PATOLOGIA INTESTINALA.

MALFORMATII

Diverticulul Meckel
Megadolicocolonul Subgrupa 2
 A)DIVERTICULUL MECKEL
D E F I N I T I E . A N ATO M I E . S T R U C T U R A

• Diverticulul Meckel (DM ) este cel mai frecvent diverticul adevărat al

tractului digestiv. Descris initial de Hildanus în 1598  si ulterior de
Littré în 1770 (sac herniar continând DM - hernia Littré), a fost definit
în lucrǎri succesive de Meckel între 1808-1812.

• Diverticulul Meckel este un rest al canalului omfalomezenteric (vitelin)

• In mod normal comunicarea între intestinul primitív și sacul vitelin se
obliterează progresiv între săptămânile 5-8 de sarcina, rezultand o
bandă fibroasă care se resoarbe progresiv. La nastere nu mai exístă nici
o legătură între intestin și ombilic.
• Anatomic- DM este localizat pe marginea ante-mezostenică a ileonului
terminal la 40-100 cm de valvula ileo-cecala cu o lungime obisnuita de
8-12 cm.
• Prezinta o vascularizatie independenta, sursa fiind arterele viteline
neobstruate care pot forma la acest nivel un mezenteriol (banda
mezodivericulara).
• Diverticulul poate avea, la randul sau, diverticuli mici care depasesc conturul acestuia; si poate fi:
o Liber;
o Iesit din intenstin sub forma unui ,,deget de manusa";
o Aderent – situatie in care poate fi invelit intr-o membrana

• Structura DM contine toate straturile peretelui ileal, dar structurile limfoide sunt mai putine decat in
ileon. Suprafata interioara poate fi acoperita de mucoasa ileala. Frecvent apare heterotopia mucoasa,
izolatǎ sau combinatǎ. Astfel DM  poate contine mucoasa de tip gastric,duodenal, pancreatic, colic,
biliar, endometrial. Sunt descrise asocieri de mucoasă duodenală și gastrică. 
• În general  cazurile simptomatice au incidență mai mare decat mucoasa heterotopică.

• Mucoasa heterotopică (mai ales gastrică) pare a fi responsabilă și de neoplaziile DM. Acestea includ
tumori carcinoide, leiomiosarcoame și, mai rar, adeno-carcinoame. 
•     Uneori apar tumori benigne - lipoame, angioame, chisturi, leiomioame.
 

• Heterotopia mucoasă gastrică pare a fi incriminatǎ în majoritatea complicatiilor, prin mentinerea funcției secretorii.

Se poate reproduce astfel patologia mucoasei gastrice și a stomacului. S-au descris asocieri ale DM
cu alte malformatii congenitale - atrezie esofagiană și anorectală, angiodisplazie ceco-ascendentă. 

• Se ridică și problema transmiterii ereditare a DM.

 A)DIVERTICULULI MECKEL
S I M P TO M ATO L O G I E

•  Simptomatologia DM nu este caracteristică. 

•    În majoritatea cazurilor DM este o descoperire incidentală, intraoperatorie sau autopsică. Rareori poate fi pus în evidență la
un tranzit baritat. Dupǎ vârsta de 5 ani DM este rar simptomatic.
   Simptomatologia se confunda cu complicațiile: hemoragie, inflamație și obstrucție 
•    1.Hemoragia diverticulară 
• Este cea mai frecventa complicatie la copii sub 10 ani, fiind constant determinata de heterotopia mucoasa gastrica in
lumenul diverticular. Vizualizarea sursei se poate face prin scaning izotopic. Sensibilizarea examinarii izotopice se poate face
prin administrare prealabila de pentagastrina in doza de 6 mg/kg corp s.c.
•    2.Diverticulita
o Simptomatologia diverticulitei este superpozabila apendicitei acute: febra, greturi, varsaturi, aparare musculara. 
o Ultrasonografia si CT pot pune in evidenta modificarile peridiverticulare. Se descrie diverticulita si prin retentie de
corpi straini (oase, tablete).
o     3.Obstructia intestinala
o Obstructia intestinala poate sa apara prin torsiune in jurul unui axului sau pe un rest fibros al ductului omfalomezenteric,
prin incarcerare intr-un orificiu herniar (hernia Littre) si prin fitobezoar.
 A)DIVERTICULUL MECKEL
C O M P L I C AT I I

•A. Diverticulita - reprezintă un tablou cu leziuni

anatomice asemănătoare apendicitei : 
•diverticulita catarală, 
•                  supurată, 
•                  abcedată, 
•                  gangrenoasă, 
•                  perforata
•Diagnosticul diferenţial este uneori dificil faţă de apendicita acută.

