URGENŢELE DIGESTIVE ALE

NOU-NĂSCUTULUI
 Ocluziile neonatale
 Afectare intrinsecă, congenitală a tractului
gastrointestinal, secundara unor defecte de
embriogeneză

 Leziuni secundare, apărute in utero, după

perioada de embriogeneză

 Anomalii ale peristalticii şi/sau ale conţinutului

intestinal
 Sindromul ocluziv neonatal
Vărsătura Distensia abdominală Eliminarea Cauze
meconiului

Ocluzie neonatală Precoce (≤24h) Doar epigastrică, Posibil •Atrezii/stenoze duodenale

înaltă abdomen excavat în •Malrotaţie intestinală,
rest •Volvulus intestinal
•Bride Ladd

Ocluzie neonatală După 24 h Distensie moderată Posibil •Atrezii/stenoze jejuno ileale

medie •Ileus meconial
•Sindromul de dop meconial
•Enterocolita ulcero necrotică

Ocluzie neonatală Tardiv (≥48 ore) Distensie extrem de NU •Atrezie colică

joasă importantă •Malformaţii anorectale
•Boala Hirshprung
 Urgenţele digestive ale nou-
născutului
Ocluzii congenitale cu manifestare neonatală:
1. Atrezii

2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselor

3. Anomalii de inervaţie a intestinului

4. Boli în care meconiul este modificat

 Ocluzii congenitale inalte
Atrezia/stenoza duodenala

◼ Esec de recanalizare a duodenului fetal determinand

obstructie completa

◼ S4 – duodenul se dezvolta din intestinul proximal

◼ S5-S6 lumenul duodenal este temporar obstruat prin

proliferarea propriilor celule epiteliale

◼ S11 vacuolizare cauzata prin degenerarea celulelor

epiteliale va determina recanalizarea duodenala
 Ocluzii congenitale inalte
Atrezia/stenoza duodenala
 Atrezia/stenoza duodenala 1/5-10000 nn
 30% Sdr Down
 Varsaturi precoce– 6-8 h
 Abdomen escavat, plat
 Meconiu +/-(30%)
 Uneori prezentare tardiva - stenoza
 Rx – aspect de balanta, “double bouble”
 Clasificare

Tip I : membrane sau web 90%

Tip II : cordon fibros
Tip III : separare completa
 Duodeno-duodeno anastomoză în
“diamant"

http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg
 Anomalii de rotare si fixare ale
anselor intestinale

•http://www.ufrgs.br/imunovet/molecular_immunology/gastrointestinal.html
•http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg
 Anomalii de rotare si fixare ale anselor intestinale

 Spectru de anomalii cauzate de lipsa/incompleta

rotare/acolare
 Izolat sau asociat (defecte perete abdominal,
hernie diafragm)
 1:6000 nn
 Simptomatologie acuta: sindrom ocluziv neonatal
 Simptome cronice: varsaturi, esec de crestere
Volvulus acut
asociat
malrotatiei
intestinale
 Ocluzii congenitale medii
 Vărsătură tardivă – 12-24 ore

 Abdomen meteorizat

 Nu elimină meconiu

 Radiografia simplă abdominală – niveluri

hidro-aerice
Atrezia ileo-jejunala

 1:5000 nn

 Leziune ischemica
intrauterina

 30% dintre ocluziile neo-

natale
 Classification
 Type I – membrana sau web

 Type II – separare completa, cordon fibros

 Type III separare completa inclusiv mezenterul

◼ A. fara cordon fibros
◼ B. apple tree (atrezie jejunala si absenta arterei
mezenterice superioare)

 IV Multiple
Ileus meconial - mucoviscidoza
 Enterocolita ulcero necrotică
 Injurie a mucoasei intestinale la o gazdă
susceptibilă
 Determină translocaţie bacteriană,
 Răspuns inflamator masiv din partea
organismului, cu producerea a variaţi
mediatori ai inflamaţiei (citochine, oxid nitric,
prostanoizi, etc)
 Apoptoza enterocitelor şi necroză tisulară
 Ocluzii congenitale joase
 Vărsătură tardivă - > 24 ore
 Abdomen meteorizat
 Conformaţie anormală a perineului
 Explorări radiologice:
▫Rx abdominala simpla
▫Invertografie/ “prone position”
▫Opacifiere transperineală
 MEGACOLONUL
CONGENITAL
(BOALA HIRSCHSPRUNG)
 Megacolon – F. RUYSCH – 1891
“enormis intestini coli dilatatio"

