Rinofaringita acuta
Infectiile resp: 95% CRS, 5% CR inf - FF: sezonul rece, malnutritie, fum tigara, aglomeratie, ingrijire deficitara - Expunerea controlata la frig nu produce raceala - Clinic: febra, obstr nazala, stranut, rinoree - sugar: dispnee inspiratorie, agit, tb somn - copil >: astenie, dureri musculare, gl oculari
IACRS
Ex clinic: +/- febra ~3 zile (< 38.5o) - infl difuza orofaringe, asp herpangina (microvezicule pe palatul moale si pilieri pe fond eritematos) - tuse uscata/umeda pana la 2 sapt - pulmonar: - st generala buna, secr nazala seroasa sau mucoasa, obstructie nazala
Tratament
- combaterea febrei: * Nurofen 2,5 ml x 3 sugari, 5 ml x 3/ 1-3 a (mx 40 mg/kg/zi) sup nurofen 125 mg (peste 2 ani) * Paracetamol 120 mg/5 ml 5 ml x 3 sugari, apoi calpol , efferalgan, panadol (mx 60 mg/kg/zi) * Tratament intercalat la 8 ore - febra mare > 38,8: comprese hipotermizante 10`, novocalmin sup 1
Tratament
Antibioticele nu au indicatie
IACRS
Semne de alerta (control la 3 zile): - tuse frecventa persistenta - febra mare persistenta - refuzul alimentatiei - somnolenta, modificarea st generale - reexaminarea copilului strict necesara
BRONSIOLITA
Etiologie
Bronsiolita >cauza cea nai frecventa de infectii ale CRI la sugar si copilul mic RSV 80-100% in sezonul rece V paragripale, gripale A si B Adeno, entero, rino Mycoplasma pneumoniae (3%) Infectii bacteriene exceptional de rar, infectiile mixte viro-bacteriene nu au fost demonstrate
Epidemiologie
Incidenta maxima: sugari 3-6 luni, M, conditii viata modeste, fumatori in familie Sursa, alti membrii din familie cu IACRS Diminuarea preexistenta a functiei pulmonare fact favorizant (prematuritate, boli preexstente)
Fiziopatologie
Obstructie bronsiolara prin edem, mucus, detritus Ingrosarea peretelui bronsiolar afecteaza fluxul de aer Obstacol mai ales in expir, retentie aer, inflatie Absorbtia aerului retentionat > atelectazie Hipoxemie precoce, hipercapnie (la peste 60 resp/min)
Clinic
Debut IACRS: coriza, stranut, febra La 2-3 zile, in afebrilitate, progresiv tuse frecventa, wheezing,alimentatie dificila Statistic: polipnee >50/min, tiraj, refuzul alimentatiei, wheezing, sibilante/crepitante, tuse emetizanta, febra (20%), hipersonoritate pulmonara Detresa respiratorie: batai aripi nazale, polipnee 60-80/min, tiraj, geamat, +/cianoza, sete aer
Clinic
Definitor pt dgn: wheezing sau wheezing+ crepitante (raluri fine mai ales in expir)+/sibilante Tahicardie f/spl palpabile (coborate prin hiperinflatie) +/- conjunctivita, faringita
Predictori ai severitatii: SaO2 <92%, atentie! Uneori fara coresp clinic PaO2 <65 sau PaCO2 >40 mmHg !! 1. Aspect toxic 2. Istoric de prematuritate (<34 sapt) 3. Atelectazie Rgr pulm 4. RR > 70/min 5. Sugar < 3 luni 6. Crize de apnee 7. Comorbiditati: CF, MCC, displazie br-pulm
Apneea
20% din sugarii internati cu bronsiolita prezinta crize de apnee* Apare precoce in evolutie Necesita monitorizare in TI * Dgn diferential cu tusea convulsiva
