Sunteți pe pagina 1din 63

Prof. Univ. Dr.

Mariana Aschie

Generalit i
malforma iile cardiace congenitale (MCC) apar datorit dezvolt rii embrionare anormale, rezultnd fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial) Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30 %, sunt: 1. Defectele septale ventriculare 2. Defecte septale atriale 3. Persistenta canalului arterial Alte MCC, cu o incident de sub 5% :  Tetralogia Fallot  Stenoza pulmonara  Coartactia de aorta  Stenoza aortica  Transpozitia completa a marilor vase  Truncus arteriosus  Atrezia tricuspidiana

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezen ei sau absen ei cianozei: Afectiuni necianogene
nu prezint o comunicare anormal ntre cele dou sisteme de circulatie exemple: coartac ia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malforma ia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive


cianoza apare mai tarziu afec iuni cu unt ini ial stnga- dreapta si schimbarea tardiv a sensului de scurgere sanguin exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene
afectiuni cu unt permanent dreapta stnga sunt cele mai frecvente MCC exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidian

UNT INI IAL STNGA DREAPTA Defect septal ventricular Defect septal atrial Persistenta canalului arterial Sindromul inimii stngi hipoplazice Anomalii venoase pulmonare de drenaj Persisten a trunchiului arterial

UNT DREAPTA STNGA Tetralogia Fallot Atrezia tricuspidian

F R

UNT

Transpozi ia complet a vaselor mari Coartac ia de aort Stenoza pulmonar Stenoza aortic Artera coronar cu originea din artera pulmonar Malforma ia Ebstein Bloc cardiac complet Fibroelastoza endocardica

TETRALOGIA FALLOT (TF)


* Reprezint 10% din toate cazurile de MCC * TC asociaz (Fig. 1): 1. Stenoz pulmonar 2. Defect septal ventricular 3. Dextropozi ia aortei (aorta c lare prin ambii ventriculi) 4. Hipertrofie ventricular dreapt  Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul nchiderii incomplete a septului membranos i este situat imediat sub orificiul de emergen a aortei Stenoza pulmonar se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar ntr-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentat de stenoza valvei. TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persisten a canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stnga etc In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

(Fig. 1) LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

n prezen a stenozei pulmonare severe, sngele de la nivelul ventriculului drept este direc ionat n aorta, prin defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea arteriala si apari ia cianozei  de obicei corec ia chirurgical a defectului septal este efectuat n primii doi ani de via  n cazurile n care defectul persist , apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza n pozi ia ghemuit  dezvoltarea psihic este ntrziat , ap rnd diferite grade de retard mintal  Complicatii tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate endocardita bacterian abcese craniene Evolutie si prognostic  pentru pacien ii cu o interven ie chirurgical reu it , prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evolu ie asimptomatic  f r interven ie chirurgical , prognosticul este sumbru


ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)


Definitie  absen a congenital a valvei tricuspide, cu prezen a untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent  aceste defect apare de obicei n prezen a defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la artera pulmonar Clasificare

Tipul I de A. Tr.

Apare la 75 % din pacien ii cu A. Tr. Dispozi ia marilor vase este normal

Tipul II de A.Tr.

Se asociaz cu transpozitia marilor vase de tip D Se asociaz cu transpozi ia marilor vase, tip- L

Tipul III de A. Tr. Clinic  Cianoza apare datorit untului atrial dreapta- stnga. Dac defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguin pulmonar este diminuat i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)  Tratamentul const n corec ia chirurgical
7

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)


(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducnd la inversarea originii si pozi iei aortei si a arterei pulmonare aorta i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonar la nivelul ventricului stng (VS) Clasificare 1) Transpozitie complet (necorectat , natural ) = D-transpozitia (Fig. 2)


aorta pleac din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conecta i normal la atriile corespunzatoare n absen a comunic rilor interatriale sau interventriculare sau persisten ei canalului arterial, aceast anomalie este incompatibil cu via a.
(Fig. 2)D- transpozitie LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

2) Transpozitia corectata = L transpozitia Definitie  la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz inversarea conexiunilor atrio ventriculare (atriul stng se vars n ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul stng) care corecteaz func ional TMV (aorta, de i pleac din VD, duce snge oxigenat, fiind - deci conectat la ventriculul arterial, iar artera pulmonar , de i pleac din ventriculul stng, duce la pl mn snge neoxigenat, fiind deci conectat la ventriculul venos) este singura malforma ie care din punct de vedere clinic este asimptomatic , dar  din p cate se asociaz i cu alte malforma ii cardiace, care necesit la rndul lor tratament chirurgical specific.

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)


Variaz ca severitate de la st ri asimptomatice la st ri amenin toare de via a. Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri: incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal n via a intrauterina, se ntlneste la 25% din adul i ( unt initial stnga- dreapta) i este asimptomatic. poate devi un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite circumstan e determin cre terea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complica ie prezen a tromboembolilor pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de a trece direct n circula ia sistemic . Ace ti emboli paradoxici pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremit ile inferioare.

1.1. Foramne ovale patent


 

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum  este cel mai frecvent defect septal atrial peste 90% din cazuri  defec iunea apare n por iunea mijlocie a septului, fiind de m rimi diferite
 

cele de m rime mic sunt nefunc ionale, cele de dimensiuni mari, care intereseaz toat regiunea fosa ovalis, pot determina apari ia unui unt stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, avnd drept consecin dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

10

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE


Sindromul Lutemmbacher form particular de DSA de tip ostium secundum, n care acest defect se asociaz cu stenoza mitral (de cauza congenital sau datorit reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)


 

defec iunea apare n por iunea superioar a septului atrial, deasupra fosei ovale, n vecin tatea v rs rii venei cave superioare frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas pulmonar anormal .

