Sunteți pe pagina 1din 20

HIPERPARATIROIDISMUL

Dr. Diana Paun

DEFINI IE
Boal descris prima dat de Recklinghausen n 1891 sub denumirea de osteit fibrochistic , este consecin a hipersecre iei autonome de parathormon. Din punct de vedere fiziopatologic, excesul nesupresibil de fiziopatologic, parathormon antreneaz hipercalcemie prin efecte asupra celor trei esuturi asupra c rora ac ioneaz n mod normal: rinichiul, osul i intestinul: La nivel renal, PTH ac ioneaz direct crescnd renal, reabsorb ia tubular de calciu i magneziu i excre ia de fosfat i bicarbonat; La nivel osos , sub ac iunea stimulatoare a PTH osteoblastele secret factori ce activeaz osteoclastele, crescnd ac iunea resorbtiv a acestora. La nivel intestinal, PTH ac ioneaz indirect, prin stimularea ac iunii hidroxilazei renale ce converte te 25 OHOH-D3 n metabolitul activ 1,25(OH)2D3 , cu rol major n absorb ia intestinal a calciului.

Tablou clinic
ini ial nespecific, va fi dominat n timp de combina ia a trei grupe de simptome: osoase, renale i digestive Tulbur rile osoase sunt reprezentate de: -dureri, - tumefac ii, - fracturi patologice - deform ri osoase tardive (tas ri vertebrale sau incurba ii ale oaselor lungi).

Tablou clinic
Histologic, leziunea caracteristic este osteita osteita fibrochistic , reprezentat prin: -demineralizare sever ; -cre terea resorb iei osoase subperiostale, caracteristic la falange; -chisturi la nivelul oaselor lungi sau arii chist-like numite chisttumori cu mieloplaxe (tumori brune) la nivelul mandibulei, metacarpului, metatarsului, extremit ilor oaselor lungi; -dispari ia laminei dure a din ilor; -decalcific ri la nivelul calotei craniene in sare i piper, iar piper apoi aspect radiologic al craniului de v tuit. de

Tablou clinic
Tulbur rile renale sunt consecin a hipercalcemiei i hipercalciuriei i sunt reprezentate de : -nefrocalcinoz ; -litiaz renal -adesea bilateral , recidivant , cu calculi mari, coraliformi; se exprim clinic prin colici renale i se poate complica cu obstruc ii ale c ilor renale i infec ii urinare; -insuficien renal cronic ; -sindrom poliuro-polidipsic moderat (2-3 l/zi). poliuro(2-

Tablou clinic
Tulbur rile gastro-intestinale- constau n: gastro-intestinale-anorexie, -grea , v rs turi, -constipa ie, -dureri abdominale, ulcer gastro-duodenal, gastro-episoade de pancreatit . La nivelul cavit ii bucale se descrie apari ia unei tumori gingivale patognomonice pentru hiperparatiroidismul primar numit epulis . Adeseori, din ii cad f r o cauz aparent i apar tulbur ri de secre ie ale glandelor salivare, sialoree sau colici ale canalelor salivare prin litiaz salivar .

Tablou clinic
n afara acestor manifest ri principale, n hiperparatiroidismul primar pot apare i alte tulbur ri : -neuromusculare- sc derea for ei musculare n mu chii neuromusculareproximali, mialgii, atrofii musculare, fatigabilitate, adinamie. -psihice-astenie, somnolen , confuzii, halucina ii, labilitate psihicepsihic . -cardiace-bradicardie, posibil aritmii i stop cardiac cardiace- pseudogut , condrocalcinoz , calcific ri de dimensiuni variate n tiroid , subtegumentar, vascular, n globul ocular, pulmonar sau intestinal.

Investiga ii paraclinice:
n snge: Hipercalcemie (N: 8,5-10,5 mg/dl) la cel putin 3 8,5determinari Testul de supresie la glucocorticoizi: 30 mg Prednison timp de 10 zile este negativ, in sensul mentinerii hipercalcemiei. Hipofosfatemie (N: 2,5-4,5 mg/dl) 2,5n urin : Calciurie crescuta N<4 mg/kgcorp/zi (femei<250 mg/24 ore; barbati<300 mg/24 ore) Fosfaturie crescuta

Investiga ii paraclinice:
Alte modific ri biochimice: Hipomagneziemie (N: 1,5-2,5 mEq/l) 1,5Acidoza hipercloremica Raportul clor/fosfor>33 Hipopotasemie (5% din bolnavi) Hiperuricemie moderata (N: 1-7 mg/dl) 1Hemoleucograma: VSH crescut (50% din bolnavi) Anemie (20% din bolnavi) Explorarea direct : PTH seric crescut peste 100 pg/ml

Investiga ii radiologice:
Radiografiile osoase eviden iaz leziuni caracteristicecaracteristicedin punct de vedere radiologic, se constata: radiologic, demineralizarea osoasa neomogena, neregulata -Ex. Calota apare "mancata de molii" sau cu aspect de "sare si piper" subtierea corticalei osoase resorbtie subperiostala, indeosebi la nivelul: mainilor: falange, metacarpiene, pelvisului, tibiei, humerulsului, ulnei, extremitatii laterale a claviculelor, marginii superioare a coastelor dar periostul este intotdeauna pastrat. subtierea si disparitia laminei dura a dintilor