Radiologie
Hiperinflatie pulmonara (hipertransparenta bazala, coaste orizontalizate, diafragm coborat) Infiltrate interstitiale, peribronsice Opacitati lobare sau segmentare (produse prin atelectazie) 20-30%; frecvent lob sup dr Exclude dgn de bronhopneumonie
Radiologie
Indicata in: Forme severe de boala Deteriorare brusca B pulmonara/cardiaca anterioara Dgn neclar de bronsiolita Nu se recomanda de rutina > creste utilizarea de AB
Alte investigatii
HLG fara indicatii specifice Asocierea L >15.000/mm3, LPMN >10.000/mm3, VSH >30 mm/h, PCR>3mg/dl sugereaza pneumonie lobara (nu bronsiolita sau br-pneumonie) Determinarea SaO2 utila la toti bolnavii cu bronsiolita care prezinta detresa resp PaCO2 si Ph-ul sanguin modificate in formele severe
Per critica primele 48-72 h: dispnee severa, apnee, acidoza respiratorie, SDA Ameliorare rapida; corect tratata mortalitate 0,5%; in patologie asociata 3-5% Alteori forme usoare cu vindecare in cateva zile sau evolutie trenanta Suprainfectie bacteriana 1% (mx 7%); mai ridicata la cei cu ventilatie mecanica Wheezing recurent, astm, reducerea functiei pulmonare, hiperreactivitate traheobronsica
Evolutie - complicatii
Astm - Istoric familial - Episoade repetate la acelasi sugar; elemente de dermita atopica - Debut brusc fara infectie precedenta - Eozinofilie - Raspuns rapid de la prima doza de ventolin Alte: br-pneumonie, IC, T conv, corpi straini, intox organofosforate
Dgn diferential
Internarea in spital
Determinata de: Experienta medicului Varsta copilului Factori de risc Examenul obiectiv Starea sociala a familiei (educatie/telefon/mijloace de transport)
Tratament
Controversat Utilizarea de bronhodilatatoare, corticoizi, AB fara beneficii/beneficii modeste Totusi (std Canada) ! - Bronhodilatatoare 60-90% - Corticoizi 3-69% - AB 58-69% Explicatia, nevoia medicului de acoperire terapeutica (dependenta ?)
Monitorizare
Terapeutica
Pozitie decubit dorsal cu trunchiul ridicat 30-40 grade , favorizeaza respiratia Administrarea orala de lichide sau IV la cei cu detresa respiratorie (cantitatea > nevoile de intretinere + aportul oral calculat) Hiperhidratarea accentueaza insuficienta respiratorie
O2
Scop, mentinerea SaO2 > 93% In lipsa detresei resp se accepta valori de 9092% Adm izoleta, cort, masca >O2 umidificat, rece (gheata) 4 l/min; diminua hipoxemia si pierderile insensibile de apa, diminua dispneea, cianoza si anxietatea
Ventilatia mecanica
Apnee recurenta cu hipoxemie severa si acidoza severa (pH < 7.20) +/- alterarea senzoriului, accentuarea detresei respiratorii, val persistente ale Sa02 sub 85% in conditiile adm de O2 peste 60%
Aspiratia nasofaringiana
60% din rezistenta cailor respiratorii la flux este data de CRS /sugarii respira pe nas/ Aspiratia secretiilor nasofaringiene; instilatii prealabile cu SF Ameliorare clinica, scade necesarul de O2 A nu se neglija ! NaCl in aerosoli : nebulizare sau sol NaCl 3% + bronhodilatator. Aparat salin ?
