Sunteți pe pagina 1din 52

O afectiune medicala re-emergenta

Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai

EPOCA VICTORIANA

EPOCA NAZISTA
Dr. Enst Wentzler

?????
MEDIC ABSOLVENT AL FACULTATII DE MEDICINA DENTARA

PACIENTI CARE SE PREZINTA LA CABINETUL DE ORTODONTIE

Definitie
Rahitismul carential este o boala metabolica generala proprie copilariei, ce apare in perioadele de crestere rapida, determinata de hipovitaminoza D, care modifica metabolismul fosfo-calcic, avand ca rezultat afectarea mineralizarii normale a osului.

Cauzele principale ale mentinerii prevalentei crescute


Profilaxia incorecta/incompleta Renuntarea la profilaxia cu vitamina D peste varsta de 1 an Insorirea insuficienta Gradul crescut de poluare Regimurile alimentare neechilibrate (exces fainoase) Eficacitatea mai mica a stoss-profilaxiei fata de profilaxia fractionata Variatiile individuale ale nevoilor de vitamina D, fara trecere la doze terapeutice dupa aparitia primelor semne clinice de rahitism

Profilaxia incorecta/incompleta

Renuntarea le profilaxie dupa varsta de 1 an

Insorire insuficienta/Poluare

Regim alimentar dezechilibrat


Sarac in alimente bogate in vitamina D

Aport insuficient de lapte si derivate

Piramida alimentelor

Factorii individuali
Necesarul zilnic nu poate fi asigurat exclusiv prin alimentatie lactata (nici cea cu lapte de mama!) si sinteza cutanata Pentru prevenirea rahitismului este necesar un aport sistemic de vitamina D in toata perioada de crestere, alaturi de o alimentatie corespunzatoare si un regim de viata sanogen Surse de vitamina D: -provitamina D (piele) -alimetare (ficat, galbenus, peste) Preparatele moderne de lapte sunt Imbogatite cu vitamina D. Laptele de mama contine lactoza (faciliteaza absorbtia) si are un raport Ca/P=2 (optim).

Notiuni de metabolism al vitaminelor D


Vitamina D este liposolubila. Dintre cei zece compusi sterolici cunoscuti doua forme sunt mai importante: Vitamina D2 (ergocalciferol): provine din plante (aport exogen) Vitamina D3 (colecalciferol) provine din conversia 7-dehidrocolesterol in colecalciferol sub actiunea luminii (endogen). Poluarea face ca rahitismul sa devina endemic

Absorbtia vitaminei D: are loc in intestinul subtire, sub actiunea acizilor biliari, rezultand, fiind apoi transportata de o 2 globulina la ficat unde are loc hidroxilaza hepatica in pozitia 25, rezultand 25-hidroxicolecalciferolul (calcidiol). Acesta este transportat la rinichi de alta 2 globulina. Calcidiolul este mai putin activ decat calcitriolul. La nivel renal, exista mai multe enzime care hidroxileaza calcidiolul, in diverse pozitii, cea ma importanta fiind 1-hidroxilaza renala care produce 1,25dihidroxicolecalciferolul.

Metabolismul vitaminei D

Metabolismul vitaminei D

AC IUNEA FIZIOLOGIC A VITAMINEI D Se exercit la nivelul organelor int :


1. INTESTIN moduleaz absorb ia intestinal i transportul activ al calciului la nivelul duodenului;

2. OSULUI

realizeaz concentra ii suficiente de ioni de Ca++ i P necesari mineraliz rii osoase; cre te osteoliza prin interac iunea reciproc cu PTH. PTH.

3. RINICHIULUI

metabolitul activ al vit. D inhib excre ia urinar a Ca++ i P prin cre terea reabsorb iei de Ca++ i P la nivelul tubului contort proximal.

Vitamina D
Vitamina D, nu este numai o vitamina, ci un hormon. Actioneaza direct, la nivel celular, promovand transcriptia genetica" Deficienta de vitamina D este frecvent intalnita la toate grupele de varsta, pe intregul mapamond. Deficienta este legata de: osteomalacie, diabet de tip 2, boli autoimune, artrite.