Investiga ii radiologice:
leziuni distructive localizate: chiste osoase: - adevarate: pline cu lichid - tumori brune care contin osteoclaste si tesut osos slab mineralizat si sunt numite si osteoclastoame. Chisturile osoase respecta intotdeauna periostul, spre deosebire de leziunile osteolitice din mielomul multiplu sau metastaze carcinomatoase. La nivel articular se eviden iaz radiologic: radio - calcificari ale cartilajului articular -in lichidul sinovial: cristale romboide de pirofosfat de calciu Tomodensitometrie osoasa: obiectiveaz osteoporoza Ecografie, radiografie renala arat leziunile renale (nefrocalcinoza, nefrolitiaza)

Localizarea leziunii paratiroidiene


se poate realiza prin: scintigrama cu: technetiu 99 sestamibi, seleniuseleniu-metionina, thaliu 201 ecografie tomografie computerizata, RMN cateterizare venoasa selectiv cu colectare de probe de sange din venele tiroidiene i dozarea RIA a PTH arteriografie

Diagnostic pozitiv i diferen ial


Diagnosticul pozitiv sugerat de clinic , este confirmat de detectarea simultan a hipercalcemiei i secre iei crescute de parathormon concomitent cu vizualizarea tumorii paratiroidiene.
Diagnosticul diferen ial al hiperparatiroidismului primar include: hipercalcemia, leziunile osoase i leziunile renale. A.Hipercalcemia este ntlnit n: Endocrinopatii:Endocrinopatii:-independent de parathormon -tireotoxicoz -feocromocitom -VIP-om VIP-insuficien corticosuprarenal acut . -dependent de parathormon -hiperparatiroidism ter iar -hiperparatiroidism familial / MEN Afec iuni maligne: -hemopatii maligne(leucemii, limfoame, mielom multiplu) -tumori solide( carcinom pulmonar, mamar, renal sau scuamos) -sindrom hipercalcemic umoral paraneoplazic, mediat de PTHrp Sarcoidoza i alte boli granulomatoase Indus medicamentos( diuretice tiazidice, litiu, vitamina A, androgeni, tamoxifen) Alte cauze (imobilizare prelungit , deshidratare, insuficien renal acut , hiperalbumunemie).

Diagnostic diferen ial


B. Demineralizarea osoas trebuie deosebit de cea din: boala Paget mielom multiplu displazia osoas poliostotic hiperparatiroidism secundar i ter iar pseudohipoparatiroidism C. Litiaza renal din hiperparatiroidismul primar trebuie diferen iat de cea din hipercalciuria idiopatic , hiperuricemie, hiperoxalurie, cistinurie, iar nefrocalcinoza poate nso i acidoza tubular renal i pielonefrita cronic .

Diagnostic diferen ial al hiperparatiroidismului primar cu cel secundar i ter iar:


Hiperparatiroidismul secundar - const n hipersecre ia compensatoare de PTH atunci cnd scade concentra ia Ca2+ n lichidele extracelulare, cnd exist o rezisten a organelor int la ac iunile fiziologice ale PTH. Hiperparatiroidismul ter iar - este denumit situa ia n care paratiroidele, hiperplaziate i hiperstimulate cronic din hiperparatiroidismul secundar, i pierd sensibilitatea fa de influien a supresoare a concentra iilor plasmatice normale de calciu, continund s secrete autonom cantit i crescute de PTH, care produc hipercalcemie.

Evolu ie i complica ii:


Evolu ia - lent c tre apari ia deform rilor osoase i complica iilor renale dar poate fi i letal prin hipercalcemia sever Complica ii:
fracturi pe os patologic insuficien renal hipercalcemia acut

Tratamentul hiperparatiroidismului :
Obiective: restabilirea echilibrului metabolismului fosfocalcic ndep rtarea cauzei tratamentul complica iilor cronice. Mijloace: Medicamentoase Chirurgicale n hipercalcemiile moderate sunt necesare: hidratarea, utilizarea cu precau ie a diureticelor, sc derea calciului din diet . n cazurile mai severe se asociaz terapia cu fosfa i (fosfat de sodiu), potasiul, bifosfona ii, calcitonin cu sau f r glucocorticoizi. n criza acut de hipercalcemie se perfuzeaz clorura de sodiu asociat cu: diuretice, mitramicin, bifosfona i, corticoterapie.

Tratamentul hiperparatiroidismului :
Tratamentul de elec ie n hiperparatiroidismul primar este interven ia chirurgical cu ndep rtarea adenomului sau hiperplaziei paratiroidiene, surs a excesului de parathormon. n cazul hiperplaziei paratiroidiene se recomand paratiroidectomia total cu sau f r autotransplant de esut glandular pe antebra . In cazul adenomului sau carcinomului paratiroidian se efectueaz rezec ia glandei paratiroide interesate. La terapia chirurgical se asociaz : corectarea ortopedic a osteopatiilor invalidante, tratamentul litiazei urinare i al complica iilor sale, tratamentul medicamentos i dietetic al tulbur rilor digestive.

Prognostic: Prognostic:
quod ad functionem fracturi, simptome renale i neurologice quod ad integrum posibil dac terapia radical se instituie naintea degrad rii renale ireversibile.