•Sediul medial al durerilor ar putea uneori să ne facă să ne gândim la diverticulul Meckel .

•Cu toate că şi o apendicită mezoceliacă poate îmbrăca acelaşi aspect din punct de vedere al durerilor.

    

Diverticulita poate îmbrăca un tablou de:

• peritonită generalizată 
• peritonită localizată.
Ocluzii:
Relicvele viteline care se menţin după naştere reprezintă veritabile bride congenitale întinse de la ileon la ombilic
care dau naştere unor ocluzii.
Ocluzia se poate realiza prin: persistenţa canalului omfalo-enteric, bride, volvulus, enterochistom.

Hemoragiile:
Hemoragiile, când acestea se repetă, impun de urgenţă intervenţia chirurgicală.
• B. Tumori - acestea sunt rare şi se întâlnesc mai frecvent la adult 
• Este vorba de :
• 1. Tumori benigne:
•  (lipoame, fibroame, neurofibroame) 
• 2.Tumori maligne:
•  (adenocarcinoame, leiomiosarcoame, tumori carcinoide)  = prognostic rezervat. 

• Ele pot realiza hemoragii digestive şi rareori se prezintă ca tumori palpabile

• Diagnosticul se face după intervenţia chirurgicală şi examenul anatomo-patologic al piesei extirpate. 
 A)DIVERTICULUL MECKEL
T R ATA M E N T

• Diverticulul Meckel trebuie să fie rezecat fie că este sau nu complicat. 

• În afara unor rezecţii cuneiforme practicate la baza diverticulului, rezecţia segmentară a intestinului subţire cu
anastomoză termino-terminală reprezintă o posibilitate pentru acele diverticule Meckel cu bază largă de
implantare.

•
Această atitudine realizează o mai bună situaţie anatomică a intestinului subţire, fără riscul de cudură sau de
stenoză.

• De asemenea, exereza totală evită o eventuală heterotopie de mucoasă care poate să se întindă şi să depăşească
baza diverticulului, făcând a persista simptomatologia clinică
• Sunt şi situaţii excepţionale când rezecţia diverticulului Meckel se poate amâna:
•             reprezentând în momentul operaţiei o contraindicaţie (peritonită apendiculară,
chirurgie a nou-născutului).

• Hemoragia diverticulului Meckel este o anomalie congenitală frecventă, cel mai adesea
benignă, care poate să se expună, după cum am văzut, la complicaţii redutabile
 B)MEGADOLICOCOLONUL
DEFINITIE. CLASIFICARE.

• Dolicocolonul este o anomalie caracterizată prin alungirea

segmentară sau totală a colonului, care la adolescenţi şi adulţi
coexistă adesea cu megacolonul, constituind în funcţie de
predominanta uneia sau alteia dintre tulburări,
megadolicocolonul sau dolicomegacolonul. 

Etiopatogenie:
• Examenele radiologice arată că la 3-8% din populaţie există un
oarecare grad de alungire a colonului, iar repartiţia pe zone
geografice ridică ipoteza etiologică legată de caracteristicile
alimentaţiei. 
• Megadolicocolonul poate fi:
A. Congenital (boala Hirschprung). 
    B. Dobândit. 
 B)MEGADOLICOCOLONUL
BOALA HIRSCHPRUNG

• Reprezintă o dilataţie exagerată a colonului limitată la un singur segment sau putând să-l cuprindă în totalitate,
fiind datorată unei tulburări cronice a motilităţii intestinului gros, datorită reducerii drastice sau absenţei
congenitale a neuronilor plexului mienteric Auerbach în segmentele terminale ale colonului, pe plan clinic
rezultând o constipaţie severă rebelă la tratament. 

• Studiile histopatologice au relevat o creştere de acetilcolinesterază în colonul aganglionar. 

• De obicei este o boală singulară a nou-născutului, dar, în 15% din cazuri, se poate asocia cu alte boli, cum ar fi: 
• Megaureterul şi megavezica urinară;
• Sindromul Down;
• Defecte cardiace septale. 
• FIZIOPATOLOGIE:

In mod normal, progresiunea conţinutului este asigurată de undele peristaltice în sens cranio-
caudal, contracţia unui segment proximal fiind urmată de relaxarea celui distal, imediat
următor. 

