DIABETUL INSIPID

 DEFINITIE-imposibilitatea reabsorbtiei apei la nivel renal

determinata de lipsa totala sau partiala a hormonului
antidiuretic sau de insensibilitatea renala la actiunea
acestuia.
 Receptori V1 vasculari = vasoconstrictie (inozitol trifosfat_
Ca_calmodulina)-
 Receptori V2 renali = antidiureza (Gs_cAMP_incorporare
aquaporine )
 Receptori V3 hipofizari = stimulare secr.ACTH

ADH-ACTIUNE
 Neurohipofiza formata din axonii distali terminali ai neuronilor
magnocelulari hipotalamici ( corpul celulelor neuronale se situeaza in
nucleii supraoptici si paraventriculari ai Hipotalamusului)
 Echilibrul hidric este intretinut pe de o parte de- osmoreceptori situati in
H anterior de Ventriculul III si controleaza setea si presiunea osmotica,
si pe de alta parte de baroreceptori (situati la nivelul sinusului
carotidian, arcul Ao si receptorii pt decelarea presiunii joase din atrii si
sist venos pulmonar).
 Cresterea osmolalitatii plasm trimite un semnal pozitiv osmoreceptorilor
ce initiaza stimularea setei si eliberarea de vasopresina.
 Atat influentele excitatorii cat si inhibitorii asupra baroreceptorilor
actioneaza asupra neuronilor magnocelulari, astfel ca o scadere in
volum/presiune conduce la stimulrea secretiei de vasopresina

ADH-REGLARE
 Hipotalamic (central)
 Nefrogen
 Gestational
 Polidipsia primara

CLASIFICARE
  DI HIPOTALAMIC FAMILIAL- mutatie autosomal dominanta in gena
vasopresinei(alterari in producerea prohormonului la niv de ap Golgi)-tulburare
care se dezvolta si se agraveaza in timp, in mica copilarie nu exista manifestari
clinice.
 Sd.DIDMOAD (Diabetes Insipidus Diabetes Mellitus Optic Atrophy Deafness)-
forma de DI ce are ca substrat o mutatie autosomal dominanta si asociaza DM,
atrofie optica si surditate.
 Dobindit -malignitati hematologice
- tumori solide in aria selara - craniofaringiom (cea mai frecv T bgn la
copil), pinealom, germinom supraselar.
- POSTtraumatism cc sau post chirurgie in sfera HH
-granulomatoza Wegener, saroidoza, histiocitoza cel Langerhans
-infundibulohipofizita limfocitara
-hipernatremia esentiala

CENTRAL- etiologie
1.CONGENITALE –mutatii ale Rc V2
-mutatii ale AQU 2

2.DOBINDITE –rinichi polichistic

-insuficienta renala
-obstructii renale bilaterale
-infarc renal
-boli infiltrative renale
-malnutritia proteica
-hiperhidratarea
-hipercalcemia
-medicamente (litiu,demeclociclina)

NEFROGEN
 Vasopresinaza (cistein aminopeptidaza) secretata de
placenta
 Creste clearece-ul metabolic al ADH

GESTATIONAL
 Organica (leziuni hipotalamice)
 Medicamentoasa
 Habituala
 Afectiuni psihiatrice
 Hipersecretie de renina sau angiotensina

POLIDIPSIA PRIMARA
TABLOU CLINIC

DIABET INSIPID

POLIURIE SETE POLIDIPSIE

forme debut diureza sex Asocieri Particularitati

post-op. 24 h 6-12 l ev.trifazica

post-traum.
b.infiltrative lent 3-4 l F Alte det.

hipofizita Post- 6-12 l F b.autoimune

partum
nefrogen 7 zile B/F Retard febra,constipatie
cong. mental,calcificari
intracraiene,dilat.
tract urinar

polidipsia lent >4l

primara
 Volum/ densitate/ osmolalitate urinara
 Osmolalitatea plasmatica
 Determinari le electrolotilor (Na, K, Cl)
 Testul restrictiei hidrice
 Testul la ADH exogen

EXPLORARI
 Cafea,ceai,alcool,fumat interzise cu 12 ore inainte de test !!!
 Durata 8-12 ore ore
 Pacientul urineaza dimineata, este cantarit si nu se mai permite niciun
fel de ingestie pos
 Se inregistreaza si se determina la fiecare eliminare urinara- volum si
densitate / osmolalitate urinara
 Pacientul se cantareste dupa fiecare 1 litru de urina excretata.
 In momentul in care pacientul pierde 2-3% din greutatea initiala se
recolteaza proba de sange pentru determinarea Na, osmolalitate
plasmatica si ADH plasmatic

Test de Restrictie hidrica

 Se administreaza 2 ug de desmopresina parenteral/ sau
120-240 mcg pos
 Se monitorizeaza inca 2 ore excretia urinara.
Atentie pacientul nu trebuie sa piarda mai mult de 5% din
greutate !!!!

Test la ADH
 Tumori -EXAMINARE NEURORADIOLOGICA:RMN
HH ,CT HH ,FO,CV
B.infiltrative:antecedente,expl.specifice
 Traumatisme:istoric
 Metastaze:investigatii pentru identificarea tumorii primare
 Bilant functional si morfologic renal

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
 PP se distinge de DI printr-o concentrare a urinii de obicei la un platou de 500-700
mOsm/Kg si lipsa de raspuns / absenta concentrari ulterioare la administrarea de
desmopresina.
 Nivelul redus al vasoplresinei plasmatice la final de test, concentrarea minima a
urinii si un castig in osmolalitatea urinara dupa adm Vasopresinei de cel putin 50%
dar de cele mai multe ori 200-400%) confirma dg de DI central.
 Uneori in DI hipotalamic partial poate exista o concentrare minima a urinii in urma
testului restrictiei hidrice cu adaugarea unui boost dupa adm de desmopresina,
patern similar cu pacientii ce au pp. de obicei acesti pacienti sunt diagnosticati in
timp in functie de raspunsul lor la terapie. Pacientii cu PP vor continua sa bea
excesiv si vor dezvolta hiponatremie.
 Masurarea vasopresinei ne ajuta doar in cursul testului de restrictie hidrica si doar
pentru a diferentia DI central de cel nefrogen
 Element de noutate- Copeptina –peptid carboxi inactiv ce rezulta in urma clivajului
moleculei de provasopresina, fiind secretata impreuna cu vasopresina si neurofizina.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
 84% din populatia normala prezinta la explorarea
RMN “bright spot in the sella” care reflecta
prezenta granulelor secretorii de ADH la nivelul
neuro-hipofizei.
 Identificarea tijei care poate reflecta prezenta
unei leziuni infiltrative sistemice
 Dupa sectionarea tijei reacumularea de material
neurosecretor determina aparitia petei la nivelul
sectiunii

Rolul RMN in diagnostic

 ETIOLOGIC
 Medicamentos - AGENTI CARE RETIN APA - DI
hipotalamic raspunde cel mai bine la DESMOPRESINA,
are o afinitate de 2000 de ori mai inalta pt rec V2 renali
decat L-arginin vasopresina (ca si potenta antidiuretica)
 DI nefrogenic – congenital –dieta saraca in Na si
AGENTI NATRIURETICI (diuretice
tiazidice,amilorid,indapamid).

TRATAMENT