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PATOLOGA CLNICA

CATEDRTICO: DR. FIDEL BARAJAS PRESENTA: CELAYA MARTNEZ DULCE ADORACIN.

Inflamacin hepatocelular de causa desconocida que se autoperpeta en el tiempo.


Cuadro histopatolgico

Hepatitis de interfase

Hipergammaglobulinemia

Anticuerpos en suero

Aguda

Fuliminante

Hepatitis lobulillar Rasgos incompatibles Alteraciones histolgicas colestsicas.

Los anlisis se basan en pruebas:

Inmunofluorescencia indirecta.

Inmunoensayos enzimticos.

Los mecanismos patognicos se desconocen.

Frmacos Agentes infecciosos


Factores desencadenantes

Toxinas

Exposicin al agente desencadenante.

Instalacin de la enfermedad.

Factores Genticos, afectan:

La presentacin de autoantgenos. Reconocimiento de clulas T helper CD4+

Alelos en el gen DRB1:

Norte de Europa: DRB1*0301

Norteamrica: DRB1*0401

Mxico, Japn, Argentina.

Secuencia de 6 aminocidos LLEQKR Arginina en posicin DR71

CYP2D6 En la HAI se lleva a cabo una destruccin de clulas hepticas, consecuencia de procesos de citotoxicidad.

CITOTOXICIDAD

Expansin clonal de clulas T citotxicas CD8+

Hepatitis autoinmune tipo 1


Hepatitis autoinmune tipo 2 Hepatitis autoinmune tipo 3

Se caracteriza por:

Anticuerpos contra msculo liso (SMA). Anticuerpos antinucleares (ANA).

Indicadores alternativos HAI tipo 1

pANCA en pacientes con CEP

pANCA en pacientes con colitis ulcerosa crnica

Presentes en un 90% de los enfermos.

12 %

Tiroiditis autoinmune.
Enfermedad de Graves.

6%

Colitis ulcerosa crnica.

Tambin se han informado casos de:

Artritis rematoidea
Anemia perniciosa Esclerosis sistmica Anemia hemoltica Prpura trombocitopnica idioptica.

En el 40% los sntomas se instalan en forma brusca La enfermedad puede manifestarse de manera fulminante.

Manisfestaciones clnicas.

Ascitis, varices esofgicas o angiomas aracniformes.


Trombocitopenia, hipoalbuminemia o hipergammaglobulinem ia.

Manifestaciones bioqumicas.

Manifestaciones histopatolgicas.

Cirrosis.

EL ALOANTGENO BLANCO

Receptor para la Asialoglucoprotena (ASGPR).

Superficie de los hepatocitos

Ttulo elevado de los autoanticuerpos e infiltracin haptica por linfocitos sensibilizados.

Indicadores histopatolgicos.

Anticuerpos contra ASGPR

Indicadores bioqumicos.

Antgenos leucocitarios humanos (HLA-DR3, DRB1* 0301)

Personas blancas de Europa.

HLA-DR4 (DRB1*0401)

Raza blanca de Gran Bretaa y Estados Unidos.

Se caracteriza por:

Presencia de anticuerpos anti- LKMI en suero.

Afecta sobre todo a los nios.

Diferencias geogrficas de prevalencia relacionadas con polimorfismos genticos.


Al igual que la HAI tipo 1 responde de manera satisfactoria a los glucocorticoides.

La HAI tipo 2 se asocia con: HLA-B14 HLA-DR3 HLAC4A-Q0 DRB1*07

CYP2D6

Es una enzima metabolizadora de frmacos microsmica de 50 KD. Su expresin en la superficie de los hepatocitos puede regularse por interleucinas y TNF-.

Presencia de anti- SLA/LP en suero


Anticuerpos contra antgeno heptico soluble (anti-SLA) Anticuerpos contra hgado/pncreas (anti-LP)

Autoantgenos blanco.

Las glutatin-Stransferasas???

Ribonucleoprotena de transferencia tRNP (Ser)sec


Glutatin-S-transferasa

Evaluacin de la incidencia de la enfermedad.


Prevalencia de HAI es mayor en poblaciones blancas originarias del norte de Europa.

Factores de riesgo gentico.

HLA-DR3 y HLA-DR4

Severidad y pronstico inmediato:

Aspartato aminotransferasa

Gammaglobulina.

Pacientes con cirrosis. Varices esofgicas

HLA-DR3

Responden en menos frecuencia a los glucocorticoides

HLA-DR4
DRB1*0401

Tienen distintas manifestaciones clnicas y evolucionan de manera ms favorable que los individuos con HLA-DR3

Padecen una enfermedad inicial menos severa. Recidivan con menor frecuencia

Los alelos HLA determinan:

La capacidad de fijacin y presentacin de antgenos a las clulas T helper CD4+

En consecuencia:

Estos alelos afectan la respuesta inmune.

Lo anterior se lleva a cabo por molculas HLA II

Manifestaciones clnicas y el comportamiento de HAI.

Fatiga fcil Presencia de prurito Hepatomegalia (hallazgo ms comn) Ictericia (69%) Esplenomegalia (56 y 32%)

Hiperbilirrubinemia Aumento del nivel srico de la ALP Hipergammaglobulinemia Crioglobulinemia Transtornos inmunitarios.

Prednisona, sola o combinada con azatioprina. Glucocorticoides. Transplantes.

GRACIAS POR SU ATENCIN