Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Condiii de via:
- 6 persoane / 2 camere; locuin insalubr; - Fr surs de ap curent;
Istoricul bolii
Debutul bolii cu 6 zile anterior internrii n Clinica
Pediatrie Sibiu.
Aspect general
Adenopatie latero-cervical
- vedere posterioar -
Diagnostic de etap
1. Adenopatie latero-cervical
2. Faringit acut
3. Pediculoz scalp
4. Retard staturo-ponderal
5. Anemie clinic
Investigaii (1)
Pe plan hematologic: Hb = 11,9 g%, Ht = 36,1%, VEM = 68,8 fl, CHEM = 33 g%, Tr. = 345.000/mm3, L = 10.370/mm3 (Ly=37%, Gr. = 38,6%, Eo = 12,3%, Ba = 0,2%).
Bilan marial: sideremie = 4,6 g% (VN = 6 29 g%), feritin = 26 ng/ml (VN = 7 140);
Aspiratul osteo-medular (efectuat n ziua a-10-a de internare): MO cu celularitate bogat, heterogen, reprezentat de toate seriile celulare, n toate stadiile de maturare. Uor deficit de factor de maturaie (acid folic, vitamina B12). Eozinofilie reactiv. Nu s-au gsit celule atipice.
Aspirat osteo-medular; x 40
Mielocite gigante
Metamielocit gigant
Mielocite gigante
Investigaii (2)
Bilan inflamator: VSH = 77 mm/h; prot. C reactiv= 20,9 mg/l Bilan hepatic: TGO = 18,4 U/l, TGP = 22,3 U/l. Bilan renal: uree = 16 mg%, creatinin = 0,31 mg%, acid uric = 3,1 mg%; examen de urin n limite normale. Amilazemie = 84,3 U/l; LDH = 525 U/l. Glicemie = 91,4 mg%.
Investigaii (3)
Infecii bacteriene:
Serologie lues: VDRL negativ; TPHA negativ; IDR la 2U PPD negativ; cicatrice vaccinal 4 mm;
Investigaii (4)
Echografie abdominal (Dr. Condela Maniu): ficat i splin cu ecostructur omogen i dimensiuni n limite normale. Fr adenopatii n spaiul inter-aorto-cav, n hilul hepatic sau splenic.
Echografie pri moi (Dr. Condela Maniu): multiple mase ganglionare conglomerate de dimensiuni variabile.
Echocardiografie (Dr. Viorela Cotrl): SIV, SIA intacte, CA nchis, fr patologie valvular, caviti cardiace de dimensiuni normale pentru vrst. Lichid pericardic n limite normale. Artere coronare de calibru normal. Concluzie: cord fr modificri patologice. Radiografie toracic: Aspect radiologic pulmonar n limite normale; fr adenopatii mediastinale.
Radiografia cardio-pulmonar
Vasculite
Cauze infecioase
Patologie tumoral
Post fibroza post-traumatica a Cauze Cauze infecioase Vasculite traumatice medicamente muschiului sterno-cleido-mastoidian Se exclud anamnestic;
Patologie tumoral
Cauze Cauze Post-Secundar administrrii de infecioase Vasculite traumatice medicamente Fenitoin sau Hidralazina
Patologie tumoral
Se exclude anamnestic.
Cauze Cauze Post- Sindromul limfo-mucocutanat Vasculite (boala Kawasaki) infecioase traumatice medicamente
Patologie tumoral
Pacientul nu a prezentat: Clinic - rash cutanat, congestie conjunctival, edeme ale minilor cu descuamri tegumentare; Paraclinic trombocitoz.
Cauze infecioase
Cauze infecioase
/ inf. fungice
Cauze infecioase
bacteriene
Infestaii Infecii Infecii Adenoviroza(fr conjunctivit / keratoconjunctivit de acompaniament); parazitare Infecia cu Herpes simplex (absena leziunilor caracteristice);inf. / fungice
virale
Cauze infecioase
(fr simptomatologie respiratorie i Infestaii Infecii Histoplasmoza Infecii parazitare adenopatii mediastinale; afeciune descris la imunodedprimai) / bacteriene virale inf. fungice
Tumori
Patologie tumoral
Tumori congenitale
Leucemiile; Tumori Tumori benigne maligne Limfoame (Hodgkin, non-Hodgkin); Histiocitoza X / histiocitoze maligne; Metastaze.
Leucemiile
Clinic: Fr hepato-splenomegalie.
Paraclinic: HLG: absena pancitopeniei; AOM: fr celule atipice.
Leucemiile Puin probabile, dar Limfoame (Hodgkin, non-Hodgkin); nu se pot exclude Histiocitoza X / histiocitoze maligne Metastaze probabil acest diagnostic ? De ce puin
LDH n limite normale;
De ce posibil acest diagnostic ? Eozinofilie; Doar n stadiile avansate MO i ficatul sunt interesate;
Leucemiile
Limfoame maligne
Nu se pot exclude la Histiocitoza X / histiocitoze maligne caz, necesit biopsie Metastaze
Criterii CONTRA:
ionograma sg. - valori normale; fr rash cutanat; fr hepato-splenomegalie.
Criterii PRO:
adenopatie masiv (vezi histiocitoza sinusal cu limfadenopatie masiv).
Alte afeciuni
Colagenoze:
- artrit idiopatic juvenil; - lupus eritematos sistemic.
