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Terapéutica Medica ² 6CM3
Hospital General de México,
IPN/ESM
introducción
Lupus
Discoide/
Tegumentario
Sistémico Subaguda
etiología Estrógenos,
prolactina
Existe una cierta propensión genética al
desarrollo de este síndrome en parte debido
a la capacidad acetiladora del paciente (los
Este tipo de lupus se caracteriza por
acetiladores lentos son más propensos a este
artralgias, poliartritis y pleuropericarditis,
tipo de lupus).
mientras que son raras las afectaciones
renales o neurológicas. Los anticuerpos anti-
La procainamida induce la producción de
dsDNA son muy raros, lo cual ayuda a
anticuerpos antinucleares al cabo de unos La administración de
diferenciarlo del lupus idiopático. La retirada del fármaco
meses en el 50-75% de los pacientes, corticoides durante 2 a 10
mientras que la hidralazina lo hace en el 25- causal ocasiona en unas
semanas puede aliviar los
30% de los casos. pocas semanas la
Retrovirus,
aen autoinmune, síntomas, aunque el título
desaparición de este
bacterias?
HLA, TcR, Receptores elevado de los ANA puede
síndrome.
químicos, dieta,
de la Fc de Ia persistir durante años
fármacos, radiación
ultravioleta
Epidemiología
No existe
| cuadro clínico
característico
Síntomas constitucionales 80%-90%
Gran diversidad
Afectación de síntomas y80-95%
articular signos
Eritema malar 55%-65%
Puede iniciar de manera inespecífica:
Lupus discoide 15%-25%
fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso
Afectación renal 28-42%
F. de Raynaud 24-34%
Intervalo entre el inicio de la sintomatología
Serositis de LEG: 6 meses
y el diagnóstico 36-55%
a 5 años
Manifestaciones musculo-esqueléticas
Lesiones inespecíficas:
Lesiones específicas: 30 a 90% de casos
Telangiectasias periungueales, lesiones
Erupción en ´alas de mariposaµ: 40% casos
purpúricas, urticaria
Exantema generalizado
Ulceras orales/nasales en 25% casos
Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó
Fenómeno de Raynaud: 30%
múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular
Alopecia
Lupus eritematoso cutáneo subagudo: anular
Fotosensibilidad
con borde activo o psorasiforme
Manifestaciones musculo-esqueléticas
V
Meningitis aséptica O
Enfermedad cerebrovascular Oolirradiculoneuropatía
Síndrome desmielinizante desmielinizante aguda
Cefalea Disfunción autonómica periférica
Trastorno del movimiento Mono/Oolineuropatía
Mielopatía Neuropatía craneal
Crisis convulsivas Olexopatía
Estado confusional agudo Miastenia aravis
Trastorno cognitivo
Manifestaciones neurológicas
Linfopenia: en fase de actividad
Alteración de la hemostasia mas frecuente en LEG
Alteraciones de laboratorio
in afectación
Tratar los
orgánica y sin
síntomas. Evitar
peligro para la
inmunosupresión
vida
Activo
Enfermedad grave
con afección orgánica
y/o peligro de muerte.
Ootencialmente
reversible
Reducir
Reducir los
los Ciclofosfamida IV (10-
glucocorticoides
glucocorticoides Moderadamente
Si 20mg/kg cada 3 o 4
a
a dosis
dosis en
en días
días severa con
semanas) ó VO lento
1.2-
alternos
alternos deterioro
2.5 mg/Kg/día
¿Mejora
¿Mejora
en
en4-6
6
semanas?
semanas? Metilprednisolona IV
(1g/día x3meses)
Añadir otros
No Añadir citotóxicos Micofenolato
tratamientos
Plasmaferesis
Ciclosporina
Actividades para el tratamiento
Es individualizado para cada paciente y según el estado del
paciente al momento de la consulta. Las opciones terapéuticas se
basan en la actividad y la severidad de la enfermedad.
|
g) Control de factores de riesgo
a) Relación médico-paciente cardiovasculares
continua h) Considerar vacunaciones
b) Información y educación del necesarias.
paciente y la familia. i) Olanificación familiar
c) Evaluaciones clínicas periódicas j) Evitar uso de contraceptivos que
d) Medidas de apoyo psicológico y contengan altas dosis de estrógenos
social. k) Cuidados en la gestación
e) Fotoprotección (embarazo de alto riesgo)
f) Control de infecciones l) Control de otras comorbilidades
Tratamiento de las manifestaciones cutáneas
a) Antiinflamatorios no esteroideos
(por corto tiempo)
d) Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
Tratamiento el fenómeno de Raynaud
a) Medidas aenerales:
- No fumar b) Tratamiento Farmacológico (según
- Evitar exposición al frío severidad de la manifestación):
-Abrigo adecuado - Bloqueadores de los canales de
calcio (Ejem: Nifedipino 20- 120mg/dia)
- Captopril 25-150mg/dia
- Sildenafilo 25-100mg/d
- Fluoxetina 20mg/d
c) Microcirugía vascular - Losartan 25-50mg/d
d) Simpatectomía
Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)
Vs:
a) Orednisona 1-2mg/Kg/d.
b) Oulsos de Metilprednisolona según severidad.
c) Según severidad pulsos de Ciclofosfamida
(adecuado a protocolo).