Factorii favorizan i ai rahitismului


1. Vrsta: Debut dup vrsta de 3-6 luni, pn la 2 ani (forme tardive) Ritmul de cre tere este mai accelerat (deci nevoile sunt mai crescute) iar depozitele de Ca i P n momentul na terii sunt mai s race. Anotimpul rece, zona temperat , nu permit transformarea eficient a provitaminei D la nivelul pielii. Susceptibilitate crescut la negrii. Interfernd absorb ia lipidelor afecteaz absorb ia vit. D i a calciului la nivelul tubului digestiv. Determin absorb ie sc zut a vit. D i Ca++, Incapacitatea hidroxil rii colecalciferolului. 2. Prematuritatea:

3. Regimul de nsorire: 4. Pigmenta ia pielii: 5. Sindr. de malabsorb ie: 6. Boala hepatic :

7. Insuficien a renal cronic : 8. Corticoterapia: 9. Dieta neadecvat :

Tulbur activitatea hidroxilaxei lipsa de formare a 1,25 (HO)2 CC Altereaz matricea proteic a osului i absorb ia intestinal a calciului (antagonic vit. D n transportul Ca++ ? ) - Alimenta ia prelungit cu l. mam , - alimenta ia artificial cu l. vac ( bogat n cazein raport inadecvat Ca/P ) mediu alcalin q absorb ia Ca++

TABLOUL CLINIC
Manifest ri de debut Paloare, nervozitate, somn agitat; Coafectare vegetativ :
dermografism transpira ie accentuat a pielii capului (mai ales dup mese i n timpul somnului ) p prurit p alopecia zonei occipitale

Ulterior se instaleaz :
hipotonia muscular , ntrzierea dezvolt rii staturo-ponderale, splenomegalie, complica ii revelatorii :  laringospasm  convulsii hipocalcemice pn la tetanie.

Perioada de stare
1. SEMNE OSOASE: Devin evidente dup mai multe luni de caren vitaminic , sunt simetrice, nedureroase spontan (la sugar), predomin n zonele de cre tere rapid . 1.1. Craniu: Craniotabesul occipital i parietal posterior - apare din primele luni i se datore te sub ierii t bliei interne a craniului prin deficit de mineralizare - la presiune cu degetul osul pare de celuloid; - dispare naintea vindec rii complete a rahitismului. Plagiocefalia = turtirea pl cii osoase occipitale sau parietale cu asimetria posterioar a craniului; L rgirea exagerat i nchidere dup vrsta de 2 ani a fontanelei anterioare;

Bose frontale i parietale caput quadratum frunte olimpian , an longitudinal craniu natiform, dau aspect caracteristic craniului. Din ii apar anarhic, sunt pu in dezvolta i, fragili, cu carii precoce.

Bose frontale

CRANIU
Craniotabes ( minge de ping-pong ) Bose frontale Aplatizarea oaselor parietale/occipitale (plagiocefalie) Frunte olimpiana Macrocranie (FA mare)

1.2. Toracele :
Este deformat, turtit lateral, evazat la baze i prezint m t nii rahitice condrocostale ce apar sub forma unor nodozit i palpabile sau vizibile, prin tumefierea zonei cartilaj-por iunea calcificat a coastelor.

1.3. Extremit i :
- br rile rahitice = tumefac ii metafizare n man et formate din esut osteoid necalcificat, palpabile i vizibile, dar nedecelabile radiologic.
- dubla proeminen a maleolelor

TORACE
Matanii costale Sant submamar Harrison Baza evazata Cifoscolioza Stern infundat/proeminent Deformarea claviculelor Fracturi spontane ale coastelor (forme grave)

Bratara rahitica

MEMBRE
Deformarea metafizelor bratari rahitice (membre inferioare: aspect de maleola dubla) Deformarea diafizelor-la nivelul membrelor inferioare apare:
Genu valgum (picioare in X ) Genu varum (in paranteza) Genu recurvatum Fracturi spontane