Ribavirina
Nucleotid sintetic > agent antiviral in infectia cu VRS /f scump, nu se gaseste in Ro/ Indicat la sugari cu risc ridicat prin MCC, displazie br-pulm, CF, imunodeficiente, prematuritate avansata Forme severe cu PaO2<65 sau cresterea PaCO2
Antibiotice
Nu au indicatie Utilizare bazata pe lipsa identificarii VSR, dubii asupra etiologiei, complicatii posibile bacteriene, imagini radiologice Asocierea cu otita medie justifica adm de AB Indicate in apneea recurenta, sepsis, rare complicatii bacteriene (agravare brusca, laborator) Cefalosporina (Zinacef) +/- asoc macrolid
Medicatia bronhodilatatoare
B-2-agonisti (ventolin, salbutamol): eficacitate controversata; efecte modeste Salbutamol sol inhal 5mg/ml 0.15 mg/kg+ 2-3 ml ser fiziologic Putine studii cu efecte pozitive Adrenalina: adm inhalator ef bronhodilatator nedemonstrat, tahicardie, paloare, HTA, sincopa Miofilina: studii nu au demonstrat efecte favorabile
Sinteza bronhodilatatoare
Nu se recomanda utilizarea de rutina in bronsiolita La sugarii peste 6 luni cu fenotip astmatic pot fi utilizati sub monitorizare atenta La raspuns favorabil (cresterea SaO2 la 15-30 de la adm) se poate continua
Corticosteroizii
Utilizati pe cale sistemica; fara efecte benefice demonstrate (scor clinic, durata spitalizare, frecventa respiratorie, SaO2 etc) Ar putea avea ef favorabil in formele severe de boala Grupul cu fenotip astmatic ar reactiona favorabil
Alte
Antitusive: nu sunt incluse in publicatii sau tratate Sedative: agitatia, semn de hipoxie. Pot deprima centrul respirator in doze mari; nu sunt recomandate
Evolutie
B autolimitata: zile-2 saptamani Tuse pana la 1 luna, resp zgomotoasa 2-5 zile, ciclurile de alimentatie si somn revin la 4-7 zile 40-50% pot prezenta episoade recurente de wheezing /sechele bronsiolita sau predispozitie genetica pentru astm ?/
Externare
RR<40/min, SaO2 >92% Dezobstructia CRS de catre mama, tratament oral posibil Primeste alimentatia si lichide Poate fi urmarit la domiciliu de catre MF (?)
Pneumonia comunitara
Prof Dr Sorin Buzinschi
Definitie/incadrare
Afectarea alveolelor, CR mici, interstitiului /structuri implicate in schimburile gazoase/ Etiologie polimorfa: bacterii, virusuri, fungi Varsta 3 sapt-18 ani Simptome, gravitate variabile Mortalitate mare in Ro
Etiologie
NN Streptococi gr B Germ Gr St aureus CMV Lysteria monocitogenes 2-6 luni VSR Cl trachomatis Adeno Gripal, paragripal Str pneumoniae H influenzae
Etiologie
6 luni-5 ani VSR gripal, paragripal Str pneumoniae H influenzae St areus Scolar/adolescent M pneumoniae Str pneumoniae Chlamydia pneumoniae gripal
Clinic
Dificultati de a corela manif clinice cu agentul etiologic Febra Tuse: constanta, frecventa, diurna si nocturna Tahipnee/polipnee Geamat expirator Tiraj Cianoza Matitate/submatitate, raluri crepitante in focar
Clinic
Dureri toracice, dureri abdominale (localizare in lobii inferiori sau tuse intensa, frecventa) Dispnee cu polipnee: > 60 resp/min sub 2 luni > 50 resp/min 2-12 luni > 40 resp/min 1-5 ani > 20 resp/min peste 5 ani Febra constant prezenta (absenta valoare predictiva negativa 97%)
Investigatii
Exsudat faringian, culturi nasofaringiene NU au semnificatie pt infectia pulmonara Hemoculturi pozitive 10-15% Rgr pulm nu este baza pt dgn diferential pn virala/bacteriana Pulsoximetria; hipoxemie O2 <92% Reactanti de faza ac: nu fac diferentiere pn virala VS bact !
