PSYCHOSE ET DELIRE CHRONIQUE (item 278)

Dr Nicolas FRANCK
(Service du Pr. TERRA, Centre Hospitalier Le Vinatier)

Plan
Gnralits I - La schizophrnie
Introduction Historique Dfinition Epidmiologie Clinique Evolution Diagnostic diffrentiel Etiologie Traitement

II - Les dlires chroniques

Introduction Personnalit prmorbide Diagnostic diffrentiel Dfinition Epidmiologie Clinique Jalousie pathologique Erotomanie dlirante Hypochondrie dlirante Dlires qurulents et processifs Syndrome de Capgras Syndrome de Frgoli Folie deux Psychose migratoire Psychose carcrale Traitement

Gnralits
Le terme psychose a t cr par Ernst von Feuchtersleben (1847) pour dsigner l aspect aigu de la folie L usage du terme a t largi et il s applique maintenant aux patients prsentant un dlire et/ou une importante altration du sens de la ralit et de soi On distingue schmatiquement 2 types de psychoses: la schizophrnie (qui entrane un fort handicap du fait des consquences de la maladie sur les secteurs relationnels et professionnels) et les dlires chroniques (moins dstructurants et compatibles avec une 3 meilleure insertion)

I - La schizophrnie

Introduction
Affection frquente, gnralement svre, htrogne, d volution prolonge et invalidante, appartenant au groupe des psychoses chroniques Symptomatologie variable d un patient l autre. Plusieurs formes cliniques Plusieurs modes volutifs possibles Facteurs tiologiques, mais pas de cause unique mise en vidence ce jour 5

Historique
Kraepelin (1899) a regroup sous le nom de dmence prcoce les patients atteints d hbphrnie (Hecker), de catatonie (Kahlbaum) et de dmence paranode du fait d une volution vers un dficit intellectuel qui paraissait inluctable. Bleuler (1911) a cr le terme schizophrnie, signifiant tymologiquement "esprit scind , pour dsigner ces malades. Le dficit intellectuel ne reprsenterait pas une volution inluctable, 6 mme s il persiste presque toujours des squelles.

Historique
Selon Bleuler (1911), les schizophrnes auraient en commun une altration de la pense, du sentiment et des relations avec le monde extrieur d un type spcifique et qu on ne rencontre nul part ailleurs . Cette altration serait due une scission des fonctions psychiques ou dissociation se traduisant au niveau clinique par la discordance (Chaslin, 1912). Pour Bleuler, la schizophrnie reprsenterait plus un groupe de maladies qu une entit nosologique proprement dite. 7

Dfinition clinique
un ensemble de troubles o dominent la discordance, l incohrence verbale, l ambivalence, l autisme, les ides dlirantes, les hallucinations mal systmatises et de profondes perturbations affectives dans le sens du dtachement et de l tranget des sentiments; troubles qui ont tendance voluer vers un dficit et une dissociation de la personnalit (Ey). Au total, la schizophrnie peut affecter de faon svre tous les domaines cognitifs et motionnels
8

Dfinition critrielle (DSM IV)

Critre A. Symptmes caractristiques :
prsence de 2 ou plus des manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) : ides dlirantes, hallucinations, discours dsorganis (coq--l ne frquents ou incohrence), comportement grossirement dsorganis ou catatonique, symptmes ngatifs (moussement affectif, alogie, aboulie).

Critre Critre Critre Critre Critre

B. Dysfonctionnement social. C. Dure > 6 mois (dont critre A > 1 mois) D. Pas de tr. de l humeur, ni tr. schizo-affectif. E. Pas d affection mdicale gnrale ni effet iatrogne 9 F. Pas de tr. envahissant du dveloppement.

Epidmiologie
Une des affections mentales les plus frquentes Prvalence de l ordre de 0,5% Taux d incidence compris entre 2 et 4 pour 10 000 Sex-ratio proche de 1
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Age de dbut et caractristiques prmorbides

A la fin de l adolescence ou chez l adulte jeune (Entre 15 et 35 ans). Dbut plus prcoce chez l homme que chez la femme. Avant la dcompensation proprement dite, on a pu noter des difficults chez les futurs schizophrnes : retard d apprentissage, maladresse ;
caractre rveur, isolement (personnalit schizode) ; ides de rfrence, mfiance, pense magique, croyances irrationnelles (personnalit schizoptypique). 11

Dbut aigu
Bouffe dlirante aigu polymorphe. Eclosion brutale d un dlire polymorphe dans ses thmes et mcanismes. Fluctuations thymiques. Angoisse. Entre dans une schizophrnie qui voluera par pousses entrecoupes d intervalles libres ou alors volution ds la fin de l accs aigu vers la chronicit. Facteurs de mauvais pronostic d une BDA : atypicit, absence d angoisse, volution subaigu, pauvret du dlire, absence ou raret des signes thymiques, bizarerrie. Manie ou dpression atypique. Asyntonie, froideur affective, rticence, incohrence, bizarrerie, agressivit Fugue, acte mdico-lgal, automutilation, suicide. 12

Dbut progressif
Flchissement scolaire. Baisse du rendement
intellectuel. Pas de contexte familial explicatif.

