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MIELINA Constituye cerca del 70% tejido cerebral En SNC producida por oligodendrocitos Protenas principales PBM , PLP Funcin : Disminuye Mejora conduccin nerviosa Resistencia interna ( dimetro ) Conductancia Capacitancia
GENERALIDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Perdida de mielina previamente normal Paciente sano inicio agudo Composicin Txicos Vascular INMUNOMEDIADA Infecciosas Cantidad E . Metablicas Inflamatorias ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES O HIPOMIELINIZANTES Mielina anormal
CUADROS DESMIELINIZANTES INMUNOMEDIADOS Clasificacin difcil por la falta de conocimiento fisiopatolgica Sobreposicin de cuadros Modificaciones por mejores tcnicas imagenolgicas Comparten misma hiptesis fisiopatolgica de desmielinizacin
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA ( ADEM)
Mielitis Trasversa
Esclerosis Mltiple
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Encefalomielitis desmielinizante aguda Sinnimos Encefalomielitis post infecciosa Encefalomielitis post viral Encefalomielitis post vaccina * DEFINICION ( caractersticas clnicas ) Enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda Afecta principalmente la mielina de SNC Evolucin monofsica o multifsica Se presenta generalmente das a semanas posterior a infeccion viral Su espectro clnico es variado Ocacionalmente desarrollan un proceso crnico esclerosis mltiple
HISTORIA 1724 se describe como complicacin de viruela y de sarampin en 1790 Fines de siglo 19 se describe complicacin postvaccinal ( rabia y viruela ) accidente neuroparaltico 1920 por primera vez se hace la diferencia entre ENCEFALITIS AGUDA Y ENCEFALOMIELITIS POSTINFECCIOSA 1935 se reprodujo experimentalmente la encefalomielitis post vaccinal de rabia ( encefalomielitis experimental alrgica ) surge teora de sensibilizacin de sistema inmune a cerebro 1950 Van Bogaert utiliza el termino ADEM
Infeccin Viruela Sarampin Varicela Rubeola Parotiditis Vacuna rabia (neu) Virus respiratorios Post vaccinal
LA INTRODUCCION DE VACUNAS Y LA MENOR INCIDENCIA DE ENFERMEDADES EXANTEMATICAS A DISMINUIDO LA ENCELOMIELITIS POST INFECCIOSA
ETIOPATOGENIA
INFECCION PREVIA ( 30 das )
Virus Virus respiratorios* Varicela * Parotiditis Sarampin Rubeola Enterovirus Epstein Barr VHS (1-2) Influenza A -.B
DIFICIL
PATOGENIA
HIPOTESIS
1. Reaccin cruzada antgeno anticuerpo post infecciosa contra protenas de mielina PBM --PLP ---GOM Linf T reactivo contra PBM
LCR sangre
EAE Evolucin variable Base gentica Mayor riesgo ADEM post rabia HLA-DR 9 y HLA -DR17 < HLA -DQ7 2. Dao directo virus neurotropos SNC oligodendrocitos Hasta ahora en ADEM no se a aislado virus
MANIFESTACIONES CLINICAS Inicio brusco 1 a , semanas post infeccin ( IRA alta o varicela) Constitucin Fiebre CEG Cefalea Meningismo Alt conciencia 1 da brusco +/- 3 semanas
SNC SNP Gris blanca
Progresiva variabilidad
Presentacin habitual 1. Monofsica 2. Multifsica Compromiso simultneo Recada dentro de mismo episodio < 6 meses
11 66 11 50 12 30 77 42 15 27 34 24
11 28 50 18
EXAMENES
EEG
Con el avance en Neuroimgenes menor utilidad Puede mostrar patrn lento extensin Mayor utilidad ----descartar VH descarga peridica lateral ( temporal) Compromiso N ptico subclnica Uni o bilateral til en pronostico cronicidad Usualmente normal Importancia descartar hemorragias Tu HIC
PEV
TAC
EXAMENES
T1
GADOLINIO
T2
MANEJO
GENERAL
MIENTRAS NO SE DESCARTE INFECCION AGUDA VIRAL O BACTERIANA TRATAR SEGN SOSPECHA CLINICA
( Aciclovir , ATB ) Descartando infeccin aguda y alta sospecha de ADEM Iniciar GLUCOCORTICOIDES Metilprednisolona ( tiempo ? ) No hay acuerdo Prednisona V.O ( tiempo ? ) Acortaran tiempo evolucin Prevendran recadas Ocacional - inmunoglobulinas - plasmafresis
Recuperacin puede ser completa +/- 50% en semanas o meses (6) Secuelas ms frecuente en presencia de convulsiones y coma Secuelas serie 35 ADEM/MDEM 57% sin secuelas 17% motoras ( 3 silla de ruedas) 6% parestesias 11% visuales 11% cognitivo CI < 70 11% personalidad 9% epilepsia Cronicidad 20% Seguimiento RNM
