Hiperamonemia

Integrantes: Francisca Muoz Paula Medina Felipe Novoa

CICLO DE LA UREA

Comprende las siguientes reacciones:

1) 2) 3) 4) 5)

Sntesis de carbamil fosfato Sntesis de citrulina Sntesis de argininsuccinato Ruptura de argininsuccinato Hidrlisis de arginina

Ciclo de la urea

Hiperamonemia
Aumento agudo o crnico del amonio sanguneo. Elevada morbimortalidad Error innato en el metabolismo de protenas

Manifestaciones clnicas por el amonio

Irritabilidad y Desorientacin y Hipotona alternando con hipertona y Ataxia y Convulsiones y Vmitos y Coma y muerte.
y

Mecanismo de toxicidad del amonio en la hiperamonemia

y

Causas
ENZIMA 1. Carbamil fosfato sintetasa 2. Omitina transcarbamilasa 3. Arginino succinico sintctasa 4. Arginino succionasa 5. Arginasa ERROR METABOLICO Deficit de carbamil fosfato sintetasa. Deficiencia de omitina transcarbamilasa. Citrulinemia. Aciduria arginino succinica. Argininemia.

y y y y y

Tratamiento
y

Reducir el aporte proteico . Aumentar el aporte calrico.

Diagnostico