HGZ No.

194
“Lic. Ignacio García Tellez”

CIRROSIS
HEPATICA.
MIP Masetto Miranda Daniela B.

Servicio de Medicina Interna.

 Cirrosis:
Distorsión irreversible de la
arquitectura hepática normal:

Lesión hepática
Fibrosis
Regeneración nodular
Etiología.
 Etiología.
Cirrosis biliar primaria
Cirrosis biliar secundaria
Obstrucción del drenaje venoso
hepático.
Infecciosa:
VHB, C, D
Toxoplasmosis
 Etiología.
Enfermedades genéticas:
– Enfermedad de Wilson
– Hemocromatosis
– Deficiencia de a1 antitripsina
– Síndrome de Fanconi
– Fibrois quística
Fármacos y venenos:
– Alcohol  brotes de hepatitis alcohólica / estimulación directa
de la fibrogénesis hepática.
– Matreotexato
Diversos:
– Sarcoidosis
– Enfermedad de injerto vs huésped
– Enfermedad inflamatoria intestinal
– Diabetes Mellitus
Patogenia.
 Fibrosis.
Respuesta inmunitaria  VHB /
Esquistosomiasis
Cicatrización de heridas  Tetracloruro
de carbono / VHA
Agentes inductores de fibrogénesis
primaria  Etanol / Hierro
Células Células
quiescentes. almacenadotas Producción de
(Almacén de de grasa. MEC
Citocinas
vitamina A) . (Sistema retículo
endotelial)
 1° Etapa.

MEC:
Colágena sin enlaces cruzados
NO formadora de fibrina.

Reversible.
 2° Etapa.
Enlaces cruzados en la colágena
subendotelial.
Proliferación de células
mioepiteliales.
Distorsión de la arquitectura
hepática
Nódulos de regeneración.
Cambios funcionales en hepatocitos
y lipocitos.
 Alcohólica.
Deterioro de la síntesis y secreción de
proteínas.
Lesión mitocondrial
Peroxidación de lipidos.
Formación de aldehidos e interacciones de
éste con las proteínas celulares y con los
lípidos de membrana
Hipoxia celular
ADCC y por Ab’s.
Cirrosis alcohólica.

PATOGENIA.
 *Esteatosis hepática Macrovacuolar.
microvacuolar

Hepatopatia
alcohólica
Hígado rojizo moteado
con áreas teñidas de bilis
Tamaño normal a
Tumefacción y necrosis de
grande hepatocitos.
Nódulos y fibrosis
Cuerpos de Mallory.
visibles Infiltración por neutrófilos.
Fibrosis.

1 - 2 años

Hígado pardo amarillento Actividad regeneradora de

Graso hepatocitos atrapados en
Gran tamaño ( 2kg o +) <micronódulos> de tamaño
uniforme.
 Tabiques disecan y Tabiques fibrosos finos.
rodean a los nódulos (sinusoides desde las
Unen espacios porta venas centrales a
entre sí. regiones porta)

Bandas ahogan los nódulos: Hígado fibroso

Patrón macro y micronodular Pierde grasa
 Tamaño

Necrosis isquémica +
Hígado pardo
Obliteración fibrosa  cirrosis
Sin grasa
de Laënnec (Bandas de
Retraído
cicatrización anchas y pálidas)
Peso < 1kg
Sin cuerpos de Mallory
Cirrosis Viral.

Patogenia.
 Necrosis
hepatocitaria lenta

Inflamación limitada Necrosis en puentes /

a espacios porta. Hepatitis de interfaz

Espacios porta. Depósito fibroso.

Fibrosis en puentes.
Fibrosis periportal.
 Pérdida continua de hepatocitos
Acumulación de tejido fibroso

Tabiques Nódulos de
fibrosos. hepatocitos
regenerativos

CIRROSIS
POSNECROTICA.
CIRROSIS
CRIPTOGENICA.

Nódulos irregulares
Cicatrices anchas
Cirrosis biliar
primaria.