Bratari osoase

1.4. Deform ri scheletice :


- torace : an ul Harrison - coloana vertebral : - scolioz , - cifoz dorso-lombar sau - lordoz lombar evident n ortostatism. - bazinul : este - strmt, - cu promontoriul bombat i are o - cre tere ntrziat ; - persist i la vrsta adult . - deform rile membrelor inferioare constau n : - genu valgum (picioare n X), - genu varum (parantez ) mergnd pn la - apari ia convexit ii anterioare a femurului i a tibiei Toate aceste modific ri nanism rahitic

Genu varum

Modificari rahitice
Genu valgum Genu varum

Nanism rahitic

2. SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE:
2.1. Ligamentele : Sunt laxe permi nd deform rile i angularea genunchilor, instabilitatea gleznelor, cifoza i scolioza 2.2. Musculatura : Este slab dezvoltat , hipoton , antrennd retardare motorie (a mersului i a ortostaticii). Hipotonia duce la abdomenul mare de batracian prin hipotonia musculaturii netede abdominale, dehiscen a drep ilor abdominal i i ineficien a musculaturii gastrice i intestinale ce determin i un marcat meteorism. La sugar exist posibilitatea atingerii musculaturii toracelui sc derea eficien ei ventilatorii (pulmonul rahitic pulmonul rahitic).

3. ALTE SEMNE:
Starea general i starea de nutri ie este satisf c toare; Anemia hipocrom , hiposideremic este foarte frecvent anemie mieloid splenomegalic .

TABLOUL BIOLOGIC
1. CALCEMIA : - n formele moderate = N / q (8 - 9 mg%) - n formele severe = q q ( tetanie ) 2. CALCIURIA = q q iar eliminarea fecal a Ca++ = o 3. FOSFOR SERIC = q la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl ) 4. FOSFATURIA = o 5. F.A.L. = o - n forme u oare = 20 - 30 u. B / dl - n forme severe = 60 u Bodanski / dl 6. 25-HO-CC i 1,25 (HO)2 CC = q 7. ACID CITRIC = q la 1-2 mg% (n = 3 - 4 mg%) 8. HIPERAMIOACIDURIE ( cantitativ i calitativ ).

TABLOUL RADIOLOGIC
1. Radiografia pumnului: - Distan a radius i cubitus - metacarp este m rit ; - Extremit ile distale ale celor dou oase apar l ite (n palet ), concave (cupuliforme) aspect de cup cu margini festonate. - Linia metafizar , concav , neregulat , fierestruit ; - Nucleii de osificare : neregula i, ter i, apar cu ntrziere; - Diafiza are structurat rarefiat . 2. Membrele inferioare : 3. Calota cranian : 4. Coloana vertebral : 5. Torace : Distorsionarea i angularea oaselor Sub ierea t bliei osoase Dublu contur al corpilor vertebrali M t nii, l rgirea coastelor.

Rg pumn- Rahitism

Rg oase lungi mb inf- Rahitism

Rg genunchi- Rahitism

Tabloul clinic in rahitism

Exemple de deformari osoase

TRATAMENT
PROFILACTIC

1. PRENATAL ultimul trimestru de sarcin : Expunere ra ional a gravidei la aer i soare, Alimenta ie echilibrat cu aport de calciu (1200 mg Ca zilnic) Aport suplimentar de vitamin D : 500 UI / zi per os, 1000 ui / zi n anotimpul rece i n situa ii speciale (zone poluate, disgravidie) Dac nu se poate conta pe o administrare zilnic se alege administrarea s pt mnal de 4000 5000 ui / s pt mn ) Dac nu poate fio asigurat nici administrarea s pt mnal se recurge la administrarea unei doze stoss de 200.000 ui la nceputul lunii a VII-a de sarcin )