Modifications des croyances. Engouement pour

des activits sotriques (magie, activits occultes, sotriques) pouvant s accompagner de l adhsion une secte. Croyance des phnomnes surnaturels.

Modifications de l affectivit. Isolement, opposition

Pense allusive. Discours digressif. Prsentation bizarre. Hermtisme. Agressivit.

Trouble des conduites (addiction, anorexie, er13 rance pathologique). Caractre immotiv, tranget

Dbut progressif
Apparition progressive d ides dlirantes, d hallucinations ou de symptmes dpressifs atypiques.

Hypochondrie et dysmorphophobie. Plaintes

changeantes, dsorganises, peu prcises. Impressions de modifications corporelles (signe du miroir). Sentiment d tranget de dpersonnalisation.

Pseudo-obsessionnel. Pas de lutte. Bizarrerie. Pseudo-phobique. Pas d vitement ni rassurance. Pseudo-hystrique. Mais froideur, pas de bnfice II 14 Pseudo-psychopathique. comportement inexplicable

Priode dtat
Syndrome dlirant. Syndrome dissociatif. Syndrome autistique. Atteinte des fonctions suprieures
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Le dlire
Le dlire est la consquence d une exprience pathologique (le sujet vit une exprience anormale de son esprit, son corps et du monde). Paranode : polymorphe, mal organis, n ayant ni structure ni lien cohrent entre ses thmes. Illogisme, non systmatisation, flou, bizarrerie, impntrabilit, imprcision. Adhsion parfois relative. Expression inconstante. Chronicit, parfois maille d exacerbations aigus (moments fconds, pousses 16 processuelles).

Le dlire
Thmatiques multiples :
ides dlirantes d influence (penses ou sentiments imposs ou suggrs, actes ou impulsions imposes, etc.). dpersonnalisation (impressions de transformation corporelle : dysmorphophobie, dislocation, dvitalisation, ngations d organes ; troubles de l identit, angoisse de morcellement). et aussi : ddoublement, ides de rfrence, perscution, possession, hypochondrie, mystique, rotomanie, divination, mgalomanie, etc. 17

Le dlire
Mcanismes multiples (polymorphe). Aucun
n est spcifique et tous peuvent se rencontrer : Automatisme mental quasi-constant. Hallucinations psychiques et psycho-sensorielles (sensations corporelles imposes). Cnestopathies et hallucinations verbales frquentes. Interprtations, illusions, intuitions.

Discours dlirant flou, diffluent, contradictoire, incohrent. Angoisse associe, majeure, pouvant entraner des
troubles du comportement auto- ou htro-agressifs
18

Symptmes de 1er rang de Kurt Schneider

publication de la pense audition de voix sous forme de propos et de rpliques audition de voix qui accompagnent de remarques les agissements du malade expriences corporelles dinfluence vol de la pense et autres influences de la pense diffusion de la pense perception dlirante tout ce qui est fait ou influenc par dautres dans le domaine des sentiments, des tendances (pulsions) et de la volont. Ils sont considrs comme trs spcifiques de schizophrnie, en labsence dun trouble thymique primaire 19

La dissociation
Perte de cohsion et d unit de la personnalit. Touche toutes les dimensions de la vie psychique : intellectuelle, affective et comportementale. Les ides ne s enchanent plus de manire logique, efficace : discontinuit du cours de la pense. La dissociation s exprime au niveau clinique par la discordance. 20

Dissociation / fctt intellectuel

Pense digressive et sans ide directrice. Discours allusif, peu comprhensible. Barrages : brves suspensions du discours, non motives, dont le sujet est conscient mais auxquelles il est indiffrent. Logique inapproprie : paralogique ou pseudologique telle que dans le rationalisme morbide (Minkowski).
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Dissociation / fctt intellectuel

Troubles du langage : altrations phontiques (timbre, prononciation modifis), lexicales (nologismes), smantiques (paralogismes), syntaxiques (agramatisme), pragmatiques (non prise en compte de l interlocuteur). A l extrme: schizophasie. Le langage parat utilis d autres fins que la communication. Troubles du dbit idique ou troubles du cours de la pense (anomalies du rythme : acclration,
22 ralentissement ; ou discontinuit : barrages, fading).

Dissociation / vie affective

Indiffrence affective et expriences affectives intenses : mouvements instinctivo-affectifs
paradoxaux traduisant une incapacit moduler des affects contradictoires.