1.4. DSA joase de tip ostium primum


 

Apare in vecin tatea venei cave inferioare Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau tricuspidiene 1.5.1. CAV persistent 1.5.2. CAV complet 1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat n por iunea postero inferioar a septului interatrial, n apropierea originii sinusului ostium coronar i care se asociaz cu vena cav superioar la stnga, ce dreneaz sngele n atriul stng.

11

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE Definitie reprezint comunicarea anormal dintre VD i VS, prin sept, cu unt stnga dreapta Clasificare n func ie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaz din zone cu dezvoltare embriologic distinct  Septul de admisie  Septul infundibular  Septul trabecular sau muscular  Septul membranos Complica iile DSV:  Endocardita infectioas  Emboli paradoxali  Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultnd insuficien a aortica

12

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociaz , de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni de sarcin . Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a fetusului la artera aort , ca un bypass sanguin pulmonar, datorit oxigen rii prin placent . Dup na tere expansiunea pulmonar m re te satura ia n oxigen i se produce contrac ia i conversia ductului nt-un cordon fibros (la nou-n scut are, timp de dou luni, un diametru de 4 5 mm; la un an permeabilitatea este men inut doar n 1% din cazuri)

Tratament terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita nchiderea canalului; nchidere chirurgical a canalului arterial

13

Clasificare n func ie de localizare: 1. IMA subendocardic 2. IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic




Poate apare n teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferen ial, interesnd teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecvent hipoperfuzia miocardica, datorat fie aterosclerozei ntr-o anumit arter coronar , fie ca urmare a diferitelor afec iuni ce mic oreaz fluxul sanguin miocardic global n cazul infarctului miocardic subendocardic circumferen ial cauza poate fi hipoperfuzia miocardic global , cu sau f ra stenoza arterei coronare. Necroza afecteaz 1/3 din por iunea intern a ventriculului stng Intereseaz toat grosimea peretelui muscular al ventriculului stng, care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribu ie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

Infarctul miocardic transmural

14

Fig. 3 Localizarea infarctului miocardic la nivelul VS depinde de zona de distribu ie a arterei coronare afectate A. ocluzia arterei circumflexe stngi D infarct posterolateral B. Ocluzia ramului descendent anterior (RDA) al arterei coronare stngi D infarct anterior C. Ocluzia arterei coronare drepte D infarct posterior(inferior sau diafragmatic) cu implicarea att a peretelui posterior ct i a treimii posterioare a septului interventricular i a mu chiului papilar posterior al VS.

15

Macroscopic
* Dac durata de ischemiei nu dep e te 20 30 de minute, atunci modific rile miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, de i contractilitatea esutului postischemic poate fi diminuat pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la sec ionarea ventriculului afectat de infarct:


    

n primele 12 ore - nu se observ nimic Dup 24 de ore apare o zon palid , prost delimitat Dup 3- 5 zile zon bine delimitat , cu centrul palid - g lbui, regiunea necrotic fiind delimitat de o zon hiperemic (Fig.4) Dup 2-3 s pt mni - zon depresibil i moale, de aspect gelatinos Infarctele vechi, vindecate sunt de consisten ferm , cu un aspect gri - palid al esutului cicatricial (Fig 5)

16

Fig. 4 Infarct miocardic acut Sec iune transversal a cordului cu indentificarea unui infarct anteroseptal al VS; miocardul necrozat zon moale, g lbuie, bine delimitat

Fig. 5 Infarct miocardic vindecat Sec iune transversal a cordului cu vitualizarea unei zone cicatriciale circumferen iale la nivelul VS

17

n primele 24 de ore Modific rile pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6) X n primele 30 de minute modific rile de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
x edem la nivelul sarcoplasmei x balonizarea u oar a mitocondriilor x pierdere de glicogen

Dup 30 60 de minute de ischemie D modific ri ireversibile:


x mitocondriile sunt balonizate cu prezen a unui material amorf x nucleul cu cromatin organizat periferic x sarcolema este ntrerupt

focal D pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina,

troponina I iT, LDH , CK x miocitele ischemice necontractile sunt ntinse n timpul sistolei i cap t aspectv lurit

Dup 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) i prezint modific rile caracteristice necrozei de coagulare, dar dispari ia complet a nucleului survine doar dup cteva zile

18

(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic (n caset miocit non-ischemic; N- nucleu; M mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezen a unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate i con in o matrice dens , amorf (amd), caracteristic pentru lezarea ischemic celular ; Cromatina nucleului este agregat periferic, fa de distribu ia uniform a cromatinei ntr-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualiteaz n aceast figur , prezint mici zone de discontinuitate. 19

Fig 7 Evolu ia leziunilor infarctului miocardic

Fig7A - aspect normal

Fig7B dup 12-18 ore, zona de infarct prezint eozinofilie marcat

Fig. 7C dup 24 de ore de la debutul infarctului, la periferia zonei de infarct se observ uninfiltrat cu PMN printre miocitele necrozate

Fig.7D dup 3 s pt mni, por iunile periferice ale infarctului sunt alc tuite din esut de granula ie cu capilare proeminente, fibrobla ti, limfocite i macrofage

Fig. 7E dup 3 luni sau mai mult, zona afectat a fost nlocuit de esut cicatricial

20

Dup 2 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizez prin: xprezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este men inut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis xedem i hemoragie intersti ial xmiocitele prezint necroz de coagulare, f r nuclei i cu stria ii mai pu in evidente Dupa 5 7 zile x la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagociteaz miocitele necrozate, i diminuarea num rului de PMN x apare proliferarea fibrocitar i depozite noi de colagen x procesul de nlocuire a mu chiului necrotic cu esut cicatricial ncepe dup 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectate Dup 1- 3 s pt mni x apar depozite decolagen x infiltratul inflamator se reduce treptat x capilarele de neoforma ie sunt obstruate progresiv Peste 4 s pt mni x esut fibros dens, zona cicatricial devenind mai compact mai pu in celular

i
Fig.8 Infarct miocardic acut

21

Atunci cnd n zona de infarct apare restabilirea rapid a circula iei sanguine, fie prin tromboliz spontan , fie ca urmare a interven iilor terapeutice specifice, atunci att aspectul macroscopic ct i cel microscopic este diferit. Zona reperfuzat se caracterizeaz prin prezen a tipic a hemoragiei i a unui accentuat inifiltrat inflamator acut, PMN avnd acces la toat zona de infarct, fa de dispunerea la periferie din ocluzia persistent . n general, nlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroas este mai rapid .

