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SINDROME NEFROTICO

MINISTERIO DE SALUD HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO SERVICIO DE NEFROLOGIA

DEFINICION

Enfermedad glomerular, manifestada por proteinuria masiva y persistente. Proteinuria masiva: > 3.5 gr/24hr/1.73m2sc(adultos) >40 mg/m2sc/hr (nios). Relacin proteinuria/creatinina > 3.5 en muestra al azar.

DEFINICION

PUEDE ESTAR ACOMPAADO O NO DE :

HIPOALBUMINEMIA (albmina < 3.5g/dl). EDEMA Hipercolesterolemia (> 200mg/dl) Lipiduria

FISIOPATOLOGIA

Destaca el factor inmunolgico. Alteracin de la membrana filtrante glomerular compuesto por la endotelio capilar, membrana basal capilar y membrana fenestrada y las expansiones (pedicelos) de las clulas podo citaras epiteliales. Perdida de la electronegatividad de la barrera de filtracin Retencin primaria de Na ,Cl. Niveles hormonales vasoactivas renina plasmtica Expansin LEC dependiente de la hipoalbuminemia

BARRERA DE FILTRACION

DOMINIO DE SUPERFICIE DEL PODOCITO SUS PROTEINAS


Dominio

apical: podocalixina, ezrina, complejo NHERF-2 (cubren la superficie del podocito).

Dominio del diafragma de filtracin: la principal responsable de la propiedad de selectividad del diafragmaes la nefrina. A este nivel tambin encontramos a P-cadherina, neph-1, podocina, CD2AP, ZO-1, filtrina, etc.

Dominio basal o de anclaje es el encargado de fijar al pedicelo a la membrana basal glomerular . Encontramos el complejo distroglicano, el complejo integrina 3 1 y la megalina.3, 11

CLASIFICACIN FISIOPATOLOGICA

PROTEINURIA POR DESBORDAMIENTO : Filtracin por glomrulo normal de protenas de bajo peso molecular cuya filtracin excede la capacidad de reabsorcin de los tubulis normales. Ejm gamapatia monoclonales(mieloma mltiple), hemlisis (hemoglobinuria),rabdomiolisis (mioglobinuria).

PROTEINURIA TUBULAR
Presentes en lesiones agudas y crnicas que afectan a la regin tubulo intersticial del rin siendo inferior a 2gr/d deriva de 3 fuentes Primero: Tubulis lesionados incapaces de reabsorber protenas de bajo peso molecular filtrada por el glomrulo tales como la beta2 microglobulina.

PROTEINURIA TUBULAR

Segundo :Tubulos lesionados segregan componentes del borde en cepillo y enzimas celulares como N-acetilglucosamina y lisosima hacia la orina. Tercero: lesiones tubulo-intersticiales; protenas de TAMM HORSFALL se puede segregar hacia la orina en cantidades mayores por las clulas tubulares de la rama ascendente de henle y la nefrona distal.

PROTEINURIA GLOMERULAR

Se produce en lesiones glomerulares caracterizado por un aumento fraccional en el aclaramiento de protenas del suero. Alteracin en las cargas elctricas de la membrana basal glomerular (Nefrosis Lipodea), que determinan una alteracin en el proceso de filtracin, aumentando patolgicamente los coeficientes de filtracin de macromolculas.

Si existe una alteracin en la ultraestructura glomerular

filtrarn protenas de todo tamao, grandes, como la albmina (PM 65000) y muy grandes, como las inmunoglobulinas (PM >150000), constituyendo as una Proteinuria de tipo no selectivo, caracterstica de los procesos que cursan con dao en la estructura histolgica del glomrulo.

Cuando existe fundamentalmente una alteracin en la barrera elctrica glomerular

pero no dao en su estructura histolgica, filtrarn solamente protenas grandes, como la albmina, pero no las inmunoglobulinas (Proteinuria selectiva)

En GMN secundaria, LES y infecciones.

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA cont.

