Sunteți pe pagina 1din 32

SINDROMUL ANTIFOSFOLIPIDIC

Anii 50 TEST SIFILIS FALS POZITIV COAGULARE - LA COAGULARE 1983 GRAHAM HUGHES SINDROM ANTICARDIOLIPINIC IN LES

DEFINI IE
 Tromboze arteriale i/sau venoase

recurente

 Sarcin patologic (avorturi spontane

repetate)

 Prezen a anticorpilor antifosfolipidici n

titru nalt, prezen i cel pu in ase s pt mni

ETIOLOGIE
 Etiologia este necunoscut  Prezen a anticorpilor AFL/sindromul AFL se

pot asocia cu factori ce ar putea fi trigger pentru SAF: - boli colagen-vasaculare LES (50%) - sindrom SJOGREN (40%) - infec ii sifilis, VHC. HIV, septicemie - medicamente propranolol, fenitoin, amoxicilin, IFN, anti-TNFE

FORME CLINICE
 SAF PRIMAR

- lipsesc semnele unei alte boli concomitente  SAF SECUNDAR - boal autoimun concomitent (mai ales LES - 50%)  SAF CATASTROFIC ocluzii arteriale multiple, evolu ie sever - deces 50% !

ASPECT CLINIC
 Orice organ poate fi afectat de SAF !  Aspectul poate fi acut, dar i al unei boli cu

tendin la cronicizare i deteriorare func ional progresiv  Tromboza venoas cea mai frecvent : - flebit profund m. Inf. + embolie pulmonar  Tromboza arterial cea mai frecvent : - tromboze cerebrale AVC, AIT

ASPECT CLINIC
 TROMBOZE PERIFERICE

- tr.flebita profund , tr.flebita superficial - tromboze arteriale m. Inferioare - tromboze venoase m. superioare - artere m. sup., jugulara, subclavia  MANIFEST RI NEUROLOGICE  MANIFEST RI PULMONARE embolie, hipertensiune, microtromboze, FID, hemoragii pulmonare

ASPECT CLINIC
 MANIFEST RI CARDIACE angina, infarct,

trombi intracardiaci, leziuni valvulare, vegeta ii (Libman-Sacks)  MANIFEST RI RENALE tromboze arter , ven , glomerulare  MANIFEST RI DIGESTIVE ischemie esofag, mezenter, pancreatit acut , sindrom Budd-Chiari, infarct splenic  MANIFEST RI CUTANATE necroze, livedo reticularis, gangrene, purpura

ASPECT CLINIC
 MANIFEST RI OFTALMOLOGICE  MANIFEST RI OSOASE - necroze  MANIFEST RI HEMATOLOGICE

trombocitopenie, anemie hemolitic  MANIFEST RI ORL perforare sept nazal  MANIFEST RI OBSTETRICALE avorturi spontane (mai ales n primele 10 spt.), prematuri, pre-eclampsie, eclampsie

DATE DE LABORATOR
 Anticorpii caracteristici  Trombocitopenie  Anemie hemolitic autoimun

( test COOMBS pozitiv )

ANTICORPII DIN SAF


 Fosfolipide anionice nc rcate negativ

- anticardiolipinici i al ii  Proteine plasmatice complex protrombin fosfolipide = protrombin trombin - lupus anticoagulant in vitro - in vivo = procoagulant  Beta 2 glicoproteina I anticoagulant natural - anti-beta 2 glicoproteina 1 cel mai bine corelat cu prezen a trombozelor

ANTICARDIOLIPINICI
 Test ELISA  Test fals pozitiv pentru sifilis

LUPUS ANTICOAGULANT
 Efect anticoagulant in vitro i efect

procoagulant in vivo  Asociat frecvent cu tromboze venoase, mai rar cu cele arteriale
 Determinat prin teste de coagulare:

- timp par ial de tromboplastin activat ( a PTT ) - timp de coagulare cu caolin etc...

PRINCIPIUL TESTELOR DE IDENTIFICARE A ANTICOAGULANTULUI LUPIC TESTE ANORMALE LA prezent deficit fact. coagulare teste normale teste anormale LA prezent

SER PACIENT + SER MARTOR

Anti- F-2 glicoproteina I


 Se coreleaz cu prezen a trombozelor i

pledeaz pentru SAL

 Apar mult mai rar secundar infec iilor !  Absen a lor este argument contra

diagnosticului de SAF

Anti- F-2 GP I

PATOGENIE
 NU ESTE DEFINITIV CONTURAT  ANTICORPII POT AVEA ROL PATOGEN

SAU POT FI UN SIMPLU EPIFENOMEN - ei pot fi prezen i la pn la 5% din persoanele s n toase

DIAGNOSTIC POZITIV - criterii de clasificare SIDNEY


TROMBOZ VASCULAR demonstrat imagistic sau histopatologic (f r vasculit ) SARCINI PATOLOGICE avort spontan, na teri premature (deces, na tere f t normal ! ) Anticorpi antifosfolipidici !" 2 ori n ase s pt. aCL , LA , antiF2GPI Un criteriu major + un criteriu minor

DIAGNOSTIC DIFEREN IAL

 TROMBOFILIE CU MANIFEST RI

VENOASE SAU ARTERIALE  ENDOCARDIT INFEC IOAS  COAGULARE INTRAVASCULAR DIFUZ  PURPUR TROMBOTIC TROMBOCITOPENIC

PROGNOSTIC
 Persoanele cu SAF definit au un grad foarte

crescut de recuren

a bolii

 Prognosticul este corespunz tor tipului de

tromboz care se produce

 Prognosticul cel mai sever este n SAF

catastrofic

PROGNOSTIC
 Persoane cu avort spontan sau aCL au risc

de tromboze necunoscut. n timp se poate considera c acesta exist i este mai mare dact la alte persoane  O manifestare clinic nu presupune neap rat apari ia altora ex. sarcin patologic f r alte manifest ri n timp sau viceversa  Tratamentul scade mult riscul trombozelor, dar apare riscul complica iilor terapiei  Prognostic general foarte rezervat !

TRATAMENT
 Tratament anticoagulant cu dicumarinice care

s men in INR (international normalized ratio) la valori x 3 N

 Imunosupresivele nu au rol

- excep ie SAF catastrofic (corticoterapie n puls, ciclofosfamid , plasmaferez cu rezultate incerte nestandardizat)