PATOLOGIE RESPIRATORIE

NEONATALA 4
Hipertensiunea pulmonară persistentă

Persistenţa circulaţiei fetale include un sindrom caracterizat prin hipertensiune pulmonară conducînd la hipoxemie severă, secundară
şuntului dreapta-stînga prin canalele fetale persistente în absenţa unei boli cardiace structurale.

Factori de risc
naşterea postmatură
insuficienţa placentară
aspiraţia de meconiu
depresia perinatală
hipoxia postnatală
hipoglicemia
hipotermia
policitemia
inhibitori prostaglandinici materni
pneumonia bacteriană
sepsisul
hernia diafragmatică
terapia cu aspirină a mamei
boala membranelor hialine
 Cauzele de hipertensiune pulmonară persistentă pot fi tranzitorii, determinate de hipoxie, hipotermie, hipoglicemie, policitemie sau persistente,
din care fac parte aspiraţia de meconiu, pneumonia bacteriană, sepsisul, hernia diafragmatică congenitală.

Fiziopatologie

Persistenţa circulaţiei fetaleeste datorată rezistenţelor vasculare pulmonare crescute, persistente și după naştere.

Rezistenţa vasculară pulmonară fetală este ridicată din cauza presiunilor pulmonare păstrate

După naştere, rezistenţa vasculară pulmonară scade ca o consecinţă a vasodilataţiei, datorită creşterii presiunii parţiale a O2 postnatal, reducerii
presiunii parţiale a CO2, creşterea pH-ului şi eliberarea de substanţe vasoactive. Rezistenţa vasculară pulmonară crescută poate fi datorată:
neadaptării nou-născutului după naştere la injuriile acute, neproducîndu-se vasodilataţia normală
rezultatul unei îngroşări a stratului median muscular, al arterei pulmonare şi a extinderii fibrelor musculare, în straturile nemusculare, mai ales cele
periferice ale arteriolelor pulmonare
din cauza hipoplaziei pulmonare (hernie diafragmatică, sindrom Potter)
obstrucţie din cauza policitemiei sau returului venos anormal
din cauza displaziei capilarelor alveolare, gravă, cu transmitere familială, cu septuri alveolare subţiri şi cu un număr redus de arteriole şi capilare mici.
 Nou-născutul prezintă manifestări ale bolii în sala de naşteri sau în primele 12 ore postnatal.

La naştere un nou-născut postmatur cu aspiraţie de meconiu, pneumonie congenitală, hernie diafragmatică, prezintă de obicei cianoză şi tahipnee care în prima
fază poate mima o malformaţie congenitală de cord.

Se pot descrie două tablouri clinice:

în formele secundare din cursul detreselor respiratorii medicale: BMH, sindrom de aspiraţie de meconiu, diagnosticul de hipertensiune persistenţă în circulaţia
pulmonară trebuie luat în consideraţie cînd există o disociere între gravitatea mică clinică a bolii şi gravitatea hipoxemiei;

formele primitive de hipertensiune pulmonară rezistentă întîlnită la nou-născutul la termen în special la cei cu întîrziere în creşterea intrauterină prin suferinţă
fetală cronică, se manifestă prin cianoză precoce neinfluenţată de oxigen şi tahipnee izolată.

În cadrul hipertensiunii pulmonare persistente pot să apară disfuncţii multiorganice, cum ar fi ischemia miocardică, disfuncţia muşchilor capilari cu regurgitare
mitrală și tricuspidiană producînd şoc cardiogenic cu scăderea perfuziei tisulare şi a oxigenării. Se poate decela un suflu sistolic de insuficienţă tricuspidiană sau
mitrală cu accentuarea zgomotului II.
Diagnostic

HTPP (hipertensiune pulmonară persistentă) trebuie suspectată la toţi nou-născuţii la termen cu cianoză, întîrziere în creşterea
intrauterină, lichid amniotic meconial, hipoglicemie, policitemie, hernie diafragmatică și asfixie la naştere.

Hipoxia este generalizată şi nu răspunde la O2 100% administrat pe mască, dar poate răspunde parţial la administrarea de
oxigen prin intubaţie şi hiperventilaţie.

Testul la hiperoxie, măsurarea presiunii parţiale a O2 între artera radială dreaptă (preductal) şi artera ombilicală (postductal) cu
un gradient de presiune între 2-20 mmHg, sugerează şuntul dreapta stînga prin foramen ovale şi canalul arterial.

Echocardiografia Doppler demonstrează şuntul dreapta- stînga prin foramen ovale și persistenţa de canal arterial. Se mai pot
observa deviaţia septului interatrial către atriul stîng,insuficienţa mitrală sau tricuspidiană, contractilitate scăzută dacă HTPP
este asociată cu ischemia miocardică.
 Examenul radiologic: în forma idiopatică, radiografia toracică este normală în timp ce în
formele secundare asociate cu pneumonie congenitală sau hernie diafragmatică, arată leziuni
specifice ale parenchimului pulmonar.

