Diagnosticul producerii

şi distrucţiei eritrocitelor
La naştere, toată măduva osoasă este hematopoetică, deci
asigură:
- eritropoeza
- granulocitopeza
- trombocitopoeza
Eritrocinetica este un proces
global ce derivă din:
producerea
circulaţia şi
distrugerea eritrocitelor

Eritrocitele distruse, care nu mai

ajung în sângele periferic arată
echilibrul (sau dezechilibrul)
dintre eritropoeza eficientă şi
eritropoeza ineficientă.
 Metode de evaluare a eritrocineticii globale
Metode directe
I. Numărul celulelor din:
a) sângele periferic + Hb + Ht
b) măduva osoasă nr. elementelor nucleate din MO se
realizează  nr. Htii din periferie permite cunoaşterea stării
proliferative a MO, dar rezultatele variază funcţie de:
• calitatea eşantionului
• regiunea funcţională
VN = 70.000 – 100.000 / l
II. Examenul morfologic al:
a) sângelui periferic
b) măduvei osoase = mielograma
III. Durata de viaţă a eritrocitelor
IV. Turnoverul Fe plasmatic
V. UBG
 II. a) Aspecte a N ale frotiu sg

Mărime1) anizocitoza =  de măr.  vârstei 

normală într-un anumit grad cf. curbei Prince – Jones
(repartizarea % a E după măr  vf.  7,2 
stg. – µcitoză
dr. – Mcit
2) µcitoza   7,2 m
mai ales în anemii
hipocrome
hemolitice (sferocitoza congenitală)
3) Mcitoza  = 8 – 12 m
 > 12 m  megalocite sau gigantocite
în anemie megaloblastică
ciroze
tulburări de nutriţie
talasemie
intoxicaţii cu CO
Tinctorialitate
1. hcromia   Hb; conţ = anulocite (Hb doar la perif)
se asoc în gen cu µcitoza

Hcromă - reală ;  modif de gros ale cel – în Mcit, sferocit.

2. anizocromia – E N şi hcrome
3. acromocitoza = f. degenerat cu asp de semilună
Hb
doar stromă şi mb
4. cel. în ţintă (păl. mexic.)
Hb repartiz ≈ c şi  z. de separ. hcromă
spre marg.
în talasemie şi alte Hb noze
an. hcromă
postsplenect.
5. E bazofil  Ebl ce şi-au pierd. nucleul inainte de incarcarea cuHb
6.E policromatofile
cel >  eritrobl ce şi-au pierdut nucleul în std tânăr.
alb – violacee; semn de regenerare cel.
VN = 0,5 – 1,5 % de E
7.  punctaţii bazofile
• albastre la col.panoptică (MGG)
•  ca dim., în toate cel.
• alb-verzui –col. alb CH2
• au val dg când nr. 
• VN = 2-5‰ de E
8.  corpi Jolly = E  resturi Ncleu  corpusc. O
cu tinctorialit de N

9.  inele Cabot = E  un filament subţire 8 ≈ inel

10.  granulaţii azurofile (pulbere cromatiniană) = resturi
cromatiniene
• roşii – violacee
• în toate cel.
• în anemii grave, megaloblastice
Formă
1. poiKilocitoză  de formă
• în anemii cu grave tulburări hematopoetice

2. sferocite <, I uniform colorat ( = 4 m)

în • sferocitoza congenitală
• icter hemolitic congenital
• unele anemii hemolitice dobândite
3. ovalocite • O; N  10% de E
• predomină în ovalocitoza constituţională
4. drepanocite • în seceră, an. falciforma
• în Hbnoza S
5. schizocite = fragmente neregulate de E
în • anemii hemolitice
• talasemie
• arsuri
6. eritroblaşti
în anemii grave – Hactivit eritropoet
• au aceeaşi semnificaţie ca şi reticulocitemia
• pot apare şi postsplenect – semnif. patol.
T pe frotiu doar estimarea orientativă
• pt exactit nr e OBLIG confrunt
nr. din cameră cu
ex lor prin col panoptică
se cercet f(,) de agreg. izol.
conglom.
studiul morfol – modif de:
măr – MMM (anizocitoză, M Tcitoză)
struct ale hialomer
granulomer
II.b Mielograma este o metodă directă de apreciere a capacităţii
eritroformatoare a MO

