Stagiu Neurochirurgie 6:

Malformații Congenitale & de

Dezvoltare a SNC
FLORIAN IOAN-ALEXANDRU, MEDIC REZIDENT NCH
HIDROCEFALIA
Definiție

 Acumulare în exces a LCR în ventriculi și/sau spații subarahnoidiene

 Dezechilibru secreție-absorbție LCR

 Obstrucții în circulația LCR

 Etiologie

 Congenitale:
 Malformația Chiari (+/- MIELOMENINGOCEL)
 Stenoza primară de apeduct Sylvius
 Sindrom Dandy-Walker
 Agenezia foramen Luschka & Magendie + agenezie vermis
 Alte malformații:
 Chiste arahnoidiene
 Malformații joncțiune cranio-spinală
Malformația Chiari
Dandy-Walker
Etiologie

 Dobândite:
 Infecții (TBC) = cele mai frecvente hidrocefalii comunicante
 Hemoragii subarahnoidiene (2nd – hidrocefalii comunicante)
 Procese expansive (tumori sau nu) – hidrocefalii obstructive !!!
 HIPERSECREȚIE LCR – papiloame / carcinoame plex coroid !!!
 Postoperator – vârsta pediatrică cu tumori de fosă posterioară
 20% necesită DVP
Clasificarea Dandy

1. Obstructivă

2. Comunicantă
 (hipersecreție / hiporesorbție)
Clinic

 Sugar:
 Bombarea fontanelei
 Dilatarea venelor scalpului
 Creșterea P cranian (EXCESIV)
 Ochii în „Apus de Soare”
 Pareza de n. VI
 Respirație neregulată / hiperventilație
 Semnul Macewen (percuție = oală spartă)
Clinic

 Copil mare & adult = Hipertensiune intracraniană

 Vârstnic (normal pressure Hydrocephalus)

 Tulburări de mers
 Demență
 Incontinență urinară

 Se poate ajunge la comă !!!

Imagistic

 CT cerebral:
 Dimensiune & simetrie ventriculi
 Edem periventricular
 Ștergere girusuri
 Grosimea (afectarea) parenchimului
 CAUZE - TUMORI, MAV, Malformații, HSA…
Imagistic

 IRM cerebral:
 NU e obligatorie
 Distinge mai clar anumite etiologii
 T2 – vede edemul periventricular (activitate)
Imagistic

 Ecografia transfontanelară
 ORIENTATIVĂ
 Dimensiuni ventriculi nn.
 Hemoragia intraventriculară
 Evaluare postoperatorie
Puncția Lombară

 Doar după EXCLUDEREA obstrucției în calea LCR

 Poate ameliora simptomele la adult !!!

 Examinarea presiunii – chiar și ochiometric

 Proteinorahie, glicorahie, ex. bacteriologic

Puncția Lombară
Tratament – Măsuri Temporare

 Medicamentos – scăderea secreției LCR:

 Acetazolamidă
 Furosemid
 Creșterea resorbției = ISOSORBID

 Puncții lombare repetate – pt. hidrocefaliile după AVC hemoragic / HSA

 Drenaj Ventricular Extern (DVE)
 Hidrocefalie potențial tranzitorie
 Infecții LCR (până la sterilizare)
 Urgență maximă (înainte de DVP)
Tratament – Măsuri Definitive

 Diversiunea permanentă a LCR (șunturi

& VCS)

 Tratament etiologic = ablarea leziunilor

cauzatoare
Tratament – Drenajele

1) Drenajul ventriculo-peritoneal (DVP)

 Cel mai utilizat (electiv !)
 Trepan ➢ cateter în ventricul
 Tunelizare subcutanată ➣ peritoneu
 Unire cateter ventricular & abdominal
 +/- adaptare valvă
Tratament - Drenajele
Tratament - Drenajele

2) Drenajul ventriculo-atrial (DVA) – când DVP = contraindicat

 Operații abdominale multiple
 Peritonite recente
 Aderențe multiple & malresorbție

 Complicații și riscuri: aritmii cardiace, TVP, insuf. renală…

 Tratament - Drenajele

3) Drenajul ventriculo-pleural = pt. contraindicații DVP & DVA

4) Operația Torkildsen = drenajul LCR din ventriculii laterali în

cisterna magna

5) Drenajul lombo-peritoneal = pt. hidrocefalii comunicante +

ventriculi mici (PSEUDOTUMOR CEREBRI)
Tratament - Drenajele

 Complicații:
 Mecanice = obstrucția cateterului (cea mai frecventă cauză de malfuncție a
drenajului)

 Infecțioase – necesită suprimarea temporară

 Overdrainage (discordanță între presiuni)

 Revizia periodică – alungirea cateterului la copii

Overdrainage – hematoame subdurale !!!
Tratament - Ventriculocisternostomia

 Fenestrație endoscopică în planseul ventriculului III

 Pentru obstrucțiile apeductului / ventriculului IV
Urmărire Postoperatorie

 Control periodic – 1 lună, 6 luni, 1 an…

 Controlul permeabilității drenajului (apăsând pe valvă)

 Control CT la 2-4 săptămâni postop (sau la nevoie)