TI
SaO2 <92% sub trat cu O2 6l/min Soc Detresa resp, epuizare Cresterea PaCO2 Crize de apnee, tb de ritm respirator
Tratament etiologic: AB
NN: amp 100 mg/kg + genta 6 mg/kg sau amp + cefotaxime 3 sapt- 3 luni: klacid, eritromicina < 5 ani: amoxicilina-clavulanat, macrolide, cefalosporine gen II sau III Pn pneumo: penicilina IV sau cefotaxime 150mg/kg/zi sau ceftriaxone 75 mg/kg/zi Mycoplasma, Chl trach: eritro, klacid, azitromicin
Tratament etiologic
Copil 5-15 ani: macrolid +/- cefalosporina gen II sau III Pn staf: oxacilina/nafcilina + cefuroxim (zinacef); germ rezistenti vancomicina sau targocid Trat injectabil se adm IV , nu IM Forme usoare adm po (amox, zinnat, macrolide); f medii-severe IV urmat de trat po
Tratament etiologic
Schimbarea AB: evolutie nefavorabila 48 h prin stare toxica, febra, dispnee, tahicardie, desaturare
Tratatment
O2 daca SaO2 < 92%; in abs raspunsului cresterea debitului de O2 pana la disparitia cianozei Aspiratia secretiilor precede adm de O2 Adm lichide po sau IV (75-80% din necesar) Antitermice: paracetamol 50 mg/kg/zi, ibuprofen (nurofen) 40 mg/kg/zi
Tratament
Nutritia initial IV in formele grave, cat mai curand alimentatie orala fractionata Nutritie enterala Aspiratia repetata a secretiilor din CRS Sedarea: in principiu contraindicata Aerosoli cu mucolitice +/Atentie la evolutia polipneei; epuizarea musc respiratorii > indicatie ventilatie mec
Complicatii
Persistenta tusei dupa pn virala = hiperreactivitate bronsica (nu AB) Pleurezia parapneumonica, atentie st aureus (Rgr, echo, clinic ?), pneumatocele, pneumotorax Abcesul pumonar (Rgr, tomografie comp) Sepsis uneori la NN, sugar
Radiologie
Normalizarea Rgr: 2-3 sapt infectia cu VRS, 6-8 sapt Str pneumoniae In general persistenta modif peste 6 sapt, investig pt TBC, imunodeficienta, anomalii anatomice, tumori
Profilaxie
Vaccinarea antipneumococica, pt H influenzae Vaccinarea antigripala Igiena mediului Produsele imunostimulante nu au valoare demonstrata
1.
Etiologie
Aspirare accidentala: alimente, samburi, oase, jucarii Aspirare conditionata: incoordonare (af neuromusculare, lez cerebrale, depresia SNC, lez structurale, obstructie esofagiana Regurgitare: RGE, h hiatala, tb motilitate esof Comunicare anormala: fistula esotraheala, palatoschizis, fistula bronsie-esofag/stomac
Anamneza
Accident produs in cursul alimentatiei sau jocului Debut brusc tuse violenta, cianoza, cornaj, hiperpnee Alteori manif initiale neobsevate
Clinic
Localizare laringiana: - dispnee inspiratorie - tiraj superior (suprasternal, supraclavicular) - disfonie - tuse spastica
Clinic
Localizare traheala: - tuse intensa, spastica - dispnee mixta, intermitenta - cianoza - ascultatie: zgomot de drapel (Badeti, 2005), prin deplasarea corpului strain in cursul respiratiei; zgomote de transmisie
Clinic
Localizare bronsica: - tablou clinic polimorf : astm bronsic, atelectazie, pneumonie - emfizem subcutanat cervical si mediastinal - ascultatoric in functie de durata evolutiei: raluri sibilante sau subcrepitanre
Investigatii
Rgr pulm fata/profil: vizualizare (radioopac), semne indirecte: atelectazie locala, emfizem mediastinal, pneumotorax Ex radioscopic: pozitionare, deplasarea mediastinului Astrup Bronhoscopie
Diagnostic diferential
Epiglotita Abces retrofaringian Criza de astm bronsic Traheomalacie Anomalii congenitale ale CR Pneumonie
Complicatii
Atelectazie Pneumonie Abces pulmonar IRA Aritmii cardiace Stop cardiorespirator, deces