Ractions motives inappropries, paradoxales, imprvisibles. Ambivalence.

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Dissociation / comportement
Manirisme, prciosit, attitudes empruntes. Sourires immotivs, non adapts / situation. Ngativisme, ractions d opposition. Troubles des conduites : actes insolites, tranges, voire dangereux.
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La discordance
Ambivalence :
affective (amour/haine, attirance/rpulsion ) de la volont (ambitendance : le patient veut 2 choses contraires la fois) intellectuelle (2 concepts opposs sont exprims)

Bizarrerie (ides tranges, baroques) Impntrabilit (discours, conduite nigmatiques) Dtachement du rel : retrait affectif, repli
autistique, apragmatisme, athymormie, dsintrt, perte de contact vital avec la ralit (Minkowski).25

L autisme
Barrire opaque tablie par le sujet entre son monde intrieur et le monde extrieur. Hermtisme et mort psychique apparente. Vie imaginaire et motionnelle intense. Conduit ou est la cause d une altration profonde de la notion de ralit.

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Atteinte des fonctions suprieures

Classiquement, pas d atteinte des capacits mnsiques et intellectuelles, mais impossibilit de leur utilisation. Pas de trouble de la vigilance En pratique, on constate des troubles cognitifs (troubles des fonctions suprieures) : difficults de concentration, troubles attentionnels, difficults de traitement du contexte, atteintes de la mmoire long terme, de la mmoire de travail des fonctions excutives.
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Symptmes positifs et ngatifs

Regroupement en deux dimensions cliniques des symptmes (Crow, Andreasen). Ces auteurs se rfrent Jackson (XIXme sicle) pour lequel il existait une hirarchie des centres nerveux, les atteintes du SN pouvant conduire des signes ngatifs (signes dficitaires dus l'atteinte-mme de la fonction touches) et des signes positifs (ce qui subsiste ou ce qui est libr par cette atteinte). En pratique, les symptmes ngatifs ou dficitaires correspondent une perte ou une diminution des fcts normales et les symptmes positifs ou productifs 28 une distorsion ou un excs de ces mmes fcts.

Symptmes positifs et ngatifs

symptmes positifs : dlire, hallucinations. symptmes ngatifs : appauvrissement (du
discours, de la pense, moteur : apragmatisme, aboulie, manque d nergie physique, troubles de l attention, retrait social, isolement, perte des initiatives, anhdonie, froideur affective, pauvret des affects et de l expression gestuelle, aspect fig). des symptmes des 2 lignes coexistent chez un mme patient. On peut ajouter une 3e dimension clinique 29 reprsente par la dsorganisation.

Formes cliniques: schizophrnie paranode

Forme la plus frquente. Association des
syndromes dlirant, autistique et dissociatif.

Dlire et hallucinations (auditives, cnesthsiques, psychiques, psychomotrices) au 1er plan. Parfois le dlire n existe qu au dbut de la maladie et il est remplac secondairement par des signes dficitaires. Parfois il existe tout au long de la dure de cette affection, qui peut alors voluer par pousses
30 (meilleur pronostic, + gde efficacit des mdicaments)

Formes cliniques: la catatonie

Forme assez rare actuellement caractrise par une prdominance de la discordance comportementale ou psychomotrice.

Catalepsie: persistance indfinie des attitudes

passivement imposes aux membres, flexibilit cireuse (oreiller psychique, signe de Maillard).

Ngativisme: attitudes de refus actif dans tous les

domaines (immobilit, enfouissement sous les draps,
fermeture crispe des paupires, contracture des mchoires, raideur diffuse, refus de serrer la main, opposition toute mobilisation, mutisme, etc.).

Stupeur: perte de toute initiative motrice, patient re31 pli sur lui-mme, absence de raction aux stimulations

Formes cliniques: la catatonie

Anticipation motrice, chopraxie (ou chokinsie). Echomimie, cholalie. Persvration motrice. Postures catatoniques (postures inadquates ou
bizzares adoptes volontairement par le patient).

Suggestibilit (obissance automatique aux ordres). Hyperkinsies (dcharges motrices parfois clastiques
activit motrice sans finalit vidente, strotypies, impulsions verbales ou motrices).

Suspension brutale possible

(temporaire ou dfinitive)

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Formes cliniques: lhbphrnie (schizophrnie dsorganise )

DSM

Dbut prcoce (entre 15 et 25 ans), progessif (sur une personnalit prdispose) ou brutal (troubles majeurs du comportement apparaissant d un coup). Dissociation et autisme au 1er plan. Pas de dlire manifeste (mais il peut tre latent, quoique toujours pauvre). Les affects semblent teints. Aspect puril. Impression d une importante dtrioration. Evolution, parfois entrecoupe de pousses dlirantes, vers un autisme majeur. Pronostic 33 mdiocre.

