosit frecvent în multe țări datorită dificultății de a îl standardiza și a
variabilității mari intra- și inter-utilizator.
- Manșeta unui tensiometru este plasată la nivelul brațului

și menținută la 40 mmHg pentru a controla tonusul capilar și
pentru a face metoda mai sensibilă și mai reproductibilă,
menținând presiunea constantă la nivelul capilarelor și ajutând la
standardizarea metodei
- Pielea este înțepată cu un ac steril standardizat, realizând o

incizie de 1 mm, pentru a obține sângerarea
- Leziunea se tamponează cu hârtie de filtru la fiecare 30 sec,

pentru a determina când s-a oprit sângerarea spontan
Alungirea timpului de sângerare (TS) – exemple:
A. Vasculopatii – dobândite – ex. fragilitatea vasculară asociată diminuării

cantității de colagen de la nivel dermic în purpura senilă
- ereditare – ex. defecte genetice ale receptorilor pentru TGF-b (ce

are rol esențial în dezvoltarea normală a vaselor sanguine) în telangiectazia
ereditară hemoragică (b. Osler-Weber-Rendu)
B. Disfuncții ale trombocitelor – trombopatii ereditare: ex. expresia

scăzută/absența complexului glicoproteic Ib/IX/V în sdr Bernard Soulier (distrofia
trombocitară hemoragică)
- dobândite – ex consum de medicamente cu
efect antitrombotic:
 inhibă enzima COX-1 (ciclooxigenaza 1) care produce tromboxan A2
(aspirina);
 blochează receptorii trombocitari ai ADP, împiedicând atașarea
adenozindifosfatului și agregarea trombocitelor (clopidogrel)
C. Trombocitopenii – prin defecte de producere – ex. Afectarea capacității

proliferative a măduvei osoase în infecții virale cronice
- prin distribuție anormală – ex. Splenomegalia din bolile
hepatice severe
- prin distrucție crescută – ex. Boli autoimune
D. Boala von Willebrand – prin nivel plasmatic scăzut de FvW sau

- prin sinteza unui FvW disfuncțional
E. Altele
Anemii severe – se modifică distribuția trombocitelor și scade interacțiunea dintre
trombocite și endoteliul vascular
Hipofibrinogenemie – afectarea interacțiunii interplachetare

PFA-100 (platelet function analyzer-
100)
- Reprezintă o metodă globală de explorare a hemostazei primare
- Spre deosebire de timpul de sângerare, este un test in vitro  fiind mai puțin
invazivă, este importantă în special pentru investigarea hemostazei primare la copii
- Este o metodă cu valoare predictivă negativă ridicată = dacă testul indică valori
normale, probabilitatea ca pacientul să nu asocieze o tulburare a hemostazei
primare este ridicată
- Se realizează cu ajutorul unui sistem de analiză a funcției plachetare, al cărui
principiu este simularea in vitro a proceselor de aderare și agregare plachetară
secundare unei injurii vasculare folosind sânge venos anticoagulat în cantități foarte
mici
- Timpul de închidere – reprezintă timpul obținut cu ajutorul PFA-100 până la oprirea
sângerării simulate in vitro
PFA-100 (platelet function analyzer-100)
Valori normale: 78-199 s când se folosesc colagen și epinefrină