Microscopic caracteristica cea mai important este prezen a benzilor contractile de necroz benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale n miocitele necrozate, ce apar ori de cte ori exist un influx masiv de Ca2+ n miocite (Fig. 9)
Fig. 9 Benzile contractile de necroz n miocite se observ prezen a unor benzi transversale, groase, proeminente cu aspect v lurit 22

ARITMIILE II. INSUFICIEN A CARDIAC STNG III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT IV. RUPTURA MIOCARDULUI V. ANEVRISMUL VENTRICULAR VI. TROMBOZA MURAL i EMBOLIA VII. PERICARDITA FIBRINOASA
I.

i OCUL CARDIOGEN

ARITMIILE  Sunt cele mai frecvente complica ii, fiind responsabile de mai mult de jum tate din decesele datorate bolii cardiace ischemice.  IMA se asociaz adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusal , tahicardie atrial paroxistic INSUFICIEN A CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN  prezen a insuficien ei cardiace stngi semnific o diminuare accentuat a func iei contractile a miocardului  ocul cardiogen tinde s se dezvolte n faza timpurie a infarctului i doar atunci cnd a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea dep e te 90%.
23

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT  clinic, extinderea zonei de infarct se observ n prima sau a doua s pt mn dup infarctul ini ial, find ntlnit la aproximativ 10% din pacien i.  se asociaza cu o dublare a mortalit ii. RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)  poate apare n orice moment n primele 3 s pt mni dup un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacien ii n vrst .  cel mai frecvent survine ntre prima i a patra zi dup un infarct, cnd zona afectat este alc tuit din esut necrotic, moale. Odat cu apari ia esutului cicatricial, ruptura miocardic este pu in probabil .  apare n infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic mpiedic ruptura complet a peretelui cardiac)  complica ii hemopericard i deces datorat tamponadei pericardice Ruptura septului interventricular determin apari ia perfora iei septale, ce variaz ca m rime ( 1 cm) i dezvoltarea unui unt stnga dreapta. Ruptura unei por iuni a mu chiului papilar determin apari ia insuficien ei mitrale, care atunci cnd este de grad mare poate fi fatal .
24

Fig. 10 Ruptura peretelui VS n urma unui IMA La sec ionarea transversal a VS se identific o ruptur liniar a miocardului necrotic

25

ANEVRISMUL VENTRICULAR
  

Reprezint o complica ie tardiv care apare n 10 15% din infarctele miocardice transmurale, cnd se formeaz cicatricea postinfarct Un anevrism este alc tuit dintr-un strat sub ire de miocard necrozat i colagen, ce expansioneaz la fiecare contrac ie a miocardului Pacien ii prezint un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventricular , iar dezvoltarea trombilor intramurali n interiorul anevrismului reprezint o surs de emboli sistemici
 Anevrismele adev rate sunt cele mai frecvente i se datoreaz expansion rii peretelui

X Trebuie f cut diferen a ntre anevrismele adev rate i cele false (Fig 11).
ventricular stng cu o rezisten sc zut , dar intact (Fig. 12)  Anevrismele false apar prin ruptura unei por iuni din VS ce a fost acoperit de esut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alc tuit din pericard i esut cicatricial i nu miocard ventricular stng.

TROMBEMBOLISMUL
   

jum tate din pacien ii ce au decedat datorit infarctului au prezentat la autopsie trombi murali (Fig. 13). apar mai frecvent atunci cnd este afectat apexul cordului deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe i pot trece n circula ia periferic ca emboli, producnd infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremit ilor Prezen a lor justific terapia anticoagulant i medica ia antitrombotic postinfarct.
26

Fig.11 Anevrisme adev rate i false A cord normal B anevrism adev rat (peretele ventricular intact expansioneaz spre exterior) C anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este delimitat la exterior de pericardul aderent) Orificiul de deschidere al unui anevrism adev rat este mai mare dect al unuia fals

Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard ngro at; miocard cicatricial) 27

PERICARDITA
  

infarctul miocardic transmural implic afectarea epicardului, ceea ce duce la inflama ia pericardului n 10 20% dintre pacien i. clinic: durere toracic , iar la asculta ie frec turi pericardice unul din patru pacien i cu infarct miocardic acut, n special cei cu infarcte mari i insuficien cardiac cogestiv , prezint exudat pericardic reprezint o form particular de pericardit ce apare dup 2 10 s pt mni de la infarct; se mai poate ntlni i dup interven iile chirurgicale pe cord clinic febr i pericardit mecanism de producere probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi mpotriva mu chiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi amelioreaz simptomatologia)

Sindromul Dressler sindromul postinfarct


  

28

Defini ie cre terea persisten a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolic i/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolic Hipertensiune cronic determin compensator hipertofie ventricular stng ce poate determina insuficien cardiac .