Autres formes cliniques

Schizophrnie simple : installation insidieuse et progressive de symptmes ngatifs. Pas de dlire ni d hallucinations. Forme peu grave d hbphrnie. Hbodophrnie : pseudo-psychopathie dissocie. Schizophrnie rsiduelle : forme volutive comprenant la persistance de symptmes ngatifs Schizophrnie indiffrencie ne rpond pas aux critres des formes prcdentes Trouble schizo-affectif : prsence conjointe de symptmes affectifs ou thymiques (maniaques, dpressifs ou mixtes) et de symptmes schizophrniques Evolution par pousses sans dficit marqu dans les 34 intervalles libres. Sensible au lithium.

Evolution
Taux de mortalit lev (10% de dcs par suicide) Par pousses : rapparition du dlire, des
hallucinations, des troubles du cours de la pense, des symptmes thymiques (formes paranode et schizoaffective).

Continue : rgression, incohrence ido-verbale

majeure. Symptmes installs.

Mixte : fond symptomatique permanent (symptmes

ngatifs en particulier) et recrudescences transitoires 35 (symptmes productifs).

Evolution
20-25% des patients ne prsenteront plus de signe patent de la maladie et auront une insertion socioprofessionnelle considre comme normale. 50% des patients prsenteront une forme intermdiaire (accs rcurrents ou symptomatologie modre) provoquant une altration variable des domaines affectif, relationnel et professionnel. 20-25% prsenteront une forme grave de la maladie (dlire permanent ou symptmes dficitaires interdisant toute activit soutenue) ncessitant une hospitalisation prolonge ou du moins le maintien 36 dans un milieu exerant une surveillance permanente.

Diagnostic diffrentiel
Dlires chroniques systmatiss. Dlire organis. Bouffe dlirante aigu. L volution tranchera. Trouble affectif. Pas de dissociation ni dlire. Affections neurologiques (tumeur, traumatisme,
infection). Signes de localisation.

Syndrome confusionnel. DTS, trouble de la

vigilance, absence de cause organique identifiable.

Dmence snile ou prsnile. Atteinte cognitive++ Troubles nvrotiques. Histoire du sujet ; absence
de dissociation.
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Etiologie
Facteurs gntiques. Risque morbide de l ordre de
10 12% chez les frres et s urs et enfants de schizophrnes. Concordance de 50% chez les jumeaux homozygotes (mme levs sparment).

Facteurs environnementaux prcoces.

Complications obstricales ant et pri-natales. Carence nutritionnelle ou infection virale pendant la gestation (dsquilibre saisonnier des naissances).

Facteurs environnementaux tardifs. Rle du

contexte familliale ( double lien : communication faite 38 d injonctions paradoxales) et des motions exprimes.

Modle neurodveloppemental
Facteurs de risque biologiques d intervention prcoce et vulnrabilit gntique. Apparition des symptmes l adolescence ou au dbut de l ge adulte, au moment o la maturation crbrale se termine (fin du processus de mylinisation et d limination de connexions synaptiques excdentaires). Stigmates crbraux. Neuroimagerie: dilatations ventriculaires stables dans le temps. Anatomopathologie : squelles d anomalies de migration neuronale telles que dsorientation ou mauvaise rpartition des neurones au niveau des couches corticales (dans les zones frontale et limbique). 39

Principes du traitement
Approche bio-psycho-sociale : bio-psychoChimiothrapie : neuroleptiques (NL),
antipsychotiques atypiques (=NL sans effets neurologiques
dose thrapeutique).

Psychothrapie : individuelle (de soutien,

comportementale, etc.), institutionnelle, familiale, groupale (entranement aux habilets sociales, gestion des motions, gestion du traitement).

Sociothrapie et mesures sociales : ergothrapie,

loisirs accompagns, centres d aide par le travail, ateliers protgs, emplois protgs (reclassement professionnel/COTOREP), mesure financire 40 (allocation d adulte handicap), mesure de protection

Traitement pharmacologique
Intrt : le taux de rechute un an est estim
70% sous placebo 25% sous neuroleptique (Ayuso-Gutierrez and del Rio Vega, Schiz Res, 1997)

Objectifs : diminution de l intensit des symptmes,

prvention des rechutes et de la rsistance au traitt, prvention de la violence (htro ou auto-agressive), amlioration des performances cognitives, sociales et professionnelles, rduction des dures d hospitalisation

Instauration la plus prcoce possible (ne pas laisser

s installer les troubles).Mais le dlai entre les 1ers symp41 tmes et l instauration du tt est encore de 6 24 mois