55-137 s când se folosesc colagen și ADP
2. Testul fragilității capilare - Rumpel-Leede
• Reprezintă o metodă clinică de apreciere a rezistenței mecanice a capilarelor sanguine prin
aplicarea unei presiuni negative (cu o ventuză) sau pozitive (cu un garou elastic sau cu manșeta
tensiometrului)
Tehnica de lucru
• manșeta tensiometrului se aplică deasupra plicii cotului sau în treimea superioară a antebrațului,
menținându-se timp de 5 minute la o presiune de aproximativ 90-100 mmHg (valoarea presiunii
arteriale medii).
• Distal de zona aplicării compresiei, presiunea crescută prin staza în sistemul venos și capilar
poate determina efracția capilarelor cu apariția unor hemoragii cutanate punctiforme (peteşii).
• După 5 minute se îndepărtează manșeta
• Se cuantifică peteșiile cuprinse în aria unui cerc cu diametrul de 20 mm.
2. Testul fragilității capilare - Rumpel-Leede
• Testul este negativ la < de 10 peteșii,
• slab pozitiv între 10-20 peteșii,
• pozitiv la 20-40 peteșii,
• intens pozitiv la > 40 peteșii.
Dacă în primele 3 minute apar peste 10 peteșii, testul este considerat pozitiv
și se întrerupe. (http://www.pennhealth.com/ency/images/ency/fullsize/9119.jpg)
Modificari patologice:
purpura de natură vasculară (cu etiopatogenie multiplă)
purpura trombocitară (cu etiologie, patogenie, manifestări clinico evolutive foarte variate).
Testul nu este modificat în majoritatea tulburărilor de coagulare.
Testul studiaza calitatea peretului vascular si capacitatea trombocitelor de aderare si agregare.
3. Numărarea trombocitelor
Valori normale :
Adult : 150.000 - 400.000/μL
Trombocitopenia : < 150.000 /μL
Trombocitoza : > 400.000/μL
Trombocitemie : > 1.000.000/μL
- Aparatele moderne de numărare a trombocitelor oferă și date despre indicii plachetari, cum ar
fi volumul plachetar mediu
Trombocitopenia
I. Cauze centrale
a. Hipoproliferare - Înlocuirea ţesutului medular cu ţesut tumoral (leucemie, limfom) sau cu
ţesut de fibroză (post-radioterapie, chimioterapie)
b. Trombocitopoieză ineficientă - deficitul de vitamina B12, acid folic
II. Cauze periferice

a. Distribuție periferică anormală
Splenomegalie congestivă (hipertensiune portală), limfoproliferativă, mieloproliferativă
b. Creșterea distrucției periferice
Trombocitopenia din cauze periferice
Creșterea distrucției periferice de trombocite
Cauze imune – ex. Purpura trombocitopenică idiopatică/autoimună

– datorită existenței în circulație a autoanticorpilor antitrombocitari, care
determină distrugerea prematură a trombocitelor în ficat și splină
Trombocitopenia
Creșterea distrucției periferice de trombocite
Non-imunologic – ex. Purpura trombocitopenică trombotică
Purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic-uremic (SHU) -
multiplii microtrombi în vasele mici de la nivelul cordului, creierului și rinichilor care
produc distrucția non-imunologică a Tb ce traversează zona vasculară afectată.
PTT – acut la adulți - frecvent idiopatic, uneori în cursul sarcinii sau indusă
medicamentos.
SHU – acut la copil– în cursul infecțiilor cu Escherichia coli O157:H7, Shigella dysenteriae.
Trombocitopenia – expresia clinică
Sângerare muco-cutanată (peteșii, echimoze, epistaxis, urogenital, gastrointestinal) - caracteristic
afectării hemostazei primare.
Un număr de trombocite >100.000/mm3 asigură o hemostază primară în limite normale, cu un TS

normal și nu se asociază cu hemoragii clinic manifeste.
Trombocite – 50.000–100.000/μL – sângerare excesivă în traumatisme severe sau intervenții

chirurgicale extinse.
Trombocite < 50.000/μL – sângerare excesivă în traumatisme minore.
Trombocite < 20.000/μL – sângerare spontană la nivel gastrointestinal, urogenital, SNC – uneori cu
risc letal.
Număr crescut de trombocite (trombocitemii)
- Numărul de trombocite din sângele periferic depășește limita superioară a

valorilor normale
- Deși în număr ridicat, trombocitemiile pot fi însoțite de hemoragie deoarece

trombocitele pot fi anormale din punct de vedere funcțional (trombopatii), mai
frecvent atunci când nr Tr > 1 milion/mm3
Număr crescut de trombocite (trombocitemii)
I. Cauza primară: – afecțiuni mieloproliferative ce pot afecta una sau mai multe linii
hematologice (trombocitoza esențială, policitemia vera)
II. Cauza secundară (reactivă):
Postsplenectomie - splina este principalul organ care îndepărtează trombocitele îmbătrânite.
Anemia feriprivă, anemie posthemoragică : anemia stimulează măduva osoasă pentru

