ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

• En general tienen consecuencias muy graves

• Pueden producir déficits sensitivos, motores o
alteraciones vegetativas mucho más intensos que los que
se producirían por lesiones en otras partes del SN
• Ello se debe a contener en un área pequeña , casi la
totalidad de los sistemas aferentes y eferentes de tronco
y extremidades
• Muchas de las enfermedades medulares son reversibles
si se diagnostican a tiempo

Por ello constituyen una urgencia neurológica crítica

 MEDULA ESPINAL:
ANATOMIA
• Se extiende desde atlas hasta 1ª v. lumbar (31
segmentos: 8C, 12D, 5L, 5S, 1C)
• Raíces lumbares y sacras tienen un trayecto
intrarraquídeo muy largo: cola de caballo
• Raíces anteriores y posteriores (8C, 12D, 5L,
5S, 1C): nervio raquídeo
• ME rodeada de leptomeninges y duramadre,
entre ambas espacio epidural (grasa y Pl. v)
 ME:síntomas y signos

• De la raíz posterior: la lesión irritativa produce un

dolor característico eléctrico o lancinante, que
irradia en territorio radicular
• De la raíz anterior: produce pérdida de fuerza y
atrofia muscular.
• Signos y síntomas disautonómicos: alteraciones
vasomotoras, síndrome de Horner, alteraciones
sexuales y esfinterianas.
Estudio del paciente: determinar nivel de la
lesión
• Una lesión medular nivel horizontal por debajo del cual
hay daño de la función sensitiva, motora y vegetativa.
•Exploración nivel sensitivo: identificar pinchazo, alteración
de percepción del frio o vibración (de zona lumbar hacia
cuello en cada lado)
•El nivel más alto tb se puede localizar por signos
segmentarios: a)sensitivo banda de hiperalgesia o
hiperpatia, b) motor fasciculaciones, atrofia o alterac.
reflejos
Lesiones agudas: flaccidez (choque espinal)
Lesiones crónicas: espasticidad
 Lesiones médula cervical
Nivel superior: cuadriplejia y debilidad de diafragma

C4-C5: cuadriplejia

C5-C6: tetraparesia y alteración reflejo biceps

C7: Debilidad extensión dedos y muñeca, alterac. reflejo

tríceps

C8: déficit flexión dedos y muñeca.

En cualquier nivel puede aparecer un S. Horner
(miosis, ptosis e hipohidrosis)
 Lesiones médula torácica
Se localizan con base al nivel sensitivo de tronco. Puntos
localizadores son:
Nivel T4: hipoestesia a nivel de pezones

Nivel T10: hipoestesia a nivel del ombligo

La parálisis se acompaña de debilidad de extremidades

inferiores + alteración de la función vesical e intestinal.
Las lesiones de T9-T10 paralizan ms. abdominales
inferiores y no superiores, por lo cual el ombligo se
desplaza hacia arriba al contraer la pared abdominal

Signo de Beevor
Lesiones médula lumbar
Nivel L2 a L4: se paraliza
la flexión y la aducción
del muslo, debilidad
extensión rodilla y
alteración de reflejo
rotuliano
Nivel L5 a S1: se paraliza
extensión cadera, flexion
muslo y flexo-extensión
tobillo. Se anula el reflejo
aquileo.
Lesiones médula sacra/ cono medular
•Anestesia bilateral “en silla de
montar” (de S3-S5)
•Disfunción de vejiga y recto
(retención orina e incontinencia
anal), impotencia.
•Desaparecen reflejos
bulbocavernoso y anal
•En gran medida se conserva la
potencia muscular
Lesiones cola caballo: lumbalgia,
dolor radicular, debilidad
asimétrica, pérdida sensitiva y
arreflexia con indemnidad relativa
de la función anal y vesical
Características especiales de las mielopatias

Casi todos los fascículos , incluidas las columnas

posteriores y los fascículos espinocerebelosos y piramidal
están situados en la mitad lateral del cuerpo que inervan.

