Patologia

suprarenaliana
Glandele suprarenale - anatomie
Structura suprarenalei
 Sinteza hormonilor
corticosuprarenalieni
Reglarea secretiei de glucocorticoizi

Ritmul circadian al secretiei de

ACTH si cortizol
Efectele glucocorticoizilor
Sindromul Cushing
 Sindromul Cushing
 Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi
1. ACTH dependent
• Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing)
• Secretie ectopica de ACTH
• Rar secretie crescuta de CRH
2. ACTH independent
• Adenom suprarenalian
• Neoplasm suprarenalian
• Hiperlazie nodulara (macro/micro)
• Iatrogen
 Fiziopatologie

Boala Cushing Sindrom Cushing Secretie ectopica de

ACTH
Manifestari clinice in sindromul
Cushing
Manifestari osoase ale excesului
de glucocorticoizi
 Particularitati clinice
 Sindrom pseudo-Cushing
o Alcoolism
o Obezitate
o Depresie
 Secretia ectopica de ACTH – hiperpigmentare
+ scadere ponderala + modificari metabolice
accentuate + alcaloza hipokaliemica
 Carcinom suprarenalian – sindrom intens de
virilizare, posibil secretie simultana de
mineralocorticoizi
 Investigatii
 HLG – Hb, Hct la limita superioara a
normalului
– Limfocitopenie, eozinopenie
 Posibil diabet zaharat sau toleranta alterata la
glucoza
 Dislipidemie
 Ionograma de obicei normala (exceptii)
 Hipercalciurie
 Investigatii diagnostice
 Obiective:
1. Confirmarea hipercorticismului
- stergerea ritmul circadian al
cortizolului plasmatic
- cortizolul liber urinar
(> 100µg/24 ore)
- teste de supresie la
doze mici de dexametazona (1 mg
overnight sau 2 x 2)
 Investigatii diagnostice
2. Precizarea cauzei
- Dozarea ACTH
- Teste de supresie la DXM 8mgx2
- Testul la CRH
- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (TC,
RMN, Scintigrama cu I-colesterol), hipofizei
(b.Cushing), plamanilor (secretie ectopica)
- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea
ACTH
A. Hiperplazie SR bilaterala la unpacient cu B.Cushing
B. Adenom SR
C. Hiperplazie adrenala macronodulara D. Hiperplazie nodulara
A Carcinom suprarenalian cu metastaze hepatice (B)

Scintigrama cu Iod-colesterol

A Microadenom si B macroadenom hipofizar

 Tratamentul sindromului Cushing
 Chirurgical
- Boala Cushing – adenomectomie hipofizara
transsfenoidala (de electie) sau suprarenalectomie
bilaterala
- Sindrom Cushing – extirparea tumorii
suprarenaliene
- Cushing paraneoplazic – extirparea tumorii
 Tratamentul sindromului Cushing
 Radioterapie hipofizara – pentru prevenirea sd.
Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala in
boala Cushing
 Tratament medicamentos:
- Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol,
metyrapon, aminoglutetimid
- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic,
citostatic (carcinomul suprarenalian)
Sdr. Nelson

 2006-RMN adenom hipofizar

cu dimensiunile maxime de
25/16mm

 2007 :

cortizol seric= 1,56mg/dl

ACTH>1250 pg/ml
 Sdr. Nelson
Diagnostic
1. Insuficienta corticosuprarenala primara iatrogena
(postsuprarenalectomie bilaterala pentru boala Cushing)
2. Sdr Nelson
Hipertensiunea de
cauza endocrina
 HTA secundara - etiologie
A. HTA de cauza renala
1. HTA renovasculara – Stenoza ateromatoasa a arterei renale
– Displazie fibromusculara a arterei renale
– Embolii si tromboze ale arterelor renale
2. HTA renoparenchimatoasa – Glomerulonefrite acute sau cronice
– Pielonefrita cronica si alte nefropatii interstitiale
– Rinichi polichistic
– Colagenoze, vasculite, Diabet
B. HTA de cauza endocrina
1. Suprarenaliana – Feocromocitom
– Hipersecretie de mineralocorticoizi
– Sindromul si boala Cushing
2. Alte endocrinopatii – acromegalie, hiperparatiroidism, hipertiroidism
C. HTA de cauza cardiovasculara – Coarctatie de aorta
– Insuficienta aortica
– BAV de grad inalt
D. HTA de cauza neurologica: 1. Hipertensiune intracraniana (tumori, encefalite)
2. Poliomielita
E. HTA medicamentoasa: ciclosporina, corticoizi, AINS (ibuprofen, piroxicam, coxibi),
estrogeni, amfetamine, bromocriptina, IMAO, steroizi anabolizanti)
 HTA secundara de cauze
endocrine
 Exces de mineralocorticoizi
 Feocromocitom
 Sindrom Cushing
 Acromegalie
 Hiperparatiroidism
 Hipertiroidism (numai TA sistolica)
 Hiperaldosteronismul primar
Cauze
 Adenom secretant de aldosteron (sindrom
Conn)
 Hiperplazie adrenala primara

