NOSOLOGIA CLINICA Y QUIRURGICA DEL APARATO MUSCULO ESQUELETICO

Guadalupe Mendarte Lpez Natali Minor Zrate Leidy Arely Ruz Salinas

Tumor maligno de alto grado, primario del hueso, intramedular en el que las clulas neoplsicas producen por lo menos pequeas cantidades de hueso osteoide1. Tumor maligno mesenquimatoso en el cual las clulas neoplsicas producen matriz sea2.

1. 2.

Rev. Soc Med Qui Hosp Emerg Perez De Leon , 2007 Resultados de ocho aos en el tratamiento de osteosarcoma. Experiencia en el Instituto Nacional de Pediatra Gamo 2005; 4(3) : 69-75

0.6 % de las neoplasias en Mxico

60% tumores seos malignos en nios 2 tumor ms comn de huesos despus de mieloma

Etiologa : desconocida Factores predisponentes:

Radioterapia, enfermedad de Paget, Sx de Li Fraumeni

Alteracin gentica
Gen 13q14

Grupos de edad (2 picos):

10-25 aos >60 aos

Hombres 1.6:1 mujeres

Patogenia

 Alrededor de

los 20 aos de edad disminuye el ritmo de mitosis.

 nios con Retinoblastoma

hereditario

Px con Mutacin en RB

 Carcter No hereditario

Alteraciones en genes reguladores del ciclo celular:

P53 CDK4

P16 INK4A
Ciclina D1 MDM2

1. La parte anatmica del hueso donde se originan

Intramedular (75%) Intracortical (0.2%)

Superficial/ Yuxtacortical (7-10%)

 Convencionales Osteoblstica (82%)

Mezclado y esclerosante Condroblstico (5%) Fibroblstica (3-4%) HFM-como (4.3%) Osteoblastoma similar (0,5%) Rica de clulas gigantes (0,5%) De clulas pequeas (1%) Epitelioides (0,5%) Telangiectsico (3%)

 Parosteal

Peristica
Superficie de alta calidad

Secundaria (la poblacin adulta mayor) Paget (67-90%), Post RT (6-22%), infarto de hueso; displasia fibrosa; implante metlico; osteomielitis

El osteosarcoma asociadas a sndromes especficos - Familiar; retinoblastoma; Sndrome de Rothmund-Thomson, multifocales, OI

 El grado de diferenciacin Si es Primario o Secundario Variantes histolgicas Sincrnicos/Metacrnicos

 Muchos

osteosarcomas se desarrollan en lugares de mayor crecimiento seo.

 Los huesos largos (ms comn: 70% -80% de los

casos)

La mayora (90%) se derivan de la metfisis de

los huesos, el 10% de la difisis

 Las localizaciones ms

frecuentes son las zonas de crecimiento epifisiario ms activo.

1. Extremo distal del fmur 2. Extremo proximal de la tibia o

peron 3. Extremo proximal del hmero 4. Pelvis , hombros, mandbula*

 En personas mayores:

Se puede desarrollar como complicaciones de la enfermedad de Paget, infartos seos, radiacin previa

 Son tumores voluminosos Granujientos Color gris blanquecino Con reas de hemorragia Elementos cartilaginosos,

fibrosos o qusticos

 Los osteosarcomas se componen de tejido

osificado y no osificado

reas osteoblsticas son generalmente de color

blanco amarillo, firme, duro.

Los focos de hemorragia y necrosis son

comunes

 El hueso neoplsico tiene una arquitectura

parecida a un encaje tosco, aunque tambin se puede depositar en lminas anchas o como trabculas primitivas.

 Se diseminan ampliamente en el canal medular

Infrecuentemente penetran en la placa epifisiaria

o en la articulacin.

 Anaplasia Hipercelularidad / Pleomorfismo Prdida de la relacin N:C Nmero de mitosis, aberraciones mitticas Ncleos hipercromticos Prdida de la polaridad Produccin de osteoide, patrn de encaje Grado de mineralizacin Puede tener otros elementos tales como

cartlago, tejido fibroso, clulas pequeas, clulas gigantes y los cambios telangiectsicos

 El osteosarcoma osteoblstico:

osteoblastos de aspecto maligno dispuestos sobre una matriz constituida mayoritariamente por hueso compacto.

El osteosarcoma condroblstico:

matriz de apariencia cartilaginosa con lagunas en las que se disponen clulas fusiformes malignas.

El osteoma fibroblstica:

neoplasia maligna de clulas fusiformes, en las que el nico indicador de que se trata de un osteosarcoma es el escaso osteoide identificable

Pueden ser:
Osteosclerticas: producen hueso neoplsico

 Osteolticas Cuando provienen

de clulas ms primitivas

 Alto grado

Osteoblstico Condroblstico Fibroblstico (espinas de pescado) Mixto Clulas pequeas Telangiectsico Yuxtacortical (Superficial de alto grado) Pagetoide Esqueltico extra Post-radiacin

 Grado intermedio
Peristica (yuxtacortical)

Grado bajo
Parostal (yuxtacortical) Intramedular ( bien diferenciado)

 Erosiona la cortical

metafisiaria

Predisposicin a fractura

patolgica

Levanta el periostio Tringulo de Codman y

rayos de sol

 Es una neoplasia de crecimiento rpido Bastante agresiva Muy vascularizada

 Nace de las clulas metafisiarias primitivas

(poco diferenciadas) de huesos largos en individuos jvenes.

