Isabel Vicente Ramrez

Fase Fase Fase

vascular celular

plasmtica

 Megacariocitos
150,000-400,000

/mm3. VM: 7-9 das.

Factor I II III IV V VII VIII IX X XI

Sinnimo Fibrinogeno Protrombina Tromboplastina tisular/fx tisular Calcio Proacelerina Procombertina F. Antihemofilico F. Christmas F. Stuart-Prower Antecedente tromboplastico del plasma. F. Hageman Estabilizado de la fibrina. F. Fletcher F. Fitz Gerald-WilliamsFlaujeac

XII XIII Precalicrena Ciningeno de alto peso molecular.

XII XI IX VIII
X V II I

VII

1. Liberacin de tromboplastina tisular

Factor V

Activador de la protrombina

Fosfolpidos Complejo lipoprotico

3. Factor X activado

Protrombina Proteasa

Factor VII

2. Factor X

Trombina

1. Activacin del factor XII

Factor IX+ factor VIII*+

fosfolpidos+ factor III*

Factor XII activado

3. Activacin del factor IX

4. Activacin del factor X

Factor plaquetario III

2. Activacin del factor XI (ciningeno)

Factor V

Defectos de la hemostasia secundaria

 Coagulopatas

hereditarias: adquiridas: combinadas:

Hemofilias Enfermedad de von Willebrand

Coagulopatas

Multifactorial
Coagulopatas

Defectos de la coagulacin primaria y secundaria.

 Caracterizadas

por deficiencia funcional o cuantitativa:

Factor VIII (hemofilia A). Factor IX (hemofilia B).

Defecto

en los genes que se localizan en el brazo largo del cromosoma X.

 Mundial

1: 10, 000 habitantes hemofilia A. Mundial 1: 40, 000 habitantes hemofilia B. En Mxico 3805 hemoflicos. Hemofilia A en 80% de los casos, hemofilia B 20%.

Lyonizacin extrema al azar. Hija de padre hemoflico y madre portadora. Asociacin de la enfermedad con el sndrome de Turner.

Gravedad Tipo Grave Moderado Leve Actividad de factor deficiente. < 1 UI/dL. 1 a 4 UI/dL. 5 a 25 UI/dL.

Subhemoflicos Valores normales

5 a 50 UI/dL. 50 A 150 UI/dL.

 Hemorragia. Sndrome

hemorrgico.

Hemartrosis. Hematomas. Hematuria. Hemorragias GI, SNC, bucal.

 1926-1971. Trastorno

hemorrgico hereditario ms

frecuente.
12p13.2
Agrega

las plaquetas y prolonga la vida media del factor VIII.

Tipo

1 y 3.

75 a 80% D/A
Tipo

15 a 20% alteracion

 Glucoprotena S.

celulas endteliales, megacariocitos y plaquetas. Interracion dominio D FVIII activo. 7 variantes

 Epistaxis Gingivorragia TD Equimosis Hematomas Metrorragia

Tipo Actividad vWF 1

Antgen o vWF

FVIII

RIPA

Anlisis de multmero Uniforme en inensidad

NI o

2A

Multmeros grandes e intermedios diminuidos o ausentes

Multmeros grande disminuidos o ausentes. NI

2B 2M

2N
3

NI

NI

NI

NI
Ausente

Desmopresina

Unin al receptor V2 de cel endotealies.

Concentrado

de FvW

 Anticuerpos

adquiridos contra factor VII. Anticuerpos adquiridos contra factor II. Anticuerpos adquiridos contra factor V. Enfermedad heptica. Anticoagulantes. Deficiencia de vitamina K.

XII XI IX VII X V II I

VII
TP

TTPa

TT

TP TTPa TS

Von Hemofilia Willebrand clsica NL NL ALT ALT ALT NL

Def. Vitamina K ALT

Hall John. Tratado de Fisiologa Mdica Guyton. 11 edicin. Editorial Elsevier. 2007. pp 457-468. McPhee Stephe. Diagnostico clnico y tratamiento 2010. 49 edicin. Editorial Mc Graw Hill Lange. 2010. pp 490-495. Ruiz Reyes G. fundamentos de interpretacin clnica de los exmenes de laboratorio. 2004. pp 91-103. Ruiz Argelles G. Fundamentos de hematologa. 4 edicin. Editorial Medica Panamericana. 2009. pp 263281. Biologa molecular de la enfermedad de von Willebrand. Revista de investigacion clnica/vol.59. num 5/septiembre-diciembre 2007.