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MUTACION.
Activación y expresión de oncogenes. Proliferación de célula blanco.
FASE 2.
HEMOPATIAS Hodgkin.
LINFOMAS
MALIGNAS:
No Hodgkin.
Mieloma múltiple.
Macroglobulinemia de Waldenström.
GAMMAPATIAS
Enfermedad de cadenas pesadas.
Otras.
SINDROME TUMORAL HEMATOLOGICO
CLASIFICACION ACTUAL (O.M.S.)
I. NEOPLASIAS MIELOIDES:
B. Leucemias agudas mieloblásticas.
C. Leucemia granulocítica crónica.
D. Otros S. mieloproliferativos malignos crónicos.
II. NEOPLASIAS LINFOIDES:
A. Leucemias agudas linfoblásticas.
B. Leucemia linfocítica crónica.
C. Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin).
D. Mieloma múltiple y otras inmunopatías malignas.
E. Otros S. linfoproliferativos malignos crónicos.
Harris NL et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic
and lymphoid tissues: Report of the clinical advisory commitee meeting. Airlie House, Virginia 1997.
J Clin Oncoi 1999; 17:3835-3849.
SINDROME TUMORAL HEMATOLOGICO
ESCALA DEL GRADO DE FUNCIONALIDAD DEL PACIENTE
KARNOFSKY O.M.S. DESCRIPCION
100 0 Capaz de hacer sus actividades normales.
90-80 1 Limitación para actividad física extenuante.
Deambula y hace trabajo ligero.
70-60 2 Ambulatorio y capaz de cuidarse a si mismo.
Incapaz de efectuar trabajo. Se mantiene en
bipedestación el 50% de las horas de vigilia.
50-40 3 Cuidado personal de manera limitada.
Confinado a cama o silla mas del 50% de las
horas de vigilia.
30-20 4 Incapacidad completa.
No puede tener actividad para su cuidado
personal. Confinado totalmente a cama o silla.
< 20 5 Estado de coma.
WHO Handbook for reporting resultas of cancer treatment: Geneve; WHO offset Publ. 48,1979
LEUCEMIA:
DEFINICIÓN:
Padecimiento proliferativo maligno, de cualquier
estirpe celular de la médula ósea hematopoyética.
AGUDAS CRÓNICAS
L1 (Lblastos pequeños).
L3 (Burkittoide).
M0• (Indiferenciada).
M1 (Mieloblástica pura).
M3 (Promielocítica). Mielocítica ó
MIELOBLÁSTICA
mejor conocida como
M4 (Mielomonoblástica). granulocítica.
M5 (Monoblástica).
M6 (Eritroleucemia).
M7º (Megacarioblástica).
M0*y M7º no tienen imagen morfológica característica, se identifican con Ac Mo. CD34 (M0). CD41 y CD61 (M7).
*Bennett JM y Cols. British J Hematol 1976; 33:451 y *Bennett JM y Cols. British J Hematol 1981; 47:533
LEUCEMIA AGUDA
FRECUENCIA: 3-5 casos por 100,00 habitantes. SEXO: Igual.
EDAD: Niños LAL, jóvenes LAL, adultos LAM, ancianos LAM.
CUADRO CLINICO: Inicio de 1-8 semanas
S. ANEMICO: Moderado a severo
DOLOR OSEO: Generalizado, 11% con flogosis.
S. HEMORRAGICO: S. Purpúrico, moderado al inicio.
S. INFECCIOSO: Fiebre por la enfermedad <38ºC. Infección >38ºC.
S. INFILTRATIVO: SNC, gónadas, hepática, renal, pulmonar, piel.
EXPLORACION: Estado funcional 60-70%. Palidez.
Adenomegalias <1cm. Esplenomegalia ± . Dolor esternal a la
presión. Petequias. Equimosis. Cloromas. Otras infiltraciones.
LABORATORIO: BH. AMO (Citoquímica, Inmunofenotipo, Cito-
genética). PFH (DHL, FA, Album.). QS. EGO. Cultivos. Citol-LCR.
CITOQUÍMICA EN LEUCEMIAS AGUDAS
T I N C I Ó N C I T O Q U Í M I C A
CÉLULA: PAS NS PEROX. ESTERASA +INH.NaF
LINFOBLASTO +++ — — — —
__
MONOBLASTO + + +++ +++
ERITROBLASTO +++ — — — —
INMUNOFENOTIPO EN LEUCEMIAS AGUDAS
Ac M O N O C L O N A L (AcMo)
ESTIRPE CELULAR CDIa CD2 CD10 CD19 CD20 CD13 CD33 CD34 CD41
Linfoblasto pre T + ± --- — — — — — —
Linfoblasto T — + — — — — — — —
Linfoblasto pre-preB — — + — — — — — —
Linfoblasto preB — — + + — — — — —
Linfoblasto B — — — — + — — — —
Linfoblasto nulo — — — — — — — — —
Mieloblasto M1,M2,M3 — — — — — + ± — —
Mieloblasto M4 — — — — — ± + — —
Mieloblasto M5 — — — — — — + — —
Mieloblasto M6 — — — — — ± ± — —
Mieloblasto M7 — — — — — — — — +
Mieloblasto M0 — — — — — — — + —
CITOMORFOLOGIA. 70-80%
CITOQUIMICA. 90-95%
INMUNOFENOTIPO
MAS 99-100%
MICROSC. ELECTRN.
