SERVICIO AUTNOMO HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY POST GRADO DE MEDICINA INTERNA

SNDROME NEFRTICO

Dra. Karla A Silva R. Residente de tercer nivel

SNDROME NEFRTICO


Corresponde a un conjunto de anormalidades clnicas y de laboratorio comunes a una variedad de patologas que tienen en comn un aumento en la permeabilidad de la pared capilar glomerular a protenas plasmticas

R. Alczar y J. Egido. Sndrome nefrtico: fisiopatologa y tratamiento general. Nefrologa Clnica. 2da Ed. 20003

Proteinuria > a 3,5 gr/24 hrs/1,73 m2 (en la prctica > a 3 gr/24 hrs) Hipoalbuminemia (< 3.0 gr/dl) Edema Hiperlipidemia Lipiduria Hipercoagulabilidad

    

Causas Glomerulonefritis Primaria

Nios (%) Nefropata de cambios mnimos Glomerulonefritis esclerosante y focal Glomerilonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Nefropata IgA Otras 52,2 33,3 5,8 4,3 Adultos (%) 14,8 15,1 22,2 7 4,9 10,3

Enfermedades Glomerulares Secundarias



Enfermedades sistmicas - LES * - Enf mixta del tejido conectivo - Vasculitis sitmicas - Dermatomiositis - Artritis reumatoide - Sarcoidosis - Dermatitis herpetiforme - Colitis ulcerosa - Sndrome de Sjgren

Enfermedades metablicas gentico familires - Diabetes Mellitus* - Enfermedad de Graves Basedow - Sndrome de Alport - Dficit de 1 antitripsina - Sndrome nefrtico congnito - Amiloidosis* - Hipotiroidismo - Anemia depranoctica

Enfermedades infecciosas
Bacterianas (GN postestreptoccicas, endocarditis infecciosa, sfilis, tuberculosis) - Virales (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zster, VHC) - Otras (paludismo, filariasis, tripanosomiasis)

Neoplasias - Carcinomas y sarcomas

- Linfomas y leucemias

Frmacos - Mercurio - Probenecid - Herona - Rifampicina - Sales de oro - Captopril - Litio - Warfarina - Penicilamina - AINES

Miscelneas - Preeclampsia - Nefropata crnica por rechazo - Necrosis papilar

FISIOPATOLOGA

AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR

Prdida de las protenas por la orina La pared capilar glomerular est compuesta por - Clulas endoteliales - Membrana basal glomerular - Celulas epiteliales viscerales

Proteinuria Prdida de la electronegatividad de la barrera de filtracin Alteracin estructural de la membrana de filtracin (aumento del tamao de los poros)

CONSECUENCIAS

HIPOPROTEINEMIA


 

Albmina representa 70-90% de la 70proteinuria detectada en sndrome nefrtico La albmina filtrada es catabolizada Aumenta la tasa de sntesis hasta en un 300% Hipoalbuminemia Proteinuria y catabolismo renal superan a la sntesis

Edema - Sntoma ms frecuente - En extremidades inferiores, regin periorbitaria, derrame pleural, pericrdico - 2 teoras * Clsica o hipovolmica * Retencin de sodio

Replecin inadecuada Hipoalbuminemia Presin onctica intravascular

Salida de lquido extracelular de la sangre al intersticio Volumen intravascular

Activa sistema renina angiotensina aldosterona

Sistema nervioso simptico

Vasopresina

- Liberacin del PAN

Retencin renal de sodio y agua

Restablece Vol intracelular Propicia mayor salida de lquido al intersticio

Otro cuadro

HIPERLIPIDEMIA


Mayor sntesis de lipoprotenas en el hgado Debido a decremento de la presin onctica y agravada por la prdida urinaria de protenas que regula homeostasis lipdica Descenso en el aclaramiento de quilomicrones, VLDL, LDL, IDL

 

