SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA TIPO I

Dra. SONIA HERMOZA DEL POZO shermoza16@hotmail.com

 SINONIMIA:
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA SDR IDIOPATICO INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DEL PRETRMINO POR DFICIT DE SURFACTANTE SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN BEBS SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA NEONATAL SNDROME DE MEMBRANA HIALINA SNDROME DE SUFRIMIENTO RESPIRATORIO NEONATAL

SISTEMA RESPIRATORIO
COMPONENTES: I. Va area superior. Nariz - Boca - Trquea II. Va area conductora. Bronquios fuentes a bronquiolos terminales III. Regin acinar. Intercambio O2 y CO2

SISTEMA RESPIRATORIO
LQUIDO PULMONAR: Producido en el epitelio pulmonar. Protenas: 0.03 gr./dl. Bicarbonato: 2.8 mEq./L. Cloro: 157 mEq./L. 65% Lquido pulmonar 30% LA Compresin mecnica. 35% Reabsorbe Intersticio Linfticos

ANATOMA DEL PULMN HUMANO

ESTADOS DEL DESARROLLO - ORGANOGNESIS
ESTADOS EMBRIONARIO TEMPRANO PSEUDOGLANDULAR E.G. 3-7 semanas 7 - 16 semanas CARACTERSTICAS FORMACIN DE CONDUCTOS AREOS MAYORES RBOL BRONQUIAL Y ACINOS TUBULARES VASCULARIZACIN DEL MESNQUIMA CIRCULANTE. CANALICULAR 16 - 25 semanas FORMACIN DE BARRERA HEMATOAREA. INICIO DE DIFERENCIACIN DE LAS CLULAS EPITELIALES ALVEOLARES Y BRONQUIOLOS. CLULAS EPITELIALES II AGRANDAMIENTO DE ESPACIOS AREOS PERIFRICOS. ALVEOLOS SACULARES PRIMITIVOS. SEPTOS INTERALVEOLARES GRUESOS. SEPTOS ALVEOLARES SECUNDARIOS DELGADOS. ALVEOLAR 36 semanas REMODELACIN DEL LECHO CAPILAR. 2 - 8 aos ORGANIZACIN ALVEOLAR MADURA DEL PULMN ADULTO

SACULAR

24 - 38 semanas

*** INTESTINO ANTERIOR PRIMITIVO 22 DAS - FORMACIN 28 DAS - BRONQUIO DERECHO E IZQUIERDO - BRONQUIOLOS. 4 a 5 SEMANAS - BRONQUIOLOS SECUNDARIOS Y LOBARES. 6 SEMANAS - BRONQUIOLOS TERMINALES O SEGMENTARIOS.

SINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA

EMBRIOLOGIA PULMONAR

24 semanas
CANALICULAR

26 semanas
SACULAR

> 26 sem.

SINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA

EMBRIOLOGIA PULMONAR

36 semanas

ALVEOLAR

Post natal

Definicin

Dficit de surfactante alveolar en el pulmn inmaduro del neonato

Definicin Clnica
Dificultad respiratoria de inicio temprano, de diverso grado, generalmente severo, que se presenta sobre todo en prematuros Prematuro con dificultad respiratoria (que incluye taquipnea (>60X) retracciones (>60X torcicas y cianosis al respirar aire ambiente) que persiste o progresa en las primeras 48- 96 horas de vida y con una Rx. 48de trax caracterstica (patrn reticulogranular y broncograma areo) (Martin 1983)

INCIDENCIA
0.5 1% de todos los nacimientos 5 10% de los preamturos (IMP) EMH Grave (Requieren AVM): 25% RN < 30 sem. Explica el 20% de la mortalidad neonatal Supervivencia en el 90% La Incidencia aumenta con la prematuridad y el peso Segn peso al nacer: 500 750 77% 751 1000 74 % 1001 1250 46 % 1251 1500 27 %

INCIDENCIA: Segn EG
E.G. <28 semanas 29 - 30 semanas 31 - 32 semanas >33 semanas 33 - 36 semanas 37 semanas % 80 75 48 33 15 - 30 5

