Es una entidad clnica y Descrito en 1955 por Gasser por anatomopatolgica caracterizada y la aparicin bruscaCols.

de anemia hemoltica, compromiso renal agudo y Lesin endotelial bsica idntica trombocitopenia, consecuencia de una Prpura trombocitopnica microangiopata de localizacin renal trombtica. predominantemente pero que puede afectar tambin otros parnquimas como sistema nervioso central y/o gastrointestinal.

5-10%

90-95%

Multmeros del Dficit de proteasa (ADAMTS E. Coli enterohemorrgica Recurrente. Clsico, con diarrea, Recurrente. Infecciosas por Dficit Factor H Activacin factor Von (toxina Shiga). Tpico, epidmico. .va alterna del 13) Gentico Willebrand Shigella (toxina Shiga) Recurrente en Gentico complemento .- .- Inmunolgico (anticuerpo) Prpura No recurren en transplante Ciclosporina, Tacrolimus, Inmunosupresores .- Salmonella I Dficit factor Inmunolgico Trombocitopnica Drogas Campilobacter transplante Sirolimus Trombtica Entamoeba Histoltica Recurrente. Dficit de MCP (CD46) Clostridium Gemcitabine Mitomicina, Citotxicos gentico Neumococo (neuraminidasa No recurre en Otras condiciones transplante Hipertensin maligna, cancer, glomerulonefritis, sistmicas o rechazo del transplante, posparto. renales

El SUH es una entidad nosolgica que puede ser ocasionada por varias etiologas, que lo desencadenan a travs de mecanismos fisiopatolgicos diferentes.

Interaccin anormal

INTESTINO

toxina

toxina

toxina

Toxina Shiga 1

Toxina Shiga 2

Difiere en un slo aminocido

Ms virulenta en los humanos

Remueve Adenina de unidad ribosomal 28s internaliza

Gb3

Memb. nuclear

La accin ribotxica induce apoptosis

Otros determinantes de virulencia

Induce unin ntima

infiltracin

Gen eae

Favorece liberacin de TNF, IL-1, IL-6 e IL-10 a partir de monocitos y clulas del epitelio renal glomerular y tubular

Estas citoquinas incrementan la expresin de Gb3 interaccin entre la lesin en el endotelio renal y de los vasos Stx. as la unin desanguneos renales + depsito de fibrina

Se han descrito casos de SHU originados por infecciones virales o bacterias no E.coli . (salmonella, shigella productoras de TS). El neumococo, cuya neuraminidasa produce antgeno endotelial vascular ( Thomsen Friedenreich) y genera anticuerpos lesionales.

NEURAMINIDASA Producida por Neumococo

Desdobla

Al exponerse

Deja al descubierto antgeno de Thomson-Friedereich

activacin

Factores que la controlan son insuficientes, no se producen o se genera autoanticuerpos(factor H)

Para evitar que la activacin del complemento no dae tejidos y componentes celulares propios, existe un conjunto numeroso de protenas que regulan su activacin.

Otro mecanismo involucrado

Presencia de multmeros de Factor Von Willebrand

Esta protena que interviene en agregacin plaquetaria Es liberada desde

Clulas endoteliales

ADAMTS 13

Se ha descrito en casos de HTA maligna, cncer, LES, postparto y en glomerulopatas inflamatorias agudas. En transplantes renales como expresin de citotoxicidad generada por calcineurina y sirolimus

 Hemoglobina, hematocrito, frotis para esquistocitos, trombocitopenia

COMPROMISO RENAL

Creatinina, urea plasmtica, proteinuria, hematuria, cilindruria

El SHU asociado a TS es una MTA aguda y Marcadores de riesgo de secuela renal su evolucin posterior depende de la magnitud de la agresin inicial Presencia de anuria u oliguria por tiempo
prolongado (<1 sem, entre 1 y 2 sem. y >de 2 sem.

Necesidad de dilisis durante tiempo prolongado.

Presencia y persistencia de HTA.

Gravedad de compromiso extrarrenal ( SNC e intestino, prolapso rectal, perforacin).

Anemia sintomtica Si hematocrito < 22% corregir con glbulos rojos sedimentados para evitar sobrecarga de volumen. Complicaciones digestivas Pueden llegar a ameritar ciruga.

Hipertensin arterial
Restriccin hidrosalina. Bloqueadores de canales de calcio ( Nifedipina).

Bloqueantes perifricos.
IECA. Nitroprusiato de Sodio EV con monitoreo.

IRA
Aporte calrico que evite hipercatabolismo. Restriccin protica dentro de cantidad adecuada para la edad y sexo ( no debe ser menor de 7% de caloras).

Volumen: Restriccin del agua (balance negativo o neutro) y sodio.

Disnatremias: Si la hiponatremia inicial se asocia con contraccin de volumen aplicar solucin isotnica.

Desequilibrio de Potasio: Evitar restriccin de potasio en pacientes con hipokalemia y diuresis conservada. Si hay hiperkalemia debe restringirse la hiponatremia y de acuerdo a necesidad utilizar: Gluconato de Calcio al 10% ( monitoreo cardaco) Solucin polarizante. Si hay acidosis Bicarbonato (dependiendo de hipervolemia. de Na

En pacientes oligoanricos puede ser necesario Dilisis ( peritoneal o hemodilisis). El SHU asociado a infeccin por neumococo tiene evolucin grave y exige tratamiento agresivo de infeccin. Son pocas las evidencias del beneficio de tto. con plasma.

El SHU atpico
Infusin de plasma fresco 60 ml/Kg al inicio de tratamiento, continuando con 20ml/Kg semanales o bisemanales. En casos graves se ha intentado Plasmafresis . La que ha sido ms efectiva en adultos. En pacientes donde el mecanismo parece ser la remocin de autoanticuerpos contra ADAMTS13 pudiera ser efectivo uso de inmunosupresores.

De acuerdo a etiologa patognica se confirm que las recurrencias eran frecuentes en pacientes que haban padecido SHU con alteraciones de factor H o I del complemento, o mutaciones del gen que codifica la proteasa del factor Von Willebrand. No se registraron recurrencias por alteracin de MCP.

"