Drogas alternativas:
d) Danazol (200-1200mg/dia)
e) Ciclosporina A (dosis ajustada al caso)
f) Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanas
g) Micofenolato Mofetil 500-2500mg/d
h) Azatioprina 1-3mg/kg/d
i) Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg/kg/d por 5 días
Esplenectomía: casos refractarios.
Compromiso de otros órganos
V V
2-
! V
A
B
M
medicamentos
La Orocainamida se emplea en la profilaxis y tratamiento de arritmias supraventriculares
(taquicardia
La auricular paroxística,
hidralazina fibrilación
es un fármaco auricular) y ventriculares
antihipertensivo (taquicardia
activo Oropiedades
ventricular, extrasístoles ventriculares)
vasodilatadoras periféricas, utilizada en el tratamiento de la ICC, ha sido
Tratamiento de extrasístoles ventriculares y arritmias asociadas a anestesia y cirugía
ampliamente desplazada por los inhibidores de la ECA. También se ha utilizado
para el
@ " # V tratamiento de hipotensión,
la hipertensión pulmonar.
agravamiento de la IC, bloqueo
cardiaco, arritmias, miocarditis, pericarditis
La hidralazina
"V se metaboliza
mareos, confusión, depresión,porpsicosis
acetilación, Es difícil establecer regímenes de
Neuromuscular:
tratamiento en agravamiento
pacientes con de miastenia gravis, debilidad
lupus eritematoso muscular,, miopatía
preexistente por lo que se ha
sugerido que
elanorexia,
mecanismo alteraciones
inductordeldelgosto,
lupusnauseas, vómitos, diarrea
por la hidralazina (frecuente
podría ser
condiferente
altas dosis porlupus
del vía oral), pancreatitis
tradicional. No obstante, se recomienda precaución si se
trombocitopenia, neutropenia, anemia hemolítica, agranulocitosis, ANA
administra hidralazina a enfermos con lupus, y si se comprobase una
positivos
exacerbación
$
de losrash,
síntomas,
urticaria,elprurito,
fármaco debe
LES, serangioneurótico,
edema inmediatamente eosinofilia
proteinuria, hiperpotasemia discontinuado.
fiebre, escalofríos
Terapéutica Medica ² 6CM3
Origen desconocido ?
AUTOINMUNITARIA
Prevalencia
1-6 x millón de habitantes
Comienzo crónico:
' Lesiones cutáneas
' Astenia
' Adinamia
' Incapacidad
LESIONES CUTÁNEAS
Oarpados
Frente
Región malar
Nariz
Halo
heliotropo
Lesiones de aspecto Atelectasia
Oeriungueal
poiquilodérmico
Eritema
Atrofia
Oigmentación
Signo de aottron
' Oápulas violáceas planas
' Atrofia
' Atelectasia
' Hipopigmentación
En las superficies articulares
de los dedos.
MANIFESTACIONES MUSCULARES
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
Astenia
Oerdida
Debilidad de pesoproximal
simetrica
Febricula
Hombros
Anorexia
Cintura y cadera
Edema
Deglucion
Artralgias
Respairacion
Cardiacos
DIAaNOSTICO
Debilidad muscular proximal simétrica
Biopsia muscular anormal
Aumento de enzimas séricas especificas en
musculo
Erupciones cutáneas características
Dx Diferencial
LES
Dermatitis por contacto
Esclerosis sistemica
Enf. Neurologicas
Miastenia gravis
Intoxicaciones
Cáncer
*85% de recuperación con el correspondiente
tratamiento.
TRATAMIENTO
OREDNISONA 1mg/kg/dia x 3 semanas.
1mg/kg/dias alternos.
5 o 10 mg/kg/3 semanas
AZATRIOOINA 3mg/kg/dia
HIDROXICLOROQUINA
Ejercicio físico
Ortector solar
Referencias electrónicas
Firestein aS, Budd RC, Harris Jr HD, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS.
Kelley¶s Textbook of Rheumatology. Saunders Ed. 8th Edition. 2008
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algoritmo/algo.htm
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algolupus.gif
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus08.gif
Fin