Mode daction des neuroleptiques

Ils bloquent les rcepteurs dopaminergiques L effet clinique est corrl au taux d occupation des rcepteurs D2 Les effets peuvent toucher les 4 voies dopaminergiques issues du msencphale :
mso-limbique ( l origine des effets thrapeutiques, en particulier sur le dlire) mso-corticale ( l origine des effets thrapeutiques, en particulier sur les motions) Nigro-strie ( l origine du syndrome parkinsonien) tubro-infundibulaire ( l origine de l hyperprolactinmie)
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Choix du neuroleptique
dfinir les symptmes cibles traiter choisir de prfrence 1 atypique ou un NL dj efficace chez le patient dans le pass attendre 4 6 semaines posologie efficace avant de juger de l effet les associations de NL doivent tre vites la posologie doit tre la dose minimale efficace; les doses d entretien sont souvent infrieures 43 aux doses antipsychotiques

Bilan initial
- ECG (QTc) - NFS (impratif pour la clozapine) - bilan hpatique Etre prudent en cas d antcdent allergique, chez les toxicomanes, en cas de pathologie cardiaque grave, chez l pileptique, en cas de glaucome
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Le traitement pharmacologique des phases aigus (productives)

doit avoir lieu l hpital (en HDT ou en HO, selon la loi du 27-06-90, si c est ncessaire), ce qui permet d instaurer une surveillance de l tat psychique et physique du patient (adaptation de la posologie en fonction des effets thrapeutiques ou iatrogniques). repose sur un antipsychotique atypique ou un neuroleptique incisif (qui constituera par la suite le tt de fond); ce mdicament pourra tre associ dans un premier temps un neuroleptique sdatif (qui sera progressivement interrompu lorsque l agitation aura cd)
45

Stratgie thrapeutique
La majorit des patients schizophrnes rpondent au traitement en phase aigu En cas d chec :
- vrifier la posologie et ne pas s impatienter (il est gnralement inutile d augmenter la posologie ou de changer de molcule les 2 premires semaines) - s assurer de l observance ; envisager une forme buvable ou injectable - si chec confirm, choisir une autre molcule appartenant une famille diffrente de la premire

46

Stratgie thrapeutique
- En cas de non rponse 2 neuroleptiques : - associer un thymorgulateur (valproate, lithium, carbamazpine) - substituer la clozapine - envisager une sismothrapie
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Le traitement pharmacologique au long cours

doit tre bien tolr par le patient (peu ou pas d effets indsirables, ce qui augmente l observance thrapeutique) peut reposer sur l utilisation d un NAP (en cas de mauvaise observance) utilise une monothrapie tant que cela est possible (vite le cumul des EI, favorise l observance) peut tre poursuivi indfiniment en cas de ncessit doit tre adapt au cours volutif de la maladie et non renouvel tel quel de manire systmatique peut tre suspendu aprs une longue priode 48 asymptomatique

Neuroleptiques
Les antipsychotiques ou neuroleptiques atypiques : olanzapine (5-20mg/j), risperidone (26mg/j), clozapine (150-600mg/j - contrle de la NFS)

Les neuroleptiques sdatifs : lvompromazine

(100-300mg/j), loxapine (100-300mg/j).

Les neuroleptiques incisifs : halopridol (1020mg/j), pipothiazine (10mg/j).

Les antidficitaires : amisulpride (50-200mg/j). Les neuroleptiques d action prolonge (NAP) :

dcanoate d halopridol (100-300mg/mois), palmitate de 49 pipothiazine (75-150mg/mois).

EI psychiques des neuroleptiques

Sdation - Somnolence Indiffrence psychomotrice Confusion mentale Ractivation anxieuse, agressive ou dlirante Dpression - Suicide
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EI neurologiques des neuroleptiqes Syndrome extrapyramidal

- dystonies aigus - parkinsonisme - Akathisie - Tasikinsie - dyskinsies tardives - rabbit syndrome

Epilepsie
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EI neurovgtatifs des neuroleptiques

Effets de type adrnolytique

- accroissent la sdation - hypotension (orthostatique)

Effets de type anticholinergique

- scheresse buccale p caries dentaires - constipation p risque occlusif - dysurie (adnome prostatique ++) - syndrome anticholinergique central(hyperthermie, confusion, altration de la conscience, convulsions)

Syndrome malin

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EI endocriniens et mtaboliques
Hyperprolactinmie : Amnorrhe -Galactorrhe Gyncomastie Impuissance - Frigidit Prise de poids
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EI cardiaques et hmatologiques Allongement de l intervalle QT Troubles du rythme (torsade de pointe, tachycardie

ventriculaire)

Risque de mort subite

Leucopnie Agranulocytose (clozapine)

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Autres EI des neuroleptiques

Nauses - Vomissements Constipation - Risque d occlusion Hpatotoxicit Photosensibilisation Dpts pigmentaires oculaires Tratognicit
55