1. celularitatea oferă o apreciere semicantitativă a densităţii celulelor

 exprimarea fiind de: măduvă normală, bogată sau săracă;

2.raportul între serii se realizează prin împărţirea tuturor elementelor

din seria granulocitară la numărul aferent de eritroblaşti;

mieloblaşti + promielocite + mielocite + metamielocite

+ nesegmentate + segmentate 100
exp = =3
Ebl 33

3 4
VN =
1 1

În hiperplaziile seriei roşii raportul  1, chiar  1

3.stadiul de maturaţie – este un criteriu de evaluare a eficienţei
producţiei medulare şi se evidenţiază prin:
• exprimarea procentuală a tipurilor de eritroblaşti
VN pro Ebl = 4%, Ebl bazofili = 16%
Ebl policromatofili= 48%, Ebl oxifili = 32%

•raportul Ebl policromatofili + oxifili = 3 – 4 = VN

bazofili
- MO hiperplazică cu maturaţie normală / accelerată (anemii hemolitice)
 - inhibiţie de maturaţie ( nr. Ebl bazofili)
• indice mitotic şi mitograma
▪ indicele mitotic = nr. mitoze la 1000 de elem. capabile de proliferare din seria
respectivă (eritrocitară în acest caz)
determină activitatea proliferativă a MO
VN eritropoeză = 12-30‰ de elemente
▪ mitograma cercetează % fazele mitotice pt. fiecare serie (eritrocitară în acest
caz)
VNSR profaze = 20%
metafaze = 5-50%
anafaze = 18%
telofaze = 12%
în czul predom profazelor  inhibiţia proliferării
anafazelor  stimularea prolif SR
• numărul de reticulocite este un indice preţios al eficienţei eritropoezei, ţinând cont de faptul că
reticulocitul reprezintă ultima etapă de maturaţie în linia eritroblastică
VN = 0,5 – 1,5% → echivalenţă (ech.) între cei poli: medular şi sanguin
Heilmeyer grupează reticulocitele în 4 std evol., funcţie de dispoziţia reţelei de ribonucleoproteine
0 – eritroblastul oxifil cu reţea perinucleară
I – reţea sub formă de ghem strâns numai în M
II – reţea laxă
III – reţea fragmentată în sânge
IV – resturi de reţea: 1, 2, 3 puncte izolate
% retic.  - hiporegenerare medulară
 hemoliză
hemoragie acută
răspuns terapeutic la administrare Fe, vit B12, acid folic,
transfuzii de sânge
III. durata de viaţă a eritrocitelor demonstrează activitatea eritropoetică
efectivă;
prin introducerea de eritrocite marcate cu 51Cr sau
diizopropilfluorofosfat marcat cu 32P şi
citirea radioactivităţii la suprafaţa corpului, se apreciază
 localizarea lor
 sechestrarea lor
Nu furnizează informaţii asupra mecanismului de distrucţie
IV. turnoverul Fe plasmatic
 dozarea sideremiei VN = 60 – 120  % ml ser
 cercetarea rezervelor de Fe pe frotiu medular
▪ sideroblaşti
▪ hemosiderina
● capacitatea totală de legare a Fe de transferină
CT = 15 % ml ser
● capacitatea latentă de legare a Fe de transferină
CL = 215 % ml ser
● coeficientul de saturaţie
Fe seric
CS = = 0,3
CT
Anemie feriprivă  sideremia
 CT
 CL
 CS