Etiologa
Incapacidad pulmonar para producir, almacenar y liberar suficientes cantidades de surfactante (lo que reduce tensin superficial del alveolo), que conduce a colapso alveolar, atelectasia progresiva y acumulacin de lquido pulmonar

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
1. Dficit de SURFACTANTE a nivel alveolar 2. Composicin: LIPOPROTEINA
COMPOSICION DEL SURFACTANTE PULMONAR (% POR PESO) FOSFOLIPIDOS

DPPCdipalmitoil fosfatidilcolina > responsable de red de tensin sup

85%

FosfatidilColina 80% FosfatidilGlicerol 7% Fosfatidilinositol + FosfatidilSerina 5% FosfatidilEtanolamina 4% ESFINGOMIELINA 2% OTROS 2% LIPIDOS NEUTROS(COLESTEROS, ACIDOS GRASOS LIBRES)

PROTEINAS ASOCIADAS AL SURFACTANTE.

7% 8%

SP A: Mejora la accin de superficie y regula la secrecin y reciclado. Defensa SP B, SP C: Facilita absorcin y diseminacin de lpidos en la superficie alveolar. SP D: Ligazn para patgenos.

PROTEINAS DEL SURFACTANTE A, B, C y D

COMPOSICION DEL SURFACTANTE

SURFACTANTE Carbohidratos % Protenas Fosfatidilcolina 62 2% 8% Fosfatidilglicina 5 Lpidos Neutros Otros Fosfolpidos 10 13% Lpidos Neutros 13 Otros Protenas 8 Fosfolpidos Carbohidratos 2 10%
Fosfatidilglicina 5%

Fosfatidilcolina 62%

Surfactante
Lipoprotena: Fosfolpidos y Protenas Disminuye la tensin superficial y mantiene la expansion alveolar a presiones fisiolgicas. Sintetizada desde las 20 semanas. Se detecta a las 28-32 semanas en L A 28(35 semanas ya desarroll todo el surfactante)

3. Funciones del Surfactante Pulmonar:

Biofsicas:
Disminuir tensin superficial alveolar.  Contrarrestar fuerzas fsicas que promueven el flujo de contenido intravascular hacia el espacio alveolar.


No Biofsicas:
Inmunomoduladora y modificadora de respuesta inflamatoria por protenas del surfactante.  AP - A protege de la inactivacin de protenas plasmticas y defensa contra microorganismos. Favorece produccin de radicales libres por parte de los macrfagos pulmonares.  Efecto protector contra Virus Influenza A, Virus sincitial respiratorio, Herpes virus.  Predictor de EPC o DBP.


Fisiopatologa

ALVEOLO PEQUEO

Fisiopatologa
Prematuridad Inmadurez pulmonar Sntesis disminuida de surfactante Incremento de tensin superficial alveolar Atelectasia Hipoxemia, hipercapnea, acidosis Incremento resistencia vascular pulmonar Membrana hialina

E.M.H.
ALTERACIONES FUNCIONALES: Disminucin de la capacidad residual funcional con alteracin de la relacin V/P. Distensibilidad pulmonar disminuida. Aumento del trabajo respiratorio llegando a la fatiga muscular.

4. Sntesis y Excrecin de Surfactante

Clulas Tipo 2: Neumocitos II sntesis y almacn en los cuerpos lamelares 7 - 15%. Sustrato: Glicerol - Glucosa - Enzimas y Hormonas. Formacin de surfactante entre las 24 y 28 semanas Estimulan: Catecolaminas
Hormonas Tiroideas Metilxantinas Estrgenos Prolactina RPM - P

E.M.H.

E.M.H.
4. Sntesis y Excrecin de Surfactante  Retrasan: Reduccin del flujo sanguneo pulmonar. Acidosis e hipoxemia. Diabetes mellitus. Insulina: bloquea formacin de neumocitos tipo II. Hiperglicemia materna. Albmina Hemoglobina. Meconio.

E.M.H.
5.

Factores Asociados
PREMATUREZ. Cesrea STP. Diabetes materna. Asfixia Perinatal. Sexo Masculino.

