SINDROAME HEMORAGICE

HEMOSTAZA


ansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular. vascular. 2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea tr propriu2. coagularea propriu-zisa

ANOMALIILE HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare

- faza trombocitara/ plachetara

purpure trombocitare

Coagularea
coagulopatii = tulburari coagulare a sangelui de

DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINE

stari patologice de hipocoagulabilitate decompensata  mecanisme


deficit de factori de coagulare anticoagulanti circulanti in exces fibrinoliza excesiva

SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE

25% 25% din totalul sdr hemoragice  simptomatologia clinica depinde de gradul deficitului  coagulopatii


de productie de consum

COAGULOPATII DE PRODUCTIE


Congenitale
Prin deficit de factor izolat
 a/hipo/dis- fibrinogenemie a/hipo/dis Fact II boala BiggsBiggsDouglas  Fact V parahemofilie Owren  Fact VII boala Alexander  Fact VIII hemofilia A  Fact vW boala von Willebrand  Fact IX hemofilia B  Fact X boala HougieHougieBarrow  Fact XI sdr Rosenthal  Fact XII  Fact XIII

Dobandite
Hepatopatii severe
 Ciroza  Sdr Ray  Intoxicatii

Avitaminoza K Hipotiroidism Boli de colagen Insuficienta renala

Prin deficite congenitale multiple

 Fact V + VIII

COAGULOPATII DE CONSUM

Sdr de coagulare intravasculara diseminata

HEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkata  transmitere recesiva  afectarea producerii factorului VIII  clinic hemoragii forme de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului antihemofilic  incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri 12-13/ 100.  80 % din sdr hemofilice


MECANISM DE TRANSMITERE
Genele recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X  Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomatica  30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari


MECANISM DE TRANSMITERE


tata sanatos (XY) , mama purtatoare (XhX)

50% din baieti hemofilici (XhY) 50% din fete purtatoare (XhX)

tata hemofilic (XhY) , mama sanatoasa (XX)

toti baietii indemni (XY) toate fetele purtatoare (XhX)

MECANISM DE TRANSMITERE
tata hemofilic (XhY) , mama purtatoare (XhX)
50% din baieti hemofilie (XhY) 50% din fete homozigote hemofilie (XhXh) 50% din fete purtatoare (XhX)

FIZIOPATOLOGIE
Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrina  Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII


Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in clinicofunctie de concentratia factorului VIII Conc Timp de Manifestari fact coagulare clinice VIII Sub 1% prelungit Hemoragii spont ,6-8/luna, ,6hemartroze 1 -4% variabil Hemoragii spontane, rar hemartroze 5 -25% normal Hemoragii posttraumatice Forma clinica Severa

Medie

Usoara

MANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofilie  F VIII si F IX nu traverseaza bariera transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere :


hemoragie la nivelul cordonului ombilical cefalhematom voluminos hemoragie meningocerebrala la nn

Caracterele definitorii ale manifest hemoragice

1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor trumatisme minore 2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatism 3. Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontana 4. Sediul profund al hemoragiilor: im, hemoragiilor: intravisceral, intraarticular

Caracterele definitorii ale manifest hemoragice

5. 6. 7.

Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 sapt Absenta petesiilor Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale, epistaxisul

HEMARTROZELE
caracteristice bolii  frecvente la varste mici  afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ genunchi/ glezna/ sold  clinic: clinic: durere, tumefactie, caldura locala, limitarea miscarilor


in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoase anchiloze totale => atrofii musculare

HEMATOAMELE
 

manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa mearga localizare
subcutanate intramusculare

complicatii

localizare/ dimensiuni

cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau poplitee

 COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp vasculo-

intramusc => ANEMII ACUTE hemat de psoas # apendicita acuta

HEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanate  hemoragii bucale si dentare


plagi ale limbii plagi ale partilor interne ale obrajilor extractii dentare

epistaxisuri  hematurii colici nefretice  hemoragii digestive



ALTE SANGERARI


ale SNC
subarahnoidiene meningocerebrale

la nivelul organelor de simt

ochi ureche interna

intraoperatorii
bilant preoperator

EXAMENE DE LABORATOR
Valori normale -hemograma -testele care exploreaza hemostaza primara
  -