Anemia din infecţii cronice  sideremie

neoplazii  CT
 CS
Talasemii  sideremii
CT , N
CS , N

V. Excreţia UBG fecal

• permite aprecierea cantităţii totale de piroli catabolizaţi

• evidenţiază nu doar pigmenţii descompusi in sangele circulant, ci şi
pigmenţii rezultaţi din fagocitoza intramedulară a eritroblaştilor,
expresie a activităţii eritropoetice totale
 Metode indirecte
Determinarea volumului sanguin
Determinarea masei eritrocitare
Constante şi indici eritrocitari
Pentru primele 2 determinări se folosesc metode de diluţie
izotopice
• uşor de efectuat
• mai exacte decât met. baz.pe introduc. de substanţe
colorante (albastru Evans / roşu Congo)
Valorile acestor 2 parametri sunt greu de definit, deoarece în
determinarea lor, sunt implicaţi numeroşi factori (greutate
corporală, suprafaţă corporală, dezvoltare musculară, vârstă)
Vol. sg. se exprimă în ml sânge per kg de greutate
corporală, ai val.funcţie de vârstă şi sex sunt:
• copii = 23 – 29 ml/kg
• femei = 23 – 29 ml/kg
• bărbaţi = 26 – 32 ml/kg
Valorile sunt utile în poliglobulii, ptr aprecierea evoluţiei bolii
şi eficienţei tratamentului
 III. Constante şi indici eritrocitari
O măduvă normală produce în medie 25 ml de sg / 24 h,
volum ce conţine 8g Hb şi 2 x 1011 eritrocite.
Această producţie se corelează cu pierderea prin:
• distrugerea splenică a eritrocitelor senescente
• extravazare
• hemoragii oculte (microsângerări)
Egalitatea între producerea şi consumul de eritrocite
realizează aşa numita izocitemie. Ptr aprecierea ei se calculează
constante şi indici eritrocitari, având ca bază de calcul:
• nr. de E/ml – în milioane
• Ht – în %
• Hb – în g/dl
Constantele eritrocitare exprimă caracteristicile eritrocitare
în cifre absolute, iar indicii eritrocitari exprimă caracteristicile
eritrocitare în cifre relative.
 Cei mai utili sunt volumul eritrocitar mediu (VEM), cantitatea de
Hb eritrocitară medie (HEM), concentraţia medie de Hb pe eritrocit
(CHEM)
Ht x 10
VEM = = 80 – 94 m3
E
Hb x 10
HEM = = 25 – 32 pg - variază în paralel
E cu VEM

Hb x 100
CHEM = = 32 – 36 % (g % ml)
Ht

↓ HEM şi CHEM semnifică hipocromia şi variază în paralel

cu microcitoza .

Hipocromia este semnalul morfologic ce indică o proastă

încărcare cu Hb a eritrocitului, deci existenţa unui eveniment ce
perturbă încărcarea finală cu Hb.
 Distrucţia eritrocitară = Hemoliză
Definitie = proces fiziologic prin care eritrocitele senescente, care şi-au pierdut
proprietăţile funcţionale (mai ales funcţie de transport a O2) sunt îndepărtate din
circulaţie şi distruse.
Durata limitată de viaţă a eritrocitelor (  120 zile) se datorează specificului lor
structural şi metabolic: sunt celule anucleate, cu stoc enzimatic predeterminat ce se
epuizează treptat şi nu poate fi înlocuit. Eritrocitele senescente prezintă modificări ale
constituenţilor membranei, cu apariţia unui neoAg de senescenţă ce face parte din
structura unei proteine de membrană, proteină ce migrează electroforetic în banda 3.
Împotriva neoAg se sintetizează Ac de tip IgG ce se ataşează pe eritrocit,
declanşând semnalul imunologic al senescenţei. Eritrocitele cu Ac ataşaţi ajung în
splină, aderă la macrofagele locale prin legarea Fc între Ac şi receptorii pentru Fc
exprimaţi de macrofag. Urmează ingurgitarea eritrocitelor şi digerarea lor în macrofag,
proces ce poate fi evidenţiat indirect prin apariţia produşilor de degradare ai Hb.
Hemoliza eritrocitelor are loc în mod asemănător în ficat, măduva osoasă, splină,
ultimul organ menţionat favorizând hemoliza şi prin circulaţia capilară sinuoasă ce
permite reţinerea eritrocitelor rigide.
Eritrocitele senecescente / alterate de agenţi fizici, chimici, biologici sunt
fagocitate intra, dar mai ales extravacular (intracelular), la nivelul măduvei osoase,
teritoriului splenic şi hepatic.
Ca urmare, orice modificare chimică sau imunologică privind forma, membrana,
conţinutul celular poate determina scăderea duratei de viaţă a eritrocitelor, proces ce
duce la hiperhemoliză.
Distrugerea (hemoliza) limitată a eritrocitelor nu conduce la anemie, deoarece
măduva osoasă poate interveni compensator, crescându-şi de 7-8 până la 10 ori
capacitatea compensatorie, concretizată în hiperplazia eritroblastică a măduvei. Când
acest mecanism este depăşit, măduva devene aplazică sau hipoplazică cu apariţia în
timp a unei anemii grave aregenerative.
Diagnosticul prezenţei hemolizei se realizează prin:
1) anamneză – utilă prin decelarea:
• bolilor hematologice familiale
• drogurilor toxice
• infecţiilor
• simptome clinice astenie progresivă
dureri lombare recurente
2) examen clinic paloare
icter cutaneo – mucos
modificări de schelet
hepatosplenomegalie
3) explorări de laborator ce confirmă hemoliza:
• examene hematologice
• examene biochimice
În urma degradării Hb se formează
 globină  AA  reciclaţi
 Fe  reţinut iniţial în Mfage transp MO
 protoporfina  decilizare  compus tetrapirolic linear (biliverdina)
+CO2
BI conjugare BD bilă intestin oxidare
ficat
circuit entero-hep mat. fec
cant. < ur. UBG