Sin embargo, las fibras aferentes que transportan los

estímulos de dolor y temperatura al neuroeje ascienden
por el fascículo espinotalámico en sentido contralateral
al que captaron las sensaciones
Esquema sección transversal ME
Via piramidal Cordones posteriores
(posición, vibración, presión)

Sustancia gris
motoneuronas

Tractos ET:
Dolor y
temperatura
Tracto corticoespinal anterior
 Funciones de la ME

• 1) inervación motora de la m. esquelética

por parte de las neuronas del asta anterior
• 2) recoger las aferencias sensitivas que
entran por la raíz posterior
• 3) participar en los reflejos segmentarios, el
miotático que condiciona el tono muscular
y el de estiramiento (el que se obtiene en la
exploración clínica con el martillo).
Síndrome de la sección
medular completa

• Interrupción completa de la función medular es una

paraplejía o tetraplejia.
• Alteración de todos los tipos de sensibilidad por
debajo de la lesión.
• Interrupción de actividad vegetativa y refleja por
debajo lesión.
• hipotonía, arreflexia muscular y cutánea, distensión
abdominal e íleo paralítico, distensión vesical con
globo y micción con rebosamiento ), trastornos
vasomotores de la piel con edema y tendencia a la
hipotermia.
 Síndrome de hemisección
medular (Brown-Sequard)
• En el lado que ocurre la lesión: debilidad ipsilateral
(fascículo corticoespinal) y pérdida del sentido vibración
y posición (columna posterior)
• En el lado contrario de la lesión se altera la sensibilidad
térmica y algésica (fascículo espinotalámico), uno o dos
niveles por debajo de la lesión .
• Los signos segmentarios:dolor radicular,atrofia muscular
o arreflexia tendinosa son unilaterales.
 Síndrome centromedular
• Se observa en lesiones que crecen en el interior de
la ME, como en quistes siringo-miélicos,
ependimomas, hematomielia.
• En la médula cervical hay debilidad de las ES
que no guarda proporción con la de las inferiores y
una pérdida sensitiva “disociada” que denota
pérdida de la Tº y dolor en “manto o capa” sobre
los hombros parte inferior de cuello y superior de
tronco. Tacto ligero, posición y vibración quedan
intactos.

Causas: traumatismos, siringomielia,

tumores e isquemia de la arteria espinal
anterior.
Síndrome de la arteria espinal anterior
(de Adamkievicz)
• Consecuencia de la oclusión de la arteria del mismo nombre
• Infarto de 2/ anteriores medulares alteración de las funciones
(motora, sensitiva y del sistema nervioso autónomo ) por
debajo del nivel, con excepción de la vibración y posición
(que van por los cordones posteriores)
Síndrome del agujero occipital