Tratament
Scop: extractia corpului strain, tratamentul suprainfectiei (daca s-a produs) Copil constient - manevra Heimlich (copil 1-8 ani; compresiune epigastrica brusca, se poate repeta de 3-6 ori) - laringoscopie directa, extragerea corpului strain - bronhoscopie
Tratament
Copil inconstient, sugar: - metoda sandwich: decubit ventral, capul mai jos decat toracele, 5 tapotari interscapular; se repeta in decubit dorsal, compresiuni pe torace; se evacueza gura de corpii straini - permeabilizarea CRS, O2, monitor, oximetrie - respiratie artificiala, ventilatie mecanica, ABC reanimare - traheostomie, tentative bronhoscopie
Pneumotorax
Produs prin prezenta aerului in cav pleurala Etiologie NN - traumatism obstetrical - aspiratie meconiu - boala membranelor hialine - ventilatie mecanica - spontan
Pneumotorax
Sugar, copil: - traumatism - pneumonie (pneumococ, Pn carinii) - astm - abces, chist aerian rupt - aspiratie corp strain - toracocenteza/traheostomie - spontan
Anamneza
Debut brusc Dureri toracice Dispnee Tuse B pulmonara anterioara
Clinic
Dispnee Cianoza Tiraj Asimetrie toracica, scaderea amplitudinii misc respiratorii Hipersonoritate HT afectat Murmur vezicular diminuat/abolit Tahicardie, hTA, agitatie, puls paradoxal (TA sist <10 mmHg in inspir) in formele severe
Clinic
Uneori fara simptomatologie clinica
Investigatii
Rgr pulm: hipertransparenta localizata pe o arie sau HT, cu absenta desenului pulmonar; pneumomediastin Astrup
Diagnostic diferential
Hemotorace Emfizem generalizat/localizat Chist pulmonar Caverna TBC Hernie diafragmatica Distensie gazoasa a stomacului Soc hipovolemic, tamponada cardiaca
Severitate/complicatii
Pneumotorax simplu cu mediastin nemodificat Pneumotorax in tensiune sau cu supapa cu mediastin deplasat in partea opusa Complicatii: - insuficienta respiratorie severa - hipotensiune severa - soc, deces
Tratament
Pn necomplicat: O2, radiologie pt confirmare dgn, toracocenteza cu tub in sp V ic linia axilara ant/medioaxilara Pn sub tensiune: O2, decompresiune de urgenta cu cateter mic in sp II ic pe linia medioclaviculara Radiologie dupa manevra In caz de agravare: toracocenteza cu dren cu valva in recipient cu apa, sp IV ic, linia axilara anterioara > toracotomie
IRA
Se poate produce la nivelul: -ap respirator -sist circulator -suferinta tisulara
In patologia pulmonara
Sunt alveolo-capilar: pneumonii, br-pneumonii: zona irigata dar neventilata > scade pO2 > c resp > polipnee > CO2 difuzeaza mai usor si se elimina in exces Sange venos: pO2 scazut, pCO2 scazut, pH ^ (alc Insuf respiratorie: pO2 scazut, pCO2 ^, pH scazut (acidoza resp) Acidoza resp > acidoza metabolica (acumularea deseurilor acide din periferie)
Etiologie
Obstructie: - imperforatie coanala, sindr Pierre-Robin - inflamatie: laringita, epiglotita, bronsiolita, pn, astm, atelectazie, CF - tumori nazale, linguale - functionale: moarte subita, laringo/bronhospasm
Etiologie
Forme restrictive: - depresia c resp: infectii SNC, intox - hemor cerebrale, convulsii, come - lez medulare - continut torace: pnemotorax, hidrotorax - af musculare: miastenie, atrofii musc - af osoase: cifoscolioza, fracturi costale multiple
Etiologie
Modificari ale rap ventilatie/perfuzie - atelectazii pulm, emfizem obstructiv: - pneumonii - aspiratie corp strain - h diafragmatica - embolii pulm - plaman de soc
Etiologie
