PRIONES

Eduardo Albornoz B.
Carlos Rosales V.

Santiago 28 de Septiembre 2004

Introducción
 Gajdusek en 1950 realizó investigación en
Nueva Guinea, sobre una enfermedad fatal
del sistema nervioso que afectaba de
modo epidémico a la tribu de los Fore
(enfermedad denominada Kuru)
 Hadlow en 1959 puso de manifiesto la similitud
que existía entre el kuru y el scrapie.

 Gajdusdek manifestó que el kuru tiene

características comunes con la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (CJD)
 kuru

Gerstmann-Sträussler-Scheinker Creutzfeldt-Jakob (CJD)

 Desde finales de los años 60 estas diversas

Tras investigaciones
enfermedades realizadas
han sido por científicos
agrupadas bajo la se llegó
a la conclusión de
denominación deque esta enfermedad no era
“Encefalopatías
provocada por unTransmisibles”
Espongiformes agente infeccioso convencional

Encefalopatía espongiforme Prurigo lumbar

bovina (BSE)

Diarrea crónica Encefalopatía infecciosa

Observaciones
 Largo periodo de incubación
( meses, años, décadas).
 No producen respuesta inflamatoria
 No poseen antígenos.
 Patología crónica progresiva.
 Fatal en todos los casos.
 No poseen ácidos nucleicos.
Hipótesis ¿qué es el prion?
 El prion es una proteína, ya que no posee
ácidos nucleicos por lo que debe ser una
“partícula infecciosa” que se encuentra en
forma intrínseca en el infectado.
Caracteristicas de un prion
 Carecen de ácidos nucleicos
 Es invisibles al microscopio óptico y
electrónico.
 Resistente a; Formaldehido, EDTA,
proteasas, nucleasas, radiación
ultravioleta ( 2540 Å ), radiación ionizante.
¿Qué son los priones?
 Denominados Virus lentos
 Producen enfermedades nerviosas en
mamíferos.(Encefalopatia Espongiforme
Transmisible.)
 Prion (partícula infecciosa protéica)
denominación hecha por Stanley Prusiner.
 Análisis en biopsias de tejido infectado.
Radiacion ultra violeta (2540 Å)  No poseen
ácidos
nucleios.

 Prusiner llegó a
la conclusion
de que eran
proteinas
 Función que cumple la proteina
prion (Prp)
 La función que cumple esta proteina
encontrada en la superficie de la
corteza cerebral de mamíferos
(estudiados), codificada por el gen
PRNP, aun es desconocida. Aunque
se barajan varias hipótesis
PARA MÁS INFORMACIÓN...

http://usuarios.lycos.es/priones/
Estudios realizados en ratones
 Estudios realizados por cientificos japoneses,
indican que la carencia de este gen PRNP
promotor de la isoforma normal de la proteina
prion (Prpc) produce síntomas característicos de
la Encefalopatía Espongiforme Transmisible en
un estado avanzado.
 Descubriéndose que al inocular ratones carentes
del gen PRNP con la proteina infecciosa (PrpSc),
estos no desarrollan la enfermedad.
 De esto se dedujo que era necesario que existiera
una relación entre estas dos formas de la
proteina prion (támdem Prpc-PrpSc)
 Esta relación se ha confirmado con estudios mas recientes
especificamente en la estructura secundaria de esta
proteina, estos muestran que la Prpc se pliega en α-hélice,
mientras que la PrpSc lo hace en β-hoja plegada.

 No se sabe completamente lo que gatilla este cambio

conformacional pero se cree que al ponerce en contacto
entre ellas (Prpc-PrpSc) ocurre una reacción en cadena que
produce el cambio conformacional de α-hélice a β-hoja
plegada en todas las proteinas cercanas, por lo que se
multiplican en forma exponencial, provocando que la PrpSc
se acumule el placas causando daño cerebral.

 Realmente no se sabe si esta convención de Prpc-PrpSc es

compatible entre las especies (en el caso de la ingesta de
carne contaminada con BSE), puesto que esta ocurriría
mas fácilmente si estas son similares en su secuencia
aminoacídica ( Ej: entre vacas y ovejas solo difieren 7
aminoacidos, mientras que entre vaca-humano difieren 30
aminoacidos.) por lo que queda inconclusa si la barrera
entre las especies puede ser sobrepasada.
Conclusión
 La enfermedad producida por los priones no es del carácter
hereditario.
 La enfermedad prion corresponde a la mutación de una
proteina.
 La proteina infecciosa produce un cambio conformacional en la
estructura de la proteina normal volviendola infecciosa.
 Se multiplica exponencialmente.
 Aun no se sabe si es posible totalmente el contagio entre
especies.
 No corresponde a ningun tipo de agente infeccioso
convencional y es conocido por ser el único que N0
obedece el Dogma Central de la BiologÍa Molecular.
Molecular Por lo
que queda claro que aun queda mucho por descubrir.
Bibliografía
 http://usuarios.lycos.es/priones/
 http://www.pbs.org/wgbh/nova/madcow/prions.html
 http://science-
education.nih.gov/nihHTML/ose/snapshots/multimedia/ritn/p
rions/prions1.html
 http://ejb.ucv.cl/gmunoz/genweb/genetica/frame/textos/11_5
priones.htm
 http://www.prionics.ch/index.html ( empresa biotecnológica
dedicada a los priones)
 http://www.diariomedico.com/edicion/noticia/0,2458,412688,
00.html