producţia celulară. În absenţa fierului, eritrocitele nu se pot sintetiza uşor, dar trombocitele da.
4. Frotiul de sânge periferic
Este o investigație utilă pentru evidențierea:
- Trombocitopeniei datorate agregării
plachetelor – ex în recoltarea sau
anticoagularea inadecvată a sângelui
- Morfologiei plachetare anormale – ex
trombocite mari în sdr Bernard-Soulier
- Absenței unor componente
ultrastructurale plachetare - ex. lipsa Frotiu de sânge periferic evidențiază plachete
granulelor alfa în sdr plachetelor cenușii gigante (1), leucocite(2) și eritrocite(3)
în sdr Bernard-Soulier
5. Studiul factorului von Willebrand
Factorul von Willebrand (vWf) mediază aderarea plachetară la

colagenul expus în urma traumatizării endoteliului prin intermediul
GpIb/IX.
Cel mai frecvent BvW este ușoară cu manifestări clinice minore (nu apar
sângerări spontane).
I. Metoda aglutinării plachetare cu ristocetină
- ristocetina reprezintă un reactiv agregant folosit pentru studierea
funcției plachetare (ține locul colagenului)
- în condiții fiziologice, agregarea la ristocetină se produce imediat și
depinde de prezența factorului von Willebrand și a receptorului de pe
membrana plachetară, glicoproteina Ib - IX
- lipsa agregării la ristocetină indică absența fie a factorului von
Willebrand (boala von Willebrand), fie a GP Ib - IX (sindromul Bernard-
Soulier)
I. Metoda aglutinării plachetare cu ristocetină
- pentru a putea face diferența între boala von Willebrand și sdr
Bernard-Soulier, adăugam factor von Willebrand (care se găsește în
plasma recoltată de la o persoană sănătoasă)
dacă agregarea se produce, înseamnă ca FvW lipsește și diagnosticul
este de boală von Willebrand
 dacă agregarea nu se produce, GpIb/IX lipsește și diagnosticul este
de sindrom Bernard-Soulier
II. Măsurarea Antigenului vWf prin metoda ELISA - măsoară cantitatea de vWf independent de funcția
acestuia.
III. Măsurarea activității factorului VIII plasmatic
vWF servește ca proteină transportoare pt factorul VIII și nivele scăzute de vWf determină și scăderea
nivelului factorului VIII.
Raportul normal factorVIII/vWf este de 1:1
Determinarea vWf poate fi utilă în diagnosticarea la femeie a statusului de purtător de hemofilie A.
La femeile purtătoare de hemofilie A (deficit de factor VIII) raportul factor VIII /vWF este de 0,5.
vWf și factorul VIII cresc în reacțiile de fază acută (stress, afecțiuni minore,
traumatisme, inflamații), sarcină, folosirea de estrogeni, la nou-născuți.
De aceea, concomitent este indicată și măsurarea unui reactant de fază acută -

fibrinogen.
O creștere a vWf de la nivel ușor scăzut spre limita normală în cursul reacțiilor
de fază acută poate masca diagnosticul de BvW.
The significance of evaluating conventional inflammatory markers in Von Willebrand factor measurement. Lippi G, Franchini M
, Targher G, Poli G, Guidi GC. Clin Chim Acta. 2007
Studiul funcției plachetare
6. Teste de agregare plachetară
Peste plasma bogată în trombocite se adaugă reactivi ce stimulează agregarea

plachetară - ADP (adenozin-difosfat)
- epinefrină
- acid arahidonic
- colagen
Pacienții trebuie să întrerupă medicația cu aspirină sau alte medicamente ce conțin

această susbstanță sau AINS cu cel puțin 7 zile înainte – aspirina inhibă agregarea
Tb prin inhibarea ciclooxigenazei (formarea TxA2).
Studiul functiei plachetare
6. Teste de agregare plachetara
În mod normal, nu există agregare spontană.
Răspuns normal la test: >60% din trombocite agregate pentru fiecare agonist
testat.
Testul de agregare plachetară este util pentru evidențierea unei disfuncții

plachetare.
Deoarece disfuncțiile plachetare au o prevalență mai scăzută decât alte afecțiuni
ale hemostazei primare, testele de agregare se efectuează dacă testele anterior
menționate de explorare a hemostazei primare sunt în limite normale.
I. Disfuncții plachetare dobândite
Cel mai frecvent disfuncțiile plachetare

sunt datorate medicației.
Aspirina și compușii înrudiți:
- agregarea la acid arahidonic este absentă
sau foarte scăzută, în timp ce celelalte teste
sunt afectate variabil.
Laboratory evaluation of hemostasis. RS Riley & al.