Se origina de series

osteoblsticas de clulas mesenquimatosas primitivas

 Osteosarcoma Parostal Osteosarcoma Periostal

Localizacin: extremo distal del fmur Origen: clulas osteoblstica del periostio

Crece cerca del crtex intacto del hueso

Leson densa y osteoblstica Poco grado de malignidad

 Ms agresivo que el parostal Erosiona el hueso cortical

desde fuera

Invade tejidos blandos

 En la metfisis de los huesos

largos, es primario, solitario, intramedular y poco diferenciado.

Produce

predominantemente matriz sea

 Dolor

Inicio: leve e intermitente

Despus: intenso y constante Aumenta con la actividad y

el esfuerzo. Afectacin de la funcin articular Masa dolorosa palpable

 Hinchazn alrededor de la

zona afectada. Imposibilidad funcional Piel por encima de la neoplasia: caliente Venas superficiales dilatadas. Aumento de la sensibilidad y enrojecimiento en el sitio del tumor.

 Cojera

Predispone a la

fractura patolgica.

 Cx Exmenes de sangre:
Elevacin de la FA Elevacin de la LDH

 Masa

-RAY: osteosarcoma convencional de fmur distal - La mayora de fmur distal sitio comn para un osteosarcoma convencional -Patrn mixto - Origen de la metfisis - Tringulo de Codman - Osificacin en tejido blando

X-RAY: osteosarcoma de hmero proximal

- Metafisaria - Destruccin cortical - Puramente ltico

X-RAY: OSTEOSARCOMA blstica de hmero proximal - Origen de la metfisis - Puramente blstica - Muy calcificadas osteoide

Tringulo de Codman

Hueso reactivo que se depositara en el ngulo entre el periostio elevado y el hueso

 Aspecto en rayos

de sol: 50% de los ostesarcomas. Hueso se deposita en los vasos sanguneos, que irradian de la cortical al periostio.

 Resonancia

Magntica:

Extensin intersea y extrasea. Visualizacin precisa de la relacin del tumor con las estructuras adyacentes (nervios, vasos sanguneos y msculos) Estatificacin y planificacin quirrgica.

RM de osteosarcoma de fmur distal

 Escner seo

Deteccin de depsitos metastsicos en otros puntos del sistema esqueltico.

Se inyecta una cantidad pequea de material radiactivo en el torrente sanguneo del paciente. El material radiactivo se acumula en las clulas anormales de los huesos.

 TC: Metstasis

Tumor ovrico metastsico del ovario derecho proveniente de un osteosarcoma de fmur en una nia de 14 aos (b) El estudio con TC con contraste intravenoso muestra una masa plvica heterognea con componentes qusticos (flecha) y slidos. El examen histopatolgico demostr osteosarcoma ovrico metastsico.

Rx de trax
Metstasis a pulmn.

TEP
Se

inyecta IV una cantidad pequea de glucosa (azcar) radionucleica. Tomar imgenes de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las clulas cancerosas tienen un aspecto ms brillante en la imagen porque absorben ms glucosa que las clulas normales.

Biopsia
Dx histolgico Biopsia guiada por TAC
Biopsia por AAF Biopsia con aguja

Core.

 Cirujano ortopdico

con experiencia en tumores seos debe hacer tanto la biopsia como la ciruga.

 Clulas fusiformes

osteoblsticas, productoras de osteoide. Hueso compacto con clulas estromales de apariencia maligna, independientemente de la asociacin o no a una matriz condroide o fibrosa.

 El osteosarcoma osteoblstico:

osteoblastos de aspecto maligno dispuestos sobre una matriz constituida mayoritariamente por hueso compacto.

El osteosarcoma condroblstico:

matriz de apariencia cartilaginosa con lagunas en las que se disponen clulas fusiformes malignas.

El osteoma fibroblstica:

neoplasia maligna de clulas fusiformes, en las que el nico indicador de que se trata de un osteosarcoma es el escaso osteoide identificable

Patologa microscpica: osteosarcoma convencional

Quimioterapia neoadyuvante

Ciruga Quimioterapia adyuvante

 Quimioterapia Doxorrubicina Cisplatino

Desraxozane
Ifosfamida Metotrexato

 Quirrgico

Preservador: injerto seo, endoprtesis,

reseccin tumoral.

Total: amputacin, desarticulacin

Incisin

Exposicin

Endoprotsis

Rehabilitacin

Incisin

Exposicin