Sunteți pe pagina 1din 20

TETANIA

Dr. Diana P un

Defini ie
Complex de semne: de hiperexcitabilitate neuroneuromusculara, trofice i psihice, avand drept cauza hipocalcemia si eventual si hipomagneziemia. Se disting 3 forme clinice de tetanie, in functie de simptomatologia, tabloul clinic si probele de laborator. Tetania frusta = spasmofilia = tetania latenta Tetania cronica Tetania acuta sau manifesta

TETANIA FRUSTA (SPASMOFILIA)


= forma cea mai atenuata a tetaniei, fiind adesea diagnosticata ca nevroza, distonie neuroneuro-vegetativa, cenestopatii. Subiectiv: Subiectiv: acuze variate si numeroase, interesand aproape fiecare organ, variabile de la caz la caz: senzatie de nod in gat (expresia unui spasm esofagian sau laringian) spasme esofagiene la deglutitie acroparestezii, parestezii periorale

Manifest ri n spasmofilie
tulburari neuro-psihice: neuroanxietate, iritabilitate, labilitate emotionala stare depresiv-anxioasa depresivinsomnii, somn superficial (dissomnii), astenie matinala, vise terifiante astenie psihica si fizica cefalee necaracteristica, uneori migrenoasa tulburari musculare fasciculatii musculare (pleoape, buze, aripa nasului) mioclonii - spasme ale musculaturii membrelor secuse musculare inainte de adormire crampe musculare functionale (crampa croitorului, pianistului, cizmarului, scriitorului, carcelul inotatorului etc

Manifest ri n spasmofilie
palpitatii aparute in repaus sau la emotii acrocianoza cu caracter marmorat (livedo reticularis), insotita de parestezii sau durere extremitati reci eritem emotional, cu alternante de paloare tulburari digestive apetit capricios tulburari de tranzit intestina de tip colon spastic sau colon iritabil (constipatie/scaune diareice) diskinezie biliara, colici biliare tulburari renale polakiurie, mictiuni imperioase, tenesme vezicale

Manifest ri n spasmofilie
Obiectiv: Obiectiv: 1. Semne de hiperexcitabilitate neuro-musculara: neurosemnul Chvosteck = percutia nervului facial la 1/2 distantei intre comisura labiala si tragus contractia orbicularului buzei semnul Weiss = percutia unghiului extern al ochiului contractia pleoapei semnul Trousseau = "semnul mainii de mamos" = compresiunea pachetului vasculo-nervos humeral cu vasculoun garou sau cu manseta tensiometrului, timp de 2-3 2minute flexia antebratului pe brat, a mainii pe antebrat, usoara rotire interna a mainii, extensia si adductia degetelor, opozitia policelui. Uneori: "semnul pumnului" = mana in gheara = police in adductie, degete semiflectate.

Manifest ri n spasmofilie
2.Tulburari 2.Tulburari trofice: - discrete: Dentare; alterari ale smaltului si dentinei, dentinei, dinti fara luciu, mati, cretati, galbengalbenmurdari, cu striatii cenusii sau negre, negre, carii Unghii: Friabile, moi, Tenta laptoasa, moi, laptoasa, Suprafata striata, Lunula- neregulata, striata, Lunulamicsorata sau marita, Pete albicioase marita, Tegumente - aspre, descuamari fine, reci

Investiga ii de laborator:
EMG: depisteaza hiperexcitabilitatea neuromusculara Dupa o singura excitatie electrica apare o succesiune de contractii (dublete, triplete, multiplete) ale aceluiasi grup muscular. EKG - unda T aplatizata sau izoelectrica, ST alungit, QT alungit Sange: Ca seric total si ionic normale sau usor scazute Mg normal sau usor scazut Fosfor normal sau usor crescut Ca urinar normal sau usor scazut

TETANIA CRONICA
= consecinta agravarii in timp a tetaniei fruste, cu sau fara manifestari de tetanie acuta. Domina tulburarile trofice intense Hipocalcemia cronica asociata cu hiperfosforemia (din hipocalcemiile PTHPTHdependente) calcificari in ganglionii bazali, in bazali, special nucleul caudat si nucleul dintat. Ingrosarea si densificarea calotei craniene, oaselor lungi, vertebrelor, bazinului.

TETANIA ACUTA (MANIFESTA)


se caracterizeaza prin crize spontane de contractura musculara striata si/sau neteda. apar pe fondul unei tetanii latente sau cronice au aspect de contractura spastica, cronica, insotide de parestezii, durere survin brusc, au durata variabila, pot fi subintrante favorizate de: efort fizic, tulburari digestive (varsaturi, diaree), hiperpnee, ingestie de substante alcaline.

