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ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Alteraciones Cuantitativas:
Trombocitopenias: Disminucin de la produccin plaquetaria. Acortamiento de la sobrevida plaquetaria. Aumento del consumo de plaquetas. Trombocitosis.
Alteraciones Cualitativas.
ALTERACIONES CUANTITATIVAS
Trombocitopenias.
CLASIFICACIN
Anemia de Fanconi: autosmico recesivo. Ausencia de la produccin por aplasia medular. Anomala de May-Hegglin: autosmico dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en leucocitos. Sndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y sordera. Algunas variantes cursan con macrotrombocitopenia. Sndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia ligada al X. Sndrome de Kasabach-Merrit: angioma o hemangioendotelioma.
CLASIFICACIN
Trombocitopenias Adquiridas:
Disminucin de la Produccin Plaquetaria:
Prpura Trombocitopnica Idioptica. Trombocitopenia Gestacional. Trombocitopenia Aloinmune Neonatal. Prpura Postransfusional. Frmacos.
Prpura Trombocitopnica Trombtica Sndrome Hemolticourmico.
No Inmunolgicas:
Enfermedad adquirida de nios y adultos caracterizada por trombocitopenia no asociada a otra entidad clnica. En el nio la PTI es aguda y autolimitada. En el adulto es crnica. En el adulto es ms frecuente en el sexo femenino.
PTI. FISIOPATOLOGA
TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL
En el 5% de las embarazadas.
Etiologa y patogenia desconocida.
Las plaquetas fetales son destruidas por los Acs maternos adquiridos a travs de la placenta frente a los aloAgs plaquetarios fetales heredados del padre.
Presencia de un Ac (IgG) especfico para los complejos de heparina y el FP4 (protena catinica de unin a la heparina) Los Acs pueden unirse a la heparina formando complejos con el FP4 en la superficie de la plaqueta o en la clula endotelial, o unirse a los complejos heparina-FP4 en el plasma. Este complejo trimolecular resultante, se une al receptor FcRIIa en la superficie plaquetaria. Se induce la activacin plaquetaria con la formacin de trombos intravasculares.
Criterios Diagnsticos:
Trombocitopenia (100%) Anemia hemoltica microangioptica (100%) Sntomas neurolgicos (63%) Enfermedad renal (59%)
Idioptico. Infeccioso (E coli). Inducido por frmacos: quinina, ticlopidina, metronidazol, sinvastatina. Asociado a transplante de MO Asociado a cncer. Asociado a trastornos autoinmunes. Asociado al embarazo.
CID. ETIOLOGA
VIRUS: HIV, Hepatitis. Varicela. Citomegalovirus. QUEMADURAS TRAUMA. NEOPLASIAS. MORDEDURA DE VIBORA Y PICADURA DE ARAA.
ACCIDENTES OBSTETRICOS
Desprendimiento prematuro de placenta Feto muerto retenido. Eclampsia. Mola hidatiforme. Aborto. Embolia de liquido amniotico.
CID. FISIOPATOLOGA
La presencia de estmulos (toxinas, ILs, lesin vascular) produce la expresin del FT en las clulas endoteliales y en los monocitos con unin de las plaquetas a los monocitos y activacin de la coagulacin. Disminucin de la inhibicin de la coagulacin a travs de trombomodulina y proteoglicanos. Intensa activacin de la fibrinolisis por secrecin del t-PA. Intensa y sostenida inhibicin de la fibrinolisis por secrecin del PAI -1. Disminucin de otros sistemas de control de la coagulacin
CID. FISIOPATOLOGA
INFECCIONES TRAUMATISMOS QUEMADURAS TRAST. AUTOINMUNES
SRIS
ACTIVACIN COAGULACIN
PRODUCCIN TROMBINA
CID
CID. FISIOPATOLOGA
CID CONSUMO AT-III PROTEINA C OBSTRUCCIN VASCULAR ISQUEMIA ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA FIBRINOLISIS COMPENSADORA CONSUMO FV y VIII FIBRINGENO CONSUMO PLAQUETAS
PDF DMERO D
ISCHEMIC
Pur. Fulminans Gangrena Acrocianosis Delirium/Coma Infartos Oliguria/Azotemia Necrosis Cortical Disf. Miocrdica Disnea/Hypoxia Infarto Ulceras, Infarctos Adrenal
HEMOR.
Petequia Equimosis Hemorragia Intracranial Hematuria
CID. LABORATORIO
TROMBOCITOSIS
Recuento plaquetario > 450000 x mm3. Clasificacin Fisiopatolgica: Trombocitosis clonal: Trombocitemia Idioptica. Otros trastornos mieloproliferativos: policitemia vera, LMC. Trombocitosis familiar. Trombocitosis reactiva.
TROMBOCITEMIA IDIOPTICA
Trastorno clonal de una clula progenitora hematopoytica multipotente. Proliferacin de la UFC Meg. Complicaciones trombticas y hemorrgicas (con plaquetas > 2.000.000 x mm3). Laboratorio: plaquetas grandes hipogranulares, prolongacin de pruebas de coagulacin. MO: hiperplasia megacarioctica, megacariocitos gigantes con aumento de la ploida.
Trombocitosis Familiar:
Autosmico dominante. Mutaciones del gen la trombopoyetina con su posterior aumento.
Trastornos de la Adhesin: Enfermedad de Bernard Soulier: dficit de GpI, GpIX, GpV. Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (seudo): alteracin de GpIb.
Trastornos de la Agregacin: Tromboastenia de Glanzmann: alteracin cualitativa o cuantitativa de Gp IIb y/o GpIIIa.
Trastornos de la Secrecin:
Deficiencias del fondo comn de almacenamiento (cuerpos densos): Sndrome de Hermansky Pudlak. Sndrome de Chdiak Higashi. Sndrome de la plaqueta gris: dficit de grnulos .
Dficit de Cicloxigenasa.
Uremia: por anemia, alteraciones de la adhesin y defecto de la activacin. Trastornos mieloproliferativos crnicos. Frmacos:
ASA y AINES. Antibiticos: -lactmicos. Clopidogrel y ticlopidina. Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab) Heparina Nitroprusiato. Fluoxetina