 Congenital - Boala HIRSCHSPRUNG

 Idiopatic – Constipaţia cronică

 Secundar (tumori presacrate, cicatrici,etc)

 Megacolonul congenital
 H. HIRSCHSPRUNG 1886
 MYA 1894 - megacolon
 F. TREVES 1898 – segmentul distal este afectat
 DALLA VALLA 1924 - aganglioză colică distală
 EHRENPREIS 1946
 SWENSON şi BILL 1948
 DEFINIŢIE

Megacolonul congenital este o

anomalie congenitală caracterizată prin
obstrucţie funcţională parţială,
provocată de absenţa celulelor
ganglionare din plexurile Auerbach şi
Meissner.
 Incidenţa

 1 : 5000 nou-născuţi

 33 % din toate obstrucţiile digestive neo-natale

 Predominenţă masculină 9 : 1
 Etiopatogenie
În mod normal sistemul nervos al intestinului
conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor
de legătură) :

 Auerbach – mucoasă

 Henle - submucoasă, profund lipsesc sub

linia pectinee
 Meissner – submucoasă
 Etiopatogenie

 Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor

spre segmentul terminal al intestinului ;

 Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşi

(Boala CHAGAS – Trepanosoma cruzzi);

 Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie

generată de ischemie.
 Megacolonul congenital

Absenţa celulelor ganglionare parasimpatice

Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de

relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului
anal intern

Hipertrofia intestinului supraiacent

Distensie de epuizare
 Întinderea agangliozei
 Recto-sigmoid 80%

 Rect, colon stâng şi transvers 15%

 Rect şi tot colonul 3%

 Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%

 Leziunile histologice şi histochimice

 Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din

plexurile Meissner şi Auerbach;

 Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice

amielinice,foarte groase;

 Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;

 Leziunile histologice şi histochimice

 Sunt crescute calcitonina, galanina şi

neuropeptidul Y ;

 Sunt absenţi hormoni intestinali – VIP (vasoactive

immune polypeptide),substanţa P , metencefalina
 Simptomatologie
Perioada neo-natală
 Întîrziere în eliminarea meconiului >24 ore,apoi
constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele dispar
la tuşeul rectal sau introducerea termometrului în
rect;
 Vărsături;
 Distensie abdominală;
 Diaree alternând cu constipaţia;
 Simptomatologie
Perioada neo-natală

 Întârziere în evacuarea meoniului

 Enterocolita – ischemică, necrozantă, cu scaune
diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;

◼ Mecanism : stază materii fecale infecţie cu

Clostridium difficile septicemie;

◼ Perforaţie peritonită
 Simptomatologie
Perioada de sugar şi copil

 Constipaţia - scaune la 6-7 zile;

 Distensia abdominală progresivă;

 Anorexie;
 Simptomatologie
Perioada de sugar şi copil

 Denutriţie;

 Fecaloame palpabile;

 Tuşeu rectal – ampulă rectală goală.

 DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC

La naştere :
- cazurile cu întârziere în
eliminarea meconiului

- cazurile cu enterocolită
 DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC

La sugar :
- constipaţie alternând cu diaree

- meteorism abdominal

- tuşeu rectal – ampula goală

 DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC

La copilul mare:

- constipaţie + semnul untului

(Gersuny)
 DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC

Imagistic :

- radiografia simplă abdominală

- clisma baritată - imagine de pâlnie

- evacuare întârziată
a bariului
Diagnostic imagistic
Rx abdominală simplă
 DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC

Manometria ano-rectală :

- absenţa reflexului inhibitor anal

 DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC

Histologic – biopsia peretelui rectal:

➢ Pe cale presacrată
➢ Forceps
➢ Sucţiune
➢ Deasupra liniei dinţate
Diagnostic anatomopatologic -standard de
aur
 Biopsii prelevate laparoscopic vs
biopsii transanale vs biopsii
transombilical (!!!! Erori de prelevare)

 Anatomopatolog cu experienta -
examinare microscopie clasică precum
și imunhistochimie