 Carcinom suprarenalian
Aldosteronul – mecanism de actiune
si reglare
 Excesul de mineralocorticoizi – elemente
de suspiciune

 Simptomatologie neuromusculara (slabiciune musculara,

crampe, paralizie periodica), astenie, parestezii
 HTA moderata – severa, fara edeme
 Poliurie, nicturie
 Afectarea organelor tinta – HVS disproportionata fata de
nivelul TA, reversibila
 HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului diuretic
 Investigatii paraclinice
 Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa
tratamentului diuretic, aport normal-crescut de
sare
 Hiperkaliurie
 Alcaloza hipercloremica
 Investigatii hormonale
Screening
 ARP (<1 ng/ml/h)
 Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15 ng/ml
 Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Confirmarea secretiei autonome de aldosteron
 Incarcare de volum (2 l SF in 2-4 ore),
 Incarcarea orala cu sare (10 g NaCl * 3 zile) Nu este inhibata
secretia de aldosteron
Diagnostic diferential adenom – hiperplazie
 Imagistic: TC, scintigrama cu derivati de colesterol marcati cu I131
 Cateterizare venelor suprarenale cu raportarea valorilor aldosteronului
(>4, dupa corectarea in fct de cortisol)
 Diagnostic diferential
 Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza,
IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)
 Alte cauze de exces de mineralocorticoizi

 Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta

hidroxilaza
 Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit
de 11 beta HSD)
 Sindromul Liddle (mutatie activatoare a
canalului de Na de la nivelul TC)
Tratamentul hiperaldosteronismului
primar
 Chirurgical: Suprarenalectomie unilaterala in
sindromul Conn
 Medicamentos:
- Spironolactona 200-400 mg/zi
- Amilorid 20-40mg/zi
 Medulosuprarenala
 Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale,
similar ganglionilor simpatici
 80% epinefrina, 20% noradrenalina
Fiziologia sistemului simpato-adrenal
Metabolizarea catecoalminelor
 Feocromocitomul
 Tumora MSR ce secreta  Sporadic
catecolamine
 Familial
 10% extramedulare
- MEN 2a: + carcinom
 10% bilaterale
medular tiroidian +
 10% maligne hiperplazie PTH
 10% apar la copii - MEN 2b: + neurinoame,
pete café au lait, aspect
marfanoid + hiperplazie
PTH
 Clinica
 Cei 5 P’:
 Pressure (HTA) 90%
 Pain (Cefalee) 80%
 Perspiration 71%
 Palpitatii 64%
 Paloare 42%
 Paroxisme (al saselea P!)
 Triada clasica:
 Cefalee, transpiratii, palpitatii
 Criza tipica
 Durata 10-60 min
 Frecventa: zilnic - lunar
 Spontane sau
 Precipitate:
 Proceduri diagnostice (substanta de contrast)
 Medicamente (opioide, -blocante, anestezice, histamina, ACTH,
glucagon, metoclopramid)
 Efort fizic intens, miscari ce cresc presiunea intraabdominala
 Mictiune (paraganglioame vezicale)
 Indicatii pentru screening
 HTA cu manifestari paroxistice sugestive
(triada cefalee-palpitatii-diaforeza)
 HTA refractara
 HTA labila
 Raspuns presor sever sau hipotensiune
inexplicabila indusa de anestezie, chirurgie
 Masa SR descoperita intmplator
Algoritm diagnostic
 Investigatii imagistice

CT abdominal

RMN – semnal intens in T2 Ecografie abdominala

Investigatii imagistice

Scintigrama cu MIBG
 Tratament

 Medicamentos preoperator:
- Blocante ale canalelor de calciu
- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina,
prazosin)
- Inhibitori ai enzimei de conversie

 Interventie chirurgicala de excizie a tumorii

 Alte cauze endocrine de HTA
secundara
 Sindrom Cushing:
- sinteza crescuta DOC
- sinteza crescuta angiotensinogen
- stimulare R aldosteron (11 β HSD depasita)
 Acromegalie (retentie de Na, expansiune de volum)
 Hiperparatiroidism (secundar hipercalcemiei)