Ca markeri hemoliză  BI sg dep de capacit de conjug a

ficatului
 UBG ur

regenerare SR  nr. reticulocitelor în sg.

MO – Hplazie eritroidă
În cond fiziol > maj a hemolizei este extravasculară
puţine eritrocite distruse intravscular
patol participă unul / amb mec de hemoliză
2 car:
1) MO îşi poate  de 7x capacit compens: NU 
anemie
2) dur v. E  (<12 zile)

Prin distrugerea membranei eritrocitare

• Hb iese din eritrocit
• îşi pierde funcţia  metHb
• menţine un timp legătura între cele 3 componente
• apoi desfacerea legăturii
catabolizarea componentelor
 Hemoliza intravasculară
• pp o agresiune f I pe E  distrug acută a unei cant > de E în circ arterio-
venoasă
• E fragilizate dispar în „+” min.  elib Hb ce dev nefuncţională şi
circulantă  globină dimeri , 
oxid
hem oxid → Fe3+
 pierd hemul
Haptoglobina
= grup de „+” globuline sintetiz şi cataboliz de ficat
• cuplează dimerii  Mfage → BI
UBG
• Cl haptoglob-glob e rapid, înloc haptaglob e lentă  haptaglob
are capacit. lim.

•  în I Hep
hemoliza ivasc    (e prăbuşită)
hemoliza evasc 
• când Hb depăş cant de capt a haptoglobinei  Hb lib în
plasmă
Hemopexina
•1 globulină  2 compon: I monomer şi
II polimer
• transp methemul (Fe+3) la ficat  BI
•  în cazul hemolizelor interne
• dacă ac mec e depăşit, restul methem e preluat de albumina
plasm
Methemalbuminele
• colorează plasma în brun
• sunt cx care circulă un timp îndelungat  regener altor molec
transport (hemopexina)

O parte din Hb plasm

• nu se leagă de prot, Hb-urie
• o parte din dimeri se reabs complet în TCP, unde sunt
catabolizaţi Fe rămâne în citopl – depozite de hemosiderină
• cel epitel ren se descuam în lumen  hemosiderinuria ( col.
Pearls) – marker proces hemolitic cronic
Cz hemolize de:
I < → toată Hb e cataboliz în cel epit ren  cul. ur. = N
I > → capacit. de retroresorbţie e depăşită  Hb-urie  ur.
rubinie – marker de hemoliză ivasc acută şi masivă

Hb în plasmă  cul roz  proces ivasc

Snatant roşu  proces evasc.