Boala cardiac hipertensiv termenul define te prezen a hipertrofiei cardiace n absen a


oric rei alte afec iuni, cu excep ia hipetensiunii arteriale. Macroscopic Hipertensiunea determin hipertrofie cardiac stng compensatorie ca urmare a cre terii muncii cardiace. Att pere ii venticulului stng ct i septul interventricular, mu chii papilari sunt ngro a i uniform i concentric (Fig 14), iar greutatea cordului cre te, ajungnd la 375 g la b rba i i 350 g la femei. Volumul cavit ii ventriculare scade pe m sura cre terii gradului de hipertrofie, aceste modific ri pot fi identificate pe EKG i pe radiografia toracelui. Microscopic Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul m rit, cu nuclei m ri i, hipercromatici. (Fig.15) Complica ii Cnd cordul nu mai poate compensa cre terea necesar de efort doar prin hipertrofie apare dilata ia cardiac i insuficien cardiac congestiv , cea mai important cauz de deces la HTA. Ateroscleroza coronar este exacerbat de HTA, astfel c riscul pentru ischemia cardiac i infarct cre te.
29

Fig. 14 Cordul unui pacient hipertensiv Miocardul VS prezint hipertrofie marcat a peretelui, f r dilatarea VS; VD prezint dimensiuni normale.

Fig.15 Aspectul microscopic al miocardului hipertrofiat n HTA (stnga) miocard normal (dreapta) miocardul hipertrofic prezint fibre ngro ate i nulei mari, hipercromatici, rectangulari.

30

Defini ie Reprezint hipertrofia i dilatarea ventricular dreapt , datorit hipertensiunii pulmonare Cord pulmonar acut  apare datorit cre terii bru te a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare masive, acute  determin insuficien cardiac dreapt acut , i reprezint o urgen medical .  la autopsie - dilatarea ventriculului drept, i uneori a atriului drept. Cord pulmonar cronic (CPC)  apare datorit afec iunilor pulmonare cronice, n special datorit bron itei cronice i a emfizemului pulmonar  severitatea hipertensiunii pulmonare se coreleaz ndeaproape cu rata de supravie uire, astfel mai pu in de 10% din pacien ii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani Macroscopic  CPC se caracterizez print-o hipertrofie ventricular dreapt evident , (Fig. 16) cu cre terea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal grosimea este de 0,3 0,5 cm);frecvent se constat dilatarea ventriculului drept i a atriului drept.
31

Fig.16 Cord pulmonar (la stnga) - VD este dilatat, cu hipertrofia accentuat a peretelui, avnd o grosime aproximativ egal cu cea a peretelui VS.

32

 

O serie de afec iuni inflamatorii, infec ioase i degenerative afecteaz valvele cardiace i func ia lor, putnd determina stenoz sau insuficien valvular . Stenoza valvelor cardiace determin hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstruc iei. Atunci cnd mecanismele compensatorii sunt dep ite datorit supranc rc rii presionale apare dilatarea miocardic i insuficien cardiac , la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvular .
Ex:

 Stenoza mitral determin hipertrofia i dilatarea atriului stng.

Decompensarea atriului stng determin apari ia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventricular dreapt i eventual cord pulmonar.  Stenoza aortic determin hipertrofie ventricular stng i n final insuficient cardiac stng .


Insuficien a valvular cu regurgitare secundar determin deasemenea hipertrofia i dilatarea camerei proximal de valva afectat , datorit supranc rc rii volumice. Ex. - Insuficien a aortic determin ini ial hipertrofia ventricului stng, iar mai trziu dilatarea VS.
33

este cea mai important manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determin miocardit acut i deformare valvular . FR este o boal caracteristic copil riei, cu afectare multisistemic , datorat infec iei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizeaz printr-o reac ie inflamatorie ce intereseaz inima, articula iile i sistemul nervos central

Cardita reumatic acut

este o pancardit , ce implic toate cele trei straturi

ale inimii, n special miocardul MIOCARDITA, din aceast faz acut , este nespecific i se caracterizeaz prin prezen a inflama iei granulomatoase, cu preponderen a limfocitelor i macrofagelor. Caracteristic pentru aceast faz acut este i degenerarea fibrinoid a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate i eozinofilice. Corpul Aschoff
Reprezint leziunea granulomatoas caracteristic pentru miocardita reumatismal (Fig 17) ce se dezvolt la cteva s pt mni de la declan area simptomelor  Ini ial se constat o zon perivascular alc tuit din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, nconjurat de limfocite, plasmocite i macrofage apoi cap t aspect granulomatos, cu o zon central fibrinoid nconjurat de limfocite, macrofage, plasmocite i celule gigante. n final, corpul Aschoff este nlocuit de esut cicatricial

34

Celulele Anitschkow
 

celule rare, neob niute ce se ntlnesc n nodulul Aschow sunt macrofage al c ror nuclei con in o band central de cromatin , cu aspect de ochi de bufni la sec ionarea transversal i aspect de omid la sec ionarea longitudinal ; atuci cnd sunt multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff

PERICARDITA
se manifest prin prezen a depozitelor de fibrin la nivelul foi elor viscerale i parietale ale pericardului, n timpul fazei acute inflamatorii a FR  clinic la asculta ie se indentific frec tura pericardic  de obicei nu determin pericardit constrictiv ENDOCARDITA  se manifest n special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate i edema iate.  tipic, endocardul valvular prezint numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare ro iatic a a numita endocardita verucoas .