Hipercolesterolemia inversamente proporcional a la hipoalbuminemia y con descenso de presin onctica plasmtica Hipertrigliceridemia albmina srica menor de 1-2 g/dl (descenso en la actividad de lipoproten lipasa) Lipiduria (cilindros grasos) Riesgo de enfermedad coronaria 5,5 veces superior a la de la poblacin general Acelera el dao glomerular

HIPERCOAGULABILIDAD
 

 

Incidencia del 44% en adultos Ms frecuente en los meses iniciales de la enfermedad En adultos predominan trombosis venosas a predominio de miembros inferiores 5% de los pacientes con TVP desarrollan TEP 40% de los pacientes desarrollan trombosis venosa renal

  

  

Origen multifactorial Prdida de antitrombina III en orina Trastorno de la concentracin o la actividad de las protenas C y S Hiperfribinogenemia sntesis heptica Fribrinlisis anmala Aumento de la capacidad de agregacin plaquetaria

OTRAS
 

Hipertensin arterial Falla renal aguda - Hipovolemia - Edema intersticial - Administracin de IECA - Administracin de AINES

ALTERACIONES ENDOCRINAS


Vitamina D - VDPB calcidiol Metabolismo tiroideo - T4 y T3 estn disminuidas por prdiad urinaria de TBG Eritroproyetina - Por prdida urinaria y disminucin de la sntesis de la misma

INFECCIONES
 

 

Dficit de IgG Opsonizacin inadecuada por disminucin en el factor B del complemento Trastornos en la inmunidad celular por dficit de Vit D Malnutricin Carencia de transferrina y zinc

EVALUACIN CLNICA INICIAL

 

Detectar la causa Anamnesis

- Antecedentes, signos y sntomas de enfermedades sistmicas - Antecedentes de enfermedades infecciosas - Ingesta de frmacos

Exploracin fsica - Signos de enfermedad sistmica

Pruebas sistemticas de laboratorio - Suero: glucosa, creatinina, urea, electrlitos, protenas totales, albmina, colesterol y triglicridos - VSG - Orina: proteinuria en 24h, electrlitos - Sedimento urinario

Pruebas serolgicas especficas - C3, C4 - ANA - ANCA - HBAg - Serologa frente a sfilis - Anticuerpos frente al estreptococo - VIH, VHC Tcnicas de imagen: Eco renal

TRATAMIENTO GENERAL


Edema - Medidas higinico dietticas * Restriccin en la ingesta de sodio (2-4 (2g/da) * Restriccin en la ingesta de agua en caso de anasarca y/o hiponatremia * Medidas posturales en caso de edema importante

Diurticos - Del asa (furosemida) 40- 60 mg IV o 80- 120 4080VO (2 a 4 veces da) - Mayor efecto diurtico 5050-100mg/da de hidroclorotiacida 500500-1000 mg/da de clorotiacida 5050- 200 mg/da de espironolactona En casos refractarios con hipoalbuminemia (< 2 (< g/dl) - Empleo de furosemida(60mg) junto con albmina (20 a 40 g)

Hipoproteinemia
 

No se recomienda dietas hiperproteicas Dietas hipoproteicas efecto favorable sobre los lpidos y proteinuria Dieta normoproteica con ingesta de 1g/kg/da de protenas de alto valor biolgico con ingesta de calora elevada 35 kcal/kg/da (funcin renal normal) Funcin renal comprometida: restriccin aporte comprometida: proteico (0,6 g/kg/da) con suplementos de aminocidos

  

AINES IECA ARA II

Hiperlipemia
   

Dieta pobre en colesterol Ejercicios Reduccin de peso Estatinas - Reduccin de LDL (25-45%) (25Fibratos -

 BIOPSIA

RENAL

Intervenciones inmunolgicas
 

Intervenciones especficas Colchicina previene dao renal en pacientes con fiebre del mediterrneo Interferon alfa en pacientes con hepatitis B Quimioterapia y reseccin de tumores
Stephan R. Orth et al. The Nephrotic Syndrome. New Engl Journal. April 1998

Intervenciones no especficas