II. Disfuncții plachetare ereditare
Trombastenia Glanzmann – afecțiune rară caracterizată de deficiență a GPIIb/IIIa.
GPIIb/IIIa mediază agregarea plachetară prin fibrinogen.
Trombastenia Glanzmann - agregarea plachetară este scăzută pentru toți agoniștii care
necesită legarea fibrinogenului (ADP, epinefrină, acid arahidonic, colagen)
Răspunsul la ristocetină este în limite normale.

Agregare
ADP Normal
Colagen
Agregare
Ristocetină
Absentă
Absentă
Se adaugă plasmă normală cu FVW
Trombastenia Agregare Lipsa agregării

Glanzmann
Boala von Willebrand Bernard-Soulier

7. Teste de aderare plachetară
Testele de aderare plachetară investighează funcția plachetară în situația în care
timpul de sângerare (TS) este alungit, numărul de trombocite este normal și nu se
produce retracția cheagului.
Metoda Salzman = Metoda Hellem modificată (in vitro): se trece o cantitate de

sânge venos, recoltat pe anticoagulant, printr-o coloana ce contine bile de sticlă.
Se calculează numărul de trombocite înainte și după trecerea prin coloană și se
determină procentul de trombocite care ramân aderate.
Daca sunt funcționale, procentul trombocitelor care ies ar trebui sa fie mai mic
decat cel inițial.
8. Testul de retractie al cheagului
Retracția cheagului reprezintă faza hemostazei primare prin care marginile leziunii sunt
apropiate datorită retracției, facând procesul de vindecare mai ușor.
Retracția cheagului se datorează:
- contracției trombocitelor
- Integrinelor ce ancorează trombocitele de filamentele de fibrina.
Test calitativ de investigare a functiei trombocitare

Metoda: sange in eprubete gradate – se urmareste coagularea la intervale fixe:
- la 2h – 30% ser, 70% cheag
- la 24 h – 45% ser si 55% cheag
Reactie - accentuata – tromboze
- diminuata – trombocitopenii, trombocitopatii, hipo/afibrinogenemii
9. Anticorpii antitrombocitari
Teste specifice:
• Teste imunologice
Anticorpi monoclonali specifici (monoclonal antibody-specific
immobilization of platelet antigens = MAIPA. Masoara autoanticorpi fata de
antigene specifice (complexe GP) plachetare de obicei GP IIb/IIIa si GP Ib/IX
• Sunt pozitive la 60% din pacientii cu purpura trombocitopenica autoimuna
(PTAI).
• Sunt negativi la pacientii cu purpura de alta cauza.
• Datorita costului ridicat sunt folositi in special in scop de cercetare
Explorarea hemostzei primare
9. Anticorpii antitrombocitari
Teste Non-specifice
• Masoara IG fixate pe Tr. atat pe cei antiplachetari specifici cat si pe
cei nespecifici.
• Rezultate pozitive in 90% din cazurile de PTAI
• Poate fi fals pozitiva la pacientii cu alte cauze de trombocitopenii
Timp de Nr. Fragilitate Tip de
sangerare trombocitelor vasculara afectiune
crescut normal crescuta ?
crescut normal normala ?
crescut scazut normala ?
crescut f scazut crescuta ?