Diagnosticul diferenţial include:

Malformaţii congenitale de cord, în special anomalii ale întoarcerii venoase pulmonare, diagnostic
tranşat de echocardiografie
Hipoglicemia, policitemia, sepsisul, care predispun la hipertensiune pulmonară persistentă
Boli pulmonare: sindrom de aspiraţie de meconiu, BMH, diagnosticul va fi confirmat radiologic.
Tratament

Corectarea factorilor predispozanţi ca hipoglicemie, policitemie și îmbunătăţirea oxigenării.

Tratamentul include: administrarea de oxigen pentru combaterea hipoxiei, corectarea hipercarbiei, corectarea
acidozei metabolice, corectarea hipotensiunii.
Corectarea hipoxiei prin ventilaţie mecanică cu sau fără paralizie cu pancuroniu, cu hiperventilaţie controlată în
hipertensiunea pulmonară severă, hiperventilaţie care va reduce vasoconstricţia pulmonară prin scăderea PCO2
la 22-25 mmHg şi creşterea pH-ului la 7,50 – 7,60. Această hiperventilaţie necesită presiuni inspiratorii crescute
şi frecvenţă respiratorie înaltă pentru controlul presiunii parţiale a oxigenului între 90-100 mmHg şi a presiunii
parţiale a CO2 de 50-55 mmHg.
Alcalinizarea cu bicarbonat de Na este de asemenea utilă penru creşterea pH-ului plasmatic ce induce
vasodilataţie pulmonară arterială, ambele metode de combaterea hipertensiunii putînd fi folosite. Nou-născuţii
care nu răspund la ventilaţie convenţională pot răspunde la ventilaţie cu frecvenţă înaltă sau ventilaţie cu oxid
nitric. Inhalarea de oxid nitric, un puternic vasodilatator pulmonar, cînd este administrat 10-20 ppm, a
îmbunătăţit oxigenarea la nou-născuţii cu hipertensiune pulmonară persistentă.
Administrarea de tolazolin 1mg/kgc ca şi vasodilatator neselectiv, poate fi utilizată ca adjuvantă pentru
dilatarea neselectivă a sistemului pulmonar arterial, dar de asemenea poate rezulta hipotensiune
sistemică, care este tratată prin administrare de volum expander sau dopamină. Administrarea intratraheală
de tolazolin scade riscul hipotensiunii.

Alţi vasodilatatori: Pentoxifilin – 15 mg/kgc i.v., Sildenafil (Viagra®) – 0,3-1 mg/kgc/doză, la 6-12 ore.

Terapia cu surfactant exogen demonstrată de unele studii a fost benefică pentru o parte din nou-născuţi.
Terapia şocului cardiogenic, cu agenţi inotropi de tip dopamină sau dobutamină, este frecvent necesară.
Ventilaţia pe membrana extracorporeală cînd nici o formă de tratament nu dă rezultate. ECMO este
utilizată pentru a trata nou- născuţii grav afectaţi cu hipoxie refractară din cadrul BMH, pneumoniei sau
sepsisului cu streptococ de grup B și nou-născuţii cu hernie diafragmatică cu hipertensiune pulmonară
persistentă.
Prognostic
Prognosticul depinde de asocierea hipertensiunii pulmonare persistente cu
encefalopatia hipoxic-ischemică și de posibilităţile de a reduce rezistenţa
vasculară pulmonară.

Mortalitatea rămîne totuşi ridicată la nou-născuţii care nu răspund la

terapia ventilatorie, dar nou-născuţii trataţi cu ECMO au un prognostic
favorabil în 85-90% din cazuri şi prognosticul pe termen lung este normal.
Apneea de prematuritate

Apneea este definită ca o încetare a respiraţiei pentru mai mult de 20 de secunde sau orice pauză respiratorie
cu durată mai scurtă care este asociată cu cianoză, bradicardie sau ambele. Apneea survine frecvent la nou-
născutul prematur.
Este cauzată de obicei de o tulburare tranzitorie a controlului respirator (apneea de prematuritate) sau mai
rar de o stare gravă ca: septicemia, hipoglicemia, hemoragia intracraniană, crizele comiţiale sau ingestia
unor medicamente de către mamă. Deci apneea de prematuritate este un diagnostic de excludere.
Apneea nou-născutului la termen nu trebuie considerată niciodată fiziologică. Ea necesită o evaluare
completă pentru a determina cauza sa.
Incidenţa apneei de prematuritate este în relaţie indirectă cu vârsta gestaţională. Apneea de prematuritate
pote fi împărţită în 3 tipuri: centrală, obstructivă , mixtă.
 Apneea centrală- este determinată de imaturitatea centrului de control respirator bulbar. Aceşti nou-născuţi au un
răspuns scăzut la dioxidul de carbon, care este un etalon al reglării respiratorii.

Apneea obstructivă survine datorită hipotoniei muşchilor faringieni, a poziţiei incorecte a capului fătului (în special
poziţia de flexie) sau datorită unor secreţii în căile aeriene superioare. De asemenea diafragmul nou-născutului prematur se
poate contracta înainte de creşterea tonusului muşchilor căilor aeriene superioare, contracţie care survine în mod normal în
timpul inspiraţiei și astfel predispune nou-născutul la apnee obstructivă.