Sunt dr-stg: - MCC cianogene - infectii: miocardite, endocardite, pericardite - tb ritm cardiac - fibroelestoza miocardica
Anamneza
Data debut Evol simptomelor B preexistenta Traumatism recent
Clinic
Simpt respiratorii: - modif frecventa/ritm/amplitudine resp - dispnee inspir/expir/mixta - tiraj, cornaj, batai ale aripilor nasului - resp paradoxala - tb resp centrale: bradipnee, gasp, apnee - hipersecretie bronsica
Clinic
Modif hemodinamice: - tahic, tb ritm cardiac, HTA, hTA, puls filiform, teg reci, cianotice, marmorate - bradicardie - stop respirator, cardiac
Clinic
Modificari neuropsihice: - agitatie, iritabilitate, st confuzionala - somnolenta, obnubilare, cefalee - tremuraturi, mioclonii - mioza, areflexie - convulsii, coma
Investigatii
HLG, Astrup, ionograma Sputa, aspirat bronsic, screening septic Rgr/radioscopie CT toracic ECG Testul sudorii (+/-)
Nivelul leziunii Obstructie respiratorie centrala Usoara Obstructie respiratorie Moderata periferica Severa Patologie alveoloOboseala interstitiala
PH
PaCO2
PaO2
Tratament
1. Permeabilizarea cailor respiratorii 2. Sustinerea ventilatiei 3. O2 4. Trat etiologic 5. Alte masuri
Permeabilizarea CR
Obstructia supraglotica: - hiperextensia capului - prognatia mandibulei - deschiderea gurii - tractiunea limbii - aspiratia secretiilor - pipa Guedel
Sustinerea ventilatiei
Ventilatie controlata : af pulmonare, af ale centrilor resp, sunt intrapulmonar Ventilatie asistata: EPA, IC cong, astm bronsic, pneumonii
O2
Aport maxim de O2: Canula nazala 50% Masca 50% Cort de O2 (utilizat corect) 95%
Tratamentul etiologic
In intox cu benzodiazepine/midazolam: flumazenil 0.2 mg (2 ml) IV in min, repetat peste 30 sec 0.3 mg (3 ml). In lipsa raspunsului in 5 min sau la doza mx de 5 mg, intox cu benzodiazepine se exclude In intox cu opioizi naloxone 0.1 mg/kg/doza IV; efect mx 2 ore, la nevoie continuat cu perf IV Pneumotorax: drenaj toracic Evacuarea colectiilor pleurale
Alte masuri
Hidratare parenterala Reechil h-electrolitica si A-B Antitermice, analgezice Sedare Confort termic Pozitie de siguranta Manipulare minima
Istoric/clinic
La 4 l h-spl megalie, transaminaze usor crescute cu normalizare in timp Investig pt AIDS si hep infectioasa negative Parinti adoptivi de la varsta de 7 luni Internarea I Varsta 2 ani 36.9o, AV=144/min, TA= 98/54 mmHg, RR intre 60-90/min, SaO2 78-93 in aerul ambiant R bronsice bilateral, m vezic diminuat la baza stg Rgr pulm: op multifocale in lobii sup bilat
Evolutie/investigatii
SaO2 normalizata sub O2 pe masca Investig electroliti, uree, creat, bil, prot, leuc N, F alc, transaminaze N, T protr 13 sec Ht 26, Hb 8, VEM 76, Ret 4.9%, T 778.000 TI, evol agravare, SaO2 30%. Albuterol, ipratropium Intubatie, ventilatie dificile Aspir sange din CR pe tubul endotraheal
Tratament/evolutie
Cefuroxime, azitromicina, Cortico IV Investig neg pt v gripal, paragripal, VSR, CMV, HIV, IDR neg Screening septic N Test aglutinine la rece poz Ameliorare, detubat in a 10 zi, externat in a 18a zi; butesonide neb, prednisolon, Fe, metadona, lorazepam
Internarea II
Varsta 2.4 ani: Dispnee, 60-80 resp/min, SaO2 88-90% Rgr pulm: infiltrate pulm bilateral Intubatie, sangerare la procedura, ventilatie Bronhoscopie: fara sange in CR; lavaj br-alveolar fara macrofage cu hemosiderina Esofagoscopie: ulcer esof proximal ECHO abd N
Continua investigatiile
Testul sudorii, amilaza, lipaza, ac lactic, Ig serice N HLG, T protrombina, APTT normale CT torace: zone de atelectazie bilateral, aspect de geam mat in reg perihilare si bazal bilateral ECHO abd normal