La psychothrapie
Elle est avant tout institutionnelle, reposant sur une quipe multidisciplinaire intervenant dans un cadre hospitalier (rassurant en soi). Individuelle, elle doit tre adapte au patient psychotique. Elle sera gnralement directive, mais offrira une coute attentive et empathique au rapport que fait le patient de son vcu dlirant de faon instaurer une relation de confiance et pouvoir aider le patient trouver une signification aux expriences primitives indicibles qu il vit et critiquer les explications causales fallacieuses qu il a tendance chaffauder (le but est de prvenir la construction du dlire). 56

La psychothrapie
On s efforcera de rduire au maximum les vnements traumatisants (intervention des forces de l ordre, isolement trop prolonge, traitement trop important l origine d EI mal supports) pour ne pas oblitrer les chances d adhsion ultrieure du patient son traitement. On impliquera la famille dans le soin autant que possible On utilisera des mthodes groupales (de type cognitivocomportementales) pour favoriser l implication du patient dans son traitement et aider le patient se rinsrer socialement (affirmation de soi, entranement 57 aux habilets sociales).

II - Les dlires chroniques

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Introduction
Il s agit de pathologies ayant en commun avec la schizophrnie :
l existence d un dlire (plus structur dans ce cas) un caractre chronique

On n observe pas les signes ngatifs et la dsorganisation l origine du handicap des schizophrnes Le dlire se caractrise par la construction de convictions non fondes sur les donnes du rel et non partages par le groupe auquel le patient appartient. Le patient n a pas conscience qu il se 59 trompe et adhre totalement sa conviction

Introduction
La nosologie franaise traditionnelle distingue plusieurs types de dlires chroniques non schizophrniques (DCNS):
la psychose hallucinatoire chronique (PHC, caractrise par une prdominance hallucinatoire et rattache la schizophrnie, dont elle constituerait une forme d apparition tardive, dans le DSM-IV) la paraphrnie (o prdominent les mcanismes imaginatifs) les dlires paranoaques (de jalousie, perscutoires, rotomaniaques, mgalomaniaques, etc. Les mcanismes interprtatifs y sont au premier plan)

Dans le DSM-IV, le trouble dlirant se dfinit par la prsence d ides dlirantes non bizarres, l absence d hallucinations, de dsorganisation et de symptmes ngatifs, de handicap notable et un caractre primaire 60

Les thmes dlirants

Les plus frquents sont les suivants : perscution (on en veut au sujet, on le spolie, on le vole, etc.) grandeur (il a des pouvoirs spciaux, est de descendance illustre...) jalousie (le sujet croit que son conjoint est infidle) amour (rotomanie dlirante dcrite par de Clrambault : la patiente
croit qu une personne clbre l aime)

revendication (dlires qurulents et processifs au cours desquels le

sujet entreprend des actions judiciaires)

religion (le sujet vit une exprience mystique pathologique) Ils ont en commun une altration de la comprhension des intentions et des actions d autrui 61

Causes du dlire
Selon Freud (tude du cas du Prsident Schreber), le dni et la projection seraient utiliss pour se dfendre contre des tendances homosexuelles inconscientes. Ces mcanismes interviendraient dans les dlires perscutoires et de jalousie L isolement social ou la surdit (Kay et Roth, 1964) pourraient favoriser le dlire Certains types de personnalit pourraient 62 prdisposer les sujets dlirer

Personnalit prmorbide
Personnalit sensitive (dcrite par Kretschmer et prdisposant au dlire de relation des sensitifs) Personnalit paranoaque:
sensibilit excessive aux remontrances et aux checs mfiance tendance interprter comme hostiles, humiliants, mprisants les agissements d autrui incapacit faire confiance ou se confier susceptibilit agressive conception inapproprie de ses droits personnels 63

Diagnostic diffrentiel
Confusion: dlire transitoire et non structur, comportement inadapt, irritable ou agressif Dmence: le dlire pouvant prcder la dtrioration des fonctions suprieures Dpression: dlire secondaire, culpabilit, ralentissement, perscution vcue comme justifie Manie: agitation, dlire mgalomaniaque Schizophrnie, bouffe dlirante aigu (trouble psychotique bref, trouble schizophrniforme) : dlire bizarre non structur, hallucinations, retentissement notable sur les activits socio-professionnelles 64

Dfinition du trouble dlirant (ou paranoa)

Selon Kraepelin (1919), la paranoa se caractrise par un dlire compltement systmatis, sans hallucinations, de dbut tardif, ne gurissant pas, mais n entrainant pas une dtrioration inluctable. Elle se distingue de la dmence prcoce (dbut prcoce, mauvais pronostic, dtrioration mentale, troubles des affects et de la volition) et de la paraphrnie (forme intermdiaire : dlire systmatis continu, hallucinations, pas de dmence terminale) Pour rpondre aux citres du DSM-IV, le dlire doit durer plus d un mois et impliquer des situations plausibles (tre poursuivi, empoisonn, contamin, aim distance, tromp par son partenaire ou atteint d une maladie). Des 65 hallucinations olfactives ou tactiles peuvent tre