Patogenia.
 Cirrosis biliar
primaria.
Enfermedad colestásica crónica
Obstrucción intrahepática de
conductillos  Inflamación 
cicatrización portal  cirrosis + IH
Destrucción granulomatosa
♀:♂  6:1
Edad media (40-50 años)
 Cirrosis biliar
primaria.
 FA y colesterol
Hiperbilirrubinemia
 descompensación
Prurito + ictericia
Hepatomegalia
Xantomas
Descompensación hepática
 Cirrosis biliar
primaria.
Neoexpresión MHC II en epitelio de
conductillos
Acumulación cels. T autoreactivas
Hipergammaglobulinemia policlonal
autorreactiva
Hipocomplementemia
Falta de conversión de IgM en IgG
Enfermedad de
Wilson.

Patogenia.
 Enfermedad de
Wilson.
Acumulación tóxica de cobre:
Hígado
Encéfalo
Ojos
Cu  ceruloplasmina  desialización
 degradación lisosómica  bilis.
Gen ATP7B  ATPasa trasnportadora
Cu
 Enfermedad de
Wilson.
A los 5 años Cu sale a la circulación:
Hemolisis
Alteración de tejidos
 excresión urinaria de cu
6 años de edad:
Hepatopatía crónica
Psicosis franca
 Ceruloplasmina
Patología.
 Biopsia.
Dx definitivo

Tres hallazgos:
Distorsión notable de la citoarquitéctura
Cicatrización ( depósitos de colágeno y
fibras)
Nódulos de regeneración rodeados por
tejido cicatrizal.
 Cirrosis.
Micronodular:
Nódulos < 3mm
Tamaño uniforme
Cirrosis alcohólica

Macronodular:
Nódulos > 3mm
Tamaño variable
Cuadro clínico.
 Signos cutáneos.
Arañas vasculares (territorio vena cava
superior)
Telangiectasias.
Eritema palmar (aspecto moteado)
Signos ungueales: fragilidad, incurvación
en vidrio de reloj, estriación y opacidad
Acropaquía.
Hipertrofia parotídea y contractura palmar
de Dupuytren (cirrosis alcohólica)
 Alteraciones
endocrinas.
Atrofia testicular, disminución de la
libido e impotencia.
Ginecomastia
Mujeres: trastornos del ciclo
menstrual  amenorrea.
Trastornos de la distribución del
vello, con disminución o pérdida en
axilas y pubis.
 Otras.
Hepatoesplenomegalia
Ictericia
Molestias digestivas vagas 
flatulencia, digestiones pesadas y
dolor abdominal impreciso.
Pérdida de peso.
Ascitis
Infecciones bacterianas.
 Otras.
Cirrosis descompensada:
Lesiones hemorrágicas (petequias,
equimosis, hematomas ante lesiones
mínimas, gingivorragias y epistaxis)
(EVC/TAC)
Foetor hepaticus
Anorexia y astenia
Cirróticos alcohólicos: desnutrición
Funcionamiento
hepático.
 P F H:
Bilirrubina:  en sus dos fracciones
(no conjugada > conjugada)
Transaminasas:  moderada
(citólisis acusada)
Fosfatasa alcalina (colestasis /
hepatocarcinoma)
Gammaglutamiltranspeptidasa 
(alcohólicos)
 P F H:
Hipergammaglobulinemia: Paso a la
circulación general de antígenos de origen
intestinal  estímulos antigénicos masivos
a las células del sistema mononuclear
fagocítico (SMF) productoras de Ab’s.

Protrombina , trastornos de la
coagulación
Hipoalbuminemia hipocolesterolemia
Anemia
Leucopenia
Complicaciones.

TRATAMIENTO.
 Cirrosis.

Vasodilatación arterial Regeneración Alteración

sistémica y esplénica hepatocelular hepatocelular

Carcinoma Hipoalbuminemia

Hipertensión portal Retención de Na y agua

Colaterales Síndrome
Ascitis
portosistémicas hepatopulmonar

Peritonitis bacteriana Síndrome

espontánea hepatorrenal

Encefalopatía hepática
Hipertensión
portal.

