DISPLASIAS SEAS

Dpto de COT Facultad de Medicina CUN

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Alteracin del desarrollo y modelacin sea de etiologa habitualmente desconocida y congnita

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DISPLASIAS EPIFISARIAS

DISPLASIAS ESPONDILOEPIFISARIAS
DISPLASIAS FISARIAS

DISPLASIAS METAFISARIAS
DISPLASIAS DIAFISARIAS

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DISPLASIAS EPIFISARIAS Hipoplasias -fallo del cartilago articular -fallo del centro de osificacin (Displasia epif. mltiple) Hiperplasias -Displasia epifisaria hemimlica

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DISPLASIA EPIFISARIA MLTIPLE

Clnica
-se descubre en 1 ao -alta mortalidad -extremidades cortas

-contracturas articulares, masas paraarticulares -cataratas

Condrodisplasias puntiformes

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DISPLASIA EPIFISARIA MLTIPLE

Radiologa
-epfisis punteadas -calcificiones intra-extra articulares -acortamiento diafisario

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DISPLASIA ESPONDILO EPIFISARIA AD Clnica -se descubre con deambulacin -detencin crecimiento tronco y extremidades (talla baja armnica) -torax corto y ensanchado AP -deformidad y prominencia articular, laxitud -genu varo, pie plano

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DISPLASIA ESPONDILO EPIFISARIA

Radiologa -alteraciones epifisarias (simtricas) -platispondilia, vertebras en bala

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DISPLASIA ESPONDILO EPIFISARIA

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DISPLASIA ESPONDILO EPIFISARIA

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DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMLICA

Clnica
-tumefaccin unilateral en tobillo o rodilla Radiologa -hipercrecimiento unilateral epifisario

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DISPLASIAS FISARIAS

Hipoplasias
-fallo del cartlago proliferativo (Acondroplasia) -fallo del cartlago hipertrfico (Disstosis metafisaria)

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DISPLASIAS FISARIAS

Hiperplasias
-exceso del cartlago proliferativo (Hipercondroplasia) -Exceso del cartlago hipertrfico (Encondromatosis)

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ACONDROPLASIA

AD

Clnica -enanismo micro-rizomlico -hidrocefalia -acortamiento base del crneo, frente marcada, nariz en silla m -hiperlordosis -buen desarrollo muscular -inteligencia normal

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ACONDROPLASIA
Clnica

-altura 1,25 m

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ACONDROPLASIA Radiologa
-difisis rectangulares y acortadas

-epif.normal, metaf. ancha

-acortamiento diametros plvicos
(transverso,oblicuos..pelvis Mickey Mouse)

-acortamiento pedicular e interped.

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ACONDROPLASIA Radiologa -acortamiento base de crneo y agujero occipital -mano en tridente

ACONDROPLASIA
Radiologa

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ACONDROPLASIA
Radiologa

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Tratamiento

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HIPERCONDROPLASIA (Sd.Marfan) Clnica -delgadez -extremidades largas -dedos largos (aracnodactilia) -tronco alargado -pectus excavatum -anaeurisma artico, lux. cristalino

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HIPERCONDROPLASIA (Sd.Marfan) Clnica

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HIPERCONDROPLASIA (Sd.Marfan) Radiologa

-Huesos tubulares largos

-Dolicocefalia -Crecimiento de crestas iliacas

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DISPLASIAS METAFISARIAS Hipoplasias -fallo de formacin de esponjosa

(hipofosfatasia)
-fallo de reabsorcin de esponjosa

(osteopetrosis)

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OSTEOPETROSIS Forma congnita o neonatal

-anemia -ictericia -hepatoesplenomegalia -fatal

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OSTEOPETROSIS Forma infantil -anemia -retraso desarrollo -hidrocefalia y parlisis facial ocasional

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OSTEOPETROSIS
Forma adulta -fractura

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DISPLASIAS DIAFISARIAS Hipoplasias -fallo en formacin peristica (osteognesis imperfecta) -fallo en formacin endostal (osteoporosis idioptica)

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DISPLASIAS DIAFISARIAS Hiperplasias -exceso de formacin peristica (displasia diafisaria progresiva) -exceso de formacin endostal (hiperfosfatasemia)

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OSTEOGENESIS IMPERFECTA Forma congnita

-hereditaria -intrautero -fracturas mltiples -escleroticas azules -hemorragias

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OSTEOGENESIS IMPERFECTA Forma tarda

-historia de fracturas -sordera -deformidades seas -craneo triangular

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OSTEOGENESIS IMPERFECTA Radiologa

-difisis estrecha -cortical adelgazada -osteoporosis

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OSTEOGENESIS IMPERFECTA Tratamiento

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TRATAMIENTO GENERAL

-reseccin de prominencias -correccin de desaxaciones -elongacin de extremidades