 Tratamentul antibiotic al infecțiilor recurente

MALFORMAȚII
DISRAFICE
Definiție

 Defecte de tub neural (DTN)

 Anencefalia
 Meningoencefalocel (MEC)
 Meningomielocel (MMC)
 …
 Cele mai frecvente defecte la nn.
 Rată crescută de mortalitate & morbiditate
Etiologie

 Agenți chimici (cafeina, antiepileptice – diazepam, anestezice locale)

 Factori de risc:
 Lipsa utilizării de acid folic !!!
 Deficitul de zinc
 Vârsta mamei <18 ani
 Sexul feminin al copilului
 Starea economică precară
Clasificarea DTN

 DTN deschise - frecvent implică tot SNC (hidrocefalie asociată, Chiari II)
 Defect în neurulația PRIMARĂ – exteriorizare țesut nervos, fistule LCR

 DTN închise – localizate, limitate la nivel SPINAL (rar creier)

 Defect în neurulația SECUNDARĂ – fără exteriorizare țesut nervos, defect acoperit cu
tegument (displazic)
Diagnostic Prenatal

 Alfa-fetoproteina (AFP) – crescut în DTN

 Alterarea metabolismului folaților și homocisteinei la mamă
 ULTRASONOGRAFIA de rutină (săpt. 11-14)
 RMN – de elecție:
 Conținutul pungii herniare
 Gradul de afectare SNC
 Malformații asociate
 Planificarea intervenției NCH!
Meningoencefalocelul

 Defecte durale și de boltă craniană

 Herniere extracraniană leptomeninge, creier, LCR
 Clasificat în funcție de localizare

 Primar (congenital)

 Secundar
 Traumatic, chirurgical, inflamator, neoplazic
Meningoencefalocelul

Poate să nu fie asociat deficitul neurologic !!!

Meningoencefalocelul
 Meningoencefalocelul

 Antibioterapie (cefalosporine)
 Chirurgie:
 Rezecția masei herniate (țesut glial sclerotic)
 Repararea defectului dural – autogrefă periost
 Prevenția fistulei LCR postoperatorii
 Reconstrucția osoasă

 Echipă multidisciplinară, preferabil 1 timp

Meningoencefalocelul

 Prognostic:
 IQ normal / cvasinormal pt. MEC nazofrontale !!!

 MEC occipitale – majoritatea retard psihomotor

 Prognosticul depinde de malformațiile asociate

 Meningomielocelul

 Spina bifida = defect de închidere a arcurilor posterioare

 Defect de închidere a neuroporilor (ziua 26-28)

 Deficit de folați

 Medicamente incriminate: anticomițiale, diutetice,

histaminice
 Meningomielocelul

 Screening prenatal:
 AFP din ser matern
 Acetilcolinesteraza
 US prenatal

 Evaluarea pacientului
 Funcția spinală – motilitate (neuron motor central / periferic) & control sfincterian
 Hidrocefalia – în primele 6 săptămâni postnatal, PROGRESEAZĂ RAPID după cura fistulei LCR
 Malformația Chiari – pareze n. cranieni inferiori, terapareze, deprimare respiratorie / apnee
Meningomielocelul
Meningomielocelul

 Tratament chirurgical – cura MMC în primele 72 ore de viață

 Cu cât mai repede – previne complicațiile infecțioase !!!
 În primele 24 de ore NU ameliorează prognosticul motor
CRANIOSINOSTOZ
E
 Definiție

 Închiderea prematură a suturilor neurocraniului

 Forma capului = anormală

 N = fontanela post. la 3 luni, cea ant. la 20 luni

Clasificare

 Numărul suturilor interesate: simple (1 sutură) / complexe (2 or more)

 Etiologia: primare (defect intrinsec) / secundare

 Izolate / sindromice

 Cel mai frecvent afectată = SUTURA SAGITALĂ !!!

Craniosinostoze Simple

 Sagitală = scafo/dolicocefalie, sexul

 Coronală = brahi/plagiocefalia anterioară

 2nd ca frecvență, are determinism genetic mai important ca cea sagitală

 Metopică = trigonocefalia, sexul

 Lambdoidă = plagiocefalia (posterioară)

 Cea mai rară, se tratează diferit de cea anterioară
 Craniosinostoze Complexe

 Cu 2 suturi afectate – dezvoltare neuropsihică normală (adesea)

 Cu mai mult de 2 suturi – sindrom HIC, retard neuropsihic

 Afectarea sut. sagitală și coronală bilateral – 3/4 = Chiari I (IRM), 2/3 =

creșterea presiunii intracraniene
Diagnostic

 Examen clinic - inspecție, palpare, semne de HIC

 Imagistic – RX = lipsa transparenței normale a suturii

 Imagistic – CT fereastră de os:
 Îngroșare / creastă la nivelul sinostozei
 Hidrocefalie
 Expansionare frontală a spațiului subarahnoidian
 Imagistic – IRM = pt. malformații asociate
Tratament

 Chirurgical – the only option !!!

 Craniectomie decompresivă fiziologică

 Osteotomii radiare și/sau liniare
 Prezervarea sinusurilor venoase !!!

 Remodelarea conturului (menținut de creșterea

creierului !!!)
 Întârzierea osificării