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La lepra es una enfermedad infecciosa causada por el bacilo de Hansen que afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Existen diferentes formas clínicas dependiendo de la respuesta inmune del huésped, desde la forma tuberculoide hasta la lepromatosa. El tratamiento estándar es la poliquimioterapia recomendada por la OMS.
La lepra es una enfermedad infecciosa causada por el bacilo de Hansen que afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Existen diferentes formas clínicas dependiendo de la respuesta inmune del huésped, desde la forma tuberculoide hasta la lepromatosa. El tratamiento estándar es la poliquimioterapia recomendada por la OMS.
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La lepra es una enfermedad infecciosa causada por el bacilo de Hansen que afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Existen diferentes formas clínicas dependiendo de la respuesta inmune del huésped, desde la forma tuberculoide hasta la lepromatosa. El tratamiento estándar es la poliquimioterapia recomendada por la OMS.
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Servicio de Dermatología Dra. Dilsizian Virginia Lepra Enfermedad infecciosa de bajo contagio Periodo de incubación: años Debe existir: un foco (pac bacilifero sin tratamiento) de vías aéreas superiores y un contacto susceptible Afecta piel, sistema nervioso periférico, mucosas y vísceras Bacteriología Bacilo de Hansen: Gram (+), BAAR (con tinción de Ziel Neelsen Se reproduce en vivo multiplicandose en macrófagos de piel, histiocitos y cel de Schwann También se los encuentra en erosiones, ulceras y secreciones nasales Cuando un pac bacilifero estornuda o tose elimina bacilos que pueden permanecer viables durante 1 semana Baciloscopia : bacteriología directa Escarificacion de piel y mucosas, luego se extiende en portaobjetos y se tiñe con ZN. Bacilos viables se colorean en forma uniforme. Siendo uno de los pilares diagnósticos. Se logra cultivar el bacilo en animales de laboratorio (ratones, monos y armadillos). Se los puede identificar por la técnica de PCR. Baciloscopia de lesión BAAR BAAR Etiopatogenia La respuesta inmune del huésped se correlaciona con la manifestación de la enfermedad: R. Inmune excelente: ninguna manifestación R. Inmune buena: Lepra Tuberculoide (TT) R. Inmune regular: Lepra Dimorfa T (BL)// Lepra Dimorfa L (BL) R. Inmune mala: Lepra Lepromatosa (LL) Reacción de Lepromina Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina intradérmica (ID) Se lee a las 48 hs (reacción de Fernández): halo eritematoso > o = 5 mm Se lee a los 21 dias (reacción de Mitsuda): nódulo palpable > o = 3 mm Se utiliza para pronosticar el comportamiento inmunológico, el riesgo de los convivientes y en la clasificación precisa de la forma clínica Reacción de lepromina En caso de Mitsuda negativa, la resistencia del huésped es baja y hay mayor riesgo En caso de Mitsuda positiva, la resistencia es alta y existe menor riesgo Formas clínicas Forma Indeterminada Lepra Tuberculoide Lepra Dimorfa Tuberculoide Lepra Dimorfa Lepra Dimorfa Lepromatosa Lepra Lepromatosa Forma Indeterminada Maculas únicas o escasas en numero, hipocromicas levemente eritematosas, limites mas o menos precisos, no tiene ubicación preferencial No compromete mucosas ni vísceras Baciloscopia positiva o negativa Histopatologia: infltrado inespecifico a predominio de linfocitos alrededor de vasos, anexos y algún filete nervioso Lepra Indeterminada Puede virar al polo tuberculoide o lepromatoso de acuerdo a la inmunidad del huésped: Lepra indeterminada + baciloscopia negativa + Mitsuda positivo: TT o BT Lepra indeterminada + baciloscopia positiva + Mitsuda negativo: LL- BL o BB LEPRA INDETERMINADA Forma Tuberculoide Afecta piel y SNP Piel: maculas eritematosas de forma redondeada u oval, bien delimitada por borde definido, únicas o escasas. Anestésicas (tacto, dolor y calor), falta de sudoración y alopecia regional SNP: Nervios engrosados con o sin dolor, cubitales mas frecuentes afectados. Mononeuritis múltiple: varios troncos comprometidos pero en forma asimétrica (individualidad evolutiva). No compromete mucosas ni vísceras Baciloscopia negativa Mitsuda positivo Histopatologia: granuloma epiteloide con cel gigantes, epiteloides y corona linfocitaria L. TUBERCULOIDE L. TUBERCULOIDE LEPRA TUBERCULOIDE L. TUBERCULOIDE LEPRA TUBERCULOIDE L.T. L. TUBERCULOIDE L.T. Grupo Dimorfo Tienen resistencia intermedia y guardan similitud con ambas formas polares Si hay mayor delimitacion de los bordes de las lesiones: BT Si hay mayor numero de lesiones y bordes menos definidos: BL Lesión característica en “recorte de hostia”: macula eritematosa o eritematoviolacea de bordes externos irregulares y mal definidos y zona de piel sana en el centro, hipoestesica- anestésica Grupo Dimorfo Es muy inestable pudiendo virar a : BT: compromete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (-) o mas debil y Mitsuda (+) débil BB: compomete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (+), Mitsuda (-) BL: aumento de lesiones que infiltran manos y pies, anestesia en algunos lepromas. Compromiso mucoso y visceral. Baciloscopia (+) y Mitsuda (-). Histopatologia: similar al grupo que vire el dimorfo L. DIMORFA DIMORFA DIMORFA TUBERCULOIDE DIMORFA LEPRA DIMORFA Formas infrecuentes Lepra neural pura: asimétrica, deficit motor y sensitivo, diagnostico diferencial: neuropatía periférica por diabetes o alcoholismo Lepra infantil: 3 % de las casos, 1era infancia Lepra de lucio Forma Lepromatosa Afecta piel, mucosas, SNP y vísceras El bacilo se encuentra en piel, mucosa nasal, sangre, esputo, leche materna, inclusive en semen y heces (forma sistémica) Piel: macula sin limite neto, color pardo (hoja seca), disminución de la sensibilidad, respeta pliegues axilares e inguinales Nódulos y tubérculos (lepromas), numerosos y ulcerados, preferentemente en miembros Infiltración difusa de la cara (facies leonina), y del lóbulo de la oreja Baciloscopia positiva Mitsuda negativa Forma Lepromatosa Histopatologia: infiltrado dermico de linfocitos, cel epiteloides e histiocitos con presencia de cel vacuoladas cargadas de BAAR (cel de Virchow). Escasa tendencia a la organización del granuloma. LEPROMAS DE L.L. BL-LL EN REVERSION LEPRA LEPROMA TOSA LEPRA LEPROMATOSA: NODULOS-TUBERCULOS IRIDOCICLITIS EN L. LEPROMATOSA LEPROMAS MAL PERFORANTE SECUELAS FACIES LEONINA, DESTRUCCION DEL TABIQUE NASAL Y ALTERACIONES OCULARES Tratamiento Poliquimioterapia (OMS): Esquema para Multibacilares: Rifampicina 600mg/mes Clofazimina 300mg/mes Dapsona 100mg/mes Mas: dapsona 100mg/dia y clofazimina 50 mg/dia