Hemoliza ivasc crit gen BC  BI

 UBG
hematol  nr Rt
MO – Hplazie eritroidă
crit part. col. roz a plasmei
   haptoglobinei sg
 hemopexina sg
 hemosiderinuria
 LDH sg e com tut hemolizelor
 descărc enz din E

Hemoliza evasc în terit tis splină prin SRH

ficat
cei 4 markeri gen
în hemoliza splenică cron 
  sechestr E  an prin hemodiluţie
  vol plasm
ANEMIA

Def. =  Hb,  Ht,  nr. E peste 10% faţă de val. standard pt vârstă şi sex.

Hb = cromoproteină  nucleu tetrapirolic = hem  Fe2+

protoporfină
globină
Fe2+ este elem esenţial  rol în oxidoreducere

se leagă covalent (deşi bivalent) de cei 4 nuclei pirolici

coordinativ cu O2 şi
globină
 CLASIFICAREA ANEMIILOR
Funcţie de morfologie
Ncitare Ncrome hemoragii
hemolitice intracorpusculare
extracorpusculare
● imune
● nonimune
sec. unor boli
● limfoproliferative
● an. aplastice
● aplazie eritroidă pură
● I Ren
● depresie toxică a măd hematop
● SMD
µcitare hcrome deficit de Fe
sideroblastice
talasemia

Mcitare Ncrome an. megaloblastică – deficit vit B12

ac. folic
an. Nonmegaloblastice
 Clasificarea anemiilor hemolitice
Defecte intrinseci (intracorpusculare) – eredit >> dob.
1. Mbpatii Sferocitoza ereditară
Ovalocitoza ereditară
Piropoikilocitoza ereditară
Acantocitoza ereditară
Stomatocitoza ereditară
2. Enzpatii - deficit de G-6-P dehidrogenază (ciclul aerob)
PK (ciclul anaerob)
3. Hbpatii cant  dezech prod între  lanţ  şi non- de
globină
 talasemii
calit  afect struct primare a Hb
 Hbpatii siclemie
prin Hb instabile
ş.a.
4. HPN
 Defecte extrinseci (extracorpusculare)
• E sunt N, dar mediul lor de viaţă este aN
• toate sunt dob
1. ag. mecanici Hburia de marş
an. hemol de marş
an. hemol µangiopatică
Mangiopatică
alter vasului proteze Me valvulare
hemangioame gig.
vasculite
 Mangiop
2. ag. - fizici – fibrina (CID)
- chimici – medicam, tox
3. ag. inf. – septic cu Clostridium
4. mecanism imun allo (izo) Ac r. posttranfuz
b. hemol. a nn
autoAc Ac la cald / rece
Sdr hemolitic idiopatic
an. hemol. sec.
5. Hactivit sist monocito-Mfagic - Hsplenism
 ANEMIA HIPOCROMA
Hipocromia este semnalul morfologic ce indică o proastă încărcare
cu Hb a eritrocitului, deci existenţa unui eveniment ce perturbă sinteza
Hb.
Ca urmare, se vor analiza componentele struct.
Hb hemul - Fe
- protoporfirina
globina
● hem Fe carenţă – nu există Fe în organism
repart aN în sect sale (Э Fe în orgs)
● bloc în circ – h / atransferinemie

nefroze congenit
● bloc în MO – b. Shahidi Diamond

- deficit rec pt Fe
- rec bloc de globuline
● bloc în Mfage (sect tisular)

- inf. cron.
- inflam
- neo
● protoporf  an. siderobl

● globina talasemie
Hbnoze: C, E
 ANEMIA FERIPRIVA
Algoritm dg. an.
- anamneză – carenţe Fe - regim alim