TS/ TC pe lama/ TQ/ retractia cheagului

Valori modificate TC in eprubeta Tp Howell PTT PTTA

EXAMENE DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE  Dozarea specifica a factorilor antihemofilici


VIII hemofilia A IX hemofilia B



Determinare cantitativa

FORME CLINICE


gravitatea biologic

depinde

de

deficitul

severa <1% moderata 1-5% minora 5-25% 25%



nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilic

HEMOFILIA B
boala Christmas  mecanism de transmitere asemanator  mai putin frecventa decat hemofilia A  manifestari clinice identice  diferenta : biologica fact IX


TRATAMENT


obiective
oprirea hemoragiilor tratament substitutiv : concentrate de factori de coagulare iv reducerea afectarii musculo-scheletale musculo-

se contraindica: contraindica:
injectiile im medicamentele cu antiagreganta plachetara actiune aspirina

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV


produse de sange uman

plasma proaspata plasma liofilizata crioprecipitat concentrat de fact VIII

Fact VIII si IX inginerie genetica

recombinant

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV


necesarul de fact VIII : G *( %F VIII ideal - %F VIII actual) ----------------------------------------2 1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2% adm iv in bolus / PEV continua

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV


sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebrala

doza initiala de 40 UI/kgc F VIII => nivelul circ la 80% 80% se repeta la interval de 8 ore doze de 2020-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50% 50% durata trat fctie de tipul de accident

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV


hemoragii minore: hemartroze la minore: debut /plagi superficiale /sangerare dentara

2020-40 UI/kgc F VIII repetarea dozelor fctie de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza locala

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

pentru interventiile stomatologice

cu 5 10 min preoperator se adm 20 U/kgc se repeta doza la 12 24 ore 1515-

TRATAMENTE ADJUVANTE


hemartroze
imobilizare kinetoterapie

 

corticosteroizii
trat antiinflamator

terapia durerii
paracetamol 30-60 mg/kgc 30-

CARNET DE SANATATE
Tipul de hemofilie  Severitatea deficitului  Grupul sg si Rh  Prezenta de aglutinine  Adresa celui mai apropiat centru de hematologie care asigura tratamentul de urgenta


EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat substitutiv risc de infectii  rezervat la purtatorii de anticoagulant circulant  interventii chirurgicale la hemofilici necunoscuti  accidente inevitabile


PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Diateza hemoragica de plachetara / trombocitara

cauza

Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei

DEFINITIE


boala a copilului si adultului tanar caracterizata: caracterizata:

clinic : manifestari hemoragice cutaneocutaneomucoase si viscerale trombocitopenie < 50.000/mmc 50.000/mmc prin distrugerea exagerata in periferie printrprintrun mecanism imunologic hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite

ETIOPATOGENIE


proces imunologic formarea de Ac antitrombocitari - splina

in forma cronica corticoterapie autoAc

infectii virale actiune lezionala directa asupra trombocitelor

CLINIC
varsta de debut : 2 -6 ani  nu exista predominanta legata de sex  50-80% din cazuri sunt precedate de 50-80% un episod infectios aparent viral cu 1 6 saptamani inainte IACRS  mai frecventa in sezoanele reci  debut dramatic aparent in plina stare de sanatate


CLINIC


debut brusc : echimoze si petesii

afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai ales membrele inferioare hemoragii spontane sau la traumatisme minime

aspect de copil batut  hemoragii la nivelul mucoaselor: mucoaselor:



gingivoragii epistaxis bule hemoragice la nivelul cavit bucale

CLINIC
  

in formele clinice grave

hemoragii genitale / digestive

in formele clinice extrem de grave

hemoragii oculare / cerebrale

nu apar: apar:
hemartroze hematoame intramusculare

splenomegalia 5-10% / minora 10%  nu exista adenopatii / hepatomegalie



SEMNE DE GRAVITATE
1. 2. 3. 4. 5. 6.