Tratament/evolutie
La externare: clonidina, ranitidina, omeprazole, butesonide nebulizari, albuterol, Fe, prednisolon, methadona, diazepam Internarea III 2.6 a, tahipnee 50-60/min, AV=110/min, TA=80/60 mmHg, SaO2 97% Fara raluri, Rgr pulm infiltrate bilateral, emfizem bazal; investigatiile normale O2, ceftraxone, azitromicin
Evolutie
Febril 38.3o, detresa respiratorie Investigatiile normale Bronhoscopie hemoragie alveolara, ex lavaj bronhoalveolar, macrofage care nu contineau hemosiderina Agravare dupa, 100 resp/min, SaO2 84% TI: metilprednisolon IV, O2 pe masca faciala, SaO2 97% VSH 63 mm/h, investig boala imuna negative
Internarea IV si V
Din nou tahipnee, desaturare Rgr pulm: op perihilare dr, posibil adenopatie CT: microopacitati in ambii lobi sup, asp de geam mat, op nodulare in lobul sup stg, atelectazii cicatrici in lobii inferiori Starea generala ameliorata sub O2, SaO2 98%, afebril
Dgn diferential
Infiltrate pulmonare recurente: - anomalii anatomice ale arborelui resp (sechestrarea pulm, atrezie bronsica) - bronsiectazie focala sau difuza - infectii la subiecti imunocompromisi - b interstitiala difuza
* Necesita bronhoscopie si lavaj bronsic
Dgn diferential
Evolutia lez radiologice: opacifieri persistente bazale, schimbarea sediului si volumului altora, prezenta cicatricilor, a adenopatiei > evol de lunga durata a lez, probabil modif inflamatorii cr Din istoric: - episoade recurente de detresa resp - inflitrate pulm bilateral - anemie recurenta Sugereaza pierderi de sange in plamani
Dgn diferential
Desi la 2 bronhoscopii s-a evidentiat hemoragie pulm, nu s-au depistat macrofage incarcate cu hemosiderina Surse extrapulmonare de sangerare ? - hematemeza - sangerare din CRS - sindr Munchausen
Discutii la caz
Infectiile: ca pneumonie necrozanta sau abcese prin eroziune vasculara cu efecte potential grave TBC, CF si bronsiectazia Cauzele CV: HT pulmonara dupa dezvoltarea unei retele colaterale vasculare sub tensiune IC stanga si stenoza mitrala > hemor pulm difuza Sindroame pulmonare-renale, tb coagulare Nu au fost evidente clinice sau prin investigatii in sprijinul acestor etiologii
HPI
Bronhoscopia: sangerare masiva sau prezenta in lich de lavaj a macrofagelor incarcate cu hemosiderina Biopsia pulm: hemoragie alveolara, macrofage cu hemosiderina, ingrosarea septurilor alveolare Raspuns favorabil la corticosteroizi Prin dgn de excludere, hemosideroza pulmonara idiopatica
HPI
La caz nu s-a depistat prezenta macrofagelor cu hemosiderina desi tb clinic si radiologic erau tipice Lavaj din alte zone ? Rezult fals negativ ? Pentru confirmare deplina necesara biopsia pulmonara
HPI
Biopsia pulmonara
Tratament
Boala rara, etiologie necunoscuta, nu sunt stabilite protocoale de trat Prognostic rau, trat cortico rata de suprav 2.5 a Actual unii bolnavi se asimileaza la vasculite sau LES Dupa 1980 in trat imunosupresoare (AZA) + cortico cu ameliorarea evol Recent cortico + hidroxiclorochina amel supravietuirea
Tratament
La externare prednison 2 mg/kg cu scaderea lenta a dozei (6 luni) + hidroxiclorochina 100mg/zi Probleme datorita dozelor mari de cortizon (comportament, hiperactivitate ..) Dupa intreruperea cortico continua cu hidroxi La 5 ani stare buna, fara recaderi, ameliorare radiologica Cercetari privind genele care codeaza surfactantul (defecte ale genei prot C si a transportatorului ABCA3)