Timp de Nr. Fragilitate Tip de
sangerare trombocitelor vasculara afectiune
crescut normal crescuta vasculopatie
crescut normal normala Tr-patie
crescut scazut normala Tr-penie
crescut f scazut crescuta Tr-penie

severa/
vasculopatie
Exemple practice -1
Pacientă în vârstă de 47 ani cu istoric de chirurgie
abdominală, s-a prezentat pentru sincopă și
sângerare gastroinstestinală.
În timpul spitalizării, tensiunea pacientei a fost
monitorizată continuu.
S-a observat apariția unei erupții peteșiale subiacent
locului unde a fost montată manșeta tensiometrului.
Chiar dacă testul Rumple-Leede are semnificație

mai ales istorică, atenție la semnul Rumple-Leede ce poate fi observat
uneori iatrogen în contextul monitorizării continue a TA.
The New England Journal of Medicine, 2014
Exemple practice - 2
• Pacienta în vârstă de 7 luni este consultată pentru echimoze fără istoric de
traumatism și epistaxis recurent.
Tabloul investigațiilor de laborator relevă:
Valoarea obținută Limite normale
Număr trombocite 180 x 103/μL 150- 400 x 103/μL (adult)
219 – 465 x 103/μL (6 luni - 2 ani)
PFA-100 (Timpul de închidere) 151 s 55 – 137 s
Frotiul sanguin periferic Trombocite gigante
Teste de agregare - Agregarea la ristocetină – nu s-a

produs
- Agregarea la ristocetină dupa
adăugare de plasmă normală –
nu s-a produs
- Agregarea la ADP 75%, colagen Peste 60% din trombocite agregate
90%, epinefrină 80% pentru fiecare agonist testat
Exemple practice - 2
Pe baza datelor clinice și paraclinice, pacienta a fost îndrumată spre un laborator
specializat pentru efectuarea flow citometriei, metodă ce poate identifica anomaliile
complexului GPIb/IX/V prin utilizarea de anticorpi îndreptați împotriva antigenelor
studiate.
De asemenea, este necesară consilierea genetică și testarea celorlalți membri ai
familiei pentru diagnsoticul sdr Bernard-Soulier.
Observații:
- Măsurarea automată a trombocitelor în sdr Bernard-Soulier poate indica un număr
mai mic de trombocite decât cel real, softul neidentificând trombocitele cu diametrul
foarte mare
- De asemenea, volumul mediu plachetar poate avea valori fals normale, nefiind
măsurate trombocitele neidentificate datorită diametrului mult crescut
Exemple practice – 3
• Pacientă în vârstă de 80 ani, tratată cu heparină inainte și în timpul
unei intervenții cardiace pentru montarea unui balon intraaortic
prezintă în a 3-a zi postop scăderea nr de trombocite:
Nr trombocite preoperator: 140 x 103/μL
Nr trombocite in ziua 3 postop: 30 x 103/μL
• Se ridică suspiciunea trombocitopeniei datorate montării balonului
intraaortic, care este îndepărtat, în timpul procedurii pacienta primind
din nou heparină și transfuzie de plachete
• După 2 zile de la îndepărtarea balonului intraaortic și transfuzia trombocitelor,
numărul de trombocite rămâne scăzut: 35 x 103/μL
• Pacienta dezvoltă modificări ischemice la nivelul tuturor degetelor și gangrenă la

nivelul mâinii drepte și piciorului stg.
• Lipsa tendinței la sângerare, asociată cu status trombotic în prezența trombocitopeniei

severe au ridicat suspiciunea de trombocitopenie indusă de heparină
• Testul de identificare a anticorpilor împotriva complexelor heparină/factor plachetar

4 a fost pozitiv.
Trombocitopenia indusă de heparină
• Este o afecțiune mediată imunologic cu debut la 4-10 zile de la expunerea la
heparină
• Heparina formează complexe cu factorul plachetar 4 (FP4)
• În trombocitopenia indusă de heparină, se sintetizează anticorpi care se leagă
de complexele heparină/FP4 de pe suprafața trombocitelor, activându-le
• Plachetele activate exprimă mai mult FP4, realizând o buclă de feedback
pozitiv ce permite activarea plachetară în continuare
• Activarea plachetară are ca și consecințe eliberarea de microparticule
plachetare procoagulante, consumarea plachetelor și trombocitopenie
Bibliografie
• McPherson RA, Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and
Management by Laboratory Methods (ed 22). Philadelphia, PA:
Saunders, an imprint of Elsevier Inc (2011)
• Porth CM.Essentials of pathophysiology (ed 5). Lippincott Williams &
Wilkins (2011)
• Kaushansky K, Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Prchal
JT. Williams Hematology (ed 8). The McGraw-Hill Companies
• Perumal Thiagarajan. Overview of Platelet Disorders
http://emedicine.medscape.com/article/201722-overview

1.hemostaza Primara

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

1.hemostaza Primara

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Explorarea hemostazei

Fibrinoliza fiziologică – proces de liză a trombusului, cu rol în

Echilibrul hemostază – fibrinoliză – se realizează prin funcționarea

Hemostaza fiziologică se desfașoară în două etape:

Stimulare terminații vWf

gp IIb IIIa fibrinogen

Activarea are loc după ce trombocitele au aderat la fibrele de colagen.