Epidmiologie
Dans une tude concernant 5000 personnes ges de + de 65 ans, la prvalence du trouble dlirant tait 3 fois moins importante que celle de la schizophrnie (Copeland et coll, 1998) Sur 10 000 patients ambulatoires (Hsiao et coll, 1999), 86 (0,83%) prsentent un trouble dlirant, ayant dbut en moyenne 42 ans Thmes du dlire (Hsiao et coll., 1999):
perscution: 71% jalousie: 8% hypochondriaque: 2% rotomaniaque: 1% mgalomaniaque: 1%

66

(le reste: mixte ou non spcifi)

Clinique du trouble dlirant

Construction dlirante permanente et inbranlable (conviction dlirante) organise en secteur Dveloppement insidieux chez une personne en milieu de vie ou plus ge Pas d altration des autres fonctions mentales
(Le patient garde souvent une bonne insertion professionnelle et sa vie sociale peut rester satisfaisante)

En pratique, il y existe un continuum jusqu la schizophrnie (dtrioration +/- importante en fonction des patients. Cas typiques rares) 67

Formes particulires de dlire

Jalousie pathologique = dlire de jalousie =jalousie
morbide = jalousie psychotique = syndrome d Othello

Erotomanie dlirante Dlires qurulents et processifs Syndromes de Capgras et de Frgoli Folie deux = trouble psychotique partag (DSMIV) = trouble dlirant induit (CIM-X)

Psychose migratoire Psychose carcrale

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Jalousie pathologique
Plus frquente chez l homme, en particulier dans l alcoolisme, mais pas dans la schizophrnie paranode (Soyka et coll, 1991) Dangerosit potentielle : risque d agression physique,
d homicide ou de suicide (lorsque le conjoint le quitte)

Croyance anormale (fonde sur des bases errones et inaccessible aux arguments rationnels) que le conjoint est devenu infidle D autres ides dlirantes peuvent tre associes : complot du conjoint contre le patient, tentative d empoisonnement, d affaiblissement de ses capacits 69 sexuelles ou de transmission d une maladie vnrienne

Jalousie pathologique
Le patient surveille son conjoint, se montre inquisiteur, irrit, agressif, voire menaant ou violent Sa personnalit serait caractrise par une faible estime de soi, un dcalage entre ambitions et succs et une grande importance accorde son statut social La jalousie pathologique peut tre associe aux troubles suivants :
schizophrnie paranode alcoolisme trouble de la personnalit dpression toxicomanie atteinte crbrale organique

70 : infection, tumeur, affection dgnrative (Tsai et coll,1997)

Jalousie pathologique
Pronostic rserv : la jalousie est rsistante ou rcurrente dans 50% des cas (Langfeldt, 1961) Evaluer le risque de violence qui peut ncessiter le recours une hospitalisation En cas de dlire franc, essayer un antipsychotique (rsultat en gnral dcevant) En cas d ide prvalente ou de syndrome dpressif primaire ou secondaire, prescrire un ISRS (non valid) Psychothrapie en cas de trouble de personnalit. La thrapie cognitive (identification des fausses suppositions et contrle des motions) a montr son 71 efficacit (Dolan et Bishay, 1996)

Erotomanie dlirante
Elle touche les femmes dans l immense majorit des cas, mais des cas masculines ont t rapports (Taylor et coll, 1983) La patiente (une femme seule), est convaincue qu une personne clbre ou inaccessible est amoureuse d elle. Elle croit que c est cette personne qui l a aime en premier et elle en prouve de la fiert. Elle pense que l amoureux suppos est incapable de lui rvler son amour, qu il est contraint de le lui cacher et d agir de manire contradictoire pour diverses raisons, mais qu il lui fait passer des messages implicites. 72

Erotomanie dlirante
La conviction est gnralement trs forte Evolution en 3 phases selon de Clrambault : espoir, dpit, rancune (la troisime tant associe la dangerosit) Peut appartenir au trouble dlirant de type rotomaniaque selon le DSM-IV ou bien se dvelopper dans le cadre d une schizophrnie 73

Hypochondrie dlirante
Croyance inapproprie dans le fait d tre atteint par une maladie A distinguer des croyances hypochondriaques survenant au cours de la schizophrnie ou d un pisode mlancolique (pouvant aller jusqu au syndrome de Cotard = dlire de ngation d organe) Traitement : antipsychotique (efficacit limite), antidpresseur quand il s agit d une dpression ou d une dysmorphophobie (Thomson, 1998) 74

