Cardiopatias congénitas

Clasificación
• Sin shunt: Coartación de aorta
Estenosis aórtica
Estenosis mitral
• Con shunt:

Izquierda/Derecha (No cianóticas): Conducto arterioso

CIA
CIV
Derecha/izquierda (Cianóticas): Tetralogia de Fallot
Trasposición grandes vasos
Atresia válvula pulmonar
 Cardiopatías Congénitas

• Las malformaciones congénitas aparecen en el 2% de los

nacidos vivos.
• La Comunicación Interventricular es la mas frecuente.
• La CIV supone el 40% de las cardiopatías que son
diagnosticadas en el momento del nacimiento.
• La CIV es un defecto en el tabique interventricular que
comunica ambos ventrículos.
• La CIV puede estar localizada en diferentes niveles
C. INTERVENTRICULAR
DEFINICION
C. INTERVENTRICULAR
DEFINICION

Dificultad de identificar
por la propia estructura
anatómica del miocardio
ventricular
 C. INTERVENTRICULAR
DEFINICION

• Es un defecto a nivel del tabique

interventricular
• Presentación
– lesión única 50%
– asociada a otras cardiopatías 50%
• Incidencia
– 20-40% de las cardiopatías congénitas
• Etiología
– desconocida
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA

canal a-v
 C. INTERVENTRICULAR
CLASIFICACION

CIV aislada

Perimembranosa
Subpulmonar
Tipo canal AV
Muscular
 C. INTERVENTRICULAR
CLASIFICACION

CIV asociada

Persistencia conducto arterioso

Coartación de aorta
Estenosis pulmonar infundibular
Insuficiencia aórtica
Estenosis subvalvular aórtica
Fallot
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA

Perimembranosa
Más frecuente (80%)
Infracristal
Subaortica
Región anteroseptal
de la tricuspide
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA

Subpulmonar (10%)
Supracristal
Debajo de la válvula
pulmonar
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA

Muscular (5%)
Unica (enfermedad
de Roger)
Múltiple
C. INTERVENTRICULAR
ANATOMIA

Tipo canal a-v (5%)

Debajo de la valva
septal de la tricúspide
Se asocia siempre a
defectos del canal a-v
 C. INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA

Tamaño de la CIV

Fisiopatología, clínica, pronóstico

Resistencias vasculares pulmonares

 C. INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA
>> flujo pulmonar enf.vasc.pulmonar

>> flujo en AI presión VD = o >> VI

EM relativa
shunt D-I

>> presión AI
Cianosis estable

H.venocapilar
pulmonar Inoperable
Eisenmenger
 C. INTERVENTRICULAR
CLINICA
 CIV pequeña
– Asintomaticos
– Soplo pansistólico
– Soplo pansistolico

 CIV grande
– Resfriados frecuentes
– Insuficiencia cardiaca
– Taquipnea
– Hepatomegalia
– Hipodesarollo
– Soplo diastólico en foco mitral
– Latido hiperdinámico del VD (tórax de Davis)
 C. INTERVENTRICULAR
RADIOLOGIA

A. Cardiomegalia con aumento del

cono de la pulmonar
B. En esofagograma desplazamiento
posterior por > AI
C. Cardiomegalia con crecimiento
biventricular y >>> flujo
pulmonar
C. INTERVENTRICULAR
RADIOLOGIA

Cardiomegalia
Cono pulmonar
 flujo pulmonar
C. INTERVENTRICULAR
RADIOLOGIA

Esofagograma:
Desplazamiento o
compresión por >>
de la AI
C. INTERVENTRICULAR
RADIOLOGIA

Crecimiento
biventricular
 C. INTERVENTRICULAR
ELECTROCARDIOGRAFIA

Signos de crecimiento de la AI
(ondas p bimodales )
Signos de hipertrofia de VD o de
ambos ventrículos
Eje QRS con desviación a la derecha
C. INTERVENTRICULAR
ECOCARDIOGRAFIA

Tamaño
Localización
Dilatación de
cavidades
Cardiopatías
asociadas
C. INTERVENTRICULAR
ECOCARDIOGRAFIA
 C. INTERVENTRICULAR
TAMAÑO DE LA CIV

Grande cuando Qp/Qs es > 2

Mediana cuando Qp/Qs es de 1,5-2

Pequeña cuando Qp/Qs es < 1,5

La CIV múltiple se comporta como

una CIV grande
 C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA

 Pasos de catéter
 > oximetría en VD y AP, si existe un
shunt D-I habrá desaturación en VI y
aorta
( Eisenmenger )
 > presión en VD, AP y AI
 > resistencias vasculares
C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA
C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA
C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA
C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA
C. INTERVENTRICULAR
ANGIOGRAFIA
 C. INTERVENTRICULAR
TECNICAS

• Banding de la arteria pulmonar como

técnica paliativa

• Endovascular

• Corrección mediante CEC

convencional
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO

Banding
 C. INTERVENTRICULAR
INDICACIONES
Banding

CIV complejas asociadas a anomalías

no corregibles
CIV en lactantes muy graves en los
que la corrección puede suponer un
alto riesgo para su vida
CIV muscular única (ROGER)
CIV + CoAo
Contraindicaciones para la CEC
 C. INTERVENTRICULAR
BANDING

Ventajas

• < el flujo pulmonar inmediatamente

• Controla la insuficiencia cardíaca
• Protege el pulmón de la EVP
• Es fácil de realizar y se hace en poco
tiempo operatorio
 C. INTERVENTRICULAR
BANDING

Inconvenientes

• Sobrecarga el VD
• Puede invertir el shunt
• Si se aprieta demasiado puede provocar
hipotensión y muerte
• Desarrolla EP infundibular
• Ocasiona complicaciones respiratorias
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
 C. INTERVENTRIULAR
INDICACIONES QX

Urgentes
– I. Cardíaca rebelde al tratamiento
– Infecciones respiratorias severas
repetidas
– Insuficiencia respiratoria
Electivas
– Sintomas
– Hipodesarrollo pondoestatural severo
– Aumento de resistencias pulmonares
 C. INTERVENTRICULAR
CONTRAINDICACIONES

CIV pequeña asintomatica

CIV con signos de cierre progresivo
CIV con RVP > 10 unidades
Cianosis
CIV múltiple en lactante (banding)
 C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO

Quirúrgico
CEC convencional con canulación bicava
Abordaje
– Transauricular derecha
– Ventriculotomía derecha
– Transpulmonasr
– Transaortica
Cierre de la CIV
– Pequeña............sutura
– Grande..............parche
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
C. INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
 C. INTERVENTRICULAR
COMPLICACIONES

Postoperatorias

Hemorragia
Bajo gasto cardíaco
CIV residual
Bloqueo av completo