EMBRIOLOGIA E MALFORMAES EM CIRURGIA DE CABEA E PESCOO

Servio de Cirurgia de cabea e Pescoo HUWC Mrio Srgio R. Macdo

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Fases do Desenvolviento Embrionrio

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Destino dos Folhetos Embrionrio Ectoderma

Epiderme e Anexos Encfalo e Medula Espinhal

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Destino dos Folhetos Embrionrio Mesoderma

Derme Musculatura estriada e Lisa Esqueleto Axial e Apendicular Aparelho Urogenital Sistema Circulatrio

Peritneo e Mesentrio

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Destino dos Folhetos Embrionrio

Endoderma
Aparelho Respiratrio Tubo Digestivo e glndulas anexas

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1. Alteraes do Desenvolvimento do Aparelho Branqial 2. Alterao da Migrao da Tireide 3. Cistos Epidrmicos, Dermides e Teratomas 4. Desenvolvimento Anmalo do Sistema Vascular

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1.1 Desenvolvimento do Aparelho Branqial

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1.1. Desenvolvimento do Aparelho Branqial

Embrio 4 semanas

Faringe Embrionria

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1.2. Patologia
Fsitulas Branquiais Cistos Branquiais Fstula Branquial Interna

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1.3. Diagnstico
Em geral notada na Infncia No h predileo de sexo Exame fsico: Leso cstica em regio lateral do pescoo, anterioemente ao esternocleido mastide, ou leso fistulosa na mesma posio PAAF: Secreo amarela citrina com a presena de minsculos cristais reluzentes

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1.3. Diagnstico
Ultra-som: Leso cstica Tomografia Computadorizada: Dispensvel

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1.3. Tratamento
Cirrgico com remoo completa da leso cistica e/ou trajeto fistuloso

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Anomalias da Primeira Fenda Branquial

Incidncia de 1 a 25% de todos os defeitos branquiais Retrospectivo: 11 pacientes Concluso: A forma mais comum de apresentao a do seio pr-auricular com infeco de repetio, seguida por cisto prauriculares e fstulas.

Arquivos internacional de Otorrinolaringologia, Ano 2001, Vol. 5, Num. 3 Jul/Set

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2. Alterao da Migrao da Tireide

2.1 Trajeto do Ducto Tireoglosso

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2.1 Patologia
Cisto do Ducto Tireoglosso Cisto do Ducto Tireoglosso Fistulizado

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2.2. Diagnstico
Observao Clnica

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2.2. Diagnstico
PAAF: Revela clulas epiteliais de descamao e cristais de coleterol Ultra-Som: Natureza cstica na linha mdia do pescoo Diagnstico diferencial: Cistos dermides, teratomas, ndulos de lobo piramidal

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2.3. Tratamento
Cirrgico: - Operao de Sistrunk (resseco da poro central do osso hiide)

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3. Cistos Epidrmicos, Dermides e Teratomas

3.1. Cistos Epidrmicos:

- Resultam de incluso de ectoderma exclusicamente

- Leso cstica com revestimento epitelial - Apresenta varivel quantidade de anexos cutneos (folculo piloso, glndulas sebceas)

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3. Cistos Epidrmicos, Dermides e Teratomas

3.2. Cistos Dermide:

- Ocorrem mais comumente na linha mdia do pescoo

- constitudo de tecido derivado de dois folhetos embrionrios, ectoderma e mesoderma.

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3. Cistos Epidrmicos, Dermides e Teratomas

3.3. Teratomas:

- A maioria identificvel ao nascimento

- constitudo de tecido derivado de trs folhetos embrionrios, ectoderma, mesoderma e endoderma

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3. Cistos Epidrmicos, Dermides e Teratomas

Tratamento:

- Cirrgico (exciso completa)

- Teratoma encerra taxas expressivas de mortalidade, devido ao volume das leses e baixa idade ao tempo cirrgico

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4. Desenvolvimento Anmalo do Sistema Vascular

- Hemangiomas

- Linfagiomas

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Hemangioma neonatal (mancha da cegonha)

Situada sobre a glablela Regride em pocos meses

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Hemangiomas capilares
Mais comuns Aparecem no 1o ano de vida Crescem rapidamente nos Primeiros meses de vida e Depois regridem por volta de 6 anos

Hemangioma capilar Arch Argent Pediatr.

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Mancha Salmo
Colorao rosa-plida Distribui-se ao longo do trajeto do nervo trigmio

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Hemangiomas em Vinho do Porto

Colorao azul-escura Raramente desaparece Pode crescer junto com O desenvolvimento da criana
An. Bras. Dermatolog

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Hemangiomas Carvenosos
Massa esponjosa Podem assumir dimenses gigantesca

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4.1. Hemangiomas
Classificao

- Hemangiomas Arterio-venoso
Congnito ou adquirido Mais comuns na cabea e pescoo

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4.1. Hemangiomas
Epidemiologia

- o tumor mais comum da infncia

- A maioria aparece nos 6 primeiros meses de vida - 80% so isolados - Mais comuns no sexo feminino

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4.1. Hemangiomas
Quadro Clnico

- Depende da extenso e localizao

- Pode variar de acordo com a predominncia venosa ou arterial

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4.1. Hemangiomas
Exames Complementares

- Ultra-som com doppler

- Tomografia computadorizada - Ressonncia magntica (mais eficaz)

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4.1. Hemangiomas
Tratamento

- A maioria regride espontaneamente (50% at os cinco anos e 70% at os sete anos)

- Corticoterapia sistmica com prednisona por 6 a 12 semanas quando a leso interfere com funes vitais como respirao, deglutio ou viso - Interferonalfa-2a caso no seja responsivo ao corticide - Laser de argnio leses de face em cor de vinho

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4.1. Hemangiomas
Tratamento

- Cirurgia em casos de exceo e para hemangiomas arterio-venosos

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4.1. Linfangioma
Fisiopatologia

- So tumores de natureza benigna

- O correm com maior freqencia no pescoo (Higroma cstico) - Divididos em: simples , carvenosos e csticos

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4.1. Linfangioma
Quadro Clnico

- Se manifesta em criana quase sempre antes dos 10 anos de idade

- Tumorao de forma arredondada, geralmente no tringulo posterior do pescoo, com crescimento lento - Pouca tendncia de regresso

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4.1. Linfangioma
Diagnstico Diferencial

- Cisto branquial, Lipoma, Cisto tireoglosso, cistos dermides, hemangiomas

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4.1. Linfangioma
Tratamento

- Cirrgico
a) Tipo I: Em um nico procedimento b) Tipo II: No existem plano de separao do tecido normal - Escleroterapia -Eletrocoagulao e Crioterapia

- Radioterapia (proscrita)

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Referncia Bibliogrfica
Carvalho, Marcos Brasilino de. Tratado de cirurgia de cabea e pescoo e otorrinolaringologia. So Paulo: Editora Atheneu 2001 Gontijo, B. Pereira, L. B. Silva, C.M.R., Mal formaes vasculares. An. Bras. Dermatol. Vol. 79 n.1 Rio de Janeiro jan./fev. 2004 Battistella, E. Verd, A. Rodrguez, V. Simn, S. Parra, N.L. Arch. Argent. Pediatr. Vol.103 n.2 Buenos Aires mar./abr. 2005