Proteinuria selectiva proteinuria de bajo peso molecular o elimina pequeas cantidades de protenas de alto peso molecular. pronostico bueno

Proteinuria no selectiva
Proteinuria esta representada por cantidades elevadas de protenas de alto peso molecular pronostico reservado.

CAUSAS :

ENFERMEDAD GLOMERULAR PRIMARIA CAMBIOS MINIMOS (FRECUENTE EN NIOS) Glomerulonefritis Mesangioproliferativa (IgA, IgM). Membranoproliferativa (adultos jvenes). Membranosa (edad media). Focal y segmentara (adultos jvenes). GMN Extracapilar (Rpidamente progresiva). Alteraciones de la membrana basal glomerular Enfermedades hereditarias: Sndrome de Alport.
Nefropatia de membrana delgada.

Enfermedad glomerular secundaria :

Metablicas

: DBT, Amiloidosis secundaria (Bronquiectasias, artritis reumatoide, Osteomielitis, etc.) Post-infecciosa : Post-estreptoccica, endocarditis, Hepatitis B y C, HIV, Malaria Sfilis, etc. Inmunolgicas :LES, G.Weneger,otros. Neoplasias : Linfoma Hodking MM, Leucemia. Drogas : AINES, sales de oro, IECAS. Asociado a embarazo: PRE-eclampsia/eclampsia.

SINDROME NEFROTICO - ADULTOS

COMPLICACIONES

IRA: Obliteracin de los poros de las clulas epiteliales del glomrulo, obstruccin tubular por cilindros proteicos compresin extratubular por edema intersticial. Hipoalbuminemia :Anasarca Hipercolesterolemia: Ateroesclerosis, enf. Arteriocoronaria. Dficit de Vit. D : Enfermedad sea. Perdidas de protenas de la coagulacin: Trombosis venosa. Retencin de sodio : Sobre-hidratacin, ICC. Predisposicin a enf. Infecciosas( bacterianas). Desnutricin.

PLAN DE TRABAJO

Examen completo de orina Proteinuria de 24 hr. Seriada. Depuracin de creatinina en orina de 24hr. Protenas totales y fraccionadas. Perfil lipidico. Ecografa Renal Biopsia renal Investigar causas secundarias: DBT, LES, otros. Desfocalizacin( examen dental, examen parasitolgico,Rx senos paranasales, Rx de trax, hemograma,etc).

Medicin de Proteinuria

La medicin de la proteinuria se puede realizar mediante mtodos Cualitativos (con tiras reactivas que reaccionan a la presencia de protenas), o Cuantitativos, que se basan en la reaccin de precipitacin de las protenas en un medio cido (Acido sulfosaliclico). Este tipo de mtodo requiere de la recoleccin de orina de 24 horas y ndices semicuantitativos, basados en el cuociente entre Proteinuria y Creatinuria, en muestra aislada de orina.

Medicin de Proteinuria
Se puede llegar a caracterizar la Proteinuria en 3 subtipos principales. Proteinuria Glomerular: no selectiva (Inmunoglobulinas y albmina). Proteinuria Glomerular selectiva: (slo albmina) Proteinuria tubular: (protenas de bajo peso molecular).

TRATAMIENTO :

Control de enfermedad de fondo. Manejo de edema: Dieta: hiposdica estricta(<2gr. Na) Lquidos: restriccin hdrica perdida de peso 0.5-1 Kg./da has obtener peso seco. Diurticos : Furosemida: 1mg/Kg. en bolo EV lento o infusin (14mg/min.), administrar con coloides en presencia de hipoalbuminemia. Hidroclorotiazida, espirolactona.

Control de peso diario y balance hdrico estricto.

TRATAMIENTO :

Dieta : PROTEINAS:
1g/Kg./da AVB si no hay hipoalbuminemia. 0.8g/Kg./da AVB en presencia de hipoalbuminemia. 0.6g/Kg./da en presencia de falla renal En presencia de ascitis: comida fraccionada Suplementos: vitaminas (vit. B12,D), Hierro.

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