Malformaciones Del Sistema Nervioso Central

Alfredo Fuentes Duarte
Incidencia de hasta 1% de Ocupan el segundo lugar
malformaciones superadas por cardiacas. Los defectos del tubo neural tambin constituyen uno de los grupos ms comunes. La neurulacin se refiere a los fenmenos inductivos que suceden sobre la cara dorsal del embrin y dan lugar a la formacin del cerebro y la
nacimientos dentro de las congnitas, slo las malformaciones
Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (3): 71-75
La
neurulacin primaria incluye la formacin de cerebro y la mdula espinal, exclusivamente de los segmentos caudales de la regin lumbar; este periodo comprende la tercera y cuarta semana de gestacin. La neurulacin secundaria se refiere a la formacin posterior de los segmentos sacros inferiores de la mdula espinal; inicia entre los 28-32 das de la gestacin y se prolonga a las siguientes siete semanas.
La
hidrocefalia congnita es la que ocupa el primer lugar de todas las malformaciones del sistema nervioso central. El mielomeningocele es el defecto primario del tubo neural ms comn de las malformaciones congnitas del sistema nervioso central.
La
etiologa es multifactorial: consumo materno de alcohol, ingesta de medicamentos (aminopterina, talidomida, acetaminofen, aspirina, valproato), diabetes materna, exposicin prenatal a Rx, rotura de bandas amniticas, hipertermia materna, ingesta de alucingenos, exposicin prenatal a la rubola, deficiencia de
La
tasa de prevalencia de malformaciones congnitas del sistema nervioso central encontrada en esta revisin es de 2.4 casos por 1,000 nacidos vivos En Estados Unidos, se report una prevalencia de 1 por 2,000 nacidos vivos en el ao 2004.
Detectadas
en ultrasonido gestacional desde el segundo y tercer trimestre Se requieren dos planos: transventricular y transcerebelar
Se
obtiene en un plano transverso a nivel del cavum del septo pellucidum donde se ven los bordes laterales de los cuernos anteriores, los bordes mediales y laterales del cuerno posterior (atrio) de los ventrculos laterales, el plexo coroideo y la cisura de Silvio. Aqu se miden el diametro biparietal (DBP), el dimetro fronto occipital
En
este plano se observa el tlamo a nivel de lnea media, los hemisferios cerebelosos y la cisterna magna. La cisterna magna debe ser medida entre el vermix del cerebelo y la tabla interna del hueso occipital.
Se
refiere a un defecto en el cierre del tubo neural anterior caracterizado por una ausencia total o parcial del cerebro anterior, meninges, crneo y piel. Prevalencia: 1 en 1000 nacidos vivos. Etiologia: Defectos cromosmicos, mutaciones genticas, DM, drogas antiepilpticas, hipertermia o puede permanecer inexplicado. La recurrencia si ya hay un hijo afectado es del 23%. La ingestin de acido flico reduce este riesgo a la mitad.
Dx:
Despus de las 11 semanas cuando el crneo est osificado. El defecto primario es la acrania y el cerebro se observa normal o con grados variables de disrupcin. Durante el segundo trimestre se observa ausencia de crneo y hemisferios cerebrales. Los huesos faciales, tallo cerebral y mesencfalo estn presentes. En el 50% de los casos hay defectos de columna asociados. Pronostico: Invariablemente letal, 50% intrauterino
El
defecto de tubo neural mas frecuente es el mielomeningocele. En esta se evidencia protrusin de elementos nerviosos y meninges a travs de arcos vertebrales abiertos. Prevalencia: 1 en 500 a 2000 nacimientos dependiendo del rea geogrfica.
El
defecto primario es de los arcos vertebrales observndose estos ensanchados en forma de U. En la forma ms comn de mielomeningocele se observa un saco qustico por detrs de la columna que contiene estructuras nerviosas. En el meningocele se ve este saco qustico sin elementos nervios.
En
la mielosquisis no se observa este quiste y los nervios estn expuestos al lquido amnitico. A nivel central los signos del limn (hundimiento de los huesos frontales), la obliteracin de la cisterna magna con cerebelo ausente o curvatura anterior de los hemisferios cerebelosos (signo de la banana), han facilitado el diagnostico de la espina bfida.
Un
grado variable de ventriculomegalia se presenta en el 70% de los casos de espina bifida abierta a las 20 semanas El la espina bfida cerrada el defecto est cubierto por piel y representa el 7% de las disrrafias.
Los
defectos cerrados son de ubicacin sacra y el defecto se ve en el 50% de los casos como un saco qustico de pared delgada y en el resto como un quiste de pared gruesa y contenido ecognico. A nivel central no se observan los clsicos signos de los defectos abiertos.
El
factor pronstico mas importante es la extensin del defecto y secundariamente si hay angulacin de la columna a nivel del defecto o si esta por sobre L2. Desde el punto de vista neurolgico el CI es menor en los nios con mielomenigocele comparado con la poblacin control y esto aparentemente se debe a la enfermedad en si y no a las complicaciones asociadas a la ciruga de vlvula derivativa.
Mal