• cefalea nucal provocada por maniobraValsalva

• borrosidad visual, síncope, vértigo con nistagmo
vertical, inestabilidad marcha,
• parálisis de los pares craneales bulbares (disfonía,
disfagia, disartria)
• signos piramidales y alteración de la sensibilidad
en las extremidades
• progresión "en reloj"
• signo de Lhermite
 ME:Vascularización
• 3 ejes principales: arteria espinal anterior y
dos arterias espinales posteriores
• Se alimentan de arterias segmentarias que
entran con las raíces a varios niveles.
• Aporte fundamental de la región inferior: a.
de Adamkiewicz
 Isquemia medular
• Compromiso hemodinámico regional por
alteración mecánica de la aorta (40%). En estados
de shock, aneurismas disecantes de aorta o durante
la cirugía de aneurismas abdominales e incluso en
aortografías
• Hipotensión sistémica
• Fenómenos embólicos o aterotrombóticos
raramente afectan a la circulación medular
• Vasculitis
• Disección arterial
• Oclusión venosa
 Isquemia ME: Clínica
• varían con el nivel del infarto
• Los síntomas se desarrollan bruscamente o a lo
largo de una o dos horas, más rápido que en la
mielitis.
• Hay alteración de la sensibilidad termoalgésica (por
interrupción del tracto espinotalámico) y
preservación de la vibratoria y posicional (por
respeto de las columnas posteriores).
• Al principio las extremidades están fláccidas y
arrefléxicas debido al shock espinal
 Diagnóstico y trto
• Es clínico, hay que descartar compresión
extrínseca o mielitis inflamatoria con RM
medular y examen de LCR.
• La TAC o ecografía abdominal permiten
diagnosticar los aneurismas de aorta.
• Tratamiento :los cuidados médicos del
paciente con para o tetraplejia. Reducir
riesgo de recurrencia
ME: Hemorragias (subaracnoidea,
intramedular, subdural y epidural).
• HSA medular: <1% de todas las HSA, la causa
más frec es un angioma medular. Otras : PL,
discrasias sanguineas, trt con anticoag…
• Las intramedulares casi siempre son 2ª a una
malformación o a un tumor que sangra
• Las extramedulares suelen asentar en el espacio
epidural, pueden ser 2ª a malformaciones,
tratamiento anticoagulante y coagulopatías.
• La clínica es aguda con dolor y posteriormente
afectación radiculopatica o mielopatica.
• Diagnóstico:se realiza por imagen (RM)
 Malformaciones vasculares
ME: clasificación
• Tipo I: Fistulas AV de la duramadre (FAV), la mayoría
de las veces en la región dorsolumbar
• Tipo II: MAV intramedular tipo glomus
• Tipo III: MAV tipo juvenil (mayor que la tipo glomus) a
veces componente extramedular.
• Tipo IV: FAV intradural extramedular
• Otras: angiomas cavernosos, angiomas venosos.
Malformaciones intramedulares
• Los síntomas se desarrollan en la infancia/
juventud suele ser una MAV tipo II o III .Se
manifiestan alrededor de los 20 años
• Suelen debutar como hemorragia intramedular, a
veces tb isquemia o en algunos casos la
hemorragia es subaracnoidea.
• Diagnóstico: RM
• Tratamiento : Las de tipo capilar son inextir-
pables. En las venosas y AV el tratamiento puede
ser: terapia endovascular con embolización o
quirúrgico; a veces terapia combinada.
Marformaciones EM:Fístulas A-V
♦ Síntomas sensitivos: pérdida, parestesias, dolor.
♦ Síntomas motores: alteración marcha, a veces empeora con el
ejercicio, después se hace fija.
♦ Reflejos: generalmente aumentados, CP extensor
♦ Alteración control esfínteres
♦ Progresión: meses o años
♦ Diagnóstico: RM + en 90% (mejor T1 +cte)
♦Tratamiento: ☻ Endovascular
☻ Cirugía
♦Recurrencia de los síntomas: 2ª a desarrollo de colaterales
Se nutren de una/varias art radiculares y el drenaje venoso se realiza
por grandes venas dilatadas que recorren los segmentos de la cara
dorsal de ME
 Enfermedad de Caisson:
mielopatía por descompresión
• La clínica ocurre generalmente en el ascenso
inmediatamente después, a veces se puede retrasar
horas o días.
• Afecta sobre todo al segmento superior de la
médula torácica.
• Es el resultado del atrapamiento de las burbujas de
nitrógeno en plexo venoso
• Tratamiento: respirar oxigeno 100% y cámaras de
recomprensión
 Enfermedades inflamatorias e
infecciosas de la ME: VIRUS
• Poliomielitis (capítulo enf. motoneuronas)
• Mielopatía por herpes zoster: el herpes zoster suele
lesionar ganglio y la raíz posterior, pero en ocasiones
produce lesiones medulares extensas. Se sospecha
vesículas cutáneas. El diagnóstico es serológico. El
tratamiento es el aciclovir.
• Mielopatía por retrovirus: asociada a infección por
HIV, el curso de la enfermedad es subagudo. En la
patología la sustancia blanca de la ME está vacuolada,
más en los segmentos torácicos.
• Paraparesia espástica tropical (HTLV-I)
 Infecciones bacterianas ME

• Brucelosis, tuberculosis y borreliosis pueden producir

lesiones mieloradiculares
• Análisis citobioquím. del LCR es anormal (células,
proteínas y descenso de la glucosa)
• Dx es por cultivo, estudio de Ac o PCR de LCR.
• Abscesos y granulomas: subdurales o epidurales, en
septicemias (Staph), Dx por RM, ATB y cirugía
• Espondilodiscitis (Staph, Tbc, Bruc), suelen tener un
desarrollo más lento que los empiemas
 Otras enfermedades ME
Mielitis inflamatoria no infecciosa (Mielitis aguda
transversa)

• Síntomas sensitivos, motores y autonómicos atribuibles

a ME (no necesaria/ simétricos)
• Nivel sensitivo claramente definido
• Excluir otra etiología por neuroimagen
• Demostrar inflamación en LCR (pleocitosis o aumento
índice IgG) o realce por Gadolinio
• Progresión entre 4horasy 21 dias tras inicio.
 •Aracnoiditis espinal crónica