 abs g - ectomie
sprue
pelagră

 consum copii < 3 ani

adolesc
gemelarit
sarcină
 pierd – sg. cron. ♀ vag
♂ dig
- clinic paloare, astenie
modif muc. glosită
atrofia muc. g
fanere unghii - friabile
striate
coilikonikie
 splenomeg
 tulb. comportam.
-lab
1)  Hb,  Ht,  GR (mai puţin ca în an. megalobl, dar
mai prost tolerată anemia   Hb)
2) VEM < 80 m3, HEM < 27pg, CHEM < 30%
3)  sideremie = 50 – 70  % ml (VN = 70 – 120  %)
4)    CLLT – UNICA SIT!!!
5)  siderobl  0 (N = 20 – 60%)
6) Fe în Mfage ↓→ 0
7)  nr. reticulocite  2%
Dg. morf.
Frotiu sg perif:
- fără val pt dg
1. hcromia apare la Hb < 9g / dl
„+” „+ + + +”
car – µcitul hcrom → anulocit
2. eritroc. în ţintă Hb repartiz în: c şi la
perif
stigmatul Sdr talasemiei (talas – singura
an hemol cu hcr)
3. schizocit = eritrocit frgmentat
4. anizocitoza „+” „+ + + +”
mai multe gener  Э stimul
5. poikilocitoza +, ++
6. policromatofilie variab  deficit de maturaţie;
moder;
eritrocit polimacrofil = reticulocit
(Htie >,albast)
MO bog, polimorfă, Hplazie Eoidă
predom Ebl bazofili = eritrobl feriprivi  citopl
zdrenţuită  viciu de maturaţie
Dg  an Hcromie Sideremie siderobl hemosid în
hcrome Mfage

An feriprivă +++  - -

Inf cr şi neo ++    0;  N +++

Talasemii +++  +++ 

Saturnism +   

An +   
responsivă la
trat cu vit. B6
An +++  , inelari 
sideroblastică
BC  CLLT
 PEL
Evol. nat - 3 stadii
I. depleţie Fe  depozitele
cu sideremie N şi Hb-N
II. carenţa Fe fără anemie depozite  
sideremie 
 turnover Fe
Hb şi Ht–N
III. anemie depozite   , sideremie  
 TO Fe
 Hb şi Ht

Std I, II – carenţe tis de Fe  import clinică

 ANEMIA SIDEROBLASTICA
foste an. hcr Hsideremice = foste an. sideroacrestice
Def: an prin bloc. sint protoporf
• au ca marker morfol car siderobl inelar (e aN, ce  Fe ca
micelii feruginoase în mitoc.)
Car. gen.
1) hcr E, alăt de Mcitoză E – dimorfism E (HbA2 în exces şi HbF -
absente)
2)  Rt - eritropoeză ineficientă
3) pctaţii bazof în E (bloc sint Hb, cu persist rest de ergastoplasmă)
4) dur v = N ( hemol e imedul., nu perif)
5) Hplazie eritroidă cu megaloblastoză
sideroblaşti inelari
6) hemocromatoză  tulb cardiace
scleroză pancreas (diabet bronzat)
ciroză hep
 CLASIFICARE
- an. Eredit I X linked – apare numai la ♂, transmisă prin ♀- crom. X
II autos. recesivă – ap. la amb. sexe
- an. dob. idiop – ARSI  SMD
sec (b)
1). b. sg. policitemia vera  anunţă leuc ac
an. Biermer
MMM
an. hemol.
2). neo carcinoame
mielom „+”
leuc ac
b. Hodgkin – ap. lor e pg rău
3) inflam inf. cron osteo mielită
pionefroza
neinf – artrita reumatoidă
4) b.  mixedem
tireotoxicoza
uremie
5) toxice R – OH
Pb
6) medicamente H IN anti TBC
cicloserina
cloramf
citostatice
Tip I – X linked ap. la nast, copii sau
adulţi
mec. deficit de  AL sintetază (3 subtipuri) - cofact.=
piridoxalfosfat
coproporfirinogen oxidază (mai rar)

 prin 1).  afinit enz faţă de piridoxal fosfat

2). o protează mitoc ce distruge parţial enz
3).  activit enz – doar 50% răsp la vit. B6
I predom la ♂
mamele sunt purtăt ale unui Ag eritrocitar leg de
crom. X
Xag
au anom E populaţii de E hcr
DAR nu fac b
Tip II autos. reces. – ap. la ambele sexe
mec. bloc a  AL sintetazei   elim ur  NH2  heptoadipic (e Marker al an)
Clin. ap la naşt, copil sau adult
an
m.a Sîncărc cu Fe = hemocromatoza teg bronz
diabet
insuf card
ciroza hep
hgonadism
lab E Mcite hcr
poikilocitoză – schizocitoză
pctaţii bazof
uneori  talas minoră (pe lamă doar)