E.M.H.
6. RECOREX:
Expansin y colapso alveolar repetido. Membrana Hialina Sustancia eosinfila que Hialina: contiene protenas, fibrina, fibringeno, clulas epiteliales necrticas descamadas dentro del alveolo. 6 - 8 hr.: Presentacin, y 48 hr. Se eliminan por fagocitos. Atelectasias - lquido Pulmonar - y disminucin distensibilidad alveolar.

E.M.H.
7. Diagnstico:
Antecedentes perinatales. Cuadro Clnico: Quejido Espiratorio. SDR Espiratorio increscendo de 0 hr. - 48 a 72 hr. de edad. Radiologa de Trax: Clasificacin BENCE: Grado I - II - III - IV:
Imagen

en Vidrio Esmerilado

Laboratorio:
AGA: pH: < 7.25 pCO2 > 40 mmHg. pO2 < 60 mmHg

TEST DE SILVERMAN ANDERSON

SIGNO
Elevacin del trax y el abdomen

Disbalance Sincronizad Poca os elevacin en toracoinspiracin abdominal Apenas visible Apenas visible Mnimo Marcado Marcada Marcado

No existe Tiraje Intercostal Retrac. Xifoidea Ausente Aleteo Nasal Quejido

PUNTAJE 0 14 57 8 10

Ausente Ausente

Audible con Audible sin estetoscopi estetoscopio PRONSTICO DIFICULTAD RESPIRATORIA o No Dificultad Respiratoria. (ideal) Excelente
Ausente o leve Moderada Severa Satisfactorio Grave Muy grave

TEST DE SILVERMAN ANDERSON

I. Radiografa de Trax
< 7 espacios intercostales Disminucin de transparencia generalizada Patrn retculo-granular uniforme (vidrio retculoesmerilado) Broncograma areo Complicaciones Sd. de Fuga de Aire (aire entre pared

torcica y parnquima pulmonar)

Displasia broncopulmonar

LABORATORIO
1. AGA:
HIPOXEMIA ACIDOSIS RESPIRATORIA HIPERCAPNEA

ndices y Gradientes
 IO y Relacin a/A (Cociente arterio/alveolar de O2) valoran severidad Enf Pulmonar y eficacia del tto. IO > 15 SDR severo ( (MAP .FiO2 . 100 / PaO2) a/A : < 0.35 enfermedad pulmonar severa (a/A DO2)= PaO2/(713 . F i O2) (PaCO2/0,8)

LABORATORIO
2. Glicemia 3. Calcio (hipo C. En pret, graves, no alimentados) 4. Electrolitos 5. Sepsis (EGB- Hemophilus) (EGB1. Hemograma Completo:
1. HB Hcto. 2. PLAQUETAS

2. Hemocultivo, Cultivo de L A, Urocultivo

6. Grupo y Rh

E.M.H.

8. Prevencin Antenatal: E.G. 24 34 semanas. Corticoides: BETAMETASONA 12 mg. C/12 - 24 hr._36 mg IM Dexametasona: 6 mg c/12 hr. IM x 4 dosis.

Prevencin: ADMINISTRACION MATERNA DE ESTEROIDES

De 24-34 semanas o inmadurez pulmonar x anlisis de LA

24 28 sem: reduce severidad SDR 29 34 sem: reduce incidencia SDR

Posponerse parto para que los corticoides ejerzan accin. Beneficio a 48 h despus de Tto y hasta 7 das. (1- 7 das antes Nac.). Si <24h tambin mejora(desde 12 h) Induce produccin de surfactante y acelera maduracin pulmonar (cambios estructurales) y de otros tejidos y rganos fetales, lo que incidencia de EMH, DBP, persistencia de ductus, HIV y
leucomalacia.

Aceleran maduracin de clulas del Sistema Nervioso.

E.M.H.
9. Tratamiento:
Soporte Ventilatorio:
Halo u Oxihood - Cmara Ceflica. Cnula - Nasal - CPAP - Traqueal - CPAP Ventilacin Mecnica:
FiO2: 100% I:E=1:1 1:2 FR: 40-60 rpm Ti: 0.4-0.5 PIP: 15-25 cmH2O PEEP: 4-6 cm H2O Flujo: 5-10 lpm Sat.: 88-92% ( menores 1,200 gr.) 88 94% (mayores 1,200 gr.)