2. POSTNATAL : Profilaxia se face eficient prin expunerea la soare a sugarului cu nlesnirea mi c rilor active nc din primele zile de via . Alimenta ie exclusiv la sn n primele 6 luni; n caz de alimenta ie artificial se vor alege preparate de lapte adaptate, laptele de vac fiind evitat pn la vrsta de 3 ani; Cura heliomarin se recomand la copilul peste 1 an cu urm toarele precau ii: Expunere la soare cu capul acoperit Maxim 2 3 ore / zi Cura optim = 10-12 zile, F r administrare de vitamin D timp de 2 s pt mni nainte i dup cur precum i n timpul ederii la mare ;

2. POSTNATAL :

Suplimentarea alimenta iei cu vitamin D este OBLIGATORIE Din prima s pt mn de via (cel mai trziu din ziua a 14-a), inclusiv la prematurii gava i. a) administrarea zilnic de doze orale, frac ionate (egale cu necesarul zilnic) Necesar = 400 - 800 UI/ zi din ziua 7 pn la vrsta de 18 luni (2 ani) Preparate: Sterogyl, Vigantol Oel, Vigantoletten 500 1000 Dozaj: 500 u.i. / pic / tb . Doza zilnic = 1-2 pic / zi Pentru eficien a metodei este necesar colaborarea familiei
Administrarea suplimentara de calciu nu este necesara cand alimentatia contine minim 500 ml lapte/zi

2. POSTNATAL :

Doza de 1000-1500 UI / zi, pe perioade limitate (maxim 1 lun ), se recomand la: Sugarii mici ale c ror mame nu au primit vit D n sarcin , Prematurii i dismaturii n primele luni de via , Copiii din medii poluate, Sugarii mici n scu i n anotimpul rece, copii cu tegumente hiperpigmentate Copii din medii precare i institu ii reziden iale Copii n tratament anticonvulsivant cronic sau cu cortizon. Dup vrsta de 18 luni vitamina D se va administra numai n lunile nensorite ale anului (septembrie aprilie) b) administrarea periodic de doze depozit (stoss) p.o. sau I.m. vitamina D3 - 200.000 UI: - inj. I.m. ziua 7 (10), luna II, IV, VI, - per os luna IX, XII, XVIII, XXIV.

EVOLU IE

I COMPLICA II

A. SUB TRATAMENT

- n 7 - 10 zile se normalizeaz modific rile biochimice, Ca i P seric, FAL se men in la valori crescute, att timp ct se men in modific rile radiologice. - Vindecarea radiologic ncepe dup 2-3 s pt mni n timp ce semnele clinice osoase pot persista 1-2 luni - Dac normalizarea biologic i semnele de vindecare radiologic nu s-au instalat dup 4 s pt mni, se suspicioneaz un rahitism vitamino D rezistent.

EVOLU IE
B. F R TRATAMENT

I COMPLICA II

1. COMPLICA II NEINFEC IOASE - tetania rahitogen , - deforma ii osoase cu sechele func ionale (coxa vara, genu valgum / recurvatum) i chiar apari ia de fracturi n os patologic; - retardul cre terii staturale pn la nanism rahitic; - anemia von Jaksch-Luzet, anemie cu elemente de mielofibroz i focare de hematopoez extramedular , prin deficit de aport de Fe / consum o n infec ii. 2. COMPLICA II INFEC IOASE Pl mnul rahitic favorizeaz infec iile (bron it , pneumopatii) i atelectazia pulmonar (n formele cu deform ri toracice severe).

PROGNOSTIC
 Formele u oare se pot vindeca spontan prin simpla expunere la soare, dar n mod obi nuit este necesar tratamentul cu vit. D iar cazurile severe necesit tratament energic cu vit. D.  Prin tratament corect vindecarea survine n 2-4 s pt mni dar despre o vindecare complet nu se poate vorbi dect atunci cnd structura normal a oaselor este complet restaurat .  L rgirea epifizelor, m t niile costale i deforma iile craniene pot s nu dispar dect dup s pt mni, luni sau chiar ani de la nceputul tratamentului.  Arcuirea membrelor, genu valgum / varum, deform rile coloanei vertebrale, ale toracelui i nanismul pot r mne definitive.