Clinic: Absena rash-ului cutanat; Fr interesare articular. Paraclinic: Valori n limite normale ale C3; AAN abseni;
Evoluie i tratament
Clinic: persistena sindromului adenomegalic
Biopsie ganglionar
VSH = 77 mm/1h. VSH = 68 mm/1h. pCr = 80 mg/l Prot. C reactiv = 20 mg/l Prot. C reactiv = 28 mg/l
12
15
18
21
24
27
30
33
Biopsia ganglionar
(echipa operatorie: Dr. Stelian Banciu, Dr. Pantelie Nicolcescu) Macroscopie: ganglion de 10/5 mm, culoare albicioas.
Microscopie: limfonodul cu arhitectur modificat, n cea mai mare parte cu tergerea arhitecturii foliculare, cu persistena unor centrii germinali cu contur neregulat, dezorganizai. Populaia celular este format din limfocite mici, limfocite reacionate, imunoblati (unii cu aspecte sternbergoide), plasmoblati, plasmocite, macrofage i zonal eozinofile. n unele zone exist o accentuare a fibrozei interstiiului cu prezena unor septuri care circumscriu noduli. Rata mitozelor n general redus.
Diagnostic histopatologic: aspect de limfadenit reactiv cu hiperplazie limfoid difuz cu caractere atipice zonale. n prezena aspectelor sternbergoide, eozinofilelor i fibrozei, recomandm examen imunohistochimic pentru excluderea unei limfoproliferri de tipul limfomului Hodgkin.
Diagnostic pozitiv
1. Limfom Hodgkin tip celularitate mixt stadiu IA.
2. Retard staturo-ponderal. 3. Anemie carenial. 4. Rahitism sechelar.
Prognostic
Stadiu IA prognostic favorabil.
Tip histologic (celularitate mixt) i valoarea crescut VSH: prognostic rezervat.
Etiopatogenie:
- rolul virusului Epstein-Barr;
- rolul factorului genetic (HLA-A1, -B5, -B8); - rolul statusului imun (hipo -globulinemii, limfocitopenii, alterarea imunitii celulare, asocierea de deficiene imune congenitale sau ctigate).
Tablou clinic:
Debut : insidios Simptomatologie: simptome generale de boal
- febr >38oC care dureaz de mai mult de 7 zile si fr cauza infecioas; - transpiraii profuze nocturne; - scdere ponderal > 10% din G. iniial n ultimele 6 luni.
Alte simptome:
- prurit, sdr. de compresiune mediastinal, cav, medular, radicular.
2.
Pacientul a fost transferat la Clinica Pediatrie III Timioara, Clinica Hemato-Oncologie Pediatric
Protocol terapeutic utilizat: 2 cure OEPA + de 2 cure COPP; urmeaz alte 2 cure COPP
Evoluia a fost favorabil, cu remiterea complet a blocului adenopatic, pacient n remisie complet.
Complicaii
1. Complicaii precoce:
recdere (se impune transplantul de celule stem hematopoietice); infecii bacteriene, virale i /sau fungice n perioadele de aplazie medular post-chimioterapie; pneumonie de iradiere; toxicitate hematologic, cardiac i digestiv (enterit de iradiere);
2. Complicaii tardive:
- dezvoltarea celei de a-2-a neoplazii, la 5-15 ani de la instalarea remisiei complete; tulburri endocrine i cardiace secundare toxicitii citostaticelor; fibroz pulmonar i miocardic; neuropatii periferice.
Particularitatea cazului
Serologia EBV negativ (infecia EBV se asociaz, de obicei, cu tipul histologic celularitate mixt).
De reinut ...
1. Formaiuni ganglionare refractare la terapia antibiotic
corelate cu valori crescute ale markerilor inflamatori sugereaz limfomul malign. 2. Virusul Epstein-Barr se asociaz, de obicei cu boala Hodgkin (legtur patogenic).
Bibliografie selectiv
1. V. Popescu: Algoritm diagnostic, Editura Amaltea, 2000. 2. E. P. Ciofu, Tratat de Pediatrie, Editura Medical, 2001 Thomas RK, Re D, Wolf J, Diehl V. Part I: Hodgkin's lymphoma--molecular biology of Hodgkin and Reed-Sternberg cells. Lancet Oncol. 2004;5(1):11-8 3. Re D, Kppers R, Diehl V. Molecular pathogenesis of Hodgkin's lymphoma. J Clin Oncol. 2005;23(26): 6379-86. 4. Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006. CA Cancer J Clin. 2006; 56(2): 106-30. 5. Keegan TH, Clarke CA, Chang ET, Shema SJ, Glaser SL. Disparities in survival after Hodgkin lymphoma: a population-based study. Cancer Causes Control., 2009. 6. Hjalgrim H, Smedby KE, Rostgaard K, et al. Infectious mononucleosis, childhood social environment, and risk of Hodgkin lymphoma. Cancer Res., 2007;67(5): 2382-8. 7. Mnard F, Besson C, Rinc P, et al. Hodgkin lymphoma-associated hemophagocytic syndrome: a disorder strongly correlated with EpsteinBarr virus. Clin Infect Dis., 2008;47(4): 531-4. 8. Hentrich M, Maretta L, Chow KU, et al. Highly active antiretroviral therapy (HAART) improves survival in HIV-associated Hodgkin's disease: results of a multicenter study. Ann Oncol., 2006;17(6): 914-9