Contracţiile fibrelor musculare netede din peretele intestinal sunt controlate de o reţea de neuroni
senzitivi şi motori din perete organizată în două plexuri intramurale: plexul submucos Messner
şi mienteric Auerbach, strâns conectate între ele. 
• Necoordonarea acestor contracţii cât şi paralizia unui segment intestinal duc la oprirea tranzitului şi dilataţia
consecutivă a segmentului proximal. 

• Segmentul proximal de zona aganglionară este alungit şi dilatat, cu hipertrofia peretelui, fiind situată de obicei la
nivelul sigmoidului; lungimea ansei poate atinge uneori 2 m, iar dilataţia este uneori enormă (ca o anvelopă de
maşină) şi putând conţine până la 15-20 kg de materii fecale. 
• TABLOU CLINIC:
Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate după vârsta de 2 ani. 

• Primul simptom - intarzierea cu pana la 36 ore a pasajului spontan de meconiu

• Obstructia completa cu distensie abdominala si voma- apare rapid dupa nastere

• Raspunsul asupra starii generale este relevant prin perturbari importante ca :

-HIPOPROTEINEMIE
   -HIPOCALCEMIE
   - ANEMIE HIPOCROMA etc

 
• Complicatia principala a aganglionozei = ENTEROCOLITA (10-30% din pacienti) pusa pe seama stazei cu
proliferare bacteriana -» inflamarea mucoasei si necroza transmurala deasupra segmentului afectat.

• Agentul patogen incriminat este Clostridium difficile

• Netratata poate duce la perforatie, septicemie sau chiar deces.

Se impune un tratament precoce prompt cu antibiotice, reechilibrare hidro- electrolitică şi evacuare prin clisme. 
 DIAGNOSTICUL POZITIV DIAGNOSTICUL DIFERENTI
• Investigatii radiologice : AL
• Rx abdominala simpla evidentiaza • LA NOU NASCUT :
absenta aerului la nivelul rectului si   - Ileus meconial
distensie colonica   - Atrezia ileala sau colonica
• Irigografia cu bariu in pasta • LA COPII:  
subtire evidentiaza tranzitia dintre   - Displaziile neuronale intestinale
segmentul aganglionar ingustat si cel   - Constipatie functionala
supraiacent, dilatat, precum si retentia   - Traumatisme obstetricale
de bariu pt 2-3 zile.   -  Afectiuni ce evolueaza in
• La biopsia de mucoasa rectala cursul alaptarii cu constipatie si
observam absenta celulelor varsaturi
ganglionare si a plexurilor nervoase.
Biopsia se face la cel putin 2 cm
proximal de linia dintata.

Biopsia joacă un rol important în această diferenţiere. 

• TRATAMENT

Deşi uneori un pacient nediagnosticat cu aganglionoză poate ajunge la vârsta adolescenţei doar cu o constipaţie
cronică ca unic simptom, majoritatea tcazurilor necesită tratament chirurgical în primele 12-18 luni de la naştere.

Tratamentul este exclusiv chirurgical la nou-năs- cut şi implică iniţial efectuarea unei colostomii şi biopsii seriate
pentru delimitarea zonei de aganglionoza, pentru ca în timpul doi să se practice rezecţia porţiunii aganglionare, de
obicei rectosigmoi- diene prin unul din cele trei mari procedee: 
• endorectal (Soave);
• retrorectal (Duhamel-Martin);
• rectosigmoidectomie (Swenson).
 
• Este precedat printr-o pregătire minuţioasă a colonului prin golirea cadrului colonic prin efectuarea de clisme cu
ser fiziologic sau administrare fracţionată de Manitol, precum şi o antibioterapie de 3 zile cu nefromicină per
os, 5 ctg(centigrame)/kgcorp/zi. 

• 1)In cazul unor aganglionoze limitate la joncţiunea rectosigmoidiană, cu o dilataţie redusă a sigmoidului şi
descendentului suprajacent se recomandă operaţia Swenson. Aceasta constă în rezecţia în totalitate a zonei de
aganglionoza şi restabilirea  continuităţii tubului digestiv printr-o colo-anastomoză termino-terminală. 

• 2) Procedeul Duhamel evită riscurile operaţiei Swenson (lezarea inervaţiei vezicii urinare şi a organelor genitale,
dezuniri şi fistule anastomotice) prin coborârea retrorectală a colonului sigmoid sau descendent, după rezecţia
zonei aganglionare. 