Musculatura striata
Muschii faciali contractia orbicularului buzelor: "bot de peste", "bot de stiuca" contractia muschilor buccinatori: "ras sardonic" contractura maseterilor trismus contractura muschilor extrinseci ai globului ocular nistagmus, strabism Gat: contractura : muschilor pielosi ai gaului SCM torticolis tranzitor Torace: contratura muschilor toracici si intercostali Abdomen: contractura perertelui abdominal "abdomen de lemn" (falsa aparare musculara) Contractura musculaturii paravertebrale opistotonus (curbarea spatelui cu sprijinirea cap si calcai) emprostotonus (curbarea corpului inainte, cu picioarele in flexie) pleurostotonus (curbarea laterala a corpului) Spasm carpal (semnul Trousseau spontan) Spasm pedal

Musculatura neteda
spasm laringian - este dramatic, mai ales la copil: dispnee expiratorie, cu tiraj, cornaj, cianoza dureaza cateva minute si se remite spontan spasm esofagian, adesea dureros spasm gastric - dureros, cu caracter lancilant impune pozitia antalgica adesea cu varsaturi explozive spasm diafragmatic - rar; dificultati in respiratie spasm intestinal - dureri colicative intestinale uneori diaree exploziva spasm colecistic - colica biliara spasm vezical - imposibilitatea de a urina insotita de tenesme vezicale spasm bronsic - astm bronsic

Investiga ii de laborator:
Sange:
Ca total si ionic scazut (sub 7mg/dl) Ph crescut (peste 5 mg/dl) Rezerva alcalina crescuta

Urina:
calciuria scazuta (sub 50 mg/24h) fosfaturie scazuta (sub 300 mg/24h)

EKG:
alungirea QT, ST, aplatizarea T sau inversare uneori bloc de ramura

Diagnostic

Diagnostic pozitiv: sugerat de clinic i pozitiv: confirmat de valorile mici ale calciului i magneziului.

Diagnostic etiologic:
I. PTH dependenta = Hipoparatiroidism 1. Absenta glandelor paratiroide sau a PTH A, Congenitala: Sindromul Di George (mutatii ale genelor cromozomului 22), cu defecte de embriogeneza din pungile III, IV, V:
absenta glandelor paratiroide defecte cardiace imunodeficienta datorata aplaziei timusului

Absenta izolata de PTH mostenita recesiv sau autosomal (mutatii ale genei PTH) Sindromul poliglandular autoimun I - transmitere autosomal recesiva (mutatii cromozom 21)

Diagnostic etiologic:
B, Dobandita: postchirurgical postiradiere boli infiltrative: hemocromatoza (talasemia majora dupa transfuzii repetate) boala Wilson - depuneri de cupru 2. Tulburarea secretiei de PTH (hPTH functional reversibil) hipomagneziemia alcaloza respiratorie, cu hiperfosforemie mutatii ale senzorului de calciu (autosomal dominant) 3. Rezistenta periferica la PTH Hipomagneziemia (reversibila) Pseudohipoparatiroidism - tip I; tip II

Diagnostic etiologic:
II. Vitamina D -dependente Deficit de vitamina D:
absenta din dieta malabsorbtie

Pierdere accelerata:
tulburarea circuitului entero-hepatic entero medicamente anticonvulsivante

Tulburari ale 25-hidroxilazei: 25 afectare hepatica tratament cu izoniazida

Tulburari ale 1alfa-hidroxilazei: 1alfa insuficienta renala rahitsmul vitamino D-dependent tip I D osteomalacia incogenica

Rezistenta periferica:
rahitism vitamino D- dependent tip II (deficit de receptor prntru Dvitamina D)

Diagnostic etiologic:
Alte cauze
Depunere exagerata in schelet:

cancere osteoblastice sindromul "foamei de calciu"


Chelare:

administrare de fosfat, citrat, EDTA (iv) administrare de fluor


Hipocalcemia neo-natala: neo-

prematuritate asfixie mama diabetica mama cu hiperparatiroidism


Boli sistemice:

pancreatita soc toxic

Pseudohipoparatiroidismul (Albright)
Clinic - "osteodistrofia ereditara Albright": statura mica fata rotunda metacarpiene IV si V mai scurte obezitate calcificari subcutanate calcificari in ganglionii bazali anomalii dentare retard mental PTH este crescut; administrarea de PTH nu produce cresterea calcemiei si efect fosfaturic.

Tratament:
Terapia cu Calciu Calciu Injectabil iv, lent: gluconat de Ca (1 g/fiola) Oral: Clorocalcin - o ligurita ~ 1 g Ca, Calciu lactic: 1 g = 500 mg Ca Ca, Magneziul Sulfat de magneziu - 2 fiole (fiole de 10 ml) Panangin (Aspacardin) - 12 mg Mg + 39 mg K Magne B6 Mg efervescent - 150 mg Mg Vitamina D (N=800 UI/zi) Vitamina D2: fiole 400.000 UI, 600.000 UI, injectabil im o fiola/4-6 fiola/4saptamani sau fiole buvabile de 600.000 UI Vitamina D3 - fiole a 2 ml cu 60.000 UI Alpha D, rocaltrol Criza de tetanie acuta: 1-3 g Ca 1-2 fiole MgSO4 diazepam 1 fiola im (1/2 f iv)