• S.radiculares (dolor) y medulares (paraparesia)

• 2ª meningitis previa, introducción de sustancias,
hemorragia subaracnoidea, raquianestesia.
 Degeneración combinada
subaguda
• debida a déficit de vitamina B12
• comienza por parestesias distales de extremidades,
frecuentemente por las manos.
• la marcha se hace inestable y se desarrolla una
paraparesia espástica
• Dx es por la clínica y la demostración de un déficit de
vitamina B12 en suero
• RM:aumento señal en cordones posteriores
• Tratamiento: aporte vitamínico
 Mielopatía debida a descarga
eléctrica y rayos
• Los efectos de la corriente eléctrica pueden ser
inmediatos y retardados.
• Inmediatos: parálisis flácida (keanuparálisis) que
afecta a EI más que a brazos, generalmente se
resuelve en 24h.
• Síndrome retardado: atrofia ms segmentaria, que
simula una ELA o mielopatía transversa. RM:
normal.
• Rayos: cuando entran por la cabeza son muy
peligrosos ocasionando la muerte en el 30%
 Mielopatía tras irradiación
• Mielopatía transitoria • Mielopatía retardada
• 3-6 meses post-rt progresiva
• parestesias de extrem • Incidencia entre 2-3%
• no hay debilidad • Clínica:12-60 meses
• Parest desaparecen • Parestesias/paraparesi
tras pocos meses • LCR normal
• no se sigue de una • Iatrogénica: ¡evitable!
mielopatía retardada • <6000 rads, fraccionar
 Mielopatía paraneoplásica

• Afecta primero a la médula torácica y después asciende o desciende.

Algunos tienen dolor, otros no.
• Se puede asociar a varios tipos de cáncer : pulmón, linfoma enfermedad
de Hodgkin, cáncer de ovario y otros
• LCR : aumento de proteínas
• RM: dilatac ME, anomalias en T2, a veces normal.
• Diagnóstico: por exclusión, hay que descartar otras causas (metástasis,
postirradiación, posquimioterapia, etc)
• No es una enfermedad curable, no ha respondido a plasmaféresis ni
esteroides.
 Espondilosis cervical con
mielopatía
• La causa más frecuente de mielopatía
• Enfermedad degenerativa de la que afecta a
las últimas vértebras cervicales
• Clínica: 1) dolor y rigidez de cuello; 2)
braquialgia, 3) debilidad espástica + ataxia
• Patogenia :el mecanismo de daño medular
parece ser la simple compresión.
• Tratamiento: collarín o cirugía
 Siringomielia
• Dilatación cavitada de la ME que puede producir una
mielopatía progresiva

• Aparece región cervical baja y dorsal alta

• En más de ½ de casos se asocia a Chiari

• Etiopatogenia:alteración del flujo normal de LCR desde el IV

ventrículo al espacio subaracnoideo

• Hay casos de SR adquirida, se pueden producir por

traumatismos, mielopatías inflamatorias, aracnoiditis crónica
secundaria a tuberculosis u otras enfermedades, o a tumores
intramedulares.
 Siringomielia-Siringobulbia
• Síndrome centromedular: déficit de la sensibilidad disociado y
pérdida de fuerza y arreflexia en ES
• Sensibilidad termoalgésica se pierde con una distribución
“suspendida” en forma de capa, sobre la nuca, hombros y parte
superior de los brazos, o manos. Vibratoria y posicional están
conservadas
• A medida que la cavidad aumenta de tamaño aparece
espasticidad de EI, disfunción vesical o intestinal y en algunos
casos síndrome de Horner.
• Siringobulbia : parálisis del paladar o cuerdas vocales,
disartria, vértigo o amiotrofia de lengua.
 Siringomielia
• Diagnóstico: Mediante RM, en todos los casos
debe obtenerse RM encefálica y ME para ver si
existe hidrocefalia y delimitar por completo la
lesión
• Si no hay malformación de Chiari debe hacerse
RM con contraste para descartar tumor medular
• Tratamiento: quirúrgico, descomprimir la fosa
posterior, si hay hidrocefalia derivarla. Si hay
tumor, además habrá que resecarlo.