MO Ebl bazofili (maj)  megalobl

siderobl inelari – m.a. cei bazofili
f multe Mfage Sîncărc cu Fe
BC metab triptofan  deficit piridoxal – P
nu se metaboliz  prod fin
elim în ur a prod interm
ac - xanturenic
- kinurenic
protoporfirina → porfirinurie
 ANEMII HEMOLITICE
Mbpatii ereditare
Sferocitoza ereditară
transmit autos  alter unor comp prot din struct schelet celular
MbE - str bilip. (la ext)  2 pături de fosfolip şi Col
- reţea de prot = schelet celular
- prot integrale prot şi gp ce fix cele 2 straturi intre ele
dpdv EF  banda 1, 2, 3 ş.a.m.d.
 banda 1 şi 2 (lanturi  şi ) se comb. între ele  spectrina
3 e o prot transfixiantă (= integrală) are în c un canal
transp.de ioni în cadrul schimburilor celulare
4 subbanda 1 – asig leg între lanţuri
5 = actina – prot contractilă
2.1 liant – între dimerii de spectrină
 teramer de spectrină al ac tetramer cu banda 3
glicoforine – m. a 3 – specif celulei de SR
• legfcţ ce asig elasticit şi contractilit mb sunt între lanţ  şi  ale
spectrinei =>dimeri spectrină ce sunt „U” cap la cap cu
ajut anchirinei, care ulter. realiz „U” cu banda 3
• afect – leg spectrină – spectrină  alter asoc dimerilor intre ei
cu anchirina
struct şi f(,) anchirinei  alter asoc dimerilor
• Э şi leg ce asig asoc tetramerilor între ei  reţeaua (tetramerul
e linear) – cu ajut prot 4.1 şi 5
Alter mb E în Sf. Eredit
1) alter prot din schel cel
• o parte din lez se dat:
- spectrinei  alter leg cu prot 4.1 şi 5  afect. elasticit.
mb.
- anchirinei (banda 2.1)  alter asoc dimerilor de
spectrină  cataboliz lor  ↓ nr. tetrameri   S
mb   rap S/V- rap f imp pt. - menţ. plasticit E si
- rezist la încărc cu H2O
-  vulnerabilit la intrările de H2O şi Na (m.a.)
2)  permeab pt. Na+ şi H2O - nu se ştie de ce
- e alter fcţională
 Ssarc pt. nec enz ce contrib la fcţion pompei de cationi  
consum ATP   nev glucoză   efic pompei  încărc cel cu
H2O  baloniz ei  sferocit

tot dpdv fcţ s-a constatat pătr mai uş cu Ca  rigidiz. prot de mb

  elast mb
3) alter lip de mb
ME: burjonări - pe SE  exces de lip, care se ondul
- sînt decapate, m a în splină   S

!!! E ce păr MO, e N (şi în MO forma E e N)

E de pe frotiu ap ca sferocite  trec prin splină

În urma  cu Mfagele splenice, unele suf lez – E pensate
(E  ciupercuţe)
În – sinusuri sunt puţine E  drenajul sg e rapid şi cvasiliber
cordoane – aglom de E (cordoanele dilatate)
După splenect -  I prezenţei sferocitelor
Clin
> maj e asimpt
1) an de la naşt; e >, < sev
un % < fac an neonet. f sev. – icterul postnatal e f
I, din I 48h şi e cu şi Hb
!!! dg  Sf. E – icter neonatal prin AH
 dificil  în amb. ap μsferocite
test coombs face dg , dar uneori Э modificări
nespecif ce fac dificilă interpret testului şi se însumează cu
aspecte partic la nn
- splina nu e >
- nu are HbF
- după naşt  Rt
2) icter
Deci în ac sit. lim  se investig părinţii
SfE – unul din păr o are, sau
Ac antiE la ♀
O parte din copii cu an de la naştere (uş, ser) evol către  f. de b.
- uş – Hb se stabiliz la un prag → ech. al hemol (Hb = 9 g%);
viaţă cvasiN
agrav an – consum ac. folic
dg. – ex clinic – splenomeg (Э totd.  activ perman. Mfagelor)
- frotiul sg . excepţional: splină N
- sev.- hemol e I în perman.
- nec transfuzii repetate (E transfuzate au dur = N)  risc
hemocromatoză 
Desferioxamina (Desferal = chelator de Fe prin ur- adm. de la încep
Dg lab
sg perif
 Rt – expresia regener  hemol
 CHEM ( ? de ce?) VEM, HEM = N
2 extreme - Mcite
- μcite
între ele Ncite
test Coombs  AH imună e mai 
neg  Sf. Eredit.
pt confirm rezist osm + +/- (i)
autohemol (cu corecţie la glucoză)
anal prot din mb.E – Nu de uz curent  f. Laborioasă cere timp
Nu e f specif  lez spectrinei ap şi în
ovalocitoză