În apneea obstructivă nou-născutul continuă să prezinte mişcări ale peretelui toracic. De aceea ea nu este detectată prin
monitorizare cardio-respiratorie uzuală până când cianoza sau bradicardia nu s-au instalat.
 Ar trebui instituită monitorizarea continuă a respiraţiei și a frecvenţei cardiace la toţi prematurii. Dacă apneea survine, este
important să se identifice şi să se trateze orice cauză care determină apariţia sa.

Apneea uşoară răspunde de obicei la stimulare tactilă.

Apneea mai severă poate necesita ventilaţie mecanică cu balon pe mască. Dacă episoadele de apnee survin frecvent şi sunt prelungite
ar trebui introdus tratament suplimentar pentru a preveni apariţia leziunilor hipoxice la nou-născut.

Metilxantinele, teofilinele și cafeinele scad numărul şi severitatea apneilor centrale prin creşterea sensibilităţii centrului respirator
bulbar la dioxid de carbon. Aplicarea presiunii continue pozitive în căile respiratorii reduce numărul crizelor de apnee, în special a
celor de apnee obstructivă, menţinând deschis canalul faringian.

Episoadele severe de apnee nu răspund la aceste modalităţi terapeutice și necesită intubaţie endotraheală şi ventilaţie mecanică.
Frecvenţa și severitatea crizelor de apnee descreşte odată cu creşterea vârstei gestaţionale şi ele sunt rare după 37 de săptămâni de
gestaţie. Se recomandă ca acei prematuri care au un istoric de apnee să fie externaţi doar atunci când nu mai prezintă crize de cel
puţin o săptămână, în absenţa terapiei cu metilxantine.
. Pneumotoraxul

Incidenţă
Pneumotoraxul asimptomatic de obicei unilateral poate fi descoperit la 1-2 % dintre nou-născuţi. Este mai frecvent la băieţi
decît la fete, la nou-născutul la termen și postmatur, decît la prematuri. Incidenţa este crescută printre nou-născuţii cu boli
pulmonare, cei care au avut o resuscitare agresivă, şi la nou-născuţii cu ventilaţie asistată cu presiuni inspiratorii ridicate.

Factori de risc
BMH
Aspiraţie de meconiu sau sânge
Emfizem pulmonar interstiţial
Hipoplazie pulmonară asociată cu agenezie renală (sindrom Potter)
Hernie diafragmatică
Ventilaţie asistată prelungită
Fiziopatologie

Cea mai frecventă cauză de pneumotorax este hiperinflaţia rezultată din ruptura alveolelor.

Aceasta poate fi spontană sau idiopatică, sau secundară unei boli pulmonare cum ar fi emfizemul
lobar, ruptura de chisturi aeriene congenitale, BMH etc. Efracţia aeriană apare în primele 24 -36 ore
la un nou-născut cu aspiraţie meconială, pneumonie şi BMH, cînd complianţa pulmonară este
redusă, și mai tîrziu în timpul fazei de vindecare în BMH.
Aspecte clinice

Pneumotoraxul simptomatic este caracterizat prin tulburări respiratorii care variază de la creşterea ritmului respirator, la
dispnee severă cu cianoză. Iritabilitatea și apneea pot fi semne precoce.

Simptomatologia poate apărea brusc sau gradat, și poate deveni rapid o stare critică a nou-născutului.
Nou-născutul prezintă cianoză, tahipnee, geamăt, torace asimetric cu împingerea cordului şi mediastinului de partea opusă cu
diminuarea murmurului vezicular, cu semne de şoc și vîrful cordului deplasat.

Examenul radiologic pune în evidenţă creşterea diametrului anteroposterior, lărgirea spaţiilor intercostale de partea afectată,
cord deplasat către partea neafectată și diafragm deplasat în jos şi hipertransparenţă pulmonară. Este necesar a se efectua atît
radiografia de faţă, cît şi de profil
Tratament

Pneumotoraxul asimptomatic și cel cu simptome medii necesită doar o observare atentă.

sedarea nou-născutului pentru a evita plînsul care poate agrava pneumotoraxul.
aplicarea de O2 100% accelerează resorbţia aerului liber din plămîn în sînge reducînd presiunea azotului din plămîn în sînge şi
producînd un gradient presional de azot pentru captarea aerului.
În pneumotoraxul simptomatic cu detresă respiratorie severă şi tulburări circulatorii, este necesară aspirarea de urgenţă a
pneumotoraxului, prin inserţia unui tub toracic şi ataşarea lui la un sistem de drenaj.

Prognosticul depinde de vârsta de gestaţie a nou-născutului de boala cauzală şi de abilitatea neonatologului de a efectua
drenajul aerului.
Complicatii:

Diagnostic gresit cu pozitionare inadecvata a tubului toracic.

Malpozitia tubului toracic.

Traumatism:
ranirea sau perforatia plamânului.
injuria vaselor mari ( axilare, intercostale, pulmonare, mamara interna), urmata de hemoragii.
ranirea viscerelor cu corpul tubului.
Infectie