Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
TROMBOCITARE
1
Tulburări cantitative
- scăderea numărului de
trombocite = TROMBOCITOPENII
- creşterea numărului de
trombocite = TROMBOCITOZE
Tulburări calitative ale
trombocitelor = TROMBOPATII
2
PURPURELE TROMBOCITOPENICE
TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA)
=scăderea numărului de trombocite sub
150.000 - 100.000/mmc
CLINIC - SINDROM HEMORAGIPAR
CUTANEO-MUCOS
• post-traumatic > 30.000/mmc
• spontan la un număr mai mic de trombocite
şi în funcţie de toleranţa bolnavului 3
CARACTERISTICILE SINDROMULUI
HEMORAGIPAR IN PURPURELE
TROMBOCITOPENICE
4
PARACLINIC
Timp de sângerare, Testul fragilităţii
capilare =alterate
Numărul de trombocite este scăzut
Funcţia trombocitară este normală
Timpul Howell este prelungit
Retracţia cheagului este deficitară
Restul testelor de explorare a hemostazei sunt
normale. 5
CLASIFICAREA PATOGENICA A
TROMBOCITOPENIILOR
DEFICIT DE PRODUCTIE
• Scaderea numarului de megakariocite din MO
• Trombocitopoeza ineficace
• Deficit de trombopoetina
DISTRUCTIE ACCELERATA
• Mecanism imun (autoanticorpi, alloanticorpi,
medicamente)
• Consum (PTT, SHU,CID, vasculite, proteze
vasculare)
6
CLASIFICAREA PATOGENICA A
TROMBOCITOPENIILOR
DISTRIBUTIE ANORMALA
• Splenomegalie (congestiva, neoplazica,
infiltrativa, infectioasa)
• Anestezie hipotermica
DILUTIE/PIERDERI NEINLOCUITE
• Transfuzii masive
• Circulatie extracorporeala
7
DEFICIT DE PRODUCTIE- SCADEREA
NUMARULUI DE MEGAKARIOCITE DIN
MADUVA OSOASA
8
DEFICIT DE PRODUCTIE -
TROMBOCITOPOEZA INEFICACE
9
TROMBOCITOPENIILE IMUNE
AUTOANTICORPI
• Purpura autoimuna idiopatica
• Purpura autoimuna secundara
ALLOANTICORPI
• Purpura posttransfuzionala
• Purpura neonatala autoimuna
10
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ AUTOIMUNĂ
IDIOPATICĂ (PTI)/ TROMBOCITOPENIA IMUNA
PRIMARA
trombocitopenie imuna produsa prin prezenta de
autoanticorpi antitrombocitari ( de tip IgG, mai rar
IgM) care sunt responsabili de distrugerea
trombocitelor la nivelul sistemului monocito-
macrofagic splenic/hepatic
absenţa unei afecţiuni cunoscute , a expunerii la
toxice /consumului de medicamente ( diagnostic de
excludere)
doua forme clinice : PTI acut si PTI cronic
11
TABLOUL CLINIC
PTI acut
mai frecvent la copii (incidenţă maximă 2 - 6 ani)
ambele sexe sunt afectate in mod egal
in 90% din cazuri, exista in antecedente istoric de
infecţii virale respiratorii/ vaccinări recente
Perioada de latenta intre infectie si debutul
purpurei= 1-2 saptamani
debutul brutal cu sangerari grave ce se instaleaza in
cateva ore
12
PTI acut
caracteristice : bule hemoragipare ale cavitatii
bucală, epistaxis,gingivoragii, hematurie sau
hemoragii digestiv
prognosticul este bun, în 85% din cazuri apărând
remisiune spontană în 3-6 săptămâni când numărul
de trombocite revine la normal
13
PTI cronic
mai frecvent la adult (incidenţa max 20 - 40 ani )
incidenta usor crescuta la femei (2-3:1)
debutul insidios, cu sindrom hemoragipar de
intensitate mai mică, caracterizat prin peteşii,
echimoze, epistaxis repetitiv, gingivoragii,
metroragii şi mai rar hemoragii digestive
evoluţie cronica,de-a lungul mai multor ani, cu
exacerbări periodice
14
CLASIFICARE PTI CRONIC
15
PARACLINIC
16
TRATAMENT
PTI acut
Tratament simptomatic (repaus la pat, evitarea traumatismelor)
Tratament paleativ - îngrijirea leziunilor hemoragice de la nivelul
mucoaselor (igienă bucală, antibiotice, antimicotice)
Corticoterapia de scurta durata( Prednison 1-2 mg/kgc) – in cazuri
grave; raspuns bun la tratament
Substituţie - masă trombocitară aleasă in hemoragii grave
Gama-globulină (400 mg/kgv,iv, 5 zile)- hem.cerebrale
Splenectomia prezintă un risc crescut şi nu se practică decât ca şi