Fig.17 - Corp Aschoff localizat intersti ial n miocard; se observ degenerarea fibrelor de colagen, prezen a limfocitelor i a celulelor gigante Aschoff

35

Boala cardiac reumatoid cronic


Se refer la efectele valvulare cronice(stenoz , insuficien ) ale febrei reumatismale Valva mitral este cel mai frecvent i cel mai sever afectat de FR  Cuspele valvulare sunt ngro ate neregulat i calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor i a cordajelor tendinoase (Fig.18), care n prezen a unei afect ri severe orificiul valvular este redus la un canal fix, ngust, ce ia aspect de bot de pe te (Fig 19)  Fibroza local ngroa peretele endocardic posterior al atriului stng n apropierea valvei mitrale formnd placa Mac Callum

Fig. 18 - Valvulita cronica reumatica Cuspele valvei mitrale sunt ngro ate i cu zone de calcificare (s geat ), comisurile sunt par ial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt scurte, ngro ate i fuzionate

Fig. 19- Valva mitral excizat chirurgical, v zut din atriul stng(Fig A) i ventriculul stng (fig B), prezint cuspe rigide, ngro ate, fuzionate cu orificiul ngustat, cu aspect de bot de pe te

36

Valva aortica
 

este cea de-a doua valva ca frecven afectat de FR cronic . Stenoza aortic apare prin ngro area fibroas a cuspelor aortice i fuzionarea comisurilor. Stenoza ini ial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate i determinnd accentuarea stenozei i insuficien , frecvent cu predominan a uneia (Fig.20)

Fig.20 - Stenoza aortica reumatic sever

COMPLICA II

Endocardita bacterian apare n urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele

afectate de boala reumatismal favoriznd ata area bacteriilor la acest nivel. Trombi murali se ntlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor, apar la 40% din pacien ii cu boala cardiac reumatismal determin prezen a tromboembolilor, cu infarcte secundare n diferite organe rar, poate fi localizat la nivelul atriului stng, n apropierea orificiului mitral putnd s obstrueze orificiul valvei mitrale Insuficien cardiac congenital apare n cazul afect rii att a valvei mitrale ct i a celei aortice. Pericardita adeziv - apare frecvent ca o consecin a pericarditei fibrinoase dup un atac acut, dar nu evolueaz spre pericardit constrictiv .
37

Lupusul eritematos sistemic


Pericardit fibrinoas Miocardita disfunc ie ventricular stng , care din punct de vedere microscopic se caracterizeaz prin necroz fibrinoid a vaselor i leziuni de degenerare fibrinoid focal a intersti iului Endocardita este cea mai important manifestare cardiac a LES se manifest prin prezen a vegeta iilor verucoase, cu dimensiuni de pn la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, n apropierea originei cuspelor valvulare poart denumirea particular de endocardita Libman Sacks (Fig. 21) frecvent se vindec f r cicatrice i nu determin un deficit func ional

Fig.21 - Endocardita Libman Sacks Se observ prezen a vegeta iilor verucoase (s ge i) la nivelul cuspelor valvelor mitrale

38

Artrita reumatoid - afecteaz rar cordul, - caracteristic prezen a inflama iei granulomatoase reumatoide Spondilita anchilozant
 afecteaz n mod caracteristic valva aortic n aproximativ 10% din pacien ii cu

spondilit anchilozant .  se caracterizeaz prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate i scurtate.  consecin a principal este regurgitarea i insuficien a aortic

Sclerodermia
 la nivelul miocardului se observ scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apari ia unor

infarcte mici.  consecin a clinic : insuficien

cardiac congestiv

i aritmiile

Poliarterita nodoas
 afectarea cardiac este ntlnit n 75% din cazuri.  leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determin apari ia infarctului

miocardic, aritmii sau bloc cardiac.  frecvent poate s apar hipertrofie cardiac hipertensiunii vascular renale

i insuficien

cardiac secundar

39

Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae Clasificare n func ie de evou ie: endocardita acut sau subacut Endocardit bacterian acut Defini ie infec ia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic Stafphilococcus aureus i S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectat , pacientul decednd n mai pu in de 6 luni datorit insuficien ei cardiace acute i septicemiei. persoanele cu risc pentru aceast form sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Ini ial, substan ele toxice agresioneaz valvele care sunt predispuse la formarea de trombi i secundar, la infec ii. Endocardit bacterian subacut organisme mai pu in virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, afecteaz valvele cu o structur anormal ca: prolaps de valv mitral , boal reumatismal cardiac , boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcific ri ale valvelor cardiace i mitrale, chirurgie cardiac ). agresiunea valvular determin formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (nonbacterieni) care pot fi coloniza i cu agentul infec ios i cu apari ia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sngele regurgiteaz n camerele cardiace (leziunea jetului)

40

HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme eviden iaz la nivelul valvelor cardiace stngi (pentru consumatorii de droguri intravenoase la nivelul valvelor din dreapta) forma iuni voluminoase (de la c iva milimetri la mai mul i centimetri), singure sau multiple, cu un con inut crescut de bacterii, trombocite, fibrin . Aceste vegeta ii se formeaz pe fa a atrial a valvelor atrio-ventriculare, i pe suprafa a ventricular a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea n punctul de nchidere a cuspelor. esutul valvular subiacent este edema iat i inflamat, uneori putnd apare perfora ii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundar . Procesul infec ios se poate r spndi local implicnd inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

COMPLICA II
 Tromboemboli infec io i ce pot produce

abcese septice sau gangren n creier, cord, rinichi, splin  Glomerulonefrit segmental focal - apare ca urmare a depunerii de complexe imune n glomeruli

Fig.22 - Endocardita bacteriana Valva mitral prezint vegeta ii ce au erodat marginile libere ale cuspelor valvulare.

