Lpez Santiago Rosario 1cm3

Paciente de 16 aos, requiere de tratamiento para corregir la mal posicin dental. La paciente presenta al comunicarse un poco de retraso mental.

Craneosinostosis de las suturas coronal y lambdoidea, diagnosticada al nacer e intervenida a los 9 meses de edad. Diagnosticada con Sndrome de Crouzon. Presento signos de pubertad precoz.

A la edad de 6 aos recibi tratamiento endodntico en los dientes 11 y 12 por traumatismo , y tratamiento ortodoncia para corregir mordida cruzada.

Aplanamiento del occipucio debido a la craneosintsis. Dismorfia facial, con orbitas pequeas y leve proptosis. Braquicefalia y braquifacial. Perfil plano y labio superior corto.

1 de cada 60,000.
En 1912 se describe por primera vez el Sndrome de Crouzon como una malformacin asociada al cierre prematuro de las suturas craneanas. En algunos pases como Canad han reportado una incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos. Aunque el 30 60% son casos espordicos, por mutaciones recientes; se considera que es una enfermedad hereditaria autosmica dominante, por mutacin en el brazo corto del cromosoma 10 que origina la alteracin del receptor.

Se han identificado estas mutaciones investigando el DNA, mediante la biopsia de las vellosidades corinicas en la 11. Semana gestacional; confirmando el diagnstico despus del trmino del embarazo por anlisis de tejido placentario. As ocurri, que en el estudio gentico de tres generaciones de pacientes con esta enfermedad se encontr que haba mutacin C342. Y de forma recurrente en algunos de ellos.

El Sndrome de Crouzon es un defecto congnito que provoca la fusin anormal de los huesos del crneo y rostro, es un trastorno gentico. Causado por mutaciones (cambios anormales) del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comnmente de los genes FGFR3. Estos genes ayudan a regular el desarrollo de las extremidades. Una mutacin en estos genes puede causar que los huesos en el crneo se unan demasiado temprano.

Parte superior y posterior aplastada Hipertelorismo Abultamiento frontal Craneosinostosis (suturas coronal y sagital) Otros sntomas que pudieran resultar del sndrome: Perdida de la audicin Atresia en el odo medio Hidrocefalia progresiva. Problemas de visin Curvatura de la columna.

Por lo general el medico puede diagnosticar el sndrome en el nacimiento o en la niez. Exmenes para confirmar el diagnostico: Rayos X Prueba con ondas magnticas. Exanimacin gentica.

 Padres que tienen este trastorno

Padres que no tienen este trastorno, pero tienen antecedentes familiares. Padres de edad avanzada en el momento de la concepcin.

Se recomienda la ingesta de 400 microgramos/da de cido flico 3 meses antes del embarazo y los 3 primeros meses del mismo aunque no se tengan antecedentes de esta malformacin en la familia.

No se conoce realmente como prevenir esta malformacin ya que se origina por padres con antecedentes de Crouzon

BRAQUICEFALIA: aplanamiento de crneo. BRAQUIFACIAL: que tiene la cara ancha y corta. CRANEOSINOSTOSIS: Cierre prematuro de las suturas. HIDROCEFALIA: agua en la cabeza.

HIPERTELORISMO OCULAR: ojos muy separados.

PROPTOSIS: desplazamiento del globo ocular hacia adelante.

BIBLIOGRAFIA: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2002/1/sindrom e_pseudo_crouzon.asp Basil J. Zitelli . Holly W. Davis Atlas de diagnostico mediante exploracin fsica en pediatra El sevier. 5 edicin , Barcelona, Espaa. 2009. p.p. 283 http://enfermeriaug.blogspot.com/2010/08/sindrome-decrouzon.html http://www.bago.com.bo/sbn/publicacion/vol2_1_04/4%20Si ndrome%20de%20crouzon.pdf

http://www.monografias.com/trabajos61/anomalias-oseascongenitas/anomalias-oseas-congenitas2.shtml