măsură de urgenţă pentru cazurile care nu răspund la tratament
Plasmafereza- in cazuri grave, care nu raspund la tratamentele
anterioare
17
PTI cronic- ALGORITM DE TRATAMENT
1. Corticoterapia
Prednison1.5-2mg/kgc per os , pana la trombocite >
30000-50000/mmc, apoi scadere lenta si oprire daca
apare raspuns sau la non-responderi
Dexametazona (40 mg/zi, 4 zile)în cazurile grave, 1-4
cicluri la 28 de zile
Metil prednisolon – pulsterapie 500-1000 mg/zi, timp de
1-3 zile, lunar; se poate administra doza minima de
prednison po intre cure, un functie de numarul de
trombocite
18
2. IMUNOGLOBULINE INTRAVEOS: Ig anti D ( la pacienti
Rh+, nesplenectomizati, cu pretul unei hemolize
usoare- medii)
Se poate asocia corticoterapia, preferabil in urgente
3. Splenectomia
19
4. Terapia imunosupresivă
- in cazul refuzului splenectomiei sau imposibilitatea
practicarii splenectomiei/ la cei recazuti dupa
splenectomie
Azathioprina maxim150 mg/zi, minim 18 luni
Ciclosporina A 2.5-3 mg/kgc/zi ( contraindicata la
batrani si cei cu boala renala cronica)
Ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi PO, minim 3 luni sau
0.3-1 g/mp iv, puls lunar, 4-6 luni
Alcaloizi de vinca ( Vincristin)
5. Hormoni androgeni
Danazol 200 mgx3/zi,po ( 10-15 mg/kgc/zi),
minimum 3-6 luni ( de preferat la femei
postmenopauza si la splenectomizati)
20
6. Anticorpi monoclonali anti CD20
- Rituximab 375 mg/mp/saptamana, 4
saptamani ( contraindicatii absolute : infectia
VHB activa/oculta)
- Pentru non-responderi
22
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ ALLOIMUNĂ
4. HEMANGIOM CAVERNOS
24
PURPURA TROMBOTICĂ
TROMBOCITOPENICĂ
= sindrom de agregare intravasculara a
trombocitelor care se caracterizeaza prin urmatoarea
“constelatie” de manifestari:
Purpura trombocitopenica
Anemie hemolitica microangiopatica
Afectare neurologica
Afectare renala
Febra
25
Boala asociata cu prezenta in APP recente cu:
Infecţii respiratorii superioare (Mycoplasme,
Cocksakie)
Consumul unor medicamente (ticlopidina, ciclosporina,
contraceptive orale, chinina, antibiotice sau citostatice)
Lupus eritematos sistemic
Intervenţii chirurgicale
Sarcina
Neoplazii, Pancreatita
26
FIZIOPATOLOGIE
leziuni ale endoteliilor vasculare prin mecanisme
(mediate imun/toxic direct) => eliberare crescută de
multimeri cu GM mare de FvW => hiperagregabilitate
tulburări ale proteolizei FvW prin deficienţă
congenitală/dobândită a metaloproteazei serice
(ADAMTS 13) responsabilă de proteoliza multimerilor
cu greutăţi moleculare foarte mari
=>microtrombi diseminati incirculatie=>tulburari ale
circulatiei in organele vitale
27
CLINIC
28
PARACLINIC
Trombocitopenie sub 50.000/mmc
Megakariocite - normale sau chiar crescute în măduvă
Durata de supravieţuire a trombocitelor - 24 ore
Anemia hemolitică microangiopatică (Hb<10g/dL, reticulocite
crescute; FSP: macrocite policromatofile+ eritroblasti+ Er
fragmentate)
Teste de hemoliză pozitive (LDH-ul, bilirubina)
Testele pentru IRA pozitive.
Histopatologic - trombi hialini
29
TRATAMENT
31
CREŞTERI ALE NUMĂRULUI DE
TROMBOCITE
32
TROMBOCITOZA REACTIVA
33
Criteriile de diagnostic diferenţial TR – TE
(Tefferi, Mayo Clin Proc, 1994)
35
Anomalii ale granulelor trombocitare
Boala rezervorului de stocare
Sindromul placuţelor cenuşii
37
TROMBASTENIA GLANZMAN
38
ANOMALII ALE GRANULELOR
BOALA REZERVORULUI DE STOCARE=
defect al corpusculilor densi care duce la
tulburari ale secretiei trombocitare
SINDROMUL PLACHETELOR
CENUSII=tulburari ale granulelor alfa
trombocitare; megakariocitele sintetizeaza
granulele alfa dar nu le pot insera in
trombocit si le devarsa in circulatie;nivele
plasmatice crescute de beta
tromboglobulina si F4 plachetar
39
TROMBOPATII DOBANDITE
40