41

Defini ie prezen a vegeta iilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape ntotdeauna n asociere cu cancerul sau cu alte afec iuni consumptive Afecteaza att valva mitral ct i valva aortic Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegeta iilor sunt asem n toare cu cele descrise la endocardita infec ioas , dar nu distrug valva afectat , iar microscopic nu se eviden iaz inflama ie sau prezen a microorganismelor Cauza este necunoscut , dar se presupune c s-ar datora hipercoagulabilit tii sanguine sau datorit depozitelor autoimune Frecvent este considerat o afec iune paraneoplazic , de obicei complicnd adenocarcinoamele (n special cel de pancreas sau pl mn) i bolile hematologice maligne. Poate apare deasemenea i n coagularea diseminat intravascular sau la bolnavii debilita i Complicatii apari ia emboliilor
42

Fig.23 Endocardita marantic se observ prezen a vegeta iilor sterile fibrino plachetare la nivelul unei cuspe a valvei mitrale normale

Defini ie inflama ia miocardului asociat cu necroz


Miocardita sever poate determina aritmii i chiar moartea subit

i degenerare miocitar .

Etiologie
Idiopatic Infec ioas  Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus  Ricke ii: typhus, febra Mun ilor Stnco i  Bacterii: infec ii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira  Fungi i parazi i protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infec ie cu candida  Parazi i metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza Non-infec ioas  Afec iuni imunologice: febra reumatic , lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita reumatoid  Radia ii  Altele: sarcoidoz , uremie

43

Miocardite virale
Cordul pacien ilor cu miocardit care dezvolt insuficien acute prezint hipokinezie miocardic generalizat . Macroscopic cordul este moale, palid i dilatat cardiac n timpul fazeii inflamatorii

Modific rile microscopice ale miocarditelor virale variaz cu severitatea clinic :  de obicei, sunt nespecifice i de nedistins de miocarditele toxice  majoritatea cazurilor prezint un infiltrat inflamator intersti ial dispus n difuz sau nodular, alc tuit n principal din mononucleare, limfocite T i macrofage (Fig.24)  pot apare i celule gigante multinucleate  adesea celulele inflamatorii nconjoar miocitele cu necroz miocitar focal .  n timpul fazei de resorb ie apare proliferarea fibroblastic i depozite de colagen intersti iale, clinic manifestndu-se prin prezen a cardiomiopatiei dilatative
Fig.24 - Miocardit viral fibrele miocardice sunt disociate de un infiltrat intersti ial accentuat, alc tuit din limfocite i macrofage
44

Cardiomiopatia (CMP) se refer


cauzate de al i factori extrinseci

la o afec iune primar a miocardului i exclude leziunile

Cardiomiopatia dilatativ (congestiv ) IDIOPATIC


este cea mai frecvent form de cardiomiopatie se caracterizeaz prin dilatare biventricular , contractilitate deficitar cardiac congestiv
Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiac

i eventual insuficien

Macroscopic
ventricular i atrial evident (ca regul toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai sever fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25) Greutatea cordului se poate tripla (900g) n stadiile finale, dilatarea ventricular stng este de obicei att de sever nct peretele ventriculului stng poate fi uneori anormal de ngro at sau alteori sub iat. Miocardul este palid i moale, uneori pot fi evidente mici cicatrici subendocardice. Endocardul ventriculului stng, n special la nivelul apexului, tinde s fie ngro at, n aceast zon putndu-se ntlni trombi murali

Fig. 25 - CMP dilatativ idiopatic Sec iune transversal printr-un cord dilatat se observ dilatarea evident a ambilor ventriculi. De i pere ii ventriculari par sub ia i, cre terea greut ii indic prezen a hipertrofiei 45

CMP DILATATIVA IDIOPATIC Microscopic


Se caracterizeaz prin prezen a fibrelor miocardice atrofice i hipertrofice Miocitele cardiace, n special cele de la nivelul subendocardului, prezint adesea modific ri degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce d aspectul de vacuolizare Fibroza miocardului intersti ial i perivascular este evident , mai proeminent n zona subendocardic Pot fi prezente i cteva celule inflamatorii cronice.

CMP DILATATIV

SECUNDAR

Etiologie factori toxici, metabolici, infec io i ce afectez direct miocitele CMP dilatativ toxic  Etanolul poate determina disfunc ie cardiac progresiv , cronic , care poate fi fatal ; apare mai frecvent la b rba i, dup o perioad de consum etanolic de peste 10 ani.  Catecolamine pot determina necroz miocitar focal ; poate apare la pacien ii cu feocromocitom sau la pacien ii ce necesit medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii  Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au ac iune toxic cardiac n func ie de doz  Ciclofosfamide ce mai poate determina miocardita hemoragic , pericardic  Cocaina poate determina rar CMP dilatativ , dar se asociaz frecvent cu miocardit , necroz focal

46

- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominant - Este asimptomatic , apare mai ales la tineri i se manifest prin moarte subit Macroscopic Cordul este m rit de volum, dar gradul de hipertrofie este diferit n func ie de diferite forme genetice Ventriculul stng peretele este ngro at, iar cavitatea este ngustat Mai mult din jum tate din cazuri prezint hipertrofie asimetric a septului interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26) n cteva forme genetice rare numai por iunea apical a ventriculului stng sau mu chii papilari sunt selectiv hipertrofia i Adesea septul interventricular ngro at, hipertrofiat proemin n interiorul ventriculului stng n timpul sistolei, determinnd obstruc ia fluxului sanguin aortic.

Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica Aspect macroscopic se observ hipertrofie cardiac stng asimetric . Septul ventricular este mai gros dect grosimea peretelui ventricular 47

Aspect microscopic
 

  

Caracteristic modific ri n arhitectura miofibrilelor, mai ales n septul interventricular. n mod normal arhitectura miofibrilelor n interiorul fascicolelor musculare este paralel , iar n CMP hipertrofic orientarea este oblic sau perpendicular pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27) Electronomicroscopic miofibrilele i miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate. Frecvent apare hiperpalzia celulelor intersti iale Arterele coronare intramurale sunt ngro ate (Fig. 28)

CMP hipertrofic (Fig 27 ) aranjamentul miofibrilelor dezorganizat caracteristic i hiperplazia celulelor intersti iale

(Fig 28) - CMP hipertrofica Artera coronar intramural cu media ngro at , hipercelular

48

Defini ie reprezint toate afec iunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminu umplerea ventricular n timp ce func ia contractil ramne normal Etiopatogenie CMP restrictiv poate fi determinat de:  Infiltarea intersti ial a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale  Afec iuni ndomiocardice caracterizate prin ngro area fibrotica a endocardului  Tulbur ri metabolice de depozit ca hemocromatoz  Accentuarea esutului fibros intersti ial Evolu ie afec iune determin n timp insuficien cardiac congestiv , doar 10% dinpacien i supravie uind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA
CMP restrictiv este cea mai frecvent cauz de deces n tipul AL de amiloidoz

Macroscopic
 

Infiltrarea cu amiloid a cordului determin m rirea cordului, dar f r dilatare ventricular , aspectul macroscopic al cordului fiind asem n tor cu CMP hipertrofic . Pere ii ventriculari sunt ngro a i, fermi de consisten cauciucat

49

Aspectul microscopic a CMP restrictive datorit amiloidozei Depunerile de amiloid sunt n special intersti iale, perivasculare sau n regiunea endocardic (Fig. 29) Afectarea endocardului este mai frecvent la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub form nodular , acest lucru determinnd, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafe ei endocardice, textura fiind nisipoas . Depozitele de amiloid pot determina ngro area valvelor cardiace sau ngustarea lumenului arterelor coronare intramurale, acest lucru putnd determina leziuni ischemice

Fig 29 - Amiloidoz cardiac Colora ia cu ro u de Congo pune n eviden depozitele de amiloid intersti iale

50

II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE


II.1. Fibroza endomiocardic  Afecteaz n principal copii i adolescen ii  Determin insuficien miocardic progresiv  Prognosticul este grav, vrsta medie de supravie uire fiind de 12 ani. II. 2 Boala endomiocardica eozinofilic - endocardita Lffler  Afec iune ce se caracterizeaz prin hipereozinofilie, fiind caracteristic decadei a 5-a  Tipic evolueaz spre insuficien cardiac congestiv i deces, de i administrarea de corticosteroizi pot mbun t i supravie uirea Macroscopic  Endocardul ngro at prezint un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului stng, de-alungul mu chiului papilar posterior la cuspa posterioar a valvei mitrale.  La sec ionarea transversal a ventriculului, fibroza endocardic se extinde de la treimea interioar pn la jum tatea peretelui  Pot fi prezen i trombi intramurali  Cnd este afectat ventriculul drept, atunci ntreaga cavitate poate avea endocardul ngro at, fibroza putnd penetra pn la epicard Microscopic  Endocardul fibrotic con ine fibre elastice  Miofibrilele din interiorul esutului colagenic prezint diferite modific ri degenerative 51 nespecifice.

III. BOLI DE STOCARE


1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Afectarea cardiac
   

se datoreaz acumul rii de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) n lizozomi se caracterizeaz prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradat a contractilit ii. arterele coronare pot fi ngustate prin ngro area intimei i mediei cuspele valvulare pot fi ngro ate ceea ce duce la disfunc ie valvular progresiv ; frecvent apare stenoz aortic sau insuficien mitral

2. SFINGOLIPIDOZE  Boala Fabry acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinnd modific ri morfopatologice i func ionale asem n toare celor produse de mucopolizaharidoze.  Boala Gaucher  afecteaz rar inima,  se caracterizeaz prin infiltrat intersti ial a ventriculului stng (VS) cu macrofage nc rcate cu cerebrozide.  consecin a clinic complian a sc zut a VS i sc derea debitului cardiac

52

III. HEMOCROMATOZE  afec iune sistemic datorat depunerii excesive de fier n diferite esuturi  depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizeaz prin prezen a tr s turilor ambelor tipuri de CMP- dilatativ i restrictiv , cu disfunc ie att sistolic ct si diastolic .  insuficien a cardiac congestiv apare la aproximativ o treime din pacien ii cu hemocromatoza  Macroscopic  cordul este dilatat, cu pere ii ventriculari ngro a i, culoarea fiind maronie datorit depozitelor de fier din miocite  frecvent fibroz intersti ial care nu se coreleaz cu gradul de acumulare a fierului IV. SARCOIDOZA  este o afec iune granulomatoas generalizat , ce poate afecta i cordul  clinic prezinta modific ri mixte de CMP dilatativ i congestiv granuloamele produc frecvent leziuni ntinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind  afectat baza septului interventricular, cu consecin e asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subit )

53

SARCOIDOZA - aspect microscopic Cazurile severe  La nivelul miocardului infiltrat granulomatos non-cazeos  Distrugerea accentuat a miocitelor  Fibroz intersti ial (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiac Miocardul este infiltrat de granuloame noncazeoase, cu prezen a de celule gigante se observ distrugerea masiv a miocitelor cardiace cu fibroz

