Retinoblastoma: II Parte

Angel Sixto Mamani Ruelas Oftalmologa FMH UCSM Arequipa - 2011

Temas a tratar:
Clasificacin. Evolucin Clnica Diagnostico Diagnostico diferencial Tratamiento Pronstico

Clasificacin
Pueden ser:
Intraoculares
Supervivencia sin enfermedad a 5 aos > 90%

Extraoculares
Supervivencia sin enfermedad a 5 aos < 10%

http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/retinoblastoma/HealthProfessional/page3 Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564

Clasificacin
Clasificacin de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth Importancia pronstica en el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en un momento en que la ciruga y la radioterapia de haz externo (RHE) eran las nicas opciones de tratamiento.
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/retinoblastoma/HealthProfessional/page3 Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564

Para entender esta clasificacin deben considerarse los siguientes conceptos:

El dimetro papilar (de disco) corresponde a 1,51,75 mm. El ecuador del ojo es la lnea media que separa la mitad posterior del ojo de la mitad anterior.

Clasificacin de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth

Grupo I: muy favorable a la conservacin de la visin
a.
b. a.

Grupo II: favorable a la conservacin de la visin

b. a. b. a. b. a. b.

Tumor solitario, ms pequeo que 4 dimetros de disco (DD), localizado en el ecuador o atrs del mismo. Tumores mltiples, ninguno mayor que 4 DD, todos localizados en el ecuador o atrs del mismo.
Tumor solitario, de 4 a 10 DD localizados en el ecuador o detrs del mismo. Tumores mltiples, de 4 a 10 DD localizados detrs del ecuador. Cualquier lesin localizada adelante del ecuador. Tumor solitario, mayor de 10 DD detrs del ecuador.

Grupo III: es posible la conservacin de la visin

Grupo IV: desfavorable a la conservacin de la visin

Grupo V: muy desfavorable a la conservacin de la visin

Tumores mltiples, algunos mayores de 10 DD. Cualquier lesin que se extiende anterior a la ora serrata.

Tumores masivos que afectan ms de la mitad de la retina. Diseminacin vtrea.

Sistema internacional de clasificacin para el retinoblastoma intraocular(Children's Oncology Group)

Grupo A: tumores intraretinianos pequeos fuera de la foveola y la papila ptica.
Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensin mayor, y estn limitados a la retina y Todos los tumores se ubican a ms de 3 mm de la foveola y de 1,5 mm de la papila ptica. Todos los dems tumores limitados a la retina que no estn en el Grupo A. El lquido subretiniano relacionado con el tumor est a menos de 3 mm del tumor, sin diseminacin subretiniana.

Grupo B: todos los tumores aislados restantes estn limitados a la retina.

Grupo C: enfermedad local discreta aislada, con diseminacin subretiniana o vtrea mnimas.

Tumor(es) aislado(s). Lquido subretiniano, presente o pasado, sin diseminacin que comprometa hasta un cuarto de la retina. Diseminacin vtrea local fina, podra estar presente cerca de un tumor aislado. Diseminacin subretiniana local menos de 3 mm (2DD) del tumor.
Novetsky DE, Abramson DH, Kim JW, et al.: Published international classification of retinoblastoma (ICRB) definitions contain inconsistencies--an analysis of impact. Ophthalmic Genet 30 (1): 40-4, 2009.

Sistema internacional de clasificacin para el retinoblastoma intraocular(Children's Oncology Group)

Grupo D: enfermedad difusa con diseminacin vtrea o subretiniana importante.
Tumor(es) puede(n) ser slido(s) o difuso(s). Lquido subretiniano presente o pasado sin diseminacin, comprometiendo hasta la totalidad del desprendimiento de la retina. Enfermedad vtrea difusa o slida que puede incluir diseminacin "grasosa" o masas tumorales avasculares. Diseminacin subretiniana difusa que puede incluir placas subretinianas o ndulos tumorales. El tumor toca el cristalino. Tumor anterior a la cara anterior vtrea comprometiendo el cuerpo ciliar o el segmento anterior. Retinoblastoma infiltrante difuso. Glaucoma neovascular. Opacidad de los medios causada por hemorragia. Necrosis tumoral con celulosis asptica orbitaria. Tuberculosis del globo ocular.

