Leucemia Limfocitară

cronică cu tricholeucocite
A realizat: Lisevici Elena M1905
Conducător: Popescu Maria
 CUPRINS:

 Definiție
Etiologie
Patogenie
Tablou clinic
Metodele de diagnosticare
Principiul de tratament
Prognostic
 Definiție
Leucemia cu tricholeucocite sau așa zisa
leucemie cu ,,celule păroase” (Hairy cells
leukemia) este un proces malign
limfoproliferativ, al cărui substrat
morfologic este format de celule limfoide
cu anumite particularități structurale.
 Patogenie
•Infecția cu virusul uman limfotropic T( HTLS-2)
•Apariția în sângele periferic, măduva osoasă și splină a celulelor
mononucleare cu prelungiri citoplasmatice( tricholeucocite ,,hairy cell “)
•Celulele ,,păroase sunt mononucleare, au nucleu rotund sau ovalar, fără
nucleori, cu cromatină mată, citoplasmă puțină, cu margini dantelate și
cu prelungiri păroase care se interpătrund.
•Splina este locul preferat pentru proliferarea acestor celule maligne,
explicând existența unei pronunțate splenomegalii.
 Patogenie
Leucemia cu tricholeucocite este o
neoplazie B-limfocitară, în 90% din
cazuri ea are imunofenotipul
caracteristic pentru B-limfocitele
mature.

Pe suprafața acestor limfocite se

depistează expresia antihenilor de
diferențiere pan B CD19, CD 20,
CD 22 ți CD 21, care se pierde ăn
stadiul tardiv de dezvoltarea a
limfocitelor B.

Markeri citogenetici tipici pentru

această leucemie nu sunt depistați.
 TABLOUL CLINIC

 Insuficiență medulară manifestată în majoritatea cazurilor prin

pancitopenie.
 Sindrom anemic, hemoragic și infecțios - ca rezultat al neutropeniei
profunde.
 Sindromul hemoragic (trombocitopenie)
 Sindromul complicațiilor infecțioase ( pneumonie, abcese în
țesuturile moi, paraproctită etc.)
 Focare extramedulare cu afectarea splinei, ficatului, țesuturilor

moi, țesutului pulmonar, glandei mamare, oaselor.

 Splenomegalia se depistează la 80% din bolnavi.

 Hepatomegalie izolată nu se întâlnește.

 Limfadenopatie – foarte rar,

 Ganglionii limfatici se măresc puțin.

 Limfadenopatii pereferice – absent.

 Investigații de laborator
1. Examenul sângelui periferic:
- pancitopenie ( ca rezultat al
sechestrației splenice și a insuficienței
medulare secundare infiltrației
leucemice)
- anemie cu caracter normocitar-
normocrom
- leucopenie prin neutropenie,
monocitopenie și limfocitoză relativă
2. Studiul măduvei osoase
- punctatul medular deseori nu poate fi aspirat sau se obține cu greu și este
sărac în celule din cauza fibrozei măduvei oaselor.
- la aproximativ 10-20% din pacienți punctatul sternal este hipocelular, la
restul - normo- sau hipercelular.
- conținutul celulelor tricholeucocitare variază între 10 și 80%.
 Tratamentul

● IFN – a și analogii nucleozidelor purinice:

● 2-ftorara-adenozinmonofosfat (Fludarabin)
● 2-deoxicoformicina( 2-DCF, Pentostatin
● 2-clorodeoxiadenozina ( 2- CdA, Cladribina,
Leustatin.
 Recomandări în tratament(aprobate în 2021)
1. Pacienții ce nu au un nivel critic de pancitopenie trebuie monitorizați
sistematic.
2. Evitarea utilizăriicladribinei, cu sau fără rituximab și prostatină din cauza
riscului de imunosupresie gravă și de lungă durată
3. Utilizarea inhibitorilor BRAF, cum sunt: vemurafenib, dabrafenib sau
encorafenib(Majoritatea pacienților cu așa leucemie sunt pozitivi pentru
mutația BRAF,acest lucru trebuie verificat prin citometrie în flux).
4. Utilizarea rituximab singur i/v timp de 4-8 săptămâni, sau în combinație cu
un inhibitor BRAF.
5. Utilizarea interferonului este bine stabilită și evită neutropenia gravă.
 Complicații
Infecţiile – reprezintă cele mai frecvente complicaţii. Ele recunosc
participarea de germeni Gram – negativi şi sunt principala cauză de
deces. Este frecventă reactivarea focarelor bacilare tuberculoase sau
contractarea tuberculozei în cursul bolii. Infecţiile sunt produse ca
urmare a neutropeniei, monocitopeniei şi a disfuncţiei limfocitelor T.
Sindromul hemoragipar – prin trombocitopenie şi disfuncţie plachetară.
Manifestări autoimune – vasculite, artrite, citopenii.
Ruptura splenică