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Ê La hidrocefalia puede
definirse como un
disbalance entre la
formación y absorción de
LCR, de magnitud
suficiente como para
producir un acúmulo neto
del mismo dentro de los
ventrículos cerebrales,
con el consecuente
aumento del tamaño de
parte o la totalidad del
sistema ventricular
 

Ê Los mecanismos por los que puede producirse una
hidrocefalia son:
Ê 1) Hipersecreción de LCR. Muy raro,
Ê Es debida casi exclusivamente a los tumores del
plexo coroide (papiloma o carcinoma).
La hiperproducción de LCR por sí sola produce una
hipertensión intracraneal e hidrocefalia, pero también
pueden contribuir la compresión en las vías de drenaje y
la formación de adherencias por microhemorragias.
Ê Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar
una hiperproducción de LCR.
Ê ©) Trastornos del tránsito de LCR .Es el mecanismo
fundamental.
Ê El obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema
ventricular, resultando   

   , en
las cuales el LCR no puede alcanzar el espacio
subaracnoideo como :
Ê   

  

   (la más frecuente de las
hidrocefalias congénitas)
Ê atresia de los agujeros de Luschka y Magendie,
Ê tumores intraventriculares,
Ê hemorragias intraventriculares,
Ê infecciones (ventriculitis), etc.
Ê ëtras veces la dificultad de la circulación se produce a
nivel del espacio subaracnoideo (  
   ).
Ê También se engloba en este apartado las hidrocefalias
debidas a dificultades para la reabsorción de líquido
cefalorraquídeo (hidrocefalias arreabsortivas)
Ê Este trastorno aparece con mayor frecuencia tras
episodios de meningitis o hemorragia subaracnoidea en
los que la organizacion del exudado inflamatorio o la
sangre origina una cicatrizacion de las granulaciones
aracnoideas
Ê Œ) Alteraciones del drenaje venoso
intracraneal, que dificultan la reabsorción de
LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el
caso de la trombosis de los senos venosos
durales, o vaciamientos radicales del cuello,
síndrome de vena cava superior, etc.


Ê Las hidrocefalias congénitas se revelan principalmente en el período neonatal y rara
vez en la adolescencia

Ñ malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstrucción de

los orificios de salida del cuarto ventrículo

Ñ malformación de Chiari II: habitualmente acompanada de hidrocefalia y

mielomeningocele

Ñ estenosis primaria del acueducto (por lo general, se observa en niños, raramente en

adultos.)

Ñ malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie)


   

Ê     (es la causa más frecuente de


hidrocefalia comunicante):
1. Las meningitis originan el 7% de las
hidrocefalias del lactante. Todas las
meningitis bacterianas pueden producirla
©. Cisticercosis
Ê [    (segunda causa más frecuente de
hidrocefalia comunicante):
1. Por Hemorragia Subaracnoidea:Se explica la
hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por
la sangre de la hemorragia, por adherencias en los
sitios de absorción y por obstrucción en los casos de
taponamiento agudo.
©. Por hemorragia intraventricular: en muchos pacientes,
se presenta una hidrocefalia transitoria. Entre © % y
5 % de los pacientes que padecieron una gran
hemorragia intraventricular presentan después
hidrocefalia permanente.
Ê    
      
Ê 1. no neoplásicas: p. ej., malformaciones
vasculares
©. neoplásicas: la mayoría provoca hidrocefalia
obstructiva porque bloquea las vías del LCR,
sobre todo los tumores lindantes al acueducto,
p. ej., los meduloblastomas
      

Ê El acúmulo de LCR en el sistema ventricular


produce un síndrome de hipertensión
intracraneal (HTIC).
Ê Los síntomas son diferentes en lactantes (con
fontanelas abiertas), que en niños más
mayores y adultos en los que el cráneo no es
distensible al haberse cerrado las fontanelas
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Ê La hidrocefalia en los lactantes se
manifiesta con:
Ê un aumento del perímetro craneal
(macrocefalia)
Ê dilatación de las venas epicraneales
Ê abombamiento de fontanelas
Ê signo de Macewen
Ê transiluminación positiva de la
cabeza.
Ê Vómitos
Ê somnolencia
Ê irritabilidad
Ê desviación de los ojos hacia abajo ("el
signo del sol naciente")
Ê convulsiones
Ê La macrocefalia se asocia a retraso
mental en grado variable
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Ê Aguda:
Ê Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo:

Ê cefalea

Ê náuseas

Ê Vómitos

Ê edema de papila

Ê paresia del VI par

Ê y/o trastornos de la marcha.


Ê Cronica :
Ê edema de papila y a veces incluso atrofia óptica.
Ê alteraciones de la marcha
Ê paraparesia espástica,
Ê dismetría en miembros superiores
Ê Alteraciones psiquiátricas (apatía, irritabilidad, déficit de atención y
memoria, hipomanía)
Ê Crisis epilépticas (generalizadas y en relación con alteraciones
circulatorias)
Ê e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la hipófisis o de
las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado
 
 
Ê medición del perímetro craneal

Ê Arteriografía

Ê Gammagrafía cerebral con radioisótopos

Ê Ecografía del cráneo

Ê Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo

Ê Radiografías del cráneo

Ê Transiluminación de la cabeza

Ê TC o RM
   

Ê El tratamiento de la hidrocefalia
es quirúrgico, y su objetivo es
reducir la PIC para conseguir una
buena función neurológica:

Ê Drenaje ventricular externo.


Ê Derivaciones (shunts o válvulas).

Ê Cuando sea posible se debe


tratar la causa, por ejemplo un
tumor que obstruye la circulación
del LCR

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