 Calretinină - lamina propria mucoasa

 Examinare HE uneori dificila ( nou

nascut, prematur) ; calretinina absentă
la nivelul fibrelor nervoase ale
pacienților cu BH
DIAGNOSTICUL BOLII

Intraoperator – biopsii etajate

 Diagnosticul diferenţial
La nou-născut
 Sindromul de dop meconial
 Ileusul meconial
 Sindromul de hiperperistaltică din “microcolon
megacystis “
 Atrezia rectală
 Atrezia colică
 Enterocolita ulceronecrotică
 Diagnosticul diferenţial
La copilul peste 1 an

 Megacolon secundar – anus antepozat

 Stenoza anală congenitală sau dobândită

 Tumori pelvine

 Obstrucţie intestinală cronică

 Constipaţie cronică
 Diagnosticul diferenţial
La copilul peste 1 an

Constipaţie cronică
 Distensie abdominală moderată sau lipseşte

 Tuşeul rectal – rectul plin

 “Pătează lenjeria “
 Nu elimină fecaloame
 Pentru diagnostic – biopsia rectală
 Tratament
În perioada neonatală

 Lavaj colic

 Derivaţie digestivă colostomie

 Tratament
La diagnostic

 Pregătire preoperatorie

 Rezecţia segmentului agangliotic +coborârea

ansei sănătoase la perineu
 Tratament chirurgical

Tehnici
- Swenson (1948), modificată de
Petit & Pellerin
- Duhamel (1956)
- Soave
- Abord laparoscopic
-Abord endoanal transrectal
MALFORMAŢIILE ANO-
RECTALE
 Embriologia MAR
 Anomalii ale septului uro-
rectal

 Anomalii de migrare ale

rectului

 Dezvoltarea intestinului
depinde de membrana cloacală
Malformaţii ano-rectale
 ARM
 1/4.000 - 5.000 neonates
 Cele mai frecvente:
◼ Baieti – atrezie anorectala cu fistula recto-uretrala
◼ Fete - atrezie anorectala cu fistula recto-vestibulara

 Multiple clasificari
◼ A. Pena
◼ Abord chirurgical variat, prognostic variat
 Baieti
 Fistula perinela
 Anus imperforat fara fistula
◼ (la circa 2 cm de tegument, musculatura bine dezv
 Agenezie anorectala cu fistula recto-uretrala
◼ Bulbara
◼ Prostatica Colostomie

 Agenezie anorectala cu fistula recto-vezicala

 Atrezie rectala
 Fistula perineala

•Rect localizat in interiorul

mecanismului sfincterian

•Portiunea anterioara a rectului

este deplasata anterior
Rectourethral fistula
Malformaţii ano-rectale
 Fete
 Fistula perineala
 Anus imperforat fara fistula
 Fistula vestibulara+/-
 Atrezie rectala Colostomy
 Cloaca
 Malformatii complexe
Perineal fistula Vestibular fistula

Vaginal fistula
Perineal fistula
 Cloaca

•Cea mai complexa forma de

MAR

•Absenta anusului si hipoplazie

genitala

•Canal comun 1-7 cm

•Grade diferite de separare sau

duplicatie uterina si vaginala
Cloaca
Malformaţii ano-rectale
Malformaţii ano-rectale
Fistulă perineală
 Malformatii asociate

 Sacrum si coloana vertebrala

◼ Peste 2 vertebre sacrate afectate – continenta
deficitara
◼ Impact negativ asupra continentei

 Anomalii genitourinare 20-54%

◼ Cu cat malformatia e mai inalta cu atat riscul de
anomalii genitourinare e mai mare
 Diagnostic
Clinic – inspectie perineala
◼ >24 h – meconium necesita timp sa patrunda in
fistula
Paraclinic:
 Rx- poate fi inexacta mai devreme de 24h – rect

colabat
◼ Rx cross-table laterale cu pacientul in prone position
◼ invertograma
 Rx CV
 Ecografie Abdominal si cardiaca
 RMN/CT - rar
!!!!! Examinarea rectală – frecvent MAR cu fistulă
este tardiv diagnosticată
 MAR
TRATAMENT = CHIRURGICAL

•24 – 48 ore reechilibrare, antibiotice

•Chirurgical

•Colostomie si reparare definitiva la 1-3 luni

•Anorectoplastie sagitala posterioara

Malformaţii ano-rectale
Malformaţii ano-rectale