!!! sferocitul – NU e patogn; doar semnal ce anunţă hemol

• apare in
1) Sf E (cu cât pac e mai tânăr, orice varstă
2) AH imune - autoAc
- alloAc - r. posttransfuz
- incompatibilit. mamă – făt
3) agresiuni oxidante - medicam, subst chimice
- forţează o cale metab de detoxif celulară
4) eliptocitoza eredit cu Sf
5) venin şarpe
6) endotox bact (septic cu Cl welchii)
7) Hsplenism
Dpdv practic - I 4 ca 
test Coombs
verif enz E – m.a. G6PD
Sf.E
Fragilit osm
VN 4,6 tot 3,9
izoton (7,4)   hton(2)
sferocit () discocit plasticit
   permeab pt. H2O
ajust mb pe conţ   S
Uneori curba rezist osm  VN  se face rezist osm condiţionată (după i)
– i 37C 24h
Deci sunt 2 teste i
cu i
Autohemoliză
E N în m hosmotic/ în plasma lor se liz spontan  celor senescente
Incubând SfE - autohemol.e f   lipsei glucozei
- corectab. cu glucoză
Complic SfE
I. Crize
∙ hemolize  inf icur
idiop
  Rt
accent icter
∙ aplastice = ap.unei an ce se prod rap la un boln cu Hb stabilă
+  Rt
(+) f  alte citopatii
la fel, nu modif morfol E
  parvovirus B19 ( Ebl penie pură)
∙ megalobl. adânc an (+)  Rt
asp morfol – Mcite (Movalocite) oxifile
- ap polisegm
dg  test Coombs
MO - OBLIG
Hplazie SR – criză hemol.
Eblpenie – criză aplastică
megalobl – criză megaloblast.
cvasict   ac folic
II. Lit biliară -  cu cât  vârsta
III. Cond induse de noi – hemocromatoză
b.  - retardare staturală, gonadică, etc. (prin hipoxie)
- modif oase fac
- ulcere gambiere
- guta
- mase tum de hematop ectopică (ţesut eritroid) – splenect
- mielom „+”
Splenect – nu vindecă b., ci ajută la compens hemolizei !!!
Eliptocitoza eredit
Lez la niv spectrinei, ce îngreun asoc dimerilor între ei
Mec - mendelian,  autos dominant
Clin. - f medie (comună) 80% cz
e f uş; nu nec trat
doar ac folic şi drenaj biliar
variantele ei hemoliza sporadică 20% cz
fac periodic hemolize I (crize hemol) 
splenect
f. combin cu Sf.E
la negrii SUA heterozigoţi
multe E fragm şi <
e f picnotică a b (poikilocitoza tranzit cu picnocitoză)
ac ap la sugar, dur 6 l  12 l apoi reintră în f com
f homozigotă – nec transfuzii
f cu stomatocitoză – în Pacific
Ovalocitele NU sunt patogn pt dg; în EE - > 40%
în frotiu N - < 15%
alte an < 35% 1. megalobl
2. talas
3. enz penii
4. siclemie – rar
5. an hcr μcit
În siclemie, rar ap ovaloc pe frotiu  agit sticluţei, când se
produce oxigenarea !!!
Dg  frotiu la subiect
părinţi

Trat. -  splenect