pronstico: la ausencia de movimiento de las piernas o el pie equino varo. En general el pronstico para los defectos cerrados es bueno, pero estn asociados a sntomas neurolgicos de variada magnitud.
Estudios
preliminares sugieren que la ciruga fetal mejora la herniacin cerebral, reduce el numero de hidrocefalias que requerirn vlvula derivativa, pero no mejora la incontinencia urinaria ni la funcin motora. Un estudio prospectivo randomizado para valorar los beneficios de la ciruga intrauterina esta en curso y
TIPO I: descenso variable de las amgdalas y parte inferior del cerebelo hacia el canal espinal pudiendo tambin estar descendido parcialmente el bulbo sin descenso del IV ventrculo al canal espinal. TIPO II: descenso del bulbo, parte inferior del puente, amgdalas, parte inferior del cerebelo y del IV ventrculo el cual se encuentra alargado hacia el canal espinal. Habitualmente es acompaado de mielomeningocele. Este tipo es designado comnmente como Malformacin de Arnold-Chiari. TIPO III: descenso del bulbo, IV ventrculo y todo el cerebelo dentro de un meningocele occipito-cervical. TIPO IV: lipoplasia del cerebelo, que no es
1.- Hipoplasia de la hoz del cerebro. 2.- Hipoplasia de la tienda del cerebelo. 3.- Ensanchamiento de la funcin intertalmica. 4.- Ausencia del septum lcido. 5.- Microgiria. 6.- Anormalidades del tentorio. 7.Anomalas del acueducto. 8.- Hidrocefalia. 9.- Quiste del agujero de Magendie. 10.- Crneo lacuna.
11.- Hidromielia. 12.-impresin basilar. 13.- Platibasia. 14.- Klippel-Feil. 15.- Fusin de vrtebras cervicales. 16.Fusin atantooccipital. 17.- Hemivrtebras. 18.- Escoliosis. 19.- Espina bda con meningocele o meningomielocele. 20.- Diastematomielia.
El
encefalocele es un defecto del tubo neural en el que se observa un quiste de contenido slido (parnquima cerebral) o liquido. ste est cubierto por piel y sobresale al defecto en el crneo. Usualmente es de ubicacin occipital (75%) y menos frecuentemente parietal o frontoetmoidal. Frecuencia: 1 en 2000 nacidos
Es
espordico con herencia multifactorial (23%). Se asocia a sndromes genticos y tambin a teratgenos como cocana o infecciones como rubola. Pronstico: Depende de las anomalas asociadas y si hay o no elementos neurales herniados. El tamao no es importante si el contenido es solo lquido. La asociacin con microcefalia empeora el pronstico neurolgico.
La
ventriculomegalia se define como el aumento de los ventrculos cerebrales por encima de 10 mm (3DS) independientemente de la causa. El trmino hidrocefalia se reserva en general para los casos ms severos de ventriculomegalia (>15mm) a los que subyace generalmente una causa obstructiva.
Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly.
La
ventriculomegalia es un hallazgo frecuente en la ecografa de las 18 23 semanas (1%) y la mayora de estas no progresa a hidrocefalia. Se debe a defectos cromosmicos, sndromes genticos, hemorragia intrauterina, infecciones congnitas, anomalas del desarrollo cerebral o puede permanecer inexplicada.
La
hidrocefalia (del latn agua en el cerebro), se identifica por un agrandamiento del sistema ventricular asociado a hipertensin intracraneana. Esta anomala se debe a la obstruccin de la salida del lquido cefalorraqudeo (LCR) del sistema ventricular, a una menor absorcin del lquido y menos frecuente a la produccin excesiva de lquido por anormalidades del plexo coroideo.
Lpez HJF y cols: Hidrocefalia congnita asociada al Sndrome de Dandy-Walker.. Rev Mex Pediatr 2000; 67(2); 78-82
La
hidrocefalia congnita puede ser de origen diverso; algunas veces la causa es determinada genticamente, en tal caso la mayora de las veces puede corresponder a tres malformaciones: estenosis del acueducto de Silvio, malformaciones de Arnold-Chiari y sndrome de Dandy-Walker. La frecuencia de estenosis del acueducto se observa en 15% de las hidrocefalias; esto puede ser por obstruccin del acueducto o por haber muchos canales en lugar de un solo
La
estenosis del acueducto de Silvio da lugar a una forma de hidrocefalia no comunicante, su obstruccin parcial o total puede deberse a malformaciones estructurales congnitas, por hemorragias, por infecciones, por neoplasias o por malformaciones vasculares. Tambin puede producirse una oclusin concomitante del espacio
La
ventriculomegalia se diagnostica con la dilatacin de los ventrculos laterales (10mm o ms). Ventriculomegalia borderline/leve (atrio 1015 mm) de la severa o hidrocefalia (atrio > 15mm). Los ventrculos laterales deben medirse en un corte craneal transversal a nivel del glomo del plexo coroideo y la medicin no debe incluir la pared ventricular.
En
la hidrocefalia los ventrculos laterales y tercero estn dilatados, no as el cuarto ventrculo. Solo si la dilatacin de los ventrculos es severa se afectan el cerebelo y cisterna magna y plexos coroideos se observan como flotando dentro del ventrculo. Debe realizarse una evaluacin cuidadosa de toda la anatoma fetal ya que en ms de 2/3 de los casos existen otras malformaciones asociadas.
Es
importante el seguimiento ecogrfico cada 34 semanas con dos objetivos:

La bsqueda de progresin del cuadro La deteccin de anomalas adicionales
indetectadas o de presentacin tardia (15% de los casos).

En
la ventriculomegalia leve/limtrofe alrededor de un 55% de los casos permanece estable, un 10%

La
tasa global de cromosomopatas es del 4% por lo cual est indicado recomendar el estudio del cariotipo fetal. Se solicitar tambin como parte del protocolo estudio:
TORCH Anticuerpos
descartar aloinmune.
antiplaquetarios trombocitopenia
para fetal
En
la ventriculomegalia aislada limtrofe/leve los 3 principales factores de mal pronstico son:

Dimetro del atrio mayor a 12 mm Bilateralidad y Asimetra (definida como
En
los casos en los que no se verifican ninguno de estos 3 factores el desarrollo

una diferencia de ms de 2mm entre ambos atrios) Progresin prenatal del cuadro (definida como un aumento mayor de 3 mm en el dimetro ventricular).
Un
factor de riesgo adicional para la ventriculomegalia limtrofe/leve es el sexo femenino, en el cual el riesgo de retraso del neurodesarrollo est elevado casi 5 veces (22.6% vs 4.6%) En el caso de la ventriculomegalia severa (hidrocefalia) el pronstico es malo en 90% de los casos (mortalidad 20%, secuelas
En
relacin a la utilidad de la RNM en ventriculomegalias leves es aun un tema controvertido. En el subgrupo de 1012mm, se ha demostrado que la medida por RMN coincide con las medidas ecogrficas en el 60% de los casos. Se sabe que con una frecuencia del 4% la RMN es capaz de detectar malformaciones invisibles a la ecografa como son los defectos de migracin neuronal y esto se eleva a un 12% en las VM leves de 12 a 15mm.
Se
refiere a un espectro de anomalas cerebrales como resultado de un defecto en el clivaje del prosencfalo en dos hemisferios cerebrales, proceso que se completa a las 5 semanas de gestacin.
Investigation of the epidemiology and prenatal diagnosis of holoprosencephaly in the North of England. Am J Obstet Gynecol 2001.
Se
describen tres tipos de defectos:
Alobar. Es la ms severa, caracterizada por
una cavidad monoventricular y fusin de los tlamos. Se asocia frecuentemente a defectos faciales y microcefalia. Semilobar. Se observa una separacin parcial de los ventrculos y hemisferios cerebrales en la zona posterior. Los tlamos estn parcialmente fusionados. Lobar. La separacin de los ventrculos y tlamos es normal pero no se observa cavum del septum pellucidum
1 a La
2 por cada 10,000 nacidos vivos. holoprosencefalia con defectos faciales se asocia en un 50% de los casos con aneuploidas, particularmente con trisoma 13. Se describen defectos genticos de transmisin autonmico dominante y recesivo as como mutaciones puntuales de algunos genes (SHH, TGIF, ZIC2 y SIX3).
La

holoprosencefalia suele formar parte de los siguientes sndromes genticos:

DiGeorge Meckel Kallman SmithLemliOpitz Displasia campomelica HallPallister y Vasadi.
Se
han descrito tanto variantes con herencia autosomica dominante , autosomica recesiva y raramente ligada al cromosoma X.
El
riesgo de holoprosencefalia est aumentado 200 veces en hijos de madres con diabetes insulinodependiente. En la mayora de los casos la etiologa es desconocida. Para casos espordicos, no cromosmicos, la recurrencia clsicamente reportada es de un 6%.
Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. Neurology 2002
El
diagnstico puede realizarse durante la ecografa del primer trimestre, particularmente en los casos severos. En la holoprosencefalia alobar (arrinencefalia) se observa una cavidad monoventricular en la lnea media y muy poca corteza cerebral. No se existe fisura interhemisfrica ni tercer ventrculo.
En
la variedad semilobar se observa un ventrculo nico en forma de herradura con un delgado manto de corteza y separacin parcial de los hemisferios en su parte posterior. Tanto en la forma alobar y semilobar, el techo de la cavidad ventricular la tela coroidea puede formar un globo entre la convexidad cerebral y el crneo dando lugar a un quiste de tamao variable conocido como saco dorsal.
En
la variedad alobar y semilobar, los talamos se observan fusionados o parcialmente fusionados con ausencia del tercer ventrculo. No hay cavum del septum pellucidum, cuerpo calloso o cisura nter hemisfrica. Se asocian a defectos faciales como hipotelorismo, ciclopia, labio y paladar hendido, hipoplasia nasal o
En
la holoprocencefalia lobar los ventrculos laterales estn fusionado en la zona anterior y la cisura nter hemisfrica es incompleta. Los cuernos frontales se observan de forma cuadrada y no se observa cavum del septum pellucidum. El tercer ventrculo se observa pequeo con una lnea ecognica entre esta y los ventrculos laterales.
Letal para las alobares y semilobar. La holoprosencefalia lobar se asocia
a retraso mental de variable severidad, epilepsia, espasticidad, distona y trastornos endocrinos tales como la diabetes inspida y deficiencia de hormona de crecimiento.
El
cuerpo calloso es la principal comisura que conecta ambos hemisferios cerebrales integrando las funciones motoras, sensoriales y cognitivas. Se forma entre las 1218 semanas y la agenesia puede ser total o parcial. Aproximadamente 1 en 1000 recin nacidos.
La
aneuploida ms frecuente asociada es la trisoma 18 (60% de los aneuploides), pero tambin se asocia a otras trisomas autosmicas (13, 15, 21) as como a triploida y a translocaciones. Est presente tambin en ms de 100 sndromes genticos (Aicardi, acrocalloso, etc) o puede deberse a lesiones destructivas (sndrome del
Se
sospecha en un corte transverso por la ausencia de cavum del septo pelcido y dilatacin de los cuernos posteriores de los ventrculos laterales (colpocefalia o signo de la lgrima). Los ventrculos laterales se observan ms paralelos a la lnea media que lo normal y el tercer ventrculo yace ms alto entre estos. Solo el 80% de las ACC tienen ventriculomegalia de ms de 10mm, siendo la mitad sobre 15mm .
Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum.
En
un corte medio sagital el cuerpo calloso se ve como una lnea hipoecogenica entre dos lneas ecognicas ms delgadas que recorre de rostral a ventral con forma de C en la parte anterior. En la ACC hay ausencia de arteria pericallosa que se observa mejor al usar Doppler color. Un corte sagital a nivel de la lnea media tambin mostrara
Si
bien algunos estudios han informado hasta un 85% de neurodesarrollo normal en estos casos, los datos proceden de series pequeas con seguimiento a largo plazo variable. Un estudio retrospectivo reciente realizado en Reino Unido revel una tasa de retraso del neurodesarrollo del 36% que aumenta a un 100% en
La
agenesia parcial del cuerpo calloso no se asocia a un mejor resultado neurolgico que la agenesia completa. Hasta un 30% de las ACC se asocian a defectos de migracin neuronal no detectables por la ecografa y se resalta la importancia de la RNM en estos casos .
El
trmino Sx de DandyWalker fue originalmente introducido para indicar la asociacin de:

Ventriculomegalia de grado variable Una cisterna magna aumentada
de
tamao Un defecto en el vermis cerebeloso a travs del cual un quiste se comunica con el 4to ventrculo
Con la introduccin de la TAC, apareci el trmino Complejo DandyWalker compuesto por :

DandyWalker clsico:
Fosa posterior aumentada de tamao Agenesia total o parcial del vermis cerebeloso Elevacin del tentorio
Variante de DandyWalker:
Hipoplasia variable del vermis cerebeloso con o sin aumento de tamao de la cisterna magna
Megacisterna Magna (habitualmente > 10 mm)

Aumento de tamao de la CM con integridad tanto del vermis cerebeloso como del 4to ventrculo.
Es
solo despus de la semana 18 que el vermix del cerebelo esta completamente formado por lo que el diagnostico de esta malformacin solo debe ser realizada posterior a esta edad gestacional.
The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant:
Se
presenta en 1 de cada 30.000 nacidos vivos. Se asocia a trisoma 13,18 y triploidia, ms de 50 sndromes genticos, infecciones congnitas, teratgenos como warfarina o puede permanecer inexplicado.
Megacisterna
magna. En la mayoria de los casos es un defecto aislado siendo el resultado perinatal normal en el 97% de los casos. Se acepta entonces que la megacisterna magna con cariotipo normal es de buen pronostico.
El
CDW tiene un mal pronostico aun cuando sea un defecto aislado. Tiene una alta mortalidad neonatal (alrededor de 20%) y la severidad del compromiso neurologico depende primordialmente de la integridad del vermix. La hipoplasia de este se asocia a secuelas neurolgicas severas en el 85% de los casos.
Se
refiere a una cabeza y cerebro pequeo Se presenta en 1 de cada 1000 nacimientos Etiologa:

Defectos cromosmicos Sx genticos Asociado a holoprosencefalia Hipoxia fetal Infecciones congnitas Exposicin a radiaciones
Se
presenta como defecto aislado solo el 20% de los casos. El diagnstico se hace cuando se presenta una disminucin progresiva de la relacin circunferencia craneana/circunferencia abdominal menor al percentil 1. Esto puede no ser evidente hasta el tercer trimestre. Pronstico. Sobre 50% de retraso mental severo
Hidrancefalia.
Se produce por una lesin isqumica por obstruccin en el territorio de las cartidas internas, hidrocefalia prolongada o infecciones como toxoplasmosis o citomegalovirus. Porencefalia. Por infarto de las arterias cerebrales o hemorragias del parnquima cerebral. Esquisencefalia. Por defecto primario del desarrollo cerebral u oclusin de la arteria cerebral media.
Hidrancefalia. La ausencia de ecos en la zona anterior y media del crneo la distingue de la hidrocefalia severa donde se ve una delgada lnea de corteza cerebral y ecos de lnea media. Porencefalia. Quistes nicos o mltiples conectados con el sistema ventricular o espacio subaracnoideo ipsilateral. Estos no comprimen el cerebro y el hemisferio del lado daado es usualmente mas pequeo. Esquisencefalia. Hendidura que se extiende entre los ventrculos hasta el espacio subaracnoideo. Se asocia a ausencia
Son
generalmente bilaterales y simtricos La diferencia entre la porencefalia y la esquisencefalia unilateral radica en que la porencefalia esta delimitada por sustancia blanca y la esquisencefalia por sustancia gris. La diferenciacin es poco importante desde el punto de vista pronstico y es slo posible
Hidrancefalia.
Este defecto es mortal dentro del primer ao de vida. Porencefalia. El pronstico depende de la extensin y localizacin del defecto. Esquisencefalia. El pronostico es variable, pero la mayora de los casos muestra retraso mental severo y convulsiones.
Se
refiere a un quiste contenido en el espacio aracnoideo Prevalencia. Son extremadamente raros Etiologa. Desconocida
Lesin
sonolucida de borde ecognico fino y sin flujo sanguneo. Esta no se comunica con los ventrculos laterales y no se asocia con perdida de parnquima cerebral. Se ubican en las reas de las cisuras cerebrales (generalmente entre el cerebro y crneo) y menos frecuentemente en la lnea media.
Grandes
quistes pueden producir efecto de masa e hidrocefalia. La gran mayora de los casos descritos hasta ahora han sido diagnosticados en tercer trimestre y excepcionalmente en segundo trimestre. El diagnstico diferencial es con los quistes porencefalicos y con esquisencefalia.
En
el 90% de los casos estos son asintomtico con desarrollo neurolgico normal. En un 10% se asocian a hidrocefalia, epilepsia o alteraciones motoras o sensoriales leves. Dependiendo de la ubicacin y tamao estas pueden requerir ciruga de tipo resectiva o derivativa. De los casos que requirieron ciruga, 80% resultaron sin secuelas siendo los de peor pronostico preoperatorio los de ubicacin en fosa posterior.
Son
quistes ubicados en los plexos coroideos de los ventrculos laterales. Se presentan en el 2% de los fetos a las 20 semanas, 90 % de los cuales desaparecen para las 26 semanas. Dx: areas qusticas nicas o mltiples en los plexos coroideos con un dimetro mayor a 2mm. Usualmente no tiene significado patolgico, pero se asocian con un riesgo aumentado de trisoma 18 solo si estn acompaados de otros marcadores de esta trisomas.
La
prevencin de las malformaciones congnitas del sistema nervioso central es un objetivo primario, por lo que es necesario conocer las causas que pueden participar en su etiologa:
herencia multifactorial genes mutantes nicos anormalidades cromosmicas Teratgenos fenotipos
especficos Rev Med de Gen Mexcausas 71-75 Hosp 2005; 68 (3):
Es
necesario hacer un diagnstico prenatal basado en la cuantificacin de las concentraciones de la alfafetoprotena en lquido amnitico y en suero materno. sta representa el principal componente proteico del suero fetal humano. Cuando existen defectos del tubo neural abiertos, hay cifras
Se
cree que el mecanismo es la trasudacin de la protena desde las membranas que cubren la lesin de las clulas germinales. Es una glucoprotena que se produce en hgado, tracto gastrointestinal y saco urogenital, es detectable a las seis semanas de gestacin, su pico mximo lo alcanza a las 13 semanas, su vida media es de siete das. El ultrasonido es un estudio comn, accesible y no invasivo con sensibilidad
Se
calcula que la mitad de los defectos del tubo neural son prevenibles y se puede reducir el riesgo de tener un hijo con este tipo de malformaciones con adecuado planeamiento del embarazo, modificacin del estilo de vida, suplementacin de cido flico prenatal, control prenatal adecuado y screening prenatal, as como evitando el consumo de alcohol y drogas, con lo que se evita la exposicin a sustancias txicas.
Los
US Centers for Disease Control and Prevention recomiendan la ingesta de 0.4 mg de cido flico al da para mujeres que planean quedar embarazadas y continuarlo durante los primeros tres meses de la gestacin. Esta medida disminuye el riesgo de malformaciones congnitas del SNC en un 60-70%.
No
se ha establecido exactamente el mecanismo del cido flico, pero parece participar en la conversin de la homocistena a metionina, una reaccin catalizada por la metionina sintasa y que requiere un metabolito del cido flico (5 metiltetrahidrofolato); la enzima metiltetrahidrofolato reductasa est defectuosa en 12 a 20% de los productos con defecto de tubo
Huuuhh .Hubo Preguntas????

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importante el seguimiento ecogrfico cada 34 semanas con dos objetivos:

indetectadas o de presentacin tardia (15% de los casos).

la ventriculomegalia leve/limtrofe alrededor de un 55% de los casos permanece estable, un 10%

Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly.

la ventriculomegalia aislada limtrofe/leve los 3 principales factores de mal pronstico son:

los casos en los que no se verifican ninguno de estos 3 factores el desarrollo

describen tres tipos de defectos:

Alobar. Es la ms severa, caracterizada por

holoprosencefalia suele formar parte de los siguientes sndromes genticos:

Letal para las alobares y semilobar. La holoprosencefalia lobar se asocia

Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum.

Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum.

Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum.

Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum.

trmino Sx de DandyWalker fue originalmente introducido para indicar la asociacin de:

Con la introduccin de la TAC, apareci el trmino Complejo DandyWalker compuesto por :

Megacisterna Magna (habitualmente > 10 mm)

The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant:

The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant:

The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant:

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especficos Rev Med de Gen Mexcausas 71-75 Hosp 2005; 68 (3):

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