Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie

“Nicolae Testemițanu” din Republica Moldova

Catedra de hematologie

TROMBOCITEMIE ESENȚIALĂ

REALIZAT DE STUDENTA ANULUI IV, GRUPA

M1815 PÎNZARI ORNELA
FACULTATEA MEDICINA NR. I
CONDUCĂTORUL GRUPEI: ASISTENT
UNIVERSITAR POPESCU MARIA
 NOȚIUNI GENERALE

Trombocitemia esențială (leucemia megacariocitară cronică,

trombocitemia idiopatică, trombocitemia esențială) reprezintă o
patologie malignă cronică mieloproliferativă cu predominarea
proliferării megacariocitelor și formarea sporită a trombocitelor.
 INCIDENȚA ȘI ETIOPATOGENIA

 Se întâlnește rar
 Mai frecvent la persoanele de 50 - 60 ani, la tineri – rar, la copii – cazuri unice
 Cazuri de îmbolnăvire a membrilor unei familii din diferite generații, nu este de origine ereditară

Diferențierea
Malignizarea celulei Creșterea numărului
preponderent în rîndul
stem de trombocite
megacariocitelor
FACTORI DE RISC

1. Vîrsta
2. Genul
3. Mutații în gena
JAK2 a celulelor stem
hemopoietice – 50 %
(duce la un semnal
JAK2 hiperactiv cu
hiperproducere de
celule)
4. CALR
 TABLOU CLINIC

 Stadiul inițial – asimptomatic

 Dereglări de microcirculație:
 Complicații vasculare ( trombozele arterelor carotide, mezenteriale, renale cu
dezvoltarea hipertensiunii renovasculare; tromboze în vena portă cu
hipertensiune portală – sdr. Budd-Chiari, trombembolii)
 Eritromelalgia – dureri acute în degetele membrelor cu hiperemia pielii și
edemul degetelor afectate, poate evolua în gangrenă uscată a degetului
 Dereglări de circulație cerebrală : cefalee, amețeli, grețuri, vomă, diminuarea
auzului și văzului, convulsii epileptiforme
 Stenocardie , infarct miocardic
 TABLOU CLINIC

 Uneori, semne hemoragice – gingivoragii,

epistaxis, echimoze, hemoragii
gastrointestinale
 Hepatosplenomegalie moderată
 În perioadele avansate apar semne de
intoxicare generală : pierdere ponderală,
transpirații abundente, febră
 În etapa finală – mielofibroză secundară și
leucemie acută
 INVESTIGAȚII DE LABORATOR

Sîngele periferic: Măduva osoasă

 Trombocitoza > 400.000 x 109/l (poate
depăși 1000,0 x 109/l), de dimensiuni
mari
 Leucocitoză ( < 20,0 x 109/l) cu deviere
la stînga, poate lipsi
 Hb - normă
 În punctat sternal – fără modificări
 În trepanobioptat – hiperplazia țesutului
megacariocitar cu 5-6 megacariocite în
c.v. (norma 1-2 în c.v.) , raportul dintre
adipocite și celulele hemopoietice este
păstrat
 INVESTIGAȚII DE LABORATOR

Sîngele periferic Măduva osoasă

 DIAGNOSTIC POZITIV

1. Trombocitoză cu creștere în dinamică

2. Leucocitoză moderată
3. Splenomegalie moderată
Diagnostic definitiv : Trepanobiopsie
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
 1. Eritremia / Policitemia Vera :
 Hb înaltă
 Tablou histologic: hipercelularitate pronunțată din 3 țesuturi hemopoietice:
eritrocariocitar, granulocitar, megariocitar
 2. Mielofibroza idiopatică:
 Splenomegalie marcată
 Leucocitoză marcată cu deviere la stînga
 Histologic: hipercelularitate cu megacariocitoză și fibroză

 3. Trombocitoze reactive:
 Se dezvoltă în tumori maligne nehematopoietice, hemoragii, anemie
fierodeficitară, sepsis, infecții cronice, postsplenectomie
 Histologic nu se determină mieloproliferare și megacariocitoză

 4. Leucemie granulocitară cronică

 Trombocitoză ușoară
 Leucocitoză marcată
 Splenomegalie
 TRATAMENT

 1. Hydrea 2-4 mg/zi în 2 prize (în dependență de gradul

trombocitozei), după remisiune – 0,5 mg/zi sau peste o zi
 2. Mileran ( la vîrstnici și la cei cu rezistența la Hydrea) 4 mg/zi ( în
dependență de gradul trombocitozei)
 3. INF-α: în faza de inducere 3-5.000.000 UI/zi, după remisiune
3.000.000 UI x 3 ori/ săptămână,
Se poate combina cu Hydrea
 4. Anagrelid ( la tineri, în complicații vasculare, pregătirea
bolnavului pentru intervenție) 2-4 g/zi eu efect terapeutic la a 19 zi
 În eritromelalgie și complicații vasculare - anticoagulante și
dezagregante
 În stadiul terminal- tratamentul leucemiei acute
Mulțumesc pentru atenție!!!