54

I. EFUZIUNI PERICARDICE acumularea excesiv de lichid n interiorul cavit ii


pericardice, fie ca exudat fie ca transudat cantitatea normal de lichid din interiorul cavit ii pericardice 50 ml dilatarea lent a cavit ii pericardice, f r modific ri hemodinamice importante, se poate face pn la o acumulare de 2 l de lichid dilatarea rapid a 150 200 ml de lichid pericardic poate determina o cre tere mare a presiunii intrapericardice ce restric ionez umplerea ventricular , n special cea a VD n func ie de tipul lichidului intrapericardic: Lichid seros (transudat) apare n insuficien a cardiac congestiv sau sindromul nefrotic;  lichidul prezint o concentra ie sc zut de proteine i pu ine elemente celulare  Lichid l ptos (chiolos) lichid ce con ine chilomicroni; apare n prezen a unei comunic ri ntre ductul toracic i cavitatea pericardic , secundar obstruc iei limfatice de c tre tumori sau infec ii.  Lichid pericardic serosanguinolent poate apare dup o traum , accidental sau iatrogen (resuscitare cardio-pulmonar ) Hemopericardul reprezint sngerarea direct n cavitatea pericardic (Fig. 31);   cauza cea mai frecvent ruperea direct a peretelui ventricular ca urmare a infarctului;  cauze mai rare pl gi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aort , infiltrat tumoral vascular
55

Tamponada cardiac

Defini ie - sindrom produs de acumularea rapid a lichidului pericardic, ce mpiedic umplerea cardiac . Conseci a hemodinamic variaz :de la simptome minime, pn la colaps cardio-vascular i deces Evolu ia este inevitabil spre deces dac lichidul pericardic nu este ndep rtat, fie prin pericardiocentez , fie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard pericardul parietal a fost sec ionat pentru a pune n eviden cavitatea pericaridic destins de prezen a sngelui.

56

Defini ie inflama ia pericardului visceral (epicard) sau parietal


Etiologie este foarte variabil : infec ioas , noninfec ioas (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatic (asemeni miocarditelor) Clasificare anatomopatologic

Pericardita acuta 2. Pericardita constrictiv (pericardita cronic adeziv ) 1. PERICARDITA ACUT


1.
Clasificare se face n func ie de aspectele macroscopice i microscopice ale suprafe elor pericardice i a fluidului: fibrinoas , purulent sau hemoragic 1.1. Pericardita fibrinoas  este cea mai frecvent form de pericardit  aspectul normal al suprafe elor pericardice (neted, lucios) este nlocuit de un aspect mat, granular  n cavitatea pericardic se observ prezen a unui exudat bogat n fibrin , proteine (Fig 32)  pericardul con ine n special celule inflamatorii mononucleare  Uremia poate fi o cauz de pericardit acut (Fig.33)

57

Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos Suprafa a epicardic este edematoas , inflamat , acoperit de striuri fine de fibrin

Fig. 32 - Pericardit fibrinoas Cordul unui pacient decedat , cu uremie, prezint un exudat fibrinos la suprafa a pericardului visceral

58

2. PERICARDIT CRONIC Poate fi constrictiv sau adeziv a) Pericardita constrictiv Defini ie afec iune fibrozant cronic a pericardului ce comprim cordul i mpiedic umplerea ventricular Patogenez
 

apare ca un r spuns exagerat de reparare la leziunea pericardic Spa iul pericardic devine obstruat i foi ele viscerale i pericardice fuzioneaz , devenind un esut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu grosimea pericardului poate ajunge pn la 3cm, astfel nct poate ngusta orificiile venelor cave (Fig.33)

 

Etiologie
o treime din cazuri se datoreaz interven iilor chirurgicale sau radioterapiei; n rest poate apare secundar unor infec ii bacteriene sau secundar unei tuberculoze (cauza major n rile sudezvoltate)

b) Pericardita adeziv Se dezvolt ca o reac ie minor postpericardit acut , de etiologie diferi .

Fig.33 - Pericardita constrictiv Spa iul pericardic este obstruat, iar cordul este nchistat de un pericard fibros, ngro at

59

A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE Sunt rare, dar cu consecin e grave atunci cnd apar

1. Mixomul cardiac

Reprezint 3% - 50% din tumorile cardiace primare Se asociaz frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante Majoritatea (75%) apar n atriul stng, de i pot apare n orice camer a inimii Macroscopic (Fig.34)  Se prezint ca o mas polipoid , gelatinoas , de aspect lucios  Diametrul maxim variaz ntre 5 6 cm  Prezint un pedicul scurt Microscopic  Strom mixoid lax , bogat n proteoglicani  n interiorul matricei se g sesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse n mici insule Clinic - simuleaz o boala valvular mitral , cu murmur cardiac de intensitate crescut Evolu ie - de obicei nu metastazeaz , dar frecvent reprezint o surs de emboli (o treime din pacien ii cu mixom la nivelul AS sau VS decedeaz datorit emboliilor la creier) Tratamentul chirurgical de rezec ie a tumorii este eficace n majoritatea cazurilor
60

Fig. 34 - Mixom cardiac Atriul stng prezint o tumor mare, polipoid , Ce protruzioneaz n orificiul valvular mitral.

61

Rabdomiom
Este cea mai frecvent tumor cardiac primar la nou- n scu i i copii Formeaz forma iuni nodulare dispuse n miocard Este un hamartom fetal care deriv din miobla tii cardiaci embrionari Majoritatea sunt multiple i implic ambii ventriculi, de i ntr-o treime din cazuri, sunt implicate i atriile n jum tate din cazuri, tumorile proemin n interiorul camerei cardiace, determinnd obstruc ia lumenului sau orificiile valvulare O treime din cazuri se asociaz cu scleroz tuberoas Macroscopic  forma iuni tumorale de aspect palid  dimensiuni variabile, de la 1 mm pn la c iva centimetri Microscopic  Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situa i centrali i cu o citoplasm clar , bogat n glicogen, n care procese fibrilare, ce con in sarcomere, radiaz spre marginile celulei (celule spider)

62

METASTAZE


Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt: pl mn, glanda mamar , tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (Fig.35) Clinic cordiomiopatie restrictiva, mai ales n cazurile cu fibroz extins

Fig.35 - Metastaz cardiac de melanom malign- Celule tumorale pigmentate

63