Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Lizozomii
Lizozomii
Nucleaze
Proteaze
HIDROLAZE ACIDE
Fosfolipaze
Membrana lizozomilor
Sintetizai n RER i transportai n aparatul Golgi pentru o glicozilare extensiv Pomp protonic membranar ATPdependent care schimb Na+ cu H+ asigurnd astfel un mediu optim pentru aciunea hidrolazelor pH 5 (pH-ul citoplasmei este 7,2)
Biogeneza lizozomilor
Sinteza enzimelor specifice n RER Primirea acestora n regiunea cis a aparatului Golgi i ataarea unui radical fosfat la reziduul de manoz - etichetare Manozo-6 fosfat semnalul de sortare Enzima este transportat spre regiunea trans unde se leag de un receptor specific ncepe formarea unei vezicule care se acoper cu clatrin i care se va desprinde de ap. Golgi Pompa potonic a lizozomului duce la ndeprtarea gruprii fosfat i la disocierea hidrolazei de pe receptor, cu reciclarea receptorului inapoi n complexul Golgi.
Lizozomii
Enzim M6P legat de receptor
Clatrin
Vezicul transport
Lizozom primar
Enzim matur
Lizozomii
Manozo-6-P
Oligozaharide legate de N
Hidrolaz lizozomal
Autofagia
Materialul
Autoliza
Distrugerea
Heterofagia
Implic
Fagocitoz
Endocitoz
Crinofagia
Digestia
produilor de secreie n celulele endocrine Proces prin care celula i controleaz calitatea i cantitatea substanelor secretate
Lizozomii
Lizozom secundar
Fagocitoz
Exocitoz
Corp rezidual
LIZOZOM PRIMAR
Endozom
Pinocitoz
Autofagocitoz
Tipuri de lizozomi
Exist dou tipuri de lizozozmi Primari
Fr substrat digestiv Formai prin nmugurire din aparatul Golgi Aspect omogen - MET Formai prin fuziunea lizozomilor primari cu endozomii Forma activ,conin enzima+substratul de digerat Aspect neomogen MET
Secundari
Lizozomi primari
Lizozomi secundari
Lizozomi secundari
Corpii reziduali
Apar
n urma procesului de autofagie n urma epuizrii echipamentului enzimatic lizozomal Lizozomi teriari
Corp rezidual
Funciile lizozomilor
Aprare Renoire
Boli lizozomale
Produse de deficite enzimatice Caracterizate prin acumularea de polizaharide sau lipide n esuturile hepatice, musculare sau splenice Sindromul Hurler absena enzimelor n aparatul Golgi Boala incluziilor celulare enzime neetichetate n aparatul Golgi
Boli lizozomale
Patologie
Boala
(tezaurismoze):
Peroxizomii
Peroxizomii
Descoprii
Christian
Peroxizomii
Funciile peroxizomilor
Producerea
i descompunerea peroxidului de hidrogen Oxidarea acizilor grai peste 24 de atomi de carbon Sinteza unor lipide plasmalogeni, colesterol, acizi biliari
Peroxizomii
oxidaze
RH2 + O2
peroxidaze
R + H2O2
RH2 + H2O2
catalaz
R+ 2H2O
2H2O2
2H2O + O2
Peroxizomii
Organite
delimitate de o singur membran Proteine membranare specifice - PMP 70 (peroxisome membrane protein 70 kDa) din familia transportorilor de proteine prin membrane
Peroxizomii
Matricea peroxizomal
Conine peste 50 de enzime Catalaza reprezint 40% din proteinele peroxizomului
Peroxizomii - MET
Peroxizomii
Aspect TEM
Peroxizomii
Lazarov i Fujiki 1985 modelul multiplicrii autonome Cresc prin ncorporare de proteine i lipide. Se autoreplic
16 Peroxizom matur
16 3
16 3
16 3
16
16 3
Vezicul pre-peroxizomal
Biogeneza peroxizomilor
Implicarea reticulului endoplasmic n generarea componentei lipdice Studii pe celule dendritice de oarece 2003 exist Pex n regiuni bogate n reticul endoplasmic
Biogeneza peroxizomilor
Toate proteinele peroxizomale sunt sintetizate n citosol pe ribozomii liberi La captul C-terminal exist un tripeptid cu rol de etichet SKL (Ser-Lys-Leu) este semnalul de import al proteinelor n peroxizomi - Peroxisomal targeting signal PTS1 i PTS2 ( la captul N-terminal) PTS este recunoscut de receptorii Pex (peroxine) proteine integrale ci de import
Pex5
Proteine PTS2
Pex7
2. Transportul la peroxizom
4. Disociere i translocare
3. Andocarea receptorilor
1
13 12 10 2
4
Citosol
17 14
8 22
Proteine PTS1
Proteine PTS2
Matrice
Boli peroxizomale
Produse prin absena unei singure enzime sau a unor peroxizomi malformai Patologie:
Sindrom Zellweger (cerebro-hepato-renal)- absena peroxizomilor- acumulare de lipide n creier, hepatomegalie, chiste renale Adrenoleucodistrofia Lorenzos oil imposibilitatea de a metaboliza corespunztor acizii grai, ducnd la degradarea tecii de mielin a neuronilor maladie X linkat