E.M.H.
9. Tratamiento:
Sustancias Tensioactivas: Surfactante natural: SURVANTA (ABBOTTBovino) CUROSURF (Porcino)
Profilctico: E.G. < 30 semanas Edad: 10-15 minutos Teraputico: Rescate SDR mod. a Severo: <12hr > 12 hr.

Dosis: 100 - 150 mg/Kg/dosis en 2 (4 ml/Kg ET).

SURFACTANTE EXGENO
1. TRATAMIENTO PROFILACTICO

Todo RN < 30 sem. sala de partos una vez estabilizado, dentro de 15 20 min. Ventajas: mejora sobrevida y disminuye severidad del SDR y complicaciones. Desventaja: alto costo.

SURFACTANTE EXGENO
2. TRATAMIENTO DE RESCATE establecido el cuadro

Temprano: primeras 2 h. (1DOSIS) si FiO2 > 0.3 Tardo: Entre 2 6 h de vida.(2 dosis 2-6 H. despus si FiO2 > 0.3) Ventajas: slo RN con SDR son tratados Desventaja: dao pulmonar puede ya haber ocurrido. (hiperoxia y ventilacin mecnica)

Contraindicaciones: Pretrmino < 25 semanas/600 gr Malformaciones incompatibles con la vida

17 cm (raya morada)

Peso + 6 = Labios Labios + 4 = Corte Corte + 6 = Medida de introduccin del catter En un beb que pesa 1 kilo al nacer beb Peso + 6 = Labios (7 cm) Labios (7) + 4 = Corte (11 cm) Corte (11) + 6 = Metida del Catter (17 cm)

Clasificacin Radiolgica (BENCE)

GRADO I FORMA LIGERA:
*Imagen reticulogranular muy fina, * broncograma areo moderado que no sobrepasa la imagen cardiotmica *y transparencia pulmonar conservada.

GRADO II FORMA MEDIANA:

*Imagen reticulogranular extendida a travs de todo el campo pulmonar *Broncograma areo muy visible que sobrepasa los lmites de la sombra cardiaca.

GRADO III FORMA GRAVE:

*Los ndulos confluyen y el broncograma es muy visible. *An se distinguen los lmites de la silueta cardiaca.

GRADO IV FORMA MUY GRAVE:

*Opacidad torcica total. La distincin entre la silueta cardiotmica, diafragma y parnquima pulmonar est perdida.

CONTROL RADIOGRAFICO

E.M.H.
10.Pronstico: > 1500 gr. : 95% < 1500 gr. : 50% Mortalidad alta.

E.M.H.
11.Complicaciones:
Neumotrax. Enfisema intersticial. Hemorragia pulmonar. Retinopata del prematuro. Displasia broncopulmonar

E.M.H.
12. Diagnstico Diferencial:
Neumona a Estreptococo B Hemoltico. TTRN RIP (Insuficiencia respiratoria del prematuro) (Insuficiencia prematuro) < 28 sem. (<1000g.) con diferente evolucin clnica (menor grado) y diferente patrn radiolgico (normal a hiperareacion pulmonar sin atelectasias, ni broncograma areo) Sepsis Malformacin pulmonar Hipoplasia pulmonar Edema pulmonar por causa cardiovascular

12. Diagnostico diferencial

Malformacion pulmonar Hipoplasia pulmonar Edema Pulmonar por causa cardiovascular Neumotrax, neumomediastino-SAM-HTPPFstula traqueoesofgica, obstruccin de va area superior (atresia de coanas, macroglosia)Cardacos (cardiopatas congnitas, arritmias), alteraciones torcicas (deformaciones, masas, tumores) Metablicos (hipoglucemia, hipocalcemia) Alteraciones diafragmticas (hernias, parlisis, eventracin), problemas neuromusculares (hemorragia intracraneana, defectos congnitos), infeccin y otros (anemia, policitemia, hipo hipertermia).

 La vida se nos da, y la merecemos dndola SNECA

GRACIAS