Rb LAL 64
(LAM-M3)
Wintrobe MM. Clinical Hematology 9th Ed: Philadelphia; Lea & Febiger 1993 pp 1897
&
En LAM, son parecidos pero varían por factores biológicos de la enfermedad.
LEUCEMIA AGUDA. TRATAMIENTO
a. Antimicrobianos (Previos cultivos).
SINTOMÁTICO: b. Analgésicos. Antipiréticos.
c. Transfusiones (Paquete GR, plaquetas).
A. Inducción de remisión.
B. Consolidación.
QUIMIOTERAPIA: C. Profilaxis a SNC.
D. Mantenimiento.
E. Reinducciones.
1. Alogénico.
TRASPLANTE MO: 2. Células progenitoras.
3. Autotransplante
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA. (LGC)
S. Mieloproliferativo crónico. REL. LGC/LLC 5:1
CLINICA: Edad 40-50 años. Sexo: Igual.
3 FASES: CRONICA-ACELERADA-BLASTICA.
2. Radioterápia: Bazo.
RAI CARACTERISTICA
0 Linfocitosis en SP y MO.
I Linfocitosis y crecimientos ganglionares.
II Linfocitosis y organomegálias.
III Linfocitosis y anemia (Hb < 11 g/dL).
IV Linfocitosis y trombocitopenia < 100x109/L.
BINET
A Hb > 10 g/dL. Plaquetas > 100x109/L y
adenomegalias en < de 3 regiones.
B Hb > 10 g/dL. Plaquetas > 100x109/L y
adenomegalias en > de 3 regiones.
C Hb < 10 g/dL o Plaquetas < 100x109/L.
GANGLIOS LINFÁTICOS
CÉLULA DE REED – STERNBERG 1902
E.H. CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA OMS
MESES o AÑOS
VALORACIÓN DE LA EXTENSIÓN
Síntomas generales: Fiebre, diaforesis, pérdida de peso, prurito.
CLÍNICA:
E.F.: Tamaño y número de adenomegalias, e infiltraciones.
2ªActividad T. A Asintomático.
(S.GENERALES) B Fiebre >38ºC. Diáforesis profusa. P. de peso >10%
en seis meses. Prurito generalizado.
2a3 BUENO
EVALUACIÓN: ≤4 MALO
>5 PÉSIMO
100%
94% 93%
90%
83%
80% 78% 80%
73% I y II, A:
70%
60% I y II, B:
50% 45% III y IV, A:
40%
III y IV, B:
30%
22%
20%
10%
0%
DeDESDE HASTA
Hasta
TRATAMIENTOS (METANÁLISIS)
ETAPAS TEMPRANAS
• Radioterapia extensa vs. Radioterapia locoregional
• 8 protocolos 1974 pacientes
• Sobrevida 10 años: 77% en ambas
ETAPAS AVANZADAS
RESULTADOS:
Obtienen RC 42% de los pacientes y el 75% tienen sobrevida prolongada.
Subirá M et al: Hematológica 2000; 85: 167 - 172
HISTOPATOLOGIA:
A.3.3.- PFH: Fosfatasa alcalina elevada lesión ósea o infiltración hepática, resto de las
pruebas son para evaluar daño funcional hepático. Hipoproteinemia e
hipoalbuminemia correlacionan con estados avanzados de la enfermedad y/o
desnutrición; por lo tanto significan mal pronóstico.
DESHIDROGENASA LACTICA EN EL SUERO (DHL).- Esta enzima ha
resultado ser un excelente marcador de actividad tumoral. Elevaciones de mas del
doble significan mal pronóstico.
LINFOMAS NO HODGKIN
A.4.- IMAGENOLOGÍA.
Tele de tórax:
Util, rápida y de bajo costo. Demuestra masa mediastinal,
linfadenopatia parahiliar, derrames pleurales, o lesiones
parenquimatosas.
B.7.- Gammagrafías: Con galio Ga67 isótopo que se fija al tejido tumoral. El
difosfonato marcado con tecnecio Tc99m para lesiones óseas.
B.8.- Inmunohistoquímica: Hacerla tan pronto se haga el diagnóstico en el
mismo tejido, interesa si son T o B incluyendo CD 20+, lo hace candidato a
tratamiento con Rituximab (AcMo anti-CD20). La demostración de la proteína
del oncogen bcl 2, requiere de tratamientos más agresivos por el desarrollo de
de resistencia a multidrogas . En los LNH de células grandes difusos la
presencia de bcl 6 también confieren diferencias pronosticas. En los linfomas
del manto está involucrado el bcl 10.
B.9.- Endoscopias: En los LNH “malt” asociado a mucosas como el linfoma
gástrico, en donde esta relacionado el Helicobacter pylori, conjuntamente
con toma de biopsia e identificación de la bacteria. Otras en el resto de T.D.,
vías respiratorias, urinarias o ginecología son de gran utilidad cuando hay
patología.
TRATAMIENTO:
AMO
AMO
Blastos mas Blastos menos Células plasmáticas mas del 30%.
de 30%. de 5%.
MIELOMA MULTIPLE*
LEUCEMIA LEUCEMIA
AGUDA* CRONICA* *Subvariedades ver cada patología.