• 3) In cadrul procedeului Soave, pentru evitarea timpului septic, se practică rezecţia extramucoasă a rectului
circular la nivelul promontoriului şi disecţia mucoasei rectale de peretele muscular până la nivelul anusului. 
Sigmoidul (inclusiv porţiunea dilatată) este coborât transrectal, este rezecat şi anastomozat la nivel perineal. 
• Drept complicaţii postoperatorii notăm:
• fistulele şi stenozele anastomotice;
• abcesul pelvic;
• enterocolita (cu o frecvenţă de 15% din cazuri). 

• Rezultatele postoperatorii la 5 ani relevă 80-90% de cazuri vindecate chirurgical, indiferent de

procedeul folosit. 

• Pe lângă boala Hirschprung, la copii s-au descris şi alte 2 tipuri de megacolon: 
• 1. Megacolonul idiopatic.
2. Megacolonul simptomatic. 
 B)MEGADOLICOCOLONUL
MEGADOLICOLONUL DOBANDIT

• Pentru explicarea megadolicocolonului dobândit s-au emis diferite teorii:

rezultatul unei hipotonii simpatice sau al unui dezechilibru complex
neuroendocrin, al unei carenţe de vitamina B1 care dă leziuni intramurale
cu atonie consecutivă.

• MORFOPATOLOGIE:
• De cele mai multe ori afecţiunea este segmentară, localizată
mai frecvent la nivelul colonului stâng.
• Dacă se localizează la nivelul colonului transvers îi conferă
acestuia aspectul de buclă în „V" sau „W". 
• Calibrul ansei este normal la început, dar fără haustraţii
(dolicocolon), dar apoi se poate supra- adăuga dilatarea ansei
cu apariţia megadolicocolonului. 
• Colonul poate atinge proporţii imense, plin cu gaze şi materii
fecale.
• SIMPTOMATOLOGIE:
• Sunt cuprinse în triada simptomatică a lui Chiray: 
• -constipație; 
• -distensie abdominală; 
• -durere. 
• De multe ori tabloul clinic este incomplet, fiind stabilit de
examenul radiologic baritat ce pune în evidență staza de la nivelul
colonului, care rămâne opacifiat 2-3 zile, irigografia fiind examenul de
elecție. 
• Sigmoidoscopia este adesea practicată la acești pacienți ca un efort de a
reduce ceea ce pare a fi un volvulus de sigmoid.
• Irigografia cu substanța de contrast hidrosolubilă este în același timp
diagnostică și terapeutică. Evaluarea tranzitului colonic aduce informații
despre inertia colonică și se asociază cu manometria anală în scopul
eliminării cauzelor ce ţin de malformatii pelvice.
• TEHNICA IRIGOGRAFIEI:
Tehnica observa traseul unor markeri izotopici de-a lungul
tractului intestinal, după ingerare. Pacienților li se va
administra o dietă bogată în fibre (30 g/zi) și abstinență de la
laxative și clisme evacuatori pentru 48 de ore înainte și în
cursul investigației. 

Markerii sunt ingerați înainte de micul dejun din prima zi. 

Se practică radiografie abdominală în a 3-a și a 5-a zi, notându-

se locul la nivelul intestinului gros unde sunt prezenți markerii
pe fiecare radiografie. 

Dacă toți markerii sunt încă prezenți în a 3-a zi, rezultă

că tranzitul intestinal este mai redus decât normal. 

Localizarea markerilor indică segmentul de colon implicat în

tulburarea de motilitate.
• Tratamentul chirurgical  este necesar la ivirea complicaţiilor, mai ales la apariţia ocluziei şi constă în rezecţia
segmentară a colonului patologic sau chiar hemicolectomie stângă.

• Inerţia colonului pe toată lungimea sa precum şi lipsa de răspuns la tratamentul medical poate selecţiona bolnavul
pentru o colectomie subtotală cu ileo-sigmoido-anastomoză. 

• În unele cazuri, când bolnavul este incapacitat de megacolonul cronic prin aganglionoză extinsă la nivelul
întregului colon, singura soluţie poate fi colectomia totală cu ileostomie.
• TRATAMENT:
• Este de 2 tipuri: medica si chirurgical

• Tratamentul medical  este suficient în marea majoritate a cazurilor, la o dietă bogată în reziduri celulozice (30 g/zi)
care să stimuleze pristaltismul intestinal, putându-se asocia:
•                      • uleiul de parafină şi la nevoie chiar cel de ricin;
•                      • clisme evacuatorii;
•                      • medicamente stimulatoare ale peristalticii (Miostin); 
•                      • folosirea laxativelor timp îndelungat poate deveni contraproductivă prin inhibarea motilităţii.