Agregarea plachetară - legături multiple şi punctiforme între

Teste paraclinice folosite pentru investigarea hemostazei primare:

TS este o metodă globală de explorare a hemostazei primare.

- Manșeta unui tensiometru este plasată la nivelul brațului

- Pielea este înțepată cu un ac steril standardizat, realizând o

- Leziunea se tamponează cu hârtie de filtru la fiecare 30 sec,

Alungirea timpului de sângerare (TS) – exemple:

A. Vasculopatii – dobândite – ex. fragilitatea vasculară asociată diminuării

- ereditare – ex. defecte genetice ale receptorilor pentru TGF-b (ce

B. Disfuncții ale trombocitelor – trombopatii ereditare: ex. expresia

C. Trombocitopenii – prin defecte de producere – ex. Afectarea capacității

D. Boala von Willebrand – prin nivel plasmatic scăzut de FvW sau

Hipofibrinogenemie – afectarea interacțiunii interplachetare

Valori normale: 78-199 s când se folosesc colagen și epinefrină

Adult : 150.000 - 400.000/μL

Trombocitopenia : < 150.000 /μL

Trombocitoza : > 400.000/μL

Trombocitemie : > 1.000.000/μL

II. Cauze periferice

Creșterea distrucției periferice de trombocite

Cauze imune – ex. Purpura trombocitopenică idiopatică/autoimună

Un număr de trombocite >100.000/mm3 asigură o hemostază primară în limite normale, cu un TS

Trombocite – 50.000–100.000/μL – sângerare excesivă în traumatisme severe sau intervenții

Trombocite < 50.000/μL – sângerare excesivă în traumatisme minore.

Număr crescut de trombocite (trombocitemii)

- Numărul de trombocite din sângele periferic depășește limita superioară a

- Deși în număr ridicat, trombocitemiile pot fi însoțite de hemoragie deoarece

II. Cauza secundară (reactivă):

Postsplenectomie - splina este principalul organ care îndepărtează trombocitele îmbătrânite.

Anemia feriprivă, anemie posthemoragică : anemia stimulează măduva osoasă pentru

Factorul von Willebrand (vWf) mediază aderarea plachetară la

III. Măsurarea activității factorului VIII plasmatic

Raportul normal factorVIII/vWf este de 1:1

Determinarea vWf poate fi utilă în diagnosticarea la femeie a statusului de purtător de hemofilie A.

De aceea, concomitent este indicată și măsurarea unui reactant de fază acută -

Peste plasma bogată în trombocite se adaugă reactivi ce stimulează agregarea

Pacienții trebuie să întrerupă medicația cu aspirină sau alte medicamente ce conțin

Testul de agregare plachetară este util pentru evidențierea unei disfuncții

Cel mai frecvent disfuncțiile plachetare

Laboratory evaluation of hemostasis. RS Riley & al.

II. Disfuncții plachetare ereditare

Trombastenia Glanzmann – afecțiune rară caracterizată de deficiență a GPIIb/IIIa.

GPIIb/IIIa mediază agregarea plachetară prin fibrinogen.

Răspunsul la ristocetină este în limite normale.

Trombastenia Agregare Lipsa agregării

Boala von Willebrand Bernard-Soulier

Metoda Salzman = Metoda Hellem modificată (in vitro): se trece o cantitate de

Test calitativ de investigare a functiei trombocitare

crescut normal normala ?

crescut scazut normala ?

crescut f scazut crescuta ?

crescut normal normala Tr-patie

crescut scazut normala Tr-penie

crescut f scazut crescuta Tr-penie

Chiar dacă testul Rumple-Leede are semnificație

PFA-100 (Timpul de închidere) 151 s 55 – 137 s