Dlires qurulents et processifs

Le patient effectue plaintes et revendications l gard des autorits (forme qurulente) ou entreprend une succession d actions judiciaires (forme processive) Les dlires de revendication peuvent galement prendre d autres formes :
dlires rformistes (Baruk, 1959) dlires de filiation sinistrose dlirante dlires d inventeur mconnu

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Syndrome de Capgras = illusion des sosies

Le patient croit qu un proche a t remplac par un double qui aurait une grande ressemblance avec lui. Rare et plus frquent chez la femme. L imposteur est souvent le conjoint du patient ou un proche, l gard duquel le patient peut se montrer agressif (dangerosit valuer). Mcanisme hypothtique : dysconnexion entre les deux systmes traitant les informations faciales (l un traitant les informations
smantiques du visage observ et l autre traitant les informations motionnelles)

entranant une perte du sentiment de familiarit alors que la rcollection est maintenue (Archer et coll, 1992) Contexte tiologique:
schizophrnie 76 anomalie crbrale organique (dmence, traumatisme crnien, accident vasculaire) touchant prfrentiellement l hmisphre droit, qui joue un rle prpondrant dans la reconnaissance des visages

Syndrome de Frgoli
Le patient croit qu un de ses familiers (en gnral son perscuteur) change son apparence pour prendre celles de diffrentes personnes n ayant aucune ressemblance physique avec lui. Plus rare que le syndrome de Capgras, ce syndrome dlirant a t dcrit par Courbon et Fail en 1927. Mcanisme hypothtique : dysconnexion entre les deux systmes traitant les informations faciales entranant une altration de la rcollection alors que le sentiment de familiarit est maintenu (Archer et coll, 1992) Contexte tiologique:
schizophrnie anomalie crbrale organique(Portwich et Barocka, 1998).
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Folie deux
Dlire paranoaque (le plus souvent perscutoire) chez un sujet entretenant une relation troite avec une personne prsentant un dlire similaire. Prvalence faible. Plus de deux personnes peuvent exceptionnellement tre impliques. Le plus souvent, les deux patients appartiennent une mme famille. L un des deux a un dlire fix. Il est dominant et c est lui qui induit un dlire similaire chez l autre. Cette deuxime personne, vivant avec la premire, est dpendante et suggestible. Les troubles sont d volution chronique. La sparation des deux personnes est gnralement ncessaire, pouvant entraner la disparition du dlire chez la deuxime personne, alors que la premire sera traite par antipsychotiques 78

Psychose migratoire
Aux USA, la schizophrnie est 2 fois plus frquente chez les immigrs d origine norvgienne que dans la population gnrale norvgienne (degaard, 1932). Soit l migration est une exprience pathognique, soit les personnes vulnrables la schizophrnie sont plus enclines migrer, ce que tendrait montrer une tude plus rcente (Mortensen et coll., 1997). Au Royaume-Uni une augmentation de la prvalence de la schizophrnie a t observe chez les enfants d immigrs africains et des Carabes, mais pas chez les immigrs eux-mmes. Ceci pourrait tre expliqu par 79 l intervention d un facteur environnemental.

Psychose carcrale
On observe actuellement une forte association entre emprisonnement et psychose Cette observation pourrait tre explique par l importante prvalence des psychotiques parmi les personnes condamnes des peines de prison et la consommation de toxiques chez les prisonniers (Gunn, 2000) Auparavant, Birnbaum (1908) avait montr que l isolement carcral peut favoriser l closion d un dlire pouvant cesser avec l isolement 80

Traitement : prise en charge psychologique

Trs difficile du fait de la mfiance du patient, port croire que le traitement est destin lui nuire ou qu il n en a pas besoin. Le psychiatre s efforcera d instaurer une bonne relation avec son patient, en vitant de condamner son dlire ou d y adhrer La psychothrapie peut tre de soutien (fonde sur l empathie et apportant un tayage) ou cognitive (cherchant modifier les croyances du patient) L hospitalisation doit tre envisage lorsqu il existe un risque de violence. Celui-ci sera valu en rencontrant l entourage du patient pour obtenir des informations sur son comportement antrieur. Une HDT peut tre justifie pour protger le patient 81 ou son entourage.

Traitement pharmacologique
Le dlire paranoaque peut tre attnu par les antipsychotiques, mais les rsultats sont souvent incomplets (Silva et coll, 1998) Les ISRS sont indiqus dans le traitement de la dysmorphophobie dlirante (Philips et coll, 1998) L chec du traitement mdicamenteux peut tre d une mauvaise observance, pouvant ncessiter le recours un neuroleptique d action prolong (dcanoate de fluphnazine par exemple) Un suivi rgulier comprenant une valuation clinique soigneuse permet de poser l indication d une poursuite du traitement la mme dose, d une rduction posologique ou 82 d une interruption du traitement