2m- 2 aos 2m-9aos 18 19 normal 25% 37% disminucion 75% 53% sin cambios 0 10% mas lesiones 0 0%
Esclerosis mltiple
ESCLEROSIS MULTIPLE DEFINICION Enfermedad desmielinizante que afecta diferentes reas del SNC evoluciona en forma recurrente o progresiva Primer episodio puede ser indistinguible de ADEM EPIDEMIOLOGIA Mas comn en adultos jvenes Mas frecuente en mujeres Incidencia de 2 100000 en Japn 250- 100000 en Escocia USA 20 100 / 100000 ( segn la regin )
Nios 1.8 4% total < 10 = 20% > 10- < 15 aos = 80%
ETIOLOGIA Infecciosa Ambiental Mismos grmenes ADEM Clima fros ( ms comn ) Emigrantes de zonas < riesgo > doble Exposicin los primeros 15 aos de vida 25 % de mayor riesgo en gemelos monozigticos
Gentico
PATOGENIA Misma teora autoinmunolgica contra protenas de mielina por reaccin cruzada con antgenos ( virales o bacterianos )
CLINICA Ausencia infeccin previa Compromiso aislado ( mielitis , N. ptico ) Compromiso asimtrico
LCR - Escasa leucocitosis - Persistencia bandas Oligoclonales RNM - < compromiso - Ubic Periventricular - lesiones activas y no activas con godolinio
MANIFESTACIONES CLINICAS Ha diferencia de ADEM son : Menos polisintomticos Menos compromiso piramidal Mayor compromiso N ptico Mayor disfunciones aisladas
Estudio E . Mltiple < 16 ( n= 149 ) Compromiso tronco 25% Compromiso sensitivo motor 17.5% Neuritis ptica 16.5% ( si se busca 25 70 % ) Compromiso cerebelar 9.1% EXAMENES ( mas caractersticos )
1.HGMA ( NORMAL) 2.LCR : persistencia bandas oligoclonales , ndice IgG / Alb > 0.65 3. RNM : en T2 muestra lesiones menos extensas principalmente Periventriculares y tronco , CARACTERISTICO ES SU DIFERENCIA TEMPORAL ACTIVAS Y NO ACTIVAS
definitiva
2 crisis y evidencia clnica de 2 lesiones separadas 2 crisis con una evidencia clnica y una evidencia paraclnica
Definitiva
apoyada por laboratorio 2 crisis con, tanto evidencia clnica o paraclnica de una lesin y BO o aumento de IgG en LCR.
Clnicamente
probable
2 crisis y evidencia clnica de 1 lesin 1 crisis y evidencia clnica de 2 lesiones separadas 1 crisis y evidencia clnica de una lesin y paraclinica de otra
Probable
60%
Esclerosis
progresiva
Esclerosis
Esclerosis
TRATAMIENTO Ms conocimiento en adultos 1. Exacervaciones Corticoides E.V o V:O acortan evolucin s.c ( Betaseron) diaria i-.m (Avonex) semanal
2. Interferon beta 1b ( remitente recurrente ) < recurrencia 31 % 97% genera Ac anti inter b
3. Interferon alfa : Ms en adultos < Citoquinas ( V.O) 4. Copolimero 1 ( EAE ) 5. Ac monoclonales anti CD4 < recadas 29 %
MIELITIS TRANSVERSA Definicin Desorden idioptico en mdula espinal de causa inflamatoria asociado con marcada desmielinizacin y en ocaciones perdida axonal Historia 1886 se atribua a problema vascular , sfilis y otras infecciones 1934 reaccin sensibilidad a vacuna 1973 reaccin antgeno anticuerpo Epidemiologa Inicio ms comn prepberes No existe variacin estacional USA 0.46 100000 pob total
ETIOLOGIA 50% de casos pareciera ser gatillado post infeccin viral virus los mismos ( varicela , virus respiratorios etc ) Bacterias ( mycoplasma ) Asociacin no concluyente con vacunas Fisiopatologa
Minutos?
Horas ---------Semanas
Mes ?
Puede presentar T , CEG Parestesias ascendentes Dolor lumbar Debilidad extremidades Disfuncin esfinterana Disfuncin sensitiva Hiperestesia Debilidad flcida inicialmente Sig autonmicos
S piramidales
LCR
Protenas ( 100-120mg/ml) Pleocitosis ( 50 100 linfocitos /mm3) Glucosa normal No hay bandas oligoclonales ( si las hay desaparecen )
PRONOSTICO Mejora se inicia en promedio 6 da puede se incompleta 3 6 meses 40% Incompleta 50% Mejora total
RECURRENCIAS
Buen pronstico Progresin subaguda Nios Mantencin sensibilidad y ROT Mejora precoz
Mal pronstico Inicio muy agudo Debilidad severa Dolor intenso Incontinencia U Poca recuperacin 3 meses
Compresiones Tumor Enf paraneoplsicas Infecciones Alt vasculares Enf Tej conectivo
Manejo sntomas Paraplejia : KT Prevencin lceras Espasticidad : relajantes musculares Dolor ( cede prontamente ) Vejiga ( hipo hiper)