Difuziunea rapida a purpurei Aparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucale Prezenta hemoragiilor retiniene Anemia acuta severa Nr trombocite < 3.000/mmc 000/mmc Menometroragii la o adolescenta care face o PTI acuta

SEMNE BIOLOGICE
nr trombocite < 50.000 / mmc 50.  2/3 cazuri < 20.000 / mmc 20.  aspect normal megatrombocite  nr leucocite / hematii normal  medulograma exclude aplaziile medulare si leucemiile acute la debut


MO normala megakariocitele


nr normal / crescut

teste de coagulare normale

EVOLUTIE
1.

PTI acuta / autolimitate

 vindecare spontana sau accelerata de terapie

2. 3.

PTI cu recaderi PTI cronica < 20 %

 dupa 6 luni de evolutie

TRATAMENT
PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil  internare obligatorie  sunt contraindicate:


injectiile im masurarea temperaturii rectal adm de aspirina

TRATAMENT DE URGENTA
primele 5 7 zile  trat substitutiv : concentrate plachetare


nr trombocite < 15.000/mmc 15.000/mmc



trat patogenic
corticoterapie in bolus dupa efectuarea mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 6 sapt

TRATAMENT


Imunoglobuline
400 mg/kgc/zi iv 5 zile 800 mg/kgc/zi iv 3 zile accelereaza vindecarea prin suprasaturarea sistemului imun rezultate comparabile cu corticoterapia risc de transmitere a unor infectii virale indicatii
 esec al corticoterapiei  imposibilitatea efectuarii mielogramei

TRATAMENT


Splenectomia
indicatie majora formele cu evolutie cronica vaccinare preoperatorie antimeningococica/ pneumococica/ Hi

Imunosupresoare
postsplenectomie , daca apar recaderi => prognostic rezervat

PURPURA HENOCHHENOCHSCHONLEIN

Purpura reumatoida sau anafilactoida  Diateza hemoragica de cauza vasculara = vasculita  Cea mai frecventa purpura in perioada copilariei 4 7 ani  Mai frecventa la baieti  Incidenta sezoniera, toamna-iarna toamna

PATOGENIE


Mecanism imunologic
Depozite de Ig A la nivelul peretilor vaselor mici fibrina, C3, Ig M In faza acuta a bolii cresterea nivelului de Ig A seric

Leziunile caracteristice apar la nivelul vaselor mici fara perete muscular

PATOGENIE


Depozite mezangiale de Ig A, Ig M, properdina si complement

Complicatii renale Studii histochimice

Factori ereditari
HLA Bw 35

cazuri familiale

DIAGNOSTIC


Clinic Debut dupa

Infectii virale Vaccinari Adm de medicamente

TRIADA SIMPTOMATICA
1.

PURPURA
 Aspect petesial, maculo-papulos, maculopseudourticarian, rar necrotic  Distributie simetrica, inf a corpului  Topografie periarticulara  Respecta trunchiul, fata si mucoasele  Uneori insotita e edem  Evolutie in pusee, declanste de ortostatism

TRIADA SIMPTOMATICA
2.

MANIFESTARI ARTICULARE
    60% Artrita / artralgii Articulatii mari Vindecare fara sechele

TRIADA SIMPTOMATICA
3.

MANIFESTARI DIGESTIVE
 60 80%  Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale  Hemoragii digestive  Abdomen acut pseudochirurgical

ALTE MANIFESTARI


RENALE
Tardive 22 36% Hematurie, proteinurie, edeme, HTA Sdr nefrotic, IR = complicatii grefeaza prognosticul

Pulmonare  Cardiace  Nervoase



COMPLICATII


DIGESTIVE
Ocluzii prin invaginatie intestinala ileoileoileala Perforatie intestinala Peritonita Volvulus

RENALE
Nefrita intrainfectioasa Sdr nefrotic secundar

DIAGNOSTIC DE LABORATOR


HLG
Leucocitoza cu neutrofilie Hb / trombocite normale

    

Probe inflamatorii crescute / ASLO Complement seric normal / crescut Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei capilare testul garoului pozitiv Ex de urina IRA

TRATAMENT
Nespecific  Simptomatic


Repaus la pat Antihistaminice Trofice vasculare



Corticoterapia

controversata

Forme abdominale nechirurgicale Nu impiedica recaderile



Imunosupresive

nefropatiile severe

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
Vindecare 1-2 saptamani  Recaderi cutanate  Afectare renala