Patogenia/Tratamiento
  P venosa  Resistencia a Distorsión
portal la P del FVP arquitectura

Redes venosas Degeneración

colaterales. hidrópica

Remanentes de Venas de
Radiculares:
circulación fetal Sappey

Pedículo Pedículo Pedículo

portocava portocava portocavoa Varices
superior inferior posterior gástricas

Varices Red colateral abdominal

esofágicas
Telangiectasias
Cabeza de medusa
 Várices.
4-5 mmHg  12mmHg  ruptura
Sonda Sengstaken Blakemore:
250mmHg gástrico – 35 esófago
Bloqueadores beta + Mononitratos
Propranolol + isosorbide
 FS Esplénico  somatostatina o
vasopresina IV
CTPI  Descompresión portal
 Ascitis

Patogenia/Tratamiento
 Ascitis.
Acumulación de líquido en cavidad
peritoneal:
Gradiente de albúmina > 1.1g/dl
Detectable con >500ml
Percusión mate
Teorias:
Vasodilatación arterial periférica
Del hiperaflujo
Del subaflujo
 Tx.
Restricción de sodio
Hiponatremia  restricción líquidos
Espironolactona (hasta 400,g/día)
Furosemide (hasta 160mg/día)
Albúmina IV 6-8g/l extraído
Complicaciones:
Peritonitis bacteriana espontánea (PBE)
Síndrome hepatorrenal
 PBE
Infección del líquido ascítico
Fiebre + dolor abdominal +
hipersesibilidad
PMN 250/mcl  cultivo
Cefalosporinas 5-7 días
Profilaxis:
Norfloxacino 400mg/día
Ciprofloxacino 750mg/semana
 Sx hepatorrenal.
4% de los descompensados
 FG +oligouria + Na urinario <
10mEq/L + creatinina 
Mortalidad del 95%
Excluir depleción de volumen
Admón de expansores de volumen
Dosis bajas de vasopresina p/ FSR
Transplante hepático.
Encefalopatía
hepática.

Patogenia/Tratamiento
 Encefalopatía
hepática
Acumulación de nitrogenados
(amonio)
Extenso cortocircuito
Toxinas:
Amonio
Gama ácido aminobutírico
Mercaptanos
Acidos grasos de cadena corta
Derivados benzodiacepinícos
 Encefalopatía
hepática
Alteraciones de funciones superiores
Alteraciones neuromusculares:
Asterixis
Hiperreflexia
Mioclonos
Paraplejia progresiva/Sx
parkinsoniano
Dx diferencial con hipoglucemia
 Tx.
Identificar y tratar los factores
precipitantes
Eliminar sustrato de nitrogenados:
Restricción proteínica
Lavado Intestinal
Reducción de bacterias colónicas
Neomicina VO (nefrotoxico)
Prevención de difusión de amonio:
Lactulosa, lactilol
 Sx
Hepatopulmonar
Sx Hepatopulmonar
10-15% de cirróticos
Alteraciones de la oxigenación
arterial
Dilatación IV pulmonar en ausencia
de lesión orgánica:
Dilatación precapilar
Comunicaciones AV
Vasos peurales dilatados
Ecocardiografia c/contraste:
microburbujas en  izquierdo.
Dx diferencial.
 Dx diferencial.
Hepatomegalia, alteraciones de las
pruebas funcionales hepáticas,
ascitis, ictericia, encefalopatía
hepática o hipertensión portal.
Exploración  estigmas del hábito
cirrótico.
Biopsia hepática.
Diagnóstico etiológico
Pronóstico.
 Transplante
hepático.
Cirrosis compensada  50% 10 años
Cirrosis descompensada: pronóstico
malo  30% supervivencia 3 años
después de la descompensación
Causas más frecuentes de muerte:
Insuficiencia hepática
Hemorragia digestiva
Infecciones
Cáncer primitivo de hígado
¿¿Dudas??

GRACIAS.