Grupo E: presencia de una o ms de las siguientes caractersticas de pronstico precario.

Novetsky DE, Abramson DH, Kim JW, et al.: Published international classification of retinoblastoma (ICRB) definitions contain inconsistencies--an analysis of impact. Ophthalmic Genet 30 (1): 40-4, 2009.

Evolucin clnica
Estadio inflamatorio o hipertensivo. Estadio precoz o asintomtico. Estadio de primer sntoma clnico. Estadio de extensin.
Slo es posible diagnosticarlo mediante exploracin oftalmoscpica. Esta fase dura entre 6 meses y 1 ao. Se manifiesta como un reflejo pupilar blanco (leucocoria) o como estrabismo convergente en los tumores que afectan a la mcula. Presencia de glaucoma secundario con buftalmia, midriasis homolateral, alteraciones cromticas del iris por neovascularizacin o necrosis tumoral. Se produce crecimiento del globo ocular con proptosis dolorosa que cesa cuando se rompe la esclertica a travs del limbo, con la posterior diseminacin rpida del contenido tumoral a la rbita. En esta fase se produce una extensin extraocular a la rbita o metstasis por va hemtica.

Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564

Diagnostico
Diagnstico precoz Oftalmoscopia indirecta con midriasis completa.
Localizacin Tamao Extensin Siembras vtreas o retinales Distancia tumor - disco, tumor - fvea Meridianos comprometidos Unifocal o multifocal Presencia de DR

Diagnostico
Ecografa
Depsitos de calcio, necrosis, residuos vtreos asociados y desprendimiento de retina.

Diagnostico
Tomografa computarizada
Extensin intraorbitaria o intracraneal Observar masas irregulares, solitarias o mltiples. Calcificaciones Esclertica invadida Engrosamiento del nervio ptico y/o una lesin del quiasma. Observar recidivas

Diagnstico
Paracentesis del humor acuoso
Cociente de DHL acuoso-plasmtico > 1 RB

Radiografa del globo ocular ELISA permite excluir la toxocariasis Biopsia con aguja fina. Evaluacin LCR y aspiracin MO

Diagnostico diferencial

Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564 Leucocoria. Diagnstico diferencial del retinoblastoma Dr. A. de las Heras - Dr. J. Abelairas - Dr. J. Peralta - Dr. J.L. Encinas

Retinoblastoma en pediatra, Experiencia en un hospital peditrico, Rev. chil. pediatr. v.79 n.6 Santiago dic. 2008

En el 92,7% de los pacientes el primer tratamiento efectuado fue la enucleacin, presentando la mayora de los ojos compromiso de casi la totalidad de la cmara vtrea (etapa V). Por el contrario, los ojos conservados correspondieron a etapas ms precoces (I, II y III) con tumores ms pequeos y de ms fcil tratamiento.
Retinoblastoma en pediatra, Experiencia en un hospital peditrico, Rev. Chil. pediatr. v.79 n.6 Santiago dic. 2008

Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564 Leucocoria. Diagnstico diferencial del retinoblastoma Dr. A. de las Heras - Dr. J. Abelairas - Dr. J. Peralta - Dr. J.L. Encinas

Tratamiento
OBJETIVOS
Controlar crecimiento del tumor Preservar la visin til Aumentar sobrevida Disminuir enucleacin

Tratamiento
Edad del paciente

Unilateral o bilateral.

Tamao del tumor

Localizacin

Tratamiento
Enucleacin Fotocoagulacin lser Argn Crioterapia Radioterapia Quimioterapia sistmica Quimioterapia subconjuntival

Tratamiento
Enucleacin: bastante evolucionado y se ha perdido la visin til.
En RB unilateral, si no hay visin til En RB bilateral con gran compromiso intraocular:
DR total y/o tumor llenando > 50 % del segmento posterior

Invasin a segmento anterior Invasin del nervio ptico Glaucoma Buftalmos Proptosis

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Enucleacin
Rpida recuperacin Tratamiento antibitico local durante 2 semanas Implante formado por hidroxiapatita o acrlico Complicacin:
Rechazo del implante Solucin ser la de extraer el implante.

Tratamiento
Fotocoagulacin lser Argn
Tumores posteriores a ecuador Tamao < 4 DD Grosor < 2.5 mm
COMPLICACIONES

Traccin vtreo retinal con DR Membrana epirretiniana Neovascularizacin coroidovtrea Hemorragias retinales pequeas

Tratamiento
Crioterapia
Tumores pequeos de 6mm Bajo anestesia general Se repite 2 o 3 ocasiones Triple congelacin o transescleral

Inflamacin a nivel palpebral y dolor ocular durante el da posterior a la crioterapia.

Tratamiento
Radioterapia de fuente externa
Medio o grande Tumores recurrentes y no responden a la QT 20 sesiones en 4 5 semanas 18 meses o 2 aos despus del tratamiento el nio puede desarrollar una catarata

Tratamiento
Radioterapia con placas epiesclerticas de cobalto
pequeo o mediano tamao(<10-15 mm) No responden a la radioterapia externa. Tumor por fuera del nervio ptico y de la mcula

Irradiacin local con placas epiesclerales con semillas radiactivasde I

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Tratamiento
Quimioterapia sistmica
Quimioreduccin:
Quimioterapia para disminuir tamao tumoral y poder hacer ablacin con otros mtodos

Indicaciones:
Bilaterales Tamao tumoral grande, siembras vitreas Riesgo de enfermedad metastsica

Retinoblastoma en pediatra, Experiencia en un hospital peditrico, Rev. Chil. pediatr. v.79 n.6 Santiago dic. 2008

Zonas que con mayor frecuencia metastatizan en el retinoblastoma.

Crneo Ganglios linfticos.

Orbita

Mdulaespinal

Huesos largos

Vsceras

Retinoblastoma J.R. Fontenla, A. Massana, L. Pelegrn, A. Aranda, A. Burs, M. Ferran y E. Ribas Hospital Clnic. Barcelona. Espaa JANO 6-12 MAYO 2005. VOL. LXVIII N. 1.564

Caractersticas clnicas y metastsicas en retinoblastoma, Servicio de Oftalmologa Peditrica, Hospital General, Centro Mdico NacionalLa Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2009; 47 (2): 151-156

Caractersticas clnicas y metastsicas en retinoblastoma, Servicio de Oftalmologa Peditrica, Hospital General, Centro Mdico NacionalLa Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2009; 47 (2): 151-156

Retinoblastoma en pediatra, Experiencia en un hospital peditrico, Rev. Chil. pediatr. v.79 n.6 Santiago dic. 2008

El seguimiento continuo es esencial, porque los tumores secundarios tienen una gran incidencia en los pacientes que sobreviven al retinoblastoma.

Pronstico
Mortalidad del tumor 15 y el 20% Pronstico real del retinoblastoma se mide en funcin : la extensin del tumor, el tamao, la localizacin y la diferenciacin celular. Extensin del tumor:
Si la afectacin del nervio ptico va ms all del punto de reseccin quirrgica, se asocia a un ndice de mortalidad del 65%. Si el nervio ptico no est afectado, el ndice de mortalidad es slo del 8%. En caso de que el tumor llegue a la lmina cribosa, el ndice de mortalidad llega al 15%. Tumores de localizacin posterior y de pequeo tamao tienen un ndice de supervivencia global del 70%. En cuanto a la diferenciacin celular, los tumores bien diferenciados (con rosetas de Flexner-Wintersteiner) tienen un mejor pronstico. El ndice de mortalidad de los pacientes con tumores que muestran abundantes rosetas es del 8%

Tamao y la localizacin del tumor

La invasin coroidea masiva es un factor pronstico malo.

Aumento de la supervivencia